[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/amyotrophe-lateralsklerose-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/amyotrophe-lateralsklerose-wikipedia\/","headline":"Amyotrophe lateralsklerose – wikipedia","name":"Amyotrophe lateralsklerose – wikipedia","description":"Le amyotrophe lateralsklerose ( Quand ) appartient au groupe de maladies motoneurones et est une maladie d\u00e9g\u00e9n\u00e9rative non durable du","datePublished":"2023-08-26","dateModified":"2023-08-26","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/4\/4a\/Pictogram_voting_info.svg\/15px-Pictogram_voting_info.svg.png","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/4\/4a\/Pictogram_voting_info.svg\/15px-Pictogram_voting_info.svg.png","height":"15","width":"15"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/amyotrophe-lateralsklerose-wikipedia\/","wordCount":10789,"articleBody":"Le amyotrophe lateralsklerose ( Quand ) appartient au groupe de maladies motoneurones et est une maladie d\u00e9g\u00e9n\u00e9rative non durable du syst\u00e8me nerveux moteur. La d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence des premiers motocurons entra\u00eene une augmentation du tonus musculaire (paralysie spastique). Les dommages aux seconds motoneurones conduisent \u00e0 l’augmentation de la faiblesse musculaire (Parese \u00e0 Plegie), qui s’accompagne d’une perte musculaire. Cela conduit \u00e0 des restrictions progressives sur les activit\u00e9s de la vie quotidienne. D’autres noms de la maladie sont amyotrophische lat\u00e9raleklerose , myatrophe lat\u00e9rauxklerose , Lou-Gehrig-syndrom (Selon le joueur de baseball Lou Gehrig) et Maladie du charcot (apr\u00e8s la premi\u00e8re description Jean-Martin Charcot). En anglais, la maladie est comme la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique (Comme) ou comme une variante r\u00e9pandue des maladies de Motoruron m\u00eame selon elles comme maladie des motoneurones (Mnd). Comme s’il y avait des dommages ou une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence progressifs et irr\u00e9versibles des cellules nerveuses (neurones), qui sont responsables des mouvements musculaires. Ce sera \u00e9galement comme Motoneurones ou Autoroute d\u00e9sign\u00e9. Les deux Premi\u00e8re Motorurone \u00eatre affect\u00e9, les cellules nerveuses motrices qui sont dans l’\u00e9corce du cerveau moteur (cortex moteur) sont ainsi que le Deuxi\u00e8me automobile D\u00e9crit les cellules de la corne avant de la moelle \u00e9pini\u00e8re (dans le cas des nerfs spinaux) ou les cellules motrices du tronc c\u00e9r\u00e9bral dans les graines du nerf cr\u00e2nien (dans le cas des nerfs cr\u00e2niens). Les ensembles continus (axones) des premiers Motorons se d\u00e9placent vers les seconds Motorons, qui \u00e0 leur tour tirent avec leur continue les muscles squelettiques (dans le cas des nerfs vert\u00e9braux) et le quatre int\u00e9rieurs. Les deux formes conduisent \u00e0 des sympt\u00f4mes quelque peu diff\u00e9rents. La d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence des premiers motocurons entra\u00eene une augmentation du tonus musculaire (paralysie spastique). Les dommages aux seconds motoneurones conduisent \u00e0 l’augmentation de la faiblesse musculaire (Parese \u00e0 Plegie), qui est associ\u00e9e \u00e0 la perte musculaire (amyotrophie). La paralysie des muscles conduit \u00e0 des engrenages, des troubles de la parole et de la d\u00e9glutition, une coordination restreinte et une faiblesse des muscles du bras et de la main et donc \u00e0 une restriction progressive des activit\u00e9s de la vie quotidienne. Bien que dans la plupart des “cas classiques” en tant que signe de la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence des premier et deuxi\u00e8me automobiles, il ne faut pas s’attendre \u00e0 ce que les patients pr\u00e9sentent r\u00e9guli\u00e8rement le spectre combin\u00e9 et combin\u00e9 de forte paralysie spastique et atrophies (perte musculaire). Par exemple, la variante du bras de fl\u00e9au du “classique, de la colonne vert\u00e9brale comme” peut \u00eatre caract\u00e9ris\u00e9e par des amyotrophies proximales prononc\u00e9es dans les signes d’armes de la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence des seconds motoneurones – un ton l\u00e9g\u00e8rement accru des muscles de la jambe de la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence des premiers motos. [d’abord] Sympt\u00f4mes bulbaires, initialement caract\u00e9ristiques de la forme de la forme des cellules motrices dans les nerfs cr\u00e2niens, tels que. B. Les troubles de d\u00e9glutition ou les troubles du langage surviennent dans une colonne vert\u00e9brale qui est g\u00e9n\u00e9ralement plus tard dans le cours. La scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique n’est pas curable. L’objectif de la th\u00e9rapie est de soulager les sympt\u00f4mes et les soins psychologiques. Le temps de survie est d’environ trois \u00e0 cinq ans en moyenne. La mort se produit souvent \u00e0 la suite de la pneumonie, dont la formation est favoris\u00e9e par la perte de capacit\u00e9 de d\u00e9glutition et la paralysie des muscles respiratoires. La scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique est une maladie qui se produit dans le monde, mais dans l’ensemble rare. Sur 100 000 personnes, environ un \u00e0 trois d’entre eux tombent malades par an comme (incidence). La pr\u00e9valence – c’est-\u00e0-dire le nombre de personnes souffrant d’un certain moment – est donn\u00e9e comme 3 \u00e0 8 pour 100 000. Chez les hommes, cela se produit comme plus souvent que chez les femmes (le rapport de genre est d’environ 1,5: 1). La plupart des maladies surviennent entre 50 et 70 ans, avec l’\u00e2ge moyen de 56 \u00e0 58 ans. Affecte rarement les patients plus jeunes \u00e2g\u00e9s de 25 \u00e0 35 ans. Bien qu’il apparaisse comme comparable dans le monde entier, il existe quelques exceptions \u00e0 certains d’entre elles pour la recherche. Une variante de la maladie qui comprend les sympt\u00f4mes d’un syndrome de Parkinson ainsi que des sympt\u00f4mes ainsi que des sympt\u00f4mes et de la d\u00e9mence est particuli\u00e8rement fr\u00e9quente sur les \u00eeles individuelles de la r\u00e9gion du Pacifique. Avec le Chamorro \u00e0 Guam, les Auyu et Jakai dans l’ouest de la Nouvelle-Guin\u00e9e ainsi que dans la p\u00e9ninsule KII au Japon, l’incidence de cette soi-disant ALS-Parkinson-Deson-Complex est jusqu’\u00e0 100 (jusqu’\u00e0 1 000 en Nouvelle-Guin\u00e9e) pour 100 000 personnes. Une baisse de l’incidence dans ces zones a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 d\u00e9termin\u00e9e au cours des derni\u00e8res d\u00e9cennies. \u00c9tant donn\u00e9 que les populations affect\u00e9es sont g\u00e9n\u00e9tiquement ind\u00e9pendantes, en plus des facteurs g\u00e9n\u00e9tiques, les facteurs environnementaux sont \u00e9galement discut\u00e9s comme la cause des cas de maladie dans les populations respectives. [2] La fr\u00e9quence relative accrue des joueurs de football est toujours remarquable. Une \u00e9tude de l’Universit\u00e9 de Pavia a fait un risque accru de tomber malade dans une enqu\u00eate sur les professionnels du football italien qu’avant l’\u00e2ge de 49 ans. [3] Le nom Lou-Gehrig-syndrom Il est d\u00e9riv\u00e9 du fait que le populaire joueur de baseball de New York Yanke, Lou Gehrig, qui est toujours l’un des repr\u00e9sentants les plus performants de son sport, a \u00e9t\u00e9 mal tomb\u00e9 au cours de sa carri\u00e8re active. La maladie l’a forc\u00e9 \u00e0 annuler une s\u00e9rie de 2130 jeux successifs en 14 ans. Apr\u00e8s avoir \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9 pour son 36e anniversaire peu de temps apr\u00e8s, il a termin\u00e9 sa carri\u00e8re en 1939. Gehrig est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 deux ans plus tard \u00e0 l’\u00e2ge de 37 ans. La sympathie pour le sort de Gehrig a fait conna\u00eetre la maladie rare d’un grand public pour la premi\u00e8re fois. En tant que nom plus simple, le nom s’est rapidement \u00e9tabli La maladie de Lou Gehrig (Lou-Gehrig-syndrom). [4] [5] La cause (\u00e9tiologie) de la maladie n’est pas claire. Des facteurs g\u00e9n\u00e9tiques se trouvent chez la plupart des patients SLA; On ne sait pas si vous \u00eates les seuls d\u00e9clencheurs. La plupart des cas se produisent sporadiquement, c’est-\u00e0-dire sans accumulation familiale (sporadique AS, SALS). Dans une petite partie des cas (5 \u00e0 10%), cependant, une accumulation familiale (famille AS, FALS) se produit. Trois groupes de mutations dans diff\u00e9rents g\u00e8nes (Tardbp, C9ORF72 , Vapb, fus, sod1) se trouvent dans une grande partie des cas. Pour C9ORF72, les mutations dans les coupes r\u00e9p\u00e9titives (r\u00e9p\u00e9titions) des transcriptions (l’ARNm) de l’EG ont un effet en particulier en raison de la “traduction RAN” irr\u00e9guli\u00e8re et conduisent \u00e0 la production de petits dipeptides, qui peuvent former des inclusions nocives dans le SNC. [6] Les mutations conduisent \u00e9galement \u00e0 l’accumulation pathologique ou au d\u00e9mant\u00e8lement pr\u00e9matur\u00e9 d’une prot\u00e9ine incorrectement pli\u00e9e (TDP-43, FUS ou SOD1), ce qui d\u00e9clenche finalement la neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence (comme avec les tauopathies). [7] Dans une hypoth\u00e8se de 2015, on a suppos\u00e9 que l’enzyme SOD1 dans la salle interm\u00e9diaire cellulaire (interstitium) du cerveau et de la moelle \u00e9pini\u00e8re (ZN) n’a pas \u00e9t\u00e9 suffisamment lav\u00e9e par le syst\u00e8me glyymphatique pour les patients atteints de SLA. L’inondation est une microcurcose sp\u00e9ciale d\u00e9couverte en 2012 pour l’\u00e9limination des d\u00e9chets dans le SNC. [8] Dans environ 20% des familles, il y a une expansion li\u00e9e \u00e0 la mutation d’une section de genre r\u00e9p\u00e9titive (normale: 2 \u00e0 25 r\u00e9p\u00e9titions; \u00e9largie: des centaines \u00e0 des milliers de ces r\u00e9p\u00e9titions) C9ORF72 (voir au dessus). SOD1 -Gens d\u00e9tectables. [9] [dix] Il y a souvent un h\u00e9ritage autosomique dominant. Un certain nombre d’autres g\u00e8nes \u00e9taient \u00e9galement li\u00e9s \u00e0 une apparence familiale. [11] Est donc devenu des mutations du Prot\u00e9ine de liaison \u00e0 l’ADN de goudron -Gens (TDP-43) d\u00e9crits qui ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9compos\u00e9s plus rapidement in vitro et ont d\u00e9clench\u00e9 une apoptose accrue dans les cellules neuronales. [douzi\u00e8me] Sous une forme familiale avec l’h\u00e9ritage X-chromosomal, des mutations du g\u00e8ne UBQLN2 ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9tect\u00e9es. Ce g\u00e8ne code pour l’ubiquiline 2 – une prot\u00e9ine impliqu\u00e9e dans la r\u00e9gulation de l’exploitation de la prot\u00e9ine – et peut \u00e9galement jouer un r\u00f4le dans le sporadique. [13] Un autre facteur de la maladie a pu \u00eatre trouv\u00e9 dans les \u00e9v\u00e9nements excitotoxiques (surexcitation) sur le r\u00e9cepteur NMDA. L’\u00e9metteur D -Seress est un co-agoniste de ce r\u00e9cepteur et augmente l’affinit\u00e9 des r\u00e9cepteurs du glutamate de l’agoniste. Une surexcitation du r\u00e9cepteur NMDA peut avoir des cons\u00e9quences neurotoxiques. Une \u00e0 travers une mutation pathologique de l’enzyme D -La oxydase d’acide amin\u00e9 [14] La r\u00e9duction lente conditionnelle pourrait \u00eatre la concentration physiologique de ce D – L’acide minionique laisse trop augmenter. [15] Dans l’affaire Lou Gehrig, il a \u00e9t\u00e9 suppos\u00e9 que les blessures \u00e0 la t\u00eate dans les sports (alors les casques protecteurs \u00e9taient encore inhabituels dans le baseball) pouvaient jouer un r\u00f4le. [16] Cette sp\u00e9culation expliquerait \u00e9galement l’accumulation (ci-dessus) de la maladie chez les footballeurs professionnels, qui souffrent \u00e9galement plus souvent de traumatisme cr\u00e2nien que la population normale. Les r\u00e9sultats d’une \u00e9tude \u00e0 l’Universit\u00e9 du Michigan \u00e0 Ann Arbor (mai 2016) confirment la suspicion existante \u00e0 long terme selon laquelle l’exposition aux hydrocarbures (y compris dans les pesticides), le biph\u00e9nyl\u00e8ne polychlor\u00e9 (comme le retard dans les plastiques et les textiles) peut augmenter le risque de formation que. [17] [18] Une \u00e9tude des scientifiques fran\u00e7ais et am\u00e9ricains est venu dans une contribution publi\u00e9e en ao\u00fbt 2021 dans la revue Journal des sciences neurologiques Apr\u00e8s des ann\u00e9es d’examens \u00e9pid\u00e9miologiques d’un hotspot ALS dans les Alpes fran\u00e7aises, le hameau de Montchavin dans la communaut\u00e9 Bellente dans le d\u00e9partement Savoie, qui fait partie de la plaque de ski \u00e0 la plaque, \u00e0 la conclusion que la consommation r\u00e9p\u00e9t\u00e9e d’empoisonnement des lorches, c’est-\u00e0-dire. H. Champignons du genre Gyromitra , et en particulier le g\u00e9ant Lorchel (G. Gigas) Le facteur de risque le plus important que dans la communaut\u00e9. [19] [20] [21] Dans la Montchavine, qui comptait seulement environ 200 habitants, un m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste avait remarqu\u00e9 une accumulation de cas frappante. Entre 1990 et 2018, un total de 14 cas ont \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9s. Les auteurs de l’\u00e9tude soup\u00e7onnent un r\u00f4le essentiel de la g\u00e9notoxine monom\u00e9thylhydrazine ou de l’hydrazine se produisant dans des lorches de poison et ont fait r\u00e9f\u00e9rence \u00e0 leur similitude avec le m\u00e9thylazoxym\u00e9tol, l’Aglycon par la cycasine, un glycoside contenu dans les graines de foug\u00e8res de palme. Le m\u00e9thylazoxym\u00e9tol est attribu\u00e9 \u00e0 un r\u00f4le important dans l’accumulation de que dans Guam et le reste de la r\u00e9gion du Pacifique occidental. [19] Image clinique ordinaire et cours [ Modifier | Modifier le texte source ]] La scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique a – en particulier dans les premiers stades – un tableau clinique tr\u00e8s variable, qui se caract\u00e9rise par la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence et le dysfonctionnement associ\u00e9 des premier et deuxi\u00e8me motoneurones. Il en r\u00e9sulte des sympt\u00f4mes des muscles. Les sympt\u00f4mes cliniques sont en cons\u00e9quence caract\u00e9ris\u00e9s par une combinaison de paralysie spastique et molle des muscles. Selon l’emplacement des dommages \u00e0 l’orbite motrice, les muscles du membre sup\u00e9rieur et inf\u00e9rieur, les muscles bulbar et les muscles du fuselage entra\u00eenent une restriction fonctionnelle. La paralysie spastique provient de la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence du premier motoneurone et conduit \u00e0 une restriction fonctionnelle en augmentant le tonus musculaire. Selon l’emplacement des dommages, cela peut \u00eatre vu, entre autres, par une d\u00e9marche spastique et ralentie, une comp\u00e9tence limit\u00e9e des mains ainsi que des sympt\u00f4mes de bulbe, tels que des troubles de la parole et de la d\u00e9glutition, des difficult\u00e9s \u00e0 ouvrir la bouche, jusqu’\u00e0 la pince \u00e0 m\u00e2choire (trism). Le trouble de la parole spastique est caract\u00e9ris\u00e9 par une langue tendue et ralentie. Les dommages au deuxi\u00e8me moteur Von entra\u00eenent une paralysie molle. Les muscles (atrophie) sont d\u00e9compos\u00e9s par l’innovation de plus en plus restreinte et la faiblesse musculaire se produit. De plus, les fascit\u00e9s et les crampes musculaires douloureuses (crampi) sont typiques. Si les muscles bulbaires sont affect\u00e9s, cela conduit \u00e9galement \u00e0 des troubles de la parole et de la d\u00e9glutition en raison d’une faiblesse musculaire. Les contractions non contr\u00f4l\u00e9es (fibrillation) de la langue sont \u00e9galement typiques. Formes sp\u00e9ciales [ Modifier | Modifier le texte source ]] La scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique juv\u00e9nile (y compris Juv\u00e9nile chronique appel\u00e9) est une variation de la maladie qui suit un cours extr\u00eamement lent. Le plus patient connu \u00e9tait l’astrophysicien britannique Stephen Hawking, qui a \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9 \u00e0 l’\u00e2ge de 21 ans, mais qui n’est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 que des cons\u00e9quences de cette maladie \u00e0 l’\u00e2ge de 76 ans. L’atrophie musculaire progressive (PMA) est consid\u00e9r\u00e9e comme une autre variante. L’augmentation g\u00e9n\u00e9ralement de la faiblesse musculaire, de la perte musculaire (atrophie musculaire) ou des patientes musculaires (fascices) (fascidences) ne conduisent pour la premi\u00e8re fois au m\u00e9decin. Les contractions musculaires repr\u00e9sentent presque toujours des fascices b\u00e9nignes ainsi appel\u00e9s. Les muscles oculaires sont \u00e0 l’exception de l’\u00e9chec; Sinon, la maladie peut se montrer n’importe o\u00f9 sur le corps. Dans l’examen, l’occurrence simultan\u00e9e de signes de paralysie silencieuse et spastique augmente la suspicion du diagnostic de la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique. Il peut \u00eatre recherch\u00e9 une perte musculaire, en particulier sur les muscles de la main. Les contractions musculaires malignes (fascidences) sont \u00e9galement typiques, par exemple lorsque la langue s’\u00e9tend. Les contractions musculaires malignes diff\u00e8rent des contractions musculaires b\u00e9nignes beaucoup plus fr\u00e9quentes en raison de leur irr\u00e9gularit\u00e9 et de leur faible fr\u00e9quence. Les r\u00e9flexes restent d\u00e9clench\u00e9s pendant longtemps, m\u00eame sur des parties paralys\u00e9es du corps, m\u00eame au d\u00e9but, elles sont consid\u00e9rablement augment\u00e9es en signe d’une l\u00e9sion du premier Motoruron, qui sert \u00e9galement, par exemple sous la forme d’un r\u00e9flexe de masse accru. Les malades montrent parfois une perte de contr\u00f4le en riant, en pleurant ou en b\u00e2illonnant (affectez la fiabilit\u00e9). Un examen \u00e9lectromyographique et \u00e9lectron\u00e9rographique est essentiel pour le diagnostic. Des crit\u00e8res normalis\u00e9s internationaux ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9velopp\u00e9s pour le diagnostic (crit\u00e8res elescoaliens). La perte de substance est visible dans l’autopsie: elle affecte le cortex pra\u00e9central dans le cerveau, dans lequel se trouvent les corps cellulaires du premier Motoruron, les cornes avant de la moelle \u00e9pini\u00e8re, dans lesquelles le corps cellulaire du deuxi\u00e8me neurone est situ\u00e9, et les voies nerveuses entre les deux. Il est important de d\u00e9limiter la parapareis spastique tropicale car elle est contagieuse par HTLV-1. Mais d’autres maladies neurologiques qui peuvent avoir une image de sympt\u00f4me similaire \u00e0 celle que (“comme imit”) doivent \u00eatre clarifi\u00e9es par diagnostic diff\u00e9rentiel. Le traitement des patients atteints de scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique est id\u00e9alement effectu\u00e9 dans une \u00e9quipe interdisciplinaire de personnel de sant\u00e9 et de soins infirmiers, d’ergoth\u00e9rapeutes, de physioth\u00e9rapeutes, d’orthophonistes, d’orthop\u00e9die, de pneumologues et de neurologues, de m\u00e9decins de soins palliatifs, de psychologues et de m\u00e9decin de famille. D’une part, il comprend le traitement m\u00e9dicamenteux avec du riluzol attach\u00e9 au m\u00e9canisme de la maladie et d’autre part le traitement symptomatique. La th\u00e9rapie symptomatique devrait aider \u00e0 \u00e9viter les complications de la faiblesse musculaire et \u00e0 am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie des patients. Un rapport du Temps d’Isra\u00ebl Selon le 15 d\u00e9cembre 2021, des chercheurs isra\u00e9liens, ainsi que des chercheurs de divers autres pays, ont maintenant d\u00e9couvert un m\u00e9canisme cl\u00e9 qui d\u00e9clenche la maladie et qui peut ouvrir un moyen de retarder ou d’inverser la maladie. L’\u00e9quipe de l’Universit\u00e9 de Tel Aviv a rapport\u00e9 que Temps d’Isra\u00ebl , Avec des chercheurs du Sheba Medical Center et des instituts en Allemagne, en France, au Royaume-Uni et aux \u00c9tats-Unis, \u00aba constat\u00e9 qu’une accumulation d’une prot\u00e9ine appel\u00e9e TDP-43 pr\u00e8s des connexions neuromusculaires, qui convertit les signaux neuronaux en activit\u00e9 motrice, conduit \u00e0 la d\u00e9g\u00e9n\u00e9ration des moteurs et \u00e0 la mousse en inhibant la production de mitochondries. En utilisant une mol\u00e9cule exp\u00e9rimentale pour r\u00e9duire le TDP-43 chez les animaux, les scientifiques ont pu restaurer l’activit\u00e9 des Motorons et ainsi ouvrir la porte \u00e0 des m\u00e9dicaments possibles qui peuvent \u00eatre gu\u00e9ries lorsqu’ils sont trouv\u00e9s avant que les dommages ne deviennent trop graves, selon les chercheurs ” [22] . Th\u00e9rapie neuroprotectrice [ Modifier | Modifier le texte source ]] La th\u00e9rapie avec Riluzol, qui est attach\u00e9e au m\u00e9canisme de la maladie, est \u00e9galement appel\u00e9e th\u00e9rapie neuroprotectrice, car l’ingr\u00e9dient actif utilis\u00e9 inhibe la chute des cellules nerveuses motrices. Riluzol est un antagoniste dit de glutamate qui influence l’effet du glutamate de neurotransmetteur sur la cellule nerveuse. Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 que l’administration de Riluzol a une extension du temps de survie (en moyenne d’environ trois mois). De plus, on suppose que les patients restent plus longs dans les stades ant\u00e9rieurs de la maladie. Cependant, Riluzol ne peut pas arr\u00eater la maladie. [2] Au Japon, Edaravon est approuv\u00e9 contre AS, bien qu’aucune d\u00e9claration finale ne puisse \u00eatre faite sur l’efficacit\u00e9. [23] En attendant, les \u00c9tats-Unis Food and Drug Administration donne \u00e9galement votre approbation. [24] Cependant, une \u00e9tude d’observation r\u00e9alis\u00e9e en Allemagne dans 12 centres de la SLA n’a pas pu reproduire l’effet th\u00e9rapeutique de l’\u00e9daravone. [25] Th\u00e9rapie symptomatique [ Modifier | Modifier le texte source ]] Les sympt\u00f4mes et les complications qui se produisent g\u00e9n\u00e9ralement au cours de la maladie peuvent \u00eatre trait\u00e9s par une vari\u00e9t\u00e9 de mesures th\u00e9rapeutiques.Les domaines importants d’application de la th\u00e9rapie symptomatique sont les troubles de la d\u00e9glutition (et le flux associ\u00e9 de salive de la bouche), les troubles de la parole, les crampes ou l’augmentation des muscles, la faiblesse des muscles respiratoires ainsi que les changements psychologiques tels que la d\u00e9pression ou l’anxi\u00e9t\u00e9. Crampes musculaires (crampi) [ Modifier | Modifier le texte source ]] Les crampes sur les muscles individuels (par exemple les crampes de mollet) sont un sympt\u00f4me pr\u00e9coce fr\u00e9quent, mais aussi non sp\u00e9cifique du. Les crampes peuvent affecter plusieurs muscles en m\u00eame temps. Ils peuvent se produire spontan\u00e9ment – sans aucune occasion imm\u00e9diate reconnaissable – ou apr\u00e8s les activit\u00e9s physiques, la froideur, la privation de sommeil, l’alcool ou la consommation de nicotine. Un \u00e9tirement passif du muscle est recommand\u00e9 pour le traitement aigu.L’entra\u00eenement physique r\u00e9gulier, les exercices de physioth\u00e9rapie et les massages sont recommand\u00e9s pour la pr\u00e9vention. Dans le cas d’une souffrance correspondante, le chinininsulfate, le magn\u00e9sium ou la carbamaz\u00e9pine peut \u00eatre utilis\u00e9. [2] [26] Avaler [ Modifier | Modifier le texte source ]] En raison d’une faiblesse des muscles de la gorge, les troubles de la d\u00e9glutition entra\u00eenent des patients atteints de SLA (Dysphagie) . Le processus de d\u00e9glutition normal garantit qu’aucune partie des aliments ou liquides absorb\u00e9s (salive) ne p\u00e9n\u00e8tre dans les voies respiratoires. Un m\u00e9canisme de d\u00e9glutition alt\u00e9r\u00e9 augmente le risque de pneumonie d’aspiration ainsi appel\u00e9e – pneumonie qui r\u00e9sulte de la transition des liquides. De plus, en raison de l’apport alimentaire difficile avec des hirondelles fr\u00e9quentes, une perte de poids et un manque de consommation de liquide avec le risque de d\u00e9shydratation.Si les sympt\u00f4mes se produisent, un changement dans l’alimentation en aliments en pur\u00e9e et des liquides \u00e9paissis est recommand\u00e9. Des suppl\u00e9ments nutritionnels riches en \u00e9nergie peuvent \u00eatre utilis\u00e9s pour couvrir les besoins \u00e9nerg\u00e9tiques de l’organisme. Avec l’aide de mesures d’orthophonie, des techniques de d\u00e9glutition peuvent \u00eatre apprises qui facilitent la d\u00e9glutition des patients. \u00c0 mesure que la maladie continue de progresser, ces mesures ne sont souvent plus suffisantes pour assurer la consommation alimentaire et fluide n\u00e9cessaire, le syst\u00e8me d’une sonde nutritionnelle (PEg-sons) recommand\u00e9. Cela devrait \u00eatre cr\u00e9\u00e9 t\u00f4t, car le taux de complications pendant le syst\u00e8me est augment\u00e9 chez les patients pr\u00e9sentant une faiblesse musculaire respiratoire avanc\u00e9e. L’apport alimentaire oral est toujours possible en fonction de la cr\u00e9ation d’une sonde nutritionnelle. [2] [26] [27] salivation [ Modifier | Modifier le texte source ]] Une salive coule de la bouche (Sialorrhoe) Se produit \u00e0 la suite du trouble de la d\u00e9glutition et de la faiblesse des muscles de la bouche et du cou. Il n’y a pas de production accrue de salive pour les patients atteints de SLA. La sialorrh\u00e9e est socialement stigmatisante et est souvent ressentie comme stressante par les patients affect\u00e9s.Il est facile \u00e0 traiter \u00e0 l’aide de m\u00e9dicaments qui inhibe la production de salive (par exemple l’amitriptyline, la scopolamine ou le bromure de glycopyrronium) ainsi que la physioth\u00e9rapie, les mesures orthop\u00e9diques et de l’orthophonie (telles que l’entra\u00eenement de la fermeture des l\u00e8vres et le soutien des muscles du cou). [2] [26] [27] [28] Trouble de la parole et communication [ Modifier | Modifier le texte source ]] L’alt\u00e9ration des muscles de la langue, de la bouche et du palais ainsi qu’une essoufflement parlant conduisent \u00e0 un trouble de la parole progressif chez les patients SLA (Dysarthrie) . La restriction de la communication avec l’environnement est ressentie comme tr\u00e8s stressante par les patients et les proches. Le traitement de l’orthophonie est donc indiqu\u00e9 \u00e0 un stade pr\u00e9coce, dans lequel la respiration et la parole doivent \u00eatre facilit\u00e9es et coordonn\u00e9es \u00e0 l’aide d’exercices. De plus, une fourniture d’aides \u00e0 la communication est \u00e9galement recommand\u00e9e \u00e0 un stade pr\u00e9coce. Par exemple, des cartes d’alphabet et d’image sont utilis\u00e9es. Les aides de communication assist\u00e9es par ordinateur en particulier permettent \u00e9galement une communication avec l’environnement dans le cadre de la maladie. Les syst\u00e8mes sp\u00e9ciaux peuvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9s, par exemple, avec les doigts et avec une paralysie avanc\u00e9e \u00e0 l’aide de mouvements oculaires. \u00c0 l’aide d’interfaces dite de l’ordinateur c\u00e9r\u00e9bral, les courants c\u00e9r\u00e9braux peuvent \u00eatre transf\u00e9r\u00e9s sur un ordinateur et lisibles. [2] [26] [27] Il est \u00e9galement possible d’enregistrer votre propre voix \u00e0 l’avance, afin qu’il puisse \u00eatre utilis\u00e9 plus tard via un programme informatique au lieu d’une voix g\u00e9n\u00e9rique. Cela devrait se produire assez t\u00f4t avant que les troubles linguistiques ne progressent trop loin et que la prononciation devient indistincte. [29] Rire pathologique et pleurer [ Modifier | Modifier le texte source ]] Comme rire pathologique et pleurer (Pseudobulb\u00e4rb\u00e4rfekt, pseudobulbary instabilit\u00e9 \u00e9motionnelle) est appel\u00e9 soudain, la situation des rires ou vins de mani\u00e8re inappropri\u00e9e du patient. Le sympt\u00f4me se produit chez jusqu’\u00e0 50% des patients SLA et est organique. Dans la demande de th\u00e9rapie du patient, l’amitriptyline ou les soi-disant inhibiteurs de recapture de s\u00e9rotonine tels que la fluvoxamine ou le citalopram peuvent \u00eatre utilis\u00e9s. [2] [26] [27] Trouble respiratoire [ Modifier | Modifier le texte source ]] Dans le cas d’avanc\u00e9, il y a une faiblesse r\u00e9guli\u00e8re des muscles respiratoires et ainsi une ventilation mineure des poumons (Hypoventilation) . Cette restriction de la fonction pulmonaire ( insuffisance respiratoire ) entra\u00eene une teneur en oxyg\u00e8ne plus faible dans le sang (Hypox\u00e9mie) ainsi que – en raison d’une capacit\u00e9 r\u00e9duite – \u00e0 une augmentation de la teneur en dioxyde de carbone dans le sang (Hyperkapnie) . Les sympt\u00f4mes de la fonction de respiration perturb\u00e9e sont les troubles du sommeil, les maux de t\u00eate du matin, la fatigue pendant la journ\u00e9e, les troubles de la concentration, les troubles et dans les cas avanc\u00e9s d’essoufflement (Dyspn\u00e9e) . La fonction des poumons peut se d\u00e9t\u00e9riorer encore plus \u00e0 travers les infections des voies respiratoires (comme la pneumonie d’aspiration). L’insuffisance respiratoire est la cause la plus importante de l’esp\u00e9rance de vie limit\u00e9e chez les patients SLA. Si des sympt\u00f4mes se produisent d’une insuffisance respiratoire, il est possible d’adapter une ventilation de machine qui peut \u00e9galement \u00eatre effectu\u00e9e dans l’environnement familial (Heimbeatmung) . Une ventilation si appel\u00e9e non invasive et invasive se distingue. La ventilation non invasive est une ventilation soutenue par machine qui est utilis\u00e9e via un masque respiratoire et est principalement utilis\u00e9e sur 6 \u00e0 8 heures la nuit. La ventilation non invasive peut att\u00e9nuer les sympt\u00f4mes du dysfonctionnement pulmonaire et am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie. Avec une insuffisance respiratoire avanc\u00e9e, une ventilation m\u00e9canique via un trach\u00e9ostome (apr\u00e8s une coupe de tube d’air chirurgical) est possible (ventilation invasive). L’adaptation d’une ventilation non invasive ainsi que de la cr\u00e9ation d’un trach\u00e9ostome et d’une ventilation machine ult\u00e9rieure sont des options de th\u00e9rapie qui sont discut\u00e9es avec les patients \u00e0 un stade pr\u00e9coce. Environ 15% des patients optent pour une ventilation nocturne non invasive et moins de 10% pour la ventilation m\u00e9canique via un trach\u00e9ostome. La proportion de patients qui utilisent le soutien \u00e0 la machine pour la ventilation diff\u00e8re entre les cultures individuelles, les pays et les groupes ethniques. [2] [26] [27] D\u00e9pression, troubles du sommeil et anxi\u00e9t\u00e9 [ Modifier | Modifier le texte source ]] Un syndrome d\u00e9prim\u00e9 avec la d\u00e9pression, la joie et la r\u00e9duction du lecteur peut r\u00e9duire consid\u00e9rablement la qualit\u00e9 de vie du patient. Les \u00e9pisodes d\u00e9pressifs peuvent \u00eatre trait\u00e9s avec des antid\u00e9presseurs tels que l’amitriptyline, la sertraline, la fluox\u00e9tine ou la parox\u00e9tine ainsi que la psychoth\u00e9rapeutique. Des mesures d’hygi\u00e8ne du sommeil ainsi que du zolpidem et de la diphenhydramine sont utilis\u00e9es pour traiter les troubles du sommeil. Dans le cas des troubles du sommeil qui se produisent dans le cadre d’un \u00e9pisode d\u00e9pressif, une th\u00e9rapie antid\u00e9presseuse est \u00e9galement effectu\u00e9e. L’anxi\u00e9t\u00e9 peut se produire, par exemple, en cas d’\u00e9tabilit\u00e9 de l’air. En plus du traitement des causes sous-jacentes – avec une souffrance correspondante – le diaz\u00e9pam, le loraz\u00e9pam ou le bupropion peuvent \u00eatre utilis\u00e9s. [26] Un patient \u00e9minent de la SLA \u00e9tait l’astrophysicien Stephen Hawking, qui souffrait de cette maladie depuis 1963 jusqu’\u00e0 sa mort en mars 2018. Le dramaturge am\u00e9ricain et acteur Sam Shepard, d\u00e9c\u00e9d\u00e9 en 2017, a \u00e9galement souffert comme; Il a trait\u00e9 sa d\u00e9croissance physique dans le livre posthume Espion de la premi\u00e8re personne . Le professeur de sociologie Morrie Schwartz a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9 en 1994. La progression de sa maladie a \u00e9t\u00e9 faite par l’\u00e9crivain Mitch Albom dans le livre Mardis \u00e0 Morrie \u00c9galement r\u00e9sum\u00e9, qui est rapidement devenu un classique moderne et inspirant. Le psychologue am\u00e9ricain et informaticienne Catherine G. Wolf a re\u00e7u le diagnostic en 1997 et a travaill\u00e9 avec un syst\u00e8me informatique pour la communication jusqu’en 2012 au Thomas J. Watson Research Center, le IBM Research Center. Elle a \u00e9t\u00e9 impliqu\u00e9e dans Patient-Likema, une communaut\u00e9 en ligne qui offre aux personnes avec As et d’autres maladies un forum pour \u00e9changer des informations sur ses exp\u00e9riences et pour en savoir plus sur les derniers d\u00e9veloppements m\u00e9dicaux. Elle est connue pour ses recherches dans le domaine de l’interaction humaine-ordinateur. Le di\u00e9t\u00e9tique am\u00e9ricain d’origine allemande Dengler s’est suicid\u00e9 en 2001 apr\u00e8s avoir souffert pendant plusieurs ann\u00e9es. En 1966, il a \u00e9t\u00e9 abattu au-dessus du Laos et a surv\u00e9cu \u00e0 l’accident, \u00e0 la capture, \u00e0 la torture et \u00e0 la fuite \u00e0 travers la jungle. Werner Herzog a renvers\u00e9 la documentation sur lui \u00c9chappez au Laos Et le long m\u00e9trage Sauvetage . Le peintre J\u00f6rg Immendorff a approch\u00e9 davantage le public en raison de sa maladie de la SLA, dont il est d\u00e9c\u00e9d\u00e9. En 2004, il a fait don d’une bourse \u00e0 la Charit\u00e9 ALS Outpatient Clinic pour promouvoir la recherche sur la th\u00e9rapie de la SLA. [30] Krzysztof Nowak, footballeur professionnel du Club de premi\u00e8re division VFL Wolfsburg et Polonais International, a souffert de la maladie incurable de la fin de 2000. Au d\u00e9but, les m\u00e9decins traitants ont eu des probl\u00e8mes de diagnostic \u00e0 Nowak. Le diagnostic a \u00e9t\u00e9 d\u00e9termin\u00e9 en mars 2001. Nowak a d\u00fb mettre fin \u00e0 sa carri\u00e8re de football \u00e0 l’\u00e2ge de 25 ans. Pendant des ann\u00e9es, il a visit\u00e9 les jeux de son club avec sa famille, d\u00e9j\u00e0 invalid\u00e9 en fauteuil roulant jusqu’\u00e0 sa mort en 2005 \u00e0 l’\u00e2ge de 29 ans. Il est all\u00e9 comme Num\u00e9ro 10 du c\u0153ur dans la m\u00e9moire collective des fans de VFL Wolfsburg. La Fondation Krzysztof-Nowak, fond\u00e9e \u00e0 Wolfsburg en mai 2002, soutient les patients de la SLA et les projets de recherche. Dans le triathlon \u00e0 Ironman Races, certains athl\u00e8tes ont un soi-disant dans la ligne d’arriv\u00e9e Blazeman-roll Sorti et franchir la ligne d’arriv\u00e9e sur le sol – en m\u00e9moire de Jon Blais (appel\u00e9 “Blazeman”): il \u00e9tait malade, mais a toujours mis fin \u00e0 l’Ironman Hawa\u00ef en 2005 et a roul\u00e9 sur la ligne d’arriv\u00e9e. [trente et un] [32] Le guitariste Jason Becker, qui a \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9 en 1989, est \u00e9galement connu d’un large public, mais travaillait toujours en tant que compositeur m\u00eame au stade le plus avanc\u00e9 de la maladie. En 1949, la maladie a \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9e dans le musicien folk et blues am\u00e9ricain Leadbelly (Huddie Ledbetter) en 1949; Il est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 la m\u00eame ann\u00e9e. En 2013, le professionnel du football italien Stefano Borgonovo est d\u00e9c\u00e9d\u00e9. Une attention accrue dans le monde que le public a re\u00e7u la maladie avec le d\u00e9fi de seau \u00e0 glace, qui a \u00e9t\u00e9 lanc\u00e9e en tant qu’association (ALSA) le 15 juillet 2014. [33] [34] Les personnes avec un seau d’eau glac\u00e9e devraient verser sur Internet et faire un don \u00e0 la recherche et au combat de l’argent. [35] En Allemagne, la Charit\u00e9 et la Soci\u00e9t\u00e9 allemande pour le musc-Sic e. V. soutenu par des dons. [36] Toujours en 2014, deux longs m\u00e9trages ont \u00e9t\u00e9 trait\u00e9s comme dramaturgiques pour le cin\u00e9ma. Dans le long m\u00e9trage am\u00e9ricain Bonheur de mon c\u00f4t\u00e9 (Titre original: Tu n’es pas toi ) Hilary Swank repr\u00e9sente la pianiste de concert fictive Kate, qui – affect\u00e9e par le diagnostic – n’a pas seulement \u00e0 abandonner sa profession. Le long m\u00e9trage allemand Et loin Parle de la ALS-Krank Hannes, qui confronte ses amis et sa famille au fait qu’il pr\u00e9voit de profiter de l’euthanasie apr\u00e8s une visite \u00e0 v\u00e9lo commune. L’ancien champion du monde sud-africain Joost van der Westhuizen, six ans apr\u00e8s le diagnostic, est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 de la maladie en f\u00e9vrier 2017. En novembre 2018, l’artiste am\u00e9ricain de la bande dessin\u00e9e Stephen Hillenburg, l’inventeur du personnage comique SpongeBob Schwammkopf, est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 des cons\u00e9quences de cette maladie nerveuse. Dans le drame familial Blackbird – une histoire familiale Par le r\u00e9alisateur Roger Michell \u00e0 partir de 2019, l’actrice Susan Sarandon en joue une femme malade. En octobre 2020, l’\u00e9conomiste Stephan Klasen est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 cinq ans apr\u00e8s son diagnostic. En novembre 2020, le c\u00e9l\u00e8bre joueur de football s\u00e9n\u00e9galais Papa Bouba Diop est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 \u00e0 l’\u00e2ge de 42 ans des cons\u00e9quences de l’AR. Le joueur de football Luton Shelton est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 en janvier 2021 et en mars 2022, le joueur de football Sergei Wladimirowitsch Mandreko est d\u00e9c\u00e9d\u00e9. Jens Bullerjahn, politicien du SPD et de 2006 \u00e0 2016, le ministre des Finances Saxony-Anhalt, est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 en novembre 2022 \u00e0 l’\u00e2ge de 60 ans comme un an et demi apr\u00e8s le diagnostic de la maladie. [37] [38] M. C. Kiernan, S. Vucic, B. C. C. C. C. C. Turner, A. Eisen, O. Healiman, J. R. Burrell, M. C. Zoing: La scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique. Dans: Le lancet , Volume 377, n \u00b0 9769, mars 2011, p. 942\u2013955, Deux: 10.1016 \/ S0140-6736 (10) 61156-7 . PMID 21296405 . (Examen). Josep E. Esquerda Colell: Navire \u00e9nigmatique . Dans: Cerveau et esprit , 3, 2007, S. 66\u201373. 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Veuillez v\u00e9rifier le lien d’origine et d’archiver en fonction des instructions, puis supprimez cette note. @d’abord @ 2 Mod\u00e8le: webachiv \/ iabot \/ www.als-chweiz.ch Aschweiz.ch; R\u00e9cup\u00e9r\u00e9 le 21 septembre 2015- “Jon Blaise avait franchi la ligne d’arriv\u00e9e en 2005 avec un r\u00f4le sur le terrain, le r\u00f4le de Blazeman”. ”  \u2191  Gary Williams prend le d\u00e9fi de seau \u00e0 glace. ( M\u00e9mento \u00e0 partir du 6 ao\u00fbt 2014 Archives Internet ) Channel de golf. Consult\u00e9 le 2 d\u00e9cembre 2016.  \u2191  Julia Bast: Les c\u00e9l\u00e9brit\u00e9s participent au d\u00e9fi de seau \u00e0 glace. Faz.net. 20 ao\u00fbt 2014, consult\u00e9 le 2 d\u00e9cembre 2016.  \u2191  Ice Bucket Challenge – l’Association ALS Alsa.org, 28. ao\u00fbt 2014.  \u2191  Derni\u00e8res nouvelles de l’ann\u00e9e 2014. ( M\u00e9mento \u00e0 partir du 24 septembre 2014 Archives Internet ) Als-charite.de  \u2191  Ex-ministre Bullerjahn gravement malade. 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