Syndrome de la peau à l’échelle de staphylococcique – Wikipedia

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Classification selon la CIM-10
L00 Syndrome de la peau à l’échelle de staphylococcique (Syndrome du SSS)

  • Dermatite exfolitiva néonatorum (Ritter-Von-Ritterhain)
  • Pemphigus néonatus aigu
  • Staphylogenes lyell-syndrome
ICD-10 en ligne (Who-Version 2019)
OSC Microbio 21 02 SSSS.jpg

Le Syndrome de la peau à l’échelle de staphylococcique (Abk. SSSS) ( Anglais peau à l’échelle [ Skɔːldad skɪn ], Allemand ‘Peau couvante’ ) – En plus de nombreux autres synonymes, également selon les noms des première et deuxième descriptions Dermatite exfolitiva néonatorum Chevalier de Rittershain (1878) ou Staphylogénes Lyell -Syndrome (1956) – est une peau racontée oxoxose causée par une propagation hématogène d’une exposition staphylococcique très spécifique – exotoxique chez les nourrissons et les tout-petits, qui se caractérise par un érythème à grande échelle et en combustion avec formation de la vessie et détachement cutané. Le syndrome était plus tôt que Peler ( Meurtre ) [d’abord] désigné. La maladie potentiellement menaçante se produit rarement de nos jours. Si elle n’est pas traitée, la maladie est encore mortelle aujourd’hui, mais les prévisions sont favorables en vertu d’un traitement médical précoce.

Les processus judiciaires sont soumis à l’emplacement des mères et des sages-femmes de Dermatite Ritter Les enfants malades “brûlants” ont été emmenés à la charge par un bain trop chaud.
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Dermatite exfoliativa néonator ritter von Ritterhain , court Maladie du chevalier , avant l’introduction de l’hygiène hospitalière et jusqu’à la période pré-antibiotique, il y avait une maladie infectieuse endémique et très redoutée des nouveau-nés avec un taux de mortalité très élevé.

Aujourd’hui, la maladie se produit rarement et sporadique et affecte les nourrissons au cours des trois premiers mois de la vie [2] ainsi que les tout-petits plus âgés avec un sommet d’âge pouvant aller jusqu’à quatre ans. La fréquence de la maladie est plus grande chez les garçons que chez les filles. [3] La cause est la vitesse de dégradation sensiblement plus faible de l’exfoliatine A et B de l’oxine bactérien par rapport aux adultes en tant que mécanisme de déclenchement dans l’organisme de la petite enfance. [4]

À partir de l’âge de cinq ans, les enfants tombent très rarement et ce sont généralement des patients atteints d’un défaut immunitaire ou d’une fonction rénale restreinte et la létalité est encore très élevée dans ces cas malgré le traitement antibiotique. Les cas de maladie chez les adultes sont une rareté extraordinaire, jusqu’à présent, seulement 50 cas ont été dans le monde entier dans le monde [5] (moins de 40 cas) [6] documenté.

La rareté de la maladie chez les adultes est principalement attribuée à l’immunité acquise contre les staphylocoques correspondantes, [7] ainsi que la fonction d’excrétion pleinement puissante du rein de pneus de l’adulte en bonne santé. [8] Les adultes des SSS souffert étaient presque exclusivement des patients atteints d’immunosuppression par la maladie tumorale, le VIH, la transplantation d’organes ou l’alcoolisme ainsi que les patients atteints d’insuffisance rénale.

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Différentes tribus de Staphylococcus aureus peut former certaines toxines et ainsi déclencher différentes images cliniques. Aussi Exfoliatine Responsable de cela Syndrome de la peau à l’échelle de staphylococcique .

La grande peau de la peau à l’échelle avec des cloques rappelle beaucoup le calage de la peau – “Syndrome de la peau échauffée” – et avait l’habitude d’être confondu diagnostiquement avec tel. [9] Le tableau clinique est causé par un effet toxique et hématogène à longue distance, une infection généralement extracutanée par le fort éducateur de toxine Staphylococcus aureus du groupe lysophage II. La floraison de la peau bulle érythémate est une conséquence immédiate d’une distribution massive d’exfoliatine dans le stread.

Les staphylococalxines exfoliatine A (ETA), l’exoliatine B (ETB) et l’exfoliatine D (ETD) [dix] [11] Agir comme sérin-protéases et, en raison de leur spécificité moléculaire extraordinairement ciblée, conduit à une division de la protéine adhésive Desmoglein 1 dans les desmosomes. Les contacts cellulaires des cellules de la strate granulosum de l’épiderme se dissolvent et il y a un relâchement non inflammatoire des associations cellulaires avec la formation de l’espace, ce qui provoque un remplacement des couches d’épiderme déchirées supérieures [2] [douzième] (Syndrome de Peel staphylococcique subcornel) Et apparaissent comme une formation de vessie affaissée. Cette spécificité toxique prononcée peut également s’expliquer pourquoi les tribus productrices d’exfoliatine de Staphylococcus aureus Leur activité ne se développe que dans la peau ci-dessus, bien que ces toxines circulent également dans tout l’organisme. [2]

Contacts cellulaires des cellules des cellules cutanées
Les toxines staphylocoques Exfoliatine A, b et d diviser les protéines de connexion (carcasse) du type Desmoglein 1 Et provoquer ainsi une résolution des associations cellulaires dans la strate de Granulosum.

Au moment de la description initiale, par le pédiatre de Prague Gottfried Ritter von Rittershain (1878), la cause était principalement responsable de cette maladie, principalement des infections staphylococciques purulentes du nombril, qui à ce moment se propagent encore dans les institutions de maternité de son temps
étaient. [13] Grâce à des conditions hygiéniques améliorées, la fréquence de la maladie au cours du siècle dernier pourrait être considérablement réduite, de sorte qu’aujourd’hui ne peut rarement être élaboré comme le point de départ de cette cutané-oxicose, mais plutôt des infections purulentes des subjonctifs et des voies respiratoires supérieures.

La maladie est moins susceptible d’être basée sur la maladie des infections staphylococciques directes de la peau, telles que: B. Un impétigo bulllosa [14] Ou blessures cutanées cutanées [15] , en partie, mais il s’agit également de niches staphylococciques cliniquement discrètes. [9] Le syndrome du SSS est une maladie systémique et non, comme auparavant, la variante maximale d’une impétigo contagiosa staphylogenes. En règle générale, aucun agents pathogènes ne peut être détecté dans les bulles sous-cornales généralisées. [16] [17]

Prodtromalphase [ Modifier | Modifier le texte source ]]

La maladie peut prendre des infections staphylococciques purulentes de la zone de la gorge nasale (rhinite, amygdalite), des oreilles (otite-infa) et des yeux (conjonctivite) quelques jours à l’avance. [2] [16] Les symptômes au stade précurseur sont souvent non spécifiques avec une altération de l’état général et de la fièvre. Avant le début réel de la maladie, une éruption cutanée de type écarlate à petit coloage apparaît parfois, qui passe ensuite plus tard dans les lésions cutanées typiques du SSSS dans la phase aiguë. Le diagnostic différentiel est le périoritial [2] Début de l’éruption autour des yeux, du nez et de la bouche. Parfois, le «scharlach staphylococar» SO-appelé est observé comme une variante minimale du SSS. [18] [19] Dans ces cas, la maladie est légère sans le développement de l’image clinique complète.

Stade érythématosum [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Dans la phase initiale réelle, le visage développe un érythème léger et vaguement limité – de préférence autour de la bouche, du nez et des yeux – qui se penchent ensuite rapidement sur les grands: cou, aisselles et bandes, se propagent sur le corps. La peau est extrêmement sensible à tout toucher et les enfants sont irritables et pleurent en raison de la douleur brûlante.

Formation de bulles dans l’impétigo bulleux
Avec l’impétigo bulleux montré ici, les lésions cutanées restent localement limitées. Au Syndrome de la peau à l’échelle de staphylococcique D’un autre côté, la toxicose systémique de la peau entière se produit. De grands détachements des couches supérieures de la peau sont créées.

Exfolition du stade [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Après quelques heures à quelques jours, la peau devient ridée et de grandes bulles à l’échelle, qui en raison de leur faible épaisseur (ce ne sont que les couches supérieures de la peau de l’épiderme) Comme “applaudi” sur l’épiderme érodé rouge clair. [2] Ce remplacement peut déjà être déclenché en répartissant soigneusement la peau érythémateuse (signe de Nikolski “indirect”), c’est pourquoi la frontière et la fréquence sont particulièrement affectées au début. Mais le signe Nikolski est également positif sur la peau apparemment saine: la couche supérieure de la peau peut “Comme avec une pêche mature” expulser tangentiel. [16] Contrairement à Nécrolyse épidermique toxique Les muqueuses de la bouche, des yeux et des parties génitales ne sont généralement pas généralement [14] Ou rarement [2] et mineur [16] Affecté ce qui peut être expliqué par le fait que la couche de peau ruinée supérieure, la strate corneum, n’est pas physiologiquement disponible pour les muqueuses.

Sous les détachements, la peau est rouge clair et brillant, parfois nutritive mais pas purulente, car le remplacement n’est pas déclenché directement par les staphylocoques lui-même, mais par l’effet distant de leurs toxines. Le remplacement peut avoir lieu à la fois en petites et grandes étapes et des érosions approfondies surviennent, en particulier sur les parties du corps de la contrainte mécanique. Les zones cutanées érodées rouge claire sont entourées d’un ourlet de frontière blanc, qui se compose de “restes de peau”.

Dans cette phase, des pertes considérables de sels liquides et sanguines peuvent survenir, similaires à un deuxième degré en combustion cutanée et un choc hypovolémique ou une septicémie peut rapidement conduire à des conditions de menace de vie, si elles ne sont pas interférées dans le temps.

Stade desquamativum [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Le traitement médical correct est mis à l’arrêt en quelques heures et la peau commence à se renouveler. La réépithélisation des érosions prend environ 10 à 14 jours et est suivie d’une grande enlève à l’échelle et à la fin.

Les lésions cutanées sont très similaires à l’image clinique de l’échauffement et peuvent être facilement confondues avec telles. Le signe Nikolski est positif et le pathogène est Staphylococcus aureus Peut souvent être démontré dans le frottis de la gorge, selon le poêle de l’infection, également de l’œil et de l’oreille. Dans la phase protromale, une petite éruption cutanée, qui est similaire à la fièvre écarlate, le début du visage autour de la bouche, du nez et des yeux est perceptible. [2] Les amygdales d’angine de poitrine et la “langue de framboise” typiques de la fièvre écarlate sont également manquantes. [19] Parfois, il existe également des formations de la vessie qui rappellent l’impétigo contagiosa à grande envergure. Dans le cas du syndrome du SSS, cependant, ce ne sont ni purulents ni ne peuvent être prouvés en général. [5] [16] Dans certains cas, le syndrome de la peau à échape staphylococcique peut également avoir des similitudes extraordinaires avec les blessures au feu dans le cadre d’une maltraitance des enfants et doit donc être clarifiée. [20]

La distinction entre le plus grand diagnostic différentiel est la distinction entre Syndrome de la peau à l’échelle de staphylococcique (Syndrome de Staphylogenes Lyell) et le Nécrolyse épidermique toxique (Syndrome de Lyell induit [21] [22] ou même assimilé. [23] L’âge du patient, les antécédents de médicaments et le test de Tzanck fournissent les premiers indices. [15] Cependant, la sécurité diagnostique ne se traduit par une couverture de la vessie. L’examen histologique montre dans le SSSS Formation de l’espace acantholytique dans la zone de la strate granulosum et la formation de bulles subcornales. Dans le DIX D’un autre côté, une nécrose spécifique de l’épiderme peut être trouvée dans toutes les couches de l’épiderme. Typique pour le Nécrolyse épidermique toxique est également l’infestation préférée des muqueuses qui Syndrome de la peau à l’échelle de staphylococcique pas, ou n’apparaissent que très discrètement.
Le syndrome de la robe doit également être différencié.

Prouvé pour SSSS En plus de la formation de l’espace dans la strate granulosum, la preuve de l’exfoliatine dans le sang en utilisant un test immuno-enzymatique (ELISA), un coup ou une réaction en chaîne par polymérase. Un examen bactérien doit être invité à découvrir des sources d’infection. [15]

Il s’agit d’une maladie potentiellement grave qui peut souvent entraîner des complications menaçant la vie telles que le choc hypovolémique, la pneumonie et la septicémie dans les cas non traités. En cas de traitement précoce et correct, cependant, les cours graves de maladies chez les petits enfants sont l’exception [13] Et les prévisions pour les enfants jusqu’à l’âge de cinq ans sont bon marché (3%). Pour les patients plus âgés, cependant, c’est Syndrome du SSS En raison des maladies sous-jacentes sous-jacentes, même avec un traitement de soins intensifs (40%) [6] fatal.

Le traitement initial comprend des cadeaux à forte dose de pénicillines résistantes aux pénicillines (par exemple la flucloxacilline, [15] Oxacilline ou méthicilline) et autres, contre Staphylococcus aureus antibiotiques efficaces (par exemple cefalosporines, [15] Érythromycine oder minocyclin). [2] Les staphylocoques du phage type II sont rarement des troncs multi-résistants. [2] Dans le cas de lésions cutanées étendues, la perte de sels liquides et sanguins peut devoir être compensée par la perfusion et un traitement local adéquat des zones touchées doit être effectuée. Il est particulièrement important de prêter attention à la protection contre les infections. [15] Les soins médicaux intensifs et la thérapie comme dans les blessures au feu qui vont au-delà de ces mesures médicales sont superflus. [13] Les corticostéroïdes sont contre-indiqués, [14] [15] Parce qu’ils augmentent le risque d’infection en raison de leur effet immunosuppresseur.

Supprimé brouillard par les sages-femmes et les mères [ Modifier | Modifier le texte source ]]

En raison de l’image clinique, qui peut encore ne pas être distinguée d’une brûlure au deuxième degré sans diagnostic de laboratoire, ces mélanges cutanés étaient souvent considérés comme des calomnes involontaires et délibérément silencieuses chez les nouveau-nés. Les processus sont occupés dans lesquels les mères ou les sages-femmes [24] ont été accusés d’être inculpés parce qu’ils auraient baigné trop chaud et échaudé que leurs nourrissons souffrant de SSSS. [14]

Revue du journal sur la première description de Ritter de Rittershain du Dermatite érysipelatosa du Vienne Medical WeekendSchrift du 16 avril 1870

Dermatite exfoliativa néonatorum Ritter von Ritterhain (1878) [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Le pédiatre et directeur de l’institution de recherche de Prague Gottfried Ritter Von Rittershain a été le premier à examiner cette maladie infantile qui s’est produite endémiquement. Dans un délai défini avec précision, il a effectué des observations systématiques sur les symptômes, l’évolution de la maladie et la mortalité. Au cours de ses dix années d’études de cas, qu’il a enregistrées par écrit du 1er juillet 1868 au 30 juin 1878, il a enregistré un total de 297 maladies, dont 145 sont décédés. [3] Le délicat érythème rouge clair rouge décrit, avec lequel la maladie apparaît au début, elle a été initialement utilisée par lui en 1870 comme Dermatite érysipelatosa désigné. [25] Il a ensuite façonné le terme Dermatite exfolitiva néonatorum , qui décrit la peau caractéristique se mélange plus précisément et a maintenant trouvé son chemin dans la littérature spécialisée à l’époque comme un nom de la maladie [26] Et est toujours utilisé comme nom de maladie pour SSSS chez les nouveau-nés.

Pemphigus néonatorum und pemphigus néonatus aigu [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Après cela, après son supposé premier descripteur, la maladie était simplement Maladie du chevalier Nommé, dans le monde d’anglais Maladie de Ritter . Recherche récente des antécédents médicaux [26] Suggèrent maintenant que, avec une certaine probabilité Ersipelas néonatorum (1807) [27] et Pemphigus infantilis analogue aux érysipèles des nourrissons (1813) [28] Il a été décrit, qui à cette époque avait été observé dans les hôpitaux pour enfants à l’époque. En plus du nom Dermatite exfoliativa neonatorum Ritter de Rittershain, les synonymes étaient également Pemphigus néonatorum et Pemphigus néonatus aigu commun. Au Pemphigus néonatorum Mais c’était, comme certains auteurs à l’époque [29] [30] [trente et un] soupçonné en contraste avec le Maladie du chevalier Des maladies cutanées très légèrement couvantes et auto-limitantes avec une formation de vessie locale, qui apparaît comme une forme spéciale d’impétigo bulle chez les nouveau-nés.

Staphylodermie extravagante superficielle exfoliativa [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Plus tard, après la découverte de l’importance causale des staphylocoques, [32] et la distinction ultérieure entre l’homme streptogène et staphylogène [33] L’impétigo était le Dermatite Rittersche Avec d’autres infections cutanées staphylogéniques sous le terme parapluie Staphylodermie résumé. À cette époque, cependant, ce n’était pas encore entre la toxicose cutanée systémique (Dermatite) et une infection staphylococcique locale (Impétigo bulleux) distingué pourquoi le Maladie de Ritter Désormais erroné comme une variante maximale de l’impétigo bulleux ( Staphylogenènes impétigo contagieux ) a été appelé [16] Dans ce contexte, les noms “baroque” ont été créés comme Staphylodermie superficielle Bullosa pemphigoides de néonatum et de nourrissons [26] et Staphylodermie extravagante superficielle exfoliativa , dont ce dernier en groupes dermatologiques allemands [34] est toujours utilisé à jour.

Neckrolyse épidermique toxique – “Lyell-Syndrom” (1956) [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Avec l’utilisation croissante de médicaments synthétiques, des effets secondaires dermatologiques ont été observés au milieu des années 1930, qui, en grande partie, l’image clinique d’un Dermatite exfoliativa Ritter von Ritterhain rencontré. [21] [22] Après la Seconde Guerre mondiale, le dermatologue britannique Alan Lyell avait maintenant fait des observations similaires chez les adultes et “avec le mouvement des anglimes (sic!) Dans la terminologie continentale” [26] 1956 décrit d’abord comme une “nécrolyse épidermique toxique”. [23]

Au cours de ses enquêtes plus approfondies, cependant, il a constaté que sa description originale avait été le mélange de deux images cliniques différentes. [35] [36] [37] [38] Désormais, il était par conséquent différent entre un staphylocoque Nécrolyse épidermique toxique Qui déjà comme lui Maladie de Ritter était connu et le réel, jusqu’à récemment inconnu et nouvellement décrit, dix induits par les médicaments. Cette différenciation a ensuite été faite dans la littérature spécialisée à l’époque Staphylogenes lyell-syndrome (Sten) et Syndrome de Lyell induit par des médicaments (DTEN) et ces termes sont encore si courants aujourd’hui.

Syndrome de la peau à l’échelle staphylococcique (1970) [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Lyell et ses employés avaient rapidement reconnu qu’une toxine staphylococcique auparavant inconnue devait être responsable des dix induites par le staphylococcique et ont en fait pu isoler cette toxine (exfoliatine). Cependant, la tentative de créer un dix induite par staphylococcique en insérant ces toxines a échoué. [39] Melish et Glasgow (1970) ont réalisé une tentative similaire sur les souris nouveau-nés quelques années plus tard et cette fois pourrait en fait déclencher un dix induit par le staphylococcique. [18]

  • Peter Fritsch: Dermatologie, Vénétologie. 2e édition. Springer, Berlin / Heidelberg / New York 2004, ISBN 3-540-00332-0
  • Otto Braun-Falco et al. (Éd.): Dermatologie et vénérologie. 5e édition. Springer, Berlin / Heidelberg / New York 2005, ISBN 3-540-40525-9
  • Gernot Rassner: Dermatologie – manuel et atlas. 8. Édition. Urban & Fischer, Munich / Jena 2007, ISBN 3-437-42762-8
  • Ingrid Moll, (Ernst G. Jung) (éd.): Dermatologie. 6. Édition. Thieme, Stuttgart 2005, ISBN 3-13-126686-4
  • Klaus Betke et al. (Éd.): Manuel de pédiatrie – Keller / Wiskott. 6. Édition. Thieme, Stuttgart 1991, ISBN 3-13-358906-7
  • Manfred Dietel et al. (Hrsg.): La médecine interne de Harrison. 15e édition. Verw, Berlin 2003, ISBN 3-936072-10-8

Les observations cliniques et les résultats scientifiques qui ont trouvé son chemin dans cet article proviennent principalement du travail standard de dermatologie:

  • Peter Fritsch: Dermatologie, Vénétologie. 2e édition. Springer, Berlin / Heidelberg / New York (y compris) 2004; P. 259f, ISBN 3-540-00332-0

De ce travail, les documents individuels ne sont fournis que dans des questions controversées. – Les sources suivantes sont également citées:

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