[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2de\/wiki28\/histiozytose-langerhansenne-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2de\/wiki28\/histiozytose-langerhansenne-wikipedia\/","headline":"Histiozytose Langerhansenne – Wikipedia","name":"Histiozytose Langerhansenne – Wikipedia","description":"Cro-Magnon-Sch\u00e4del 1. Frontale Erosion des Sch\u00e4dels als ikonische \u00dcberreste dieser Krankheit. 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Frontale Erosion des Sch\u00e4dels als ikonische \u00dcberreste dieser Krankheit. L ‘ Histiozytose Langerhansisienne (fr\u00fcher Histiozytose x ) ist eine Orphan -Krankheit, die durch eine Akkumulation von Makrophagen (oder Histiozyten) in den Geweben gekennzeichnet ist. Diese Histiozyten haben das Merkmal von Langerhans -Zellen. Die Langerhansische Histiozytose wird durch einen klonalen neoplastischen Prozess verursacht.   Medizinische Daten [ Modifikator | Modifikator und Code ] Die ersten Beschreibungen der Krankheit wurden von 1893 bis 1919 erstellt und unter dem Namen von gesammelt Handschelfer-christliche Krankheit , eine seltene Krankheit eines kleinen Kindes, die Exophthalmos, geschmacklosen Diabetes und Hirnl\u00e4sionen (Knochenl\u00fccken aufgrund eosinophiler Granulome) kombiniert. Es war nur eine der Formen (Hypophysenbeteiligung) der Krankheit [ Erste ] Anwesend [ 2 ] Anwesend [ 3 ] . Anschlie\u00dfend wird eine weitere seltene Kinderkrankheit unter dem Namen von beschrieben Briefer-Siwe-Krankheit Es manifestiert sich als systemische Krankheit, die am h\u00e4ufigsten akut und von t\u00f6dlicher Evolution: Haut- und Leberangriffe, Infiltration des Knochenmarks durch Retikulo-Endothelzellen. Andere weniger schwerwiegende Varianten werden beschrieben, wie z. B. die Cutaneo-Pulmonalform ( Julien Marie Retikulose ) [ Erste ] im Jahr 1941 oder die exklusive Hautform ( Histeucose de Hashimoto-Prizko ) [ 4 ] Anwesend [ 2 ] . Die Terminologie wurde 1953 dank zweier Pathologen vereinfacht, Farber und Lichtenstein, die diese verschiedenen Manifestationen in einer Zuneigung genannt haben Histiozytose x (Das X, das das Unbekannte der Ursache oder den Ursprung der Infiltration durch atypische Histiozyten angibt) [ 2 ] . In den 1960er Jahren erm\u00f6glichte die Arbeiten am Elektronenmikroskop von Fran\u00e7oise Basset Christian Nezelof, diese Histiozyten n\u00e4her an pathologische Formen von Langerhans -Zellen zu bringen [ 2 ] Anwesend [ 5 ] . Diese Arbeiten wurden best\u00e4tigt und 1987 die Histiozytisis x ist international umbenannt Langerhans -Zellhistiozytose OU Histiozytose Langerhansisienne [ 6 ] .  Pal\u00e4opathologie [ Modifikator | Modifikator und Code ] Der Cro-Magnon 1, eines der ersten Sapiens (erwachsener Mann), das 1868 in Frankreich entdeckt wurde, pr\u00e4sentierte die frontale Erosion und L\u00e4sionen des linken Unterkiefers, die Gegenstand einer gro\u00dfen Anzahl retrospektiver Diagnosen waren. 1981 wurden diese L\u00e4sionen (auch an anderen Teilen des Skeletts festgestellt) als kompatibel mit X -Style -Xtiozytose identifiziert [ 7 ] Anwesend [ 8 ] . Andere wahrscheinliche F\u00e4lle sind die eines Kindes im Alter von 2 bis 3 Jahren auf einem Standort in Illinois vom 1000-1600 n. Chr. J.C. und eine junge neolithische Frau in Spanien [ 9 ] . Langerhansische Histiozytose ist ein klonaler neoplastischer Prozess, der insbesondere mit Mutationen von Genen der MAP-Kinase wie dem Gen verbunden ist BRAF [ zehn ] . Die Entdeckung dieser \u00c4nderungen stammt aus dem Jahr 2010 und erm\u00f6glichte es, seinen klonalen Charakter definitiv zu beweisen. Zuvor war die Langerhansische Histiozytose, obwohl sie sich durch Proliferation\/Infiltration atypischer Zellen in den Geweben manifestiert, nicht mit einer definierten Ursache und der Reaktion und der klonalen Konzepte in Verbindung gebracht. Im Reaktionsdesign wird der Schwerpunkt auf Immunprozessen gelegt, die gegen ein unbekanntes Antigen (externes Mittel) ausgel\u00f6st werden. Im Tumordesign ist es der klonale Charakter der Zellproliferation, das durch genetische Mutationen gest\u00f6rt wird, die hervorgehoben wird. Diese beiden Ans\u00e4tze sind nicht inkompatibel, und die Autoren glauben, dass die Histiozytose eine Kombination aus beiden erreicht [ 2 ] Anwesend [ 11 ] . Es ist wichtig zu ber\u00fccksichtigen, dass diese Krankheit trotz des klonalen Charakters der Langerhansischen Histiozytose nicht die h\u00e4ufigen Merkmale von Krebsarten wie Zellproliferation, lokaler oder regionaler Ausdehnung, Entwicklung zu Metastasen und dort auf unterschiedliche Weise aufweist , hat eine spontane Heilungsf\u00e4higkeit. In den meisten F\u00e4llen wird keine Ursache gefunden. Diese Krankheit wird sowohl als individuelle Anf\u00e4lligkeit als auch als bestimmte virale oder “chemische” Stimulation angesehen. Daher ist der Zusammenhang zwischen der Lungenform der Krankheit und dem Rauchen fest etabliert (mehr als 90% der erwachsenen Patienten sind Raucher [ Zw\u00f6lftel ] ), aber unter Rauchern ist die Inzidenz von Histiozytosen sehr niedrig. Es w\u00fcrde daher ein bestimmtes Gel\u00e4nde geben, um Lungenbeteiligung im Kontakt mit Tabak auszul\u00f6sen (einige seltene Familienf\u00e4lle wurden gemeldet) [ 3 ] Anwesend [ 11 ] . Die Rolle des Virus wurde vorgeschlagen, wie die des menschlichen Herpesvirus Typ 6, jedoch durch andere Studien ung\u00fcltig gemacht. [ Erste ] . Langerhansische Histiozytose ist eine seltene Krankheit, kann aber jede Altersgruppe erreichen, vom Kind bis hin zu \u00e4lteren Menschen [ 3 ] . Es gibt eine viel h\u00f6here Inzidenz von Geburt an 3 Jahre. In Europa wird die Inzidenz bei Erwachsenen auf 1 oder 2 neue F\u00e4lle pro Million gesch\u00e4tzt. Dies ist eine Untersch\u00e4tzung, da Erwachsene unterdiagnostiziert sind [ 2 ] . In Frankreich enth\u00e4lt die Studie bei Kindern unter 15 Jahren im Zeitraum von 2000 bis 2004 4,6 F\u00e4lle pro Million oder 55 neue F\u00e4lle pro Jahr. Die Inzidenz war bei S\u00e4uglingen h\u00f6her (15,3 F\u00e4lle pro Million) und verringerte sich mit dem Alter um 2 pro Million nach 10 Jahren [ 3 ] . In den Vereinigten Staaten deuten die amerikanischen Studien, die ethnische Daten integrieren [ 2 ] . Die Krankheit manifestiert sich in variablen Dauer und Schweregradschub, die von einer einzigartigen Beteiligung bis hin zu progressiven Formen reichen, die mehrere lebenswichtige Organe betreffen. Die sehr variable Erkrankungssch\u00e4digung kann von lokalen Hautl\u00e4sionen bis zum Abbau verschiedener Gewebe reichen. Der Knochen wird oft erreicht. Schwerwiegende Formen k\u00f6nnen mehrere lebenswichtige Organe (Knochenmark, Leber, Lunge) beeinflussen. Die Krankheit kann auch die Hypophysendr\u00fcse erreichen (und daher f\u00fcr das hormonelle Defizit verantwortlich sein, das zentrale fade Diabetes durch Defizit des anti -diuretischen Hormons au\u00dfergew\u00f6hnlich des Nervensystems. In Kindern [ Modifikator | Modifikator und Code ] Herk\u00f6mmlicherweise k\u00f6nnen wir die Form des Kindes und die des gr\u00f6\u00dferen Kindes oder des Jugendlichen sehen. S\u00e4uglinge sind am h\u00e4ufigsten multifokal. In der Praxis gibt es viele Zwischenformen, die auch bei \u00e4lteren Menschen zu sehen sind. Systemische Beteiligung der Krankheit bei gef\u00e4hrdeten Organen (hier = Leber, Milz, h\u00e4matologisch).Es gibt seltene angeborene Formen, aber dieser Zustand betrifft am h\u00e4ufigsten das Kind zwischen dem 3. und dem 6. Monat, selten nach dem 18.Die Hautbeteiligung ist hier sehr h\u00e4ufig aus einem Ausbruch von knusprigen Papeln und einer Purpura, die den Kopf und den Stamm ber\u00fchrt, aber die Mitglieder respektiert. Andere Hautmanifestationen sind seltener. Wenn diese Hautform isoliert bleibt, ist die Entwicklung gutartig. Die Assoziation mit einer Beteiligung der Leber, der Milz oder einer Zytopenie (An\u00e4mie und Abnahme der Blutpl\u00e4ttchen) sorgte jedoch f\u00fcr die lebenswichtige Prognose. Bei Kindern, die \u00e4lter als 2 Jahre sind, ist die Krankheit im Allgemeinen weniger schwerwiegend. Die h\u00e4ufigste Beteiligung ist die Knochenbeteiligung, die zun\u00e4chst die Knochen des Sch\u00e4dels, die Wirbel, betrifft. Knochen-, Lungen- und L\u00fcgenorte sind m\u00f6glich. Die historische Triade (Exophthalmie, geschmackloser Diabetes, Sch\u00e4del) trifft sich selten. Die Entwicklung ist variabel und die Prognose h\u00e4ngt von der Bedeutung der funktionellen Folgen jeder Beteiligung ab. Ein Angriff auf das Krangew\u00f6lbe kann auf eine \u00dcbergangsschwellung beschr\u00e4nkt sein, aber Sch\u00e4den am Temporalknochen k\u00f6nnen das Geh\u00f6r bedrohen. Bei Erwachsenen [ Modifikator | Modifikator und Code ] Am Ende von als au\u00dfergew\u00f6hnlich angesehen Xx Es ist Jahrhundert (rund 80 F\u00e4lle in der Weltliteratur ver\u00f6ffentlicht) scheint die Form der Erwachsenen zu Beginn von unterdiagnostiziert zu sein Xxi Es ist Jahrhundert . Im Vergleich zum Kind betrifft es am h\u00e4ufigsten nur einen Stoff mit weniger Standorten. Eine isolierte Lungenbeteiligung erfolgt haupts\u00e4chlich bei jungen Erwachsenen. Die Krankheit ist asymptomatisch oder nichtspezifisch (Husten, Dyspnoe, allgemeine Zustandsver\u00e4nderungen). In 10 bis 20% der F\u00e4lle wird die Krankheit w\u00e4hrend eines spontanen Pneumothorax entdeckt. Die Radiographie zeigt Mikronodulen, die in den beiden Lungen symmetrisch verteilt sind (oberer und mittlerer Teil), wo Zysten individualisiert werden k\u00f6nnen. Die Struktur und Entwicklung dieser Zysten werden durch pulmonale Computertomographie angegeben. Die Diagnose von Sicherheit basiert auf der chirurgischen Biopsie, die von Bildern geleitet wird und die Notwendigkeit auf einer Fallbasis er\u00f6rtert wird [ 11 ] Anwesend [ 3 ] . Mit [ Modifikator | Modifikator und Code ] Diese unterschiedlichen klinischen Unterschiede werden in der Regel durch neue Klassifikationen ersetzt, einschlie\u00dflich derer der Histiozytengesellschaft (International verlie\u00df die Gesellschaft f\u00fcr Krankheiten). Man unterscheidet 4 Gruppen von Krankheiten: 1) mono-systemische Erkrankung (uni- oder multifokal), 2) multisystemische Erkrankungen, 3) Multisystemerkrankungen mit gef\u00e4hrdetem Organsch\u00e4den [ 3 ] . Schlie\u00dflich ist die Lungenbeteiligung, obwohl sie nicht als \u201egef\u00e4hrdet\u201c angesehen wird, m\u00f6glicherweise m\u00f6glicherweise schwerwiegend und unterschieden. Eine andere, die in der Entwicklung auf der Genomik beruht, basierend auf Ver\u00e4nderungen, die bei der Produktion von Histiozyten durch Knochenmark (allgemeiner Rahmen von H\u00e4matopoise) nachgewiesen wurden [ 2 ] . In den 2010er Jahren erm\u00f6glichten reale biologische und genomische Fortschritte das Verst\u00e4ndnis dieser Krankheit (St\u00f6rung der myeloischen Differenzierung von Histiozyten). Die Herausforderung bleibt jedoch, diese Fortschritte in konkrete Verbesserungen f\u00fcr Patienten, Kinder und Erwachsene umzuwandeln [ 2 ] . Langerhansische Histiozytose ist keine erbliche genetische Erkrankung und nicht ansteckend. Die Grenze dieser Krankheit mit Krebs ist manchmal schwer zu verstehen, aber sicher. Langerhansische Histiozytose ist manchmal sehr schwer und kann das Leben der Person ins Spiel bringen. Wenn eine Behandlung eingerichtet ist, handelt es sich au\u00dferdem um eine Chemotherapie und daher ist der Pflegeort h\u00e4ufig ein Krebsservice. Auf biologischer Ebene ist es nun sicher, dass in der pathologischen Struktur von etwa der H\u00e4lfte der F\u00e4lle eine klonale Anomalie mit Mutation eines Gens der Kartenkinasen wie dem Gen vorhanden ist BRAF . Schlie\u00dflich ist ein kleiner Teil der Patienten in ihrem Leben sowohl eine Langerhansische Histiozytose als auch Krebs. All diese Tatsachen w\u00fcrden argumentieren, dass die Langerhansische Histiozytose Krebs ist. Die Argumente dagegen sind die am h\u00e4ufigsten g\u00fcnstige Prognose, das Prinzip der Verwendung von Chemotherapie und Biologie. In fast 50% der F\u00e4lle heilt die Krankheit in Abwesenheit einer Behandlung spontan. Das Prinzip der Behandlung besteht nicht darin, einen cleveren Klon wie bei Krebs zu beseitigen, sondern die Entz\u00fcndungsreaktion und die Zerst\u00f6rung der Gewebe zu begrenzen. Die Entwicklung der Krankheit ist schlie\u00dflich durch St\u00f6cke gekennzeichnet, die manchmal auf mehreren verschiedenen Organen und nicht durch einen Prozess von Metastasen gepr\u00e4gt sind. Die Rechtfertigung f\u00fcr die Behandlung von Patienten in Onkologie oder H\u00e4matologie ist nicht, dass es Krebs ist. Dies ist eine Frage der Organisation der Pflege. Wenn eine Chemotherapie verschrieben wird, muss sie von einem Team, das in Hematoonkologie qualifiziert ist, verabreicht werden. Dies ist in der P\u00e4diatrie immer der Fall, und f\u00fcr Erwachsene kann interne Medizindienstleistungen diese Behandlungen auch verabreichen. Der letzte Punkt ist biologisch, da die b-raf-onkogene nicht unbedingt eine onkogene Wirkung hat und au\u00dferhalb einer b\u00f6sartigen Proliferation (wie bei den Nevus- oder “Sch\u00f6nheitsk\u00f6rnern”) gefunden werden kann. Lokalisierte Sch\u00e4den erfordert oft nur eine begrenzte Pflege. Die Formen, die wichtige Organe betreffen, erfordern schwere Behandlungen: Chemotherapie, Kortikosteroidtherapie und gezielte Therapie in bestimmten F\u00e4llen. Die Reaktion auf Behandlungen ist nicht immer vorhersehbar: Die Krankheit kann sich weiterentwickeln, zur\u00fccklehnen oder verschwinden und in einigen F\u00e4llen wieder beleidigt werden. Aufbewahrung des Rauchens ist unerl\u00e4sslich. In Frankreich k\u00f6nnen Pflegepl\u00e4tze \u00fcber die Website www.eurohistio.net zug\u00e4nglich sein, die eine Karte von Expertenzentren bietet. Schematisch wird die Krankheit von vielen Spezialisten diagnostiziert, die so unterschiedlich sind wie Orthop\u00e4den, Stomatologen, Dermatologen, Endokrinologen, H\u00e4matologen, Onkologen, Pulmonologen, Interessenlisten, Rheumatologen, Neurochirugianer, Neurologen, Hepatologen, Radiologen, w\u00e4hrend der Beweis eines Anatomopathologen -Arztes, der von einem Anatomopathologen -Arzt gef\u00fchrt wird. Der Spezialist, der die Krankheit diagnostiziert, kann vorsichtig sein. Es wird jedoch dringend empfohlen, dass der Kontakt mit dem Referenzzentrum hergestellt wird, um die Konsistenz der allgemeinen Versorgung des Patienten zu gew\u00e4hrleisten und die beste therapeutische Entscheidung zu treffen. Das Referenzzentrum besteht aus mehreren Krankenhausdiensten in Paris und in den Provinzen. Das Referenzzentrum -Team kann Patienten aus ganz Frankreich sehen, aber in gutem Grund wird das Pflegeprojekt mit dem geltenden Arzt besprochen. Mehrere Dienste, obwohl sie nicht das Referenzzentrum komponieren, sind sehr aktiv und kooperativ. Dies ist insbesondere h\u00e4matologische und onkologische p\u00e4diatrische Zentren. Einmal im Monat findet ein Treffen statt, um das Fachwissen von F\u00e4llen zu unterst\u00fctzen, wenn Fragen auftreten. Expertise wird somit die meiste Zeit sichergestellt, ohne dass sich der Patient bewegen muss. In Frankreich wurde ein Patientenregister eingerichtet und befindet sich im Trousseau Hospital, Paris. Dieses vom National Registers Committee gekennzeichnete Register und der CNIL wird die epidemiologische \u00dcberwachung gew\u00e4hrleistet und Informationen zur Patienten\u00fcberwachung anbietet. \u2191 A b und c S. Bela\u00efch \u00ab Briefer-Siwe-Krankheit \u00bb, Die Bewertung des Praktikers Anwesend vol. 37, N \u00d6 44, 12. November 1987 Anwesend P. 2708-2712.  \u2191 a b c d e f g h und 1 Carl E. Allen, Miriam Merad und Kenneth L. McClain, ” Langerhans-Zell-Histiozytose \u00bb, Das New England Journal of Medicine Anwesend vol. 379, N \u00d6 9,, 30. August 2018 Anwesend P. 856-868.  \u2191 a b c d e und f A. N\u00e9el , M. Artefoni , J. Donadieu und G. Lorillon \u00ab Histiozytose Langerhansienne de l’Worte \u00bb, Die \u00dcberpr\u00fcfung der Inneren Medizin Anwesend vol. 36, N \u00d6 10,, Erste Ist Oktober 2015 Anwesend P. 658\u2013667 (ISSN 0248-8663 , Doi 10.1016\/j.revmed.2015.04.015 Anwesend Online lesen , konsultierte die 20. Januar 2020 )  \u2191 Elsevier Masson Anwesend ” Histiozytose Auto-Involutive de Hashimoto-Pritzker \u00bb , An In Konsult  (konsultiert die 20. Januar 2020 )  \u2191 D. loa\u00efke, \u00ab Krankheit \u00bb, Die Bewertung des Praktikers Anwesend vol. 27, N \u00d6 49, Erste Ist November 1977 Anwesend P. 3363-1372.  \u2191 (In) Christian Nelf und Fran\u00e7oise Basset Anwesend ” Langerhans Cell Histiozytose Forschung: Vergangenheit, Gegenwart und Zukunft \u00bb Anwesend H\u00e4matologie\/Onkologiekliniken Anwesend vol. Zw\u00f6lftel, N \u00d6 2, Erste Ist April 1998 Anwesend P. 385\u2013406 (ISSN 0889-8588 Und 1558-1977 , Doi 10.1016\/s0889-8588 (05) 70518-9 Anwesend Online lesen , konsultierte die 20. Januar 2020 )  \u2191 ” CRO -MAGNON SEHLER – Besuchen Sie – Bilder – Hominidae \u00bb , An www.hominides.com  (konsultiert die 15. Januar 2019 )  \u2191 Pierre L. Thillaud, Menschliche Pal\u00e4opathologie , Kronos, 1996 (ISBN 2-910652-03-3 ) Anwesend P. 17 und 94.  \u2191 (In) Arthuir C. Aufderheide, Die Cambridge -Enzyklop\u00e4die der menschlichen Pal\u00e4opathologie , Cambridge University Press, 1998 (ISBN 0-521-55203-6 ) Anwesend P. 354-355. In dieser Arbeit wird der Fall von Cro-Magnon 1 nicht erw\u00e4hnt, obwohl Thillauds Arbeit in der Bibliographie liegt.  \u2191 Sein Badalian-sehr , Du anne Vergilio , Barbara A. Debatte und Laura E. MacConill \u00ab Wiederkehrende BRAF -Mutationen bei Langerhans -Zellhistiozytose \u00bb, Blut Anwesend vol. 116, N \u00d6 11, 16. September 2010 Anwesend P. 1919\u20131923 (ISSN 1528-0020 , PMID 20519626 , Pmcid 3173987 , Doi 10.1182\/Blood-2010-04-279083 Anwesend Online lesen , konsultierte die 10. Januar 2021 )  \u2191 A b und c Khan Noguyen et Abdellatif Tazi, \u00ab Histiozytose Langerhansienne de l’Worte \u00bb, Die Bewertung des Praktikers Anwesend vol. 56, 15. November 2006 Anwesend P. 1863-1871  \u2191 Tazi A, von Margerie C, Naccache JM et al. Die Naturgeschichte der erwachsenen Lungenlangerhans -Zellhistiozytose: eine prospektive multizentrische Studie , Orphanet J Rare Dis, 2015; 10: 30-30   "},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2de\/wiki28\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2de\/wiki28\/histiozytose-langerhansenne-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"Histiozytose Langerhansenne – Wikipedia"}}]}]