Cystinstein – Wikipedia
Cystintéine , les pierres de kyste sont également une forme rare de calculs rénaux ou d’urine. Ils représentent environ 0,5% de toutes les pierres urinaires. [d’abord]
Les pierres de kyste sont généralement arrondies ou par casting de la piscine rénale, ont une surface en forme de cire et ressemblent à du verre givré. En termes de couleur, cependant, ils sont plutôt jaunâtres.
La formation de pierres de cystine est basée sur une maladie métabolique rare héréditaire, la cystinurie. Le risque à vie de formation de pierres est supérieur à 50%. La cystinurie est plus agressive chez les hommes. La formation en pierre à l’âge de trois ans est plus fréquente chez les garçons. [2]
En cystinurie, la résorption des acides aminés dibasiques arginine, lysine, ornithine et cystine dans le tubulus proximal du rein est perturbé. Alors que les premiers se dissolvent dans l’urine dans des conditions physiologiques (acides), la cystine est difficile à résoudre dans le milieu urinaire. En conséquence, il y a une cristallisation et la formation de pierres de cystine. [3]
Les méthodes d’imagerie sont utilisées pour diagnostiquer les pierres urinaires, en particulier l’examen échographique. L’imagerie peut également fournir des informations sur la composition d’une pierre. Dans le cas de pierres éliminées ou excrétées, la composition peut être réalisée par des processus analytiques tels que la spectroscopie infrarouge, l’analyse des œufs X-Ray et la microscopie de polarisation. [d’abord]
L’examen de l’urine fournit des informations sur l’existence d’une cystinurie – les concentrations de cystine sont ensuite significativement augmentées dans l’urine. [3]
En raison de la structure intérieure de la structure des pierres, les pierres de cystine peuvent faire très mal ou pas du tout à l’aide de techniques de destruction telles que B. La thérapie des ondes de choc ESWL. En règle générale, il faut prendre chirurgicalement pour retirer les pierres: [d’abord]
- Néphrolitholapaxie percutanée (PCNL) – Avec une aiguille de ponction, un canal mince est foré de l’extérieur vers le rein. Un instrument optique est inséré à travers le canal, les calculs rénaux sont écrasés et retirés. La procédure est utilisée en particulier dans les grandes pierres supérieures à 2 cm de diamètre. [d’abord]
- Urétérororoscopie (URS) – Cette méthode opérationnelle est principalement utilisée pour les pierres jusqu’à 2 cm de diamètre dans toutes les localisations des voies urinaires. [d’abord] Un tube mince rigide ou flexible est inséré dans la vessie avec un instrument optique (similaire à un miroir de la vessie) via l’urètre et plus loin dans l’uretère. Différents dispositifs peuvent être insérés via le canal de travail de l’instrument optique pour la smash et le retrait des pierres d’uréter. Il peut s’agir d’échographie, de laser, de sondes spéciales ou de pinces. Parfois, un cathéter est laissé dans l’uretère pendant quelques jours en tant qu’espace réservé (stent ou rail d’uretère) afin de faciliter le départ naturel des autres fragments de pierre.
- Extraction de la fronde – En raison du risque élevé de blessure, il n’est effectué que dans des cas exceptionnels aujourd’hui. Une boucle est introduite via l’urètre et le médecin essaie de retirer la pierre. Ce type de traitement n’est plus mentionné dans les directives de l’UE, car le risque de blessure de l’uretère est relativement élevé en raison de pierres à armement vif.
En dernière option, la pierre doit être supprimée par une opération ouverte.
La cystinurie de la maladie sous-jacente doit être vérifiée aussi efficacement que possible. La Société allemande pour l’urologie et l’Association européenne d’urologie recommandent une consommation suffisamment élevée et même fluide sur 24 heures dans ses directives. [d’abord] [4] La quantité d’urine doit être d’au moins 3,5 litres chez les adultes. Une boisson d’au moins 1,5 l / m s’applique aux enfants 2 La surface du corps comme guide. [d’abord]
De plus, les personnes atteintes de cystinurie devraient recevoir un traitement d’alcalisation avec des alcalicats ou du bicarbonate de sodium, car cela augmente la solubilité de la cystine dans l’urine. La dose à prendre dépend du pH de l’urine du patient, l’objectif est une valeur de plus de 7,5. [d’abord]
Si ces mesures ne sont pas suffisantes pour prévenir les pierres de cystine récurrentes, ou si l’excrétion du cystine dépasse une limite de 3 mmol par jour, une pharmacothérapie avec un éducateur complexe est recommandée: la tioprronine ingrédient actif se lie au cystine dans un complexe de cystone-tapronine bien soluble. [d’abord] [5] Des études montrent que le risque de formation de pierres peut être réduit de 60% et le nombre d’interventions chirurgicales nécessaires de 72%. [6] La posologie varie en fonction de l’âge et du poids corporel – les enfants de l’âge d’un à deux ans peuvent être traités. [5]
- ↑ un b c d C’est F g H je Directive S2K pour les diagnostics, la thérapie et la métaphylaxie de l’urolithiase. Groupe de travail Pierres urinaires de l’Académie des urologues allemands, Société allemande pour l’urologie e. V, 1er mai 2019, consulté le 31 mars 2022 .
- ↑ Zystinurie. Dans: Orphanet. Institut national de la santé et de la recherche médicale, 1. September 2019, consulté le 31 mars 2022 .
- ↑ un b Cystinurie. Dans: Doccheck Flexikon. Doccheck Medical Services GmbH, 14. Juni 2021, consulté le 31 mars 2022 .
- ↑ EAU Guidelines on Urolithiasis. Association européenne d’urologie, 1. März 2022, consulté le 31 mars 2022 .
- ↑ un b Informations d’utilisation: informations pour les patients, comprimés de thiola® 100 mg couverts. Desitin Arzneimittel GmbH, 1er décembre 2020, consulté le 31 mars 2022 .
- ↑ A. Lindell, T. Denneberg, E. Hellgren, J. -o. Jeppsson, H. -g. Tiselius: Cours clinique et formation de pierres de cystine pendant le traitement de la tiopronine . Dans: Recherche urologique . Groupe 23 , Non. 2 , Musée 1995, ISSN 0300-5623 , S. 111–117 , est ce que je: 10.1007 / BF00307941 ( Springer.com [Consulté le 31 mars 2022]).
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