Amyotrophe lateralsklerose – wikipedia

Le amyotrophe lateralsklerose ( Quand ) appartient au groupe de maladies motoneurones et est une maladie dégénérative non durable du système nerveux moteur. La dégénérescence des premiers motocurons entraîne une augmentation du tonus musculaire (paralysie spastique). Les dommages aux seconds motoneurones conduisent à l’augmentation de la faiblesse musculaire (Parese à Plegie), qui s’accompagne d’une perte musculaire. Cela conduit à des restrictions progressives sur les activités de la vie quotidienne.

D’autres noms de la maladie sont amyotrophische latéraleklerose , myatrophe latérauxklerose , Lou-Gehrig-syndrom (Selon le joueur de baseball Lou Gehrig) et Maladie du charcot (après la première description Jean-Martin Charcot). En anglais, la maladie est comme la sclérose latérale amyotrophique (Comme) ou comme une variante répandue des maladies de Motoruron même selon elles comme maladie des motoneurones (Mnd).

Comme s’il y avait des dommages ou une dégénérescence progressifs et irréversibles des cellules nerveuses (neurones), qui sont responsables des mouvements musculaires. Ce sera également comme Motoneurones ou Autoroute désigné. Les deux Première Motorurone être affecté, les cellules nerveuses motrices qui sont dans l’écorce du cerveau moteur (cortex moteur) sont ainsi que le Deuxième automobile Décrit les cellules de la corne avant de la moelle épinière (dans le cas des nerfs spinaux) ou les cellules motrices du tronc cérébral dans les graines du nerf crânien (dans le cas des nerfs crâniens). Les ensembles continus (axones) des premiers Motorons se déplacent vers les seconds Motorons, qui à leur tour tirent avec leur continue les muscles squelettiques (dans le cas des nerfs vertébraux) et le quatre intérieurs.

Les deux formes conduisent à des symptômes quelque peu différents. La dégénérescence des premiers motocurons entraîne une augmentation du tonus musculaire (paralysie spastique). Les dommages aux seconds motoneurones conduisent à l’augmentation de la faiblesse musculaire (Parese à Plegie), qui est associée à la perte musculaire (amyotrophie). La paralysie des muscles conduit à des engrenages, des troubles de la parole et de la déglutition, une coordination restreinte et une faiblesse des muscles du bras et de la main et donc à une restriction progressive des activités de la vie quotidienne.

Bien que dans la plupart des “cas classiques” en tant que signe de la dégénérescence des premier et deuxième automobiles, il ne faut pas s’attendre à ce que les patients présentent régulièrement le spectre combiné et combiné de forte paralysie spastique et atrophies (perte musculaire). Par exemple, la variante du bras de fléau du “classique, de la colonne vertébrale comme” peut être caractérisée par des amyotrophies proximales prononcées dans les signes d’armes de la dégénérescence des seconds motoneurones – un ton légèrement accru des muscles de la jambe de la dégénérescence des premiers motos. ^[d’abord] Symptômes bulbaires, initialement caractéristiques de la forme de la forme des cellules motrices dans les nerfs crâniens, tels que. B. Les troubles de déglutition ou les troubles du langage surviennent dans une colonne vertébrale qui est généralement plus tard dans le cours.

La sclérose latérale amyotrophique n’est pas curable. L’objectif de la thérapie est de soulager les symptômes et les soins psychologiques. Le temps de survie est d’environ trois à cinq ans en moyenne. La mort se produit souvent à la suite de la pneumonie, dont la formation est favorisée par la perte de capacité de déglutition et la paralysie des muscles respiratoires.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie qui se produit dans le monde, mais dans l’ensemble rare. Sur 100 000 personnes, environ un à trois d’entre eux tombent malades par an comme (incidence). La prévalence – c’est-à-dire le nombre de personnes souffrant d’un certain moment – est donnée comme 3 à 8 pour 100 000.

Chez les hommes, cela se produit comme plus souvent que chez les femmes (le rapport de genre est d’environ 1,5: 1). La plupart des maladies surviennent entre 50 et 70 ans, avec l’âge moyen de 56 à 58 ans. Affecte rarement les patients plus jeunes âgés de 25 à 35 ans.

Bien qu’il apparaisse comme comparable dans le monde entier, il existe quelques exceptions à certains d’entre elles pour la recherche. Une variante de la maladie qui comprend les symptômes d’un syndrome de Parkinson ainsi que des symptômes ainsi que des symptômes et de la démence est particulièrement fréquente sur les îles individuelles de la région du Pacifique. Avec le Chamorro à Guam, les Auyu et Jakai dans l’ouest de la Nouvelle-Guinée ainsi que dans la péninsule KII au Japon, l’incidence de cette soi-disant ALS-Parkinson-Deson-Complex est jusqu’à 100 (jusqu’à 1 000 en Nouvelle-Guinée) pour 100 000 personnes. Une baisse de l’incidence dans ces zones a également été déterminée au cours des dernières décennies. Étant donné que les populations affectées sont génétiquement indépendantes, en plus des facteurs génétiques, les facteurs environnementaux sont également discutés comme la cause des cas de maladie dans les populations respectives. ^[2]

La fréquence relative accrue des joueurs de football est toujours remarquable. Une étude de l’Université de Pavia a fait un risque accru de tomber malade dans une enquête sur les professionnels du football italien qu’avant l’âge de 49 ans. ^[3]

Le nom Lou-Gehrig-syndrom Il est dérivé du fait que le populaire joueur de baseball de New York Yanke, Lou Gehrig, qui est toujours l’un des représentants les plus performants de son sport, a été mal tombé au cours de sa carrière active. La maladie l’a forcé à annuler une série de 2130 jeux successifs en 14 ans. Après avoir été diagnostiqué pour son 36e anniversaire peu de temps après, il a terminé sa carrière en 1939. Gehrig est décédé deux ans plus tard à l’âge de 37 ans. La sympathie pour le sort de Gehrig a fait connaître la maladie rare d’un grand public pour la première fois. En tant que nom plus simple, le nom s’est rapidement établi La maladie de Lou Gehrig (Lou-Gehrig-syndrom). ^{[4] [5]}

La cause (étiologie) de la maladie n’est pas claire. Des facteurs génétiques se trouvent chez la plupart des patients SLA; On ne sait pas si vous êtes les seuls déclencheurs. La plupart des cas se produisent sporadiquement, c’est-à-dire sans accumulation familiale (sporadique AS, SALS). Dans une petite partie des cas (5 à 10%), cependant, une accumulation familiale (famille AS, FALS) se produit. Trois groupes de mutations dans différents gènes (Tardbp, C9ORF72 , Vapb, fus, sod1) se trouvent dans une grande partie des cas. Pour C9ORF72, les mutations dans les coupes répétitives (répétitions) des transcriptions (l’ARNm) de l’EG ont un effet en particulier en raison de la “traduction RAN” irrégulière et conduisent à la production de petits dipeptides, qui peuvent former des inclusions nocives dans le SNC. ^[6] Les mutations conduisent également à l’accumulation pathologique ou au démantèlement prématuré d’une protéine incorrectement pliée (TDP-43, FUS ou SOD1), ce qui déclenche finalement la neurodégénérescence (comme avec les tauopathies). ^[7]

Dans une hypothèse de 2015, on a supposé que l’enzyme SOD1 dans la salle intermédiaire cellulaire (interstitium) du cerveau et de la moelle épinière (ZN) n’a pas été suffisamment lavée par le système glyymphatique pour les patients atteints de SLA. L’inondation est une microcurcose spéciale découverte en 2012 pour l’élimination des déchets dans le SNC. ^[8]

Dans environ 20% des familles, il y a une expansion liée à la mutation d’une section de genre répétitive (normale: 2 à 25 répétitions; élargie: des centaines à des milliers de ces répétitions) C9ORF72 (voir au dessus). SOD1 -Gens détectables. ^{[9] [dix]} Il y a souvent un héritage autosomique dominant. Un certain nombre d’autres gènes étaient également liés à une apparence familiale. ^[11] Est donc devenu des mutations du Protéine de liaison à l’ADN de goudron -Gens (TDP-43) décrits qui ont été décomposés plus rapidement in vitro et ont déclenché une apoptose accrue dans les cellules neuronales. ^[douzième]

Sous une forme familiale avec l’héritage X-chromosomal, des mutations du gène UBQLN2 ont été détectées. Ce gène code pour l’ubiquiline 2 – une protéine impliquée dans la régulation de l’exploitation de la protéine – et peut également jouer un rôle dans le sporadique. ^[13] Un autre facteur de la maladie a pu être trouvé dans les événements excitotoxiques (surexcitation) sur le récepteur NMDA. L’émetteur D -Seress est un co-agoniste de ce récepteur et augmente l’affinité des récepteurs du glutamate de l’agoniste. Une surexcitation du récepteur NMDA peut avoir des conséquences neurotoxiques. Une à travers une mutation pathologique de l’enzyme D -La oxydase d’acide aminé ^[14] La réduction lente conditionnelle pourrait être la concentration physiologique de ce D – L’acide minionique laisse trop augmenter. ^[15]

Dans l’affaire Lou Gehrig, il a été supposé que les blessures à la tête dans les sports (alors les casques protecteurs étaient encore inhabituels dans le baseball) pouvaient jouer un rôle. ^[16] Cette spéculation expliquerait également l’accumulation (ci-dessus) de la maladie chez les footballeurs professionnels, qui souffrent également plus souvent de traumatisme crânien que la population normale.

Les résultats d’une étude à l’Université du Michigan à Ann Arbor (mai 2016) confirment la suspicion existante à long terme selon laquelle l’exposition aux hydrocarbures (y compris dans les pesticides), le biphénylène polychloré (comme le retard dans les plastiques et les textiles) peut augmenter le risque de formation que. ^{[17] [18]}

Une étude des scientifiques français et américains est venu dans une contribution publiée en août 2021 dans la revue Journal des sciences neurologiques Après des années d’examens épidémiologiques d’un hotspot ALS dans les Alpes françaises, le hameau de Montchavin dans la communauté Bellente dans le département Savoie, qui fait partie de la plaque de ski à la plaque, à la conclusion que la consommation répétée d’empoisonnement des lorches, c’est-à-dire. H. Champignons du genre Gyromitra , et en particulier le géant Lorchel (G. Gigas) Le facteur de risque le plus important que dans la communauté. ^{[19] [20] [21]} Dans la Montchavine, qui comptait seulement environ 200 habitants, un médecin généraliste avait remarqué une accumulation de cas frappante. Entre 1990 et 2018, un total de 14 cas ont été diagnostiqués. Les auteurs de l’étude soupçonnent un rôle essentiel de la génotoxine monométhylhydrazine ou de l’hydrazine se produisant dans des lorches de poison et ont fait référence à leur similitude avec le méthylazoxymétol, l’Aglycon par la cycasine, un glycoside contenu dans les graines de fougères de palme. Le méthylazoxymétol est attribué à un rôle important dans l’accumulation de que dans Guam et le reste de la région du Pacifique occidental. ^[19]

Image clinique ordinaire et cours [ Modifier | Modifier le texte source ]]

La sclérose latérale amyotrophique a – en particulier dans les premiers stades – un tableau clinique très variable, qui se caractérise par la dégénérescence et le dysfonctionnement associé des premier et deuxième motoneurones. Il en résulte des symptômes des muscles. Les symptômes cliniques sont en conséquence caractérisés par une combinaison de paralysie spastique et molle des muscles. Selon l’emplacement des dommages à l’orbite motrice, les muscles du membre supérieur et inférieur, les muscles bulbar et les muscles du fuselage entraînent une restriction fonctionnelle.

La paralysie spastique provient de la dégénérescence du premier motoneurone et conduit à une restriction fonctionnelle en augmentant le tonus musculaire. Selon l’emplacement des dommages, cela peut être vu, entre autres, par une démarche spastique et ralentie, une compétence limitée des mains ainsi que des symptômes de bulbe, tels que des troubles de la parole et de la déglutition, des difficultés à ouvrir la bouche, jusqu’à la pince à mâchoire (trism). Le trouble de la parole spastique est caractérisé par une langue tendue et ralentie.

Les dommages au deuxième moteur Von entraînent une paralysie molle. Les muscles (atrophie) sont décomposés par l’innovation de plus en plus restreinte et la faiblesse musculaire se produit. De plus, les fascités et les crampes musculaires douloureuses (crampi) sont typiques. Si les muscles bulbaires sont affectés, cela conduit également à des troubles de la parole et de la déglutition en raison d’une faiblesse musculaire. Les contractions non contrôlées (fibrillation) de la langue sont également typiques.

Formes spéciales [ Modifier | Modifier le texte source ]]

La sclérose latérale amyotrophique juvénile (y compris Juvénile chronique appelé) est une variation de la maladie qui suit un cours extrêmement lent. Le plus patient connu était l’astrophysicien britannique Stephen Hawking, qui a été diagnostiqué à l’âge de 21 ans, mais qui n’est décédé que des conséquences de cette maladie à l’âge de 76 ans.

L’atrophie musculaire progressive (PMA) est considérée comme une autre variante.

L’augmentation généralement de la faiblesse musculaire, de la perte musculaire (atrophie musculaire) ou des patientes musculaires (fascices) (fascidences) ne conduisent pour la première fois au médecin. Les contractions musculaires représentent presque toujours des fascices bénignes ainsi appelés. Les muscles oculaires sont à l’exception de l’échec; Sinon, la maladie peut se montrer n’importe où sur le corps. Dans l’examen, l’occurrence simultanée de signes de paralysie silencieuse et spastique augmente la suspicion du diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique.

Il peut être recherché une perte musculaire, en particulier sur les muscles de la main. Les contractions musculaires malignes (fascidences) sont également typiques, par exemple lorsque la langue s’étend. Les contractions musculaires malignes diffèrent des contractions musculaires bénignes beaucoup plus fréquentes en raison de leur irrégularité et de leur faible fréquence. Les réflexes restent déclenchés pendant longtemps, même sur des parties paralysées du corps, même au début, elles sont considérablement augmentées en signe d’une lésion du premier Motoruron, qui sert également, par exemple sous la forme d’un réflexe de masse accru. Les malades montrent parfois une perte de contrôle en riant, en pleurant ou en bâillonnant (affectez la fiabilité).

Un examen électromyographique et électronérographique est essentiel pour le diagnostic. Des critères normalisés internationaux ont été développés pour le diagnostic (critères elescoaliens).

La perte de substance est visible dans l’autopsie: elle affecte le cortex praécentral dans le cerveau, dans lequel se trouvent les corps cellulaires du premier Motoruron, les cornes avant de la moelle épinière, dans lesquelles le corps cellulaire du deuxième neurone est situé, et les voies nerveuses entre les deux.

Il est important de délimiter la parapareis spastique tropicale car elle est contagieuse par HTLV-1. Mais d’autres maladies neurologiques qui peuvent avoir une image de symptôme similaire à celle que (“comme imit”) doivent être clarifiées par diagnostic différentiel.

Le traitement des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique est idéalement effectué dans une équipe interdisciplinaire de personnel de santé et de soins infirmiers, d’ergothérapeutes, de physiothérapeutes, d’orthophonistes, d’orthopédie, de pneumologues et de neurologues, de médecins de soins palliatifs, de psychologues et de médecin de famille. D’une part, il comprend le traitement médicamenteux avec du riluzol attaché au mécanisme de la maladie et d’autre part le traitement symptomatique. La thérapie symptomatique devrait aider à éviter les complications de la faiblesse musculaire et à améliorer la qualité de vie des patients.

Un rapport du Temps d’Israël Selon le 15 décembre 2021, des chercheurs israéliens, ainsi que des chercheurs de divers autres pays, ont maintenant découvert un mécanisme clé qui déclenche la maladie et qui peut ouvrir un moyen de retarder ou d’inverser la maladie.

L’équipe de l’Université de Tel Aviv a rapporté que Temps d’Israël , Avec des chercheurs du Sheba Medical Center et des instituts en Allemagne, en France, au Royaume-Uni et aux États-Unis, «a constaté qu’une accumulation d’une protéine appelée TDP-43 près des connexions neuromusculaires, qui convertit les signaux neuronaux en activité motrice, conduit à la dégénération des moteurs et à la mousse en inhibant la production de mitochondries. En utilisant une molécule expérimentale pour réduire le TDP-43 chez les animaux, les scientifiques ont pu restaurer l’activité des Motorons et ainsi ouvrir la porte à des médicaments possibles qui peuvent être guéries lorsqu’ils sont trouvés avant que les dommages ne deviennent trop graves, selon les chercheurs ” ^[22] .

Thérapie neuroprotectrice [ Modifier | Modifier le texte source ]]

La thérapie avec Riluzol, qui est attachée au mécanisme de la maladie, est également appelée thérapie neuroprotectrice, car l’ingrédient actif utilisé inhibe la chute des cellules nerveuses motrices. Riluzol est un antagoniste dit de glutamate qui influence l’effet du glutamate de neurotransmetteur sur la cellule nerveuse. Des études ont montré que l’administration de Riluzol a une extension du temps de survie (en moyenne d’environ trois mois). De plus, on suppose que les patients restent plus longs dans les stades antérieurs de la maladie.

Cependant, Riluzol ne peut pas arrêter la maladie. ^[2] Au Japon, Edaravon est approuvé contre AS, bien qu’aucune déclaration finale ne puisse être faite sur l’efficacité. ^[23] En attendant, les États-Unis Food and Drug Administration donne également votre approbation. ^[24] Cependant, une étude d’observation réalisée en Allemagne dans 12 centres de la SLA n’a pas pu reproduire l’effet thérapeutique de l’édaravone. ^[25]

Thérapie symptomatique [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Les symptômes et les complications qui se produisent généralement au cours de la maladie peuvent être traités par une variété de mesures thérapeutiques.
Les domaines importants d’application de la thérapie symptomatique sont les troubles de la déglutition (et le flux associé de salive de la bouche), les troubles de la parole, les crampes ou l’augmentation des muscles, la faiblesse des muscles respiratoires ainsi que les changements psychologiques tels que la dépression ou l’anxiété.

Crampes musculaires (crampi) [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Les crampes sur les muscles individuels (par exemple les crampes de mollet) sont un symptôme précoce fréquent, mais aussi non spécifique du. Les crampes peuvent affecter plusieurs muscles en même temps. Ils peuvent se produire spontanément – sans aucune occasion immédiate reconnaissable – ou après les activités physiques, la froideur, la privation de sommeil, l’alcool ou la consommation de nicotine. Un étirement passif du muscle est recommandé pour le traitement aigu.
L’entraînement physique régulier, les exercices de physiothérapie et les massages sont recommandés pour la prévention. Dans le cas d’une souffrance correspondante, le chinininsulfate, le magnésium ou la carbamazépine peut être utilisé. ^{[2] [26]}

Avaler [ Modifier | Modifier le texte source ]]

En raison d’une faiblesse des muscles de la gorge, les troubles de la déglutition entraînent des patients atteints de SLA (Dysphagie) . Le processus de déglutition normal garantit qu’aucune partie des aliments ou liquides absorbés (salive) ne pénètre dans les voies respiratoires. Un mécanisme de déglutition altéré augmente le risque de pneumonie d’aspiration ainsi appelée – pneumonie qui résulte de la transition des liquides. De plus, en raison de l’apport alimentaire difficile avec des hirondelles fréquentes, une perte de poids et un manque de consommation de liquide avec le risque de déshydratation.
Si les symptômes se produisent, un changement dans l’alimentation en aliments en purée et des liquides épaissis est recommandé. Des suppléments nutritionnels riches en énergie peuvent être utilisés pour couvrir les besoins énergétiques de l’organisme. Avec l’aide de mesures d’orthophonie, des techniques de déglutition peuvent être apprises qui facilitent la déglutition des patients. À mesure que la maladie continue de progresser, ces mesures ne sont souvent plus suffisantes pour assurer la consommation alimentaire et fluide nécessaire, le système d’une sonde nutritionnelle (PEg-sons) recommandé. Cela devrait être créé tôt, car le taux de complications pendant le système est augmenté chez les patients présentant une faiblesse musculaire respiratoire avancée. L’apport alimentaire oral est toujours possible en fonction de la création d’une sonde nutritionnelle. ^{[2] [26] [27]}

salivation [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Une salive coule de la bouche (Sialorrhoe) Se produit à la suite du trouble de la déglutition et de la faiblesse des muscles de la bouche et du cou. Il n’y a pas de production accrue de salive pour les patients atteints de SLA. La sialorrhée est socialement stigmatisante et est souvent ressentie comme stressante par les patients affectés.
Il est facile à traiter à l’aide de médicaments qui inhibe la production de salive (par exemple l’amitriptyline, la scopolamine ou le bromure de glycopyrronium) ainsi que la physiothérapie, les mesures orthopédiques et de l’orthophonie (telles que l’entraînement de la fermeture des lèvres et le soutien des muscles du cou). ^{[2] [26] [27] [28]}

Trouble de la parole et communication [ Modifier | Modifier le texte source ]]

L’altération des muscles de la langue, de la bouche et du palais ainsi qu’une essoufflement parlant conduisent à un trouble de la parole progressif chez les patients SLA (Dysarthrie) . La restriction de la communication avec l’environnement est ressentie comme très stressante par les patients et les proches. Le traitement de l’orthophonie est donc indiqué à un stade précoce, dans lequel la respiration et la parole doivent être facilitées et coordonnées à l’aide d’exercices. De plus, une fourniture d’aides à la communication est également recommandée à un stade précoce.

Par exemple, des cartes d’alphabet et d’image sont utilisées. Les aides de communication assistées par ordinateur en particulier permettent également une communication avec l’environnement dans le cadre de la maladie. Les systèmes spéciaux peuvent être contrôlés, par exemple, avec les doigts et avec une paralysie avancée à l’aide de mouvements oculaires. À l’aide d’interfaces dite de l’ordinateur cérébral, les courants cérébraux peuvent être transférés sur un ordinateur et lisibles. ^{[2] [26] [27]} Il est également possible d’enregistrer votre propre voix à l’avance, afin qu’il puisse être utilisé plus tard via un programme informatique au lieu d’une voix générique. Cela devrait se produire assez tôt avant que les troubles linguistiques ne progressent trop loin et que la prononciation devient indistincte. ^[29]

Rire pathologique et pleurer [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Comme rire pathologique et pleurer (Pseudobulbärbärfekt, pseudobulbary instabilité émotionnelle) est appelé soudain, la situation des rires ou vins de manière inappropriée du patient. Le symptôme se produit chez jusqu’à 50% des patients SLA et est organique. Dans la demande de thérapie du patient, l’amitriptyline ou les soi-disant inhibiteurs de recapture de sérotonine tels que la fluvoxamine ou le citalopram peuvent être utilisés. ^{[2] [26] [27]}

Trouble respiratoire [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Dans le cas d’avancé, il y a une faiblesse régulière des muscles respiratoires et ainsi une ventilation mineure des poumons (Hypoventilation) . Cette restriction de la fonction pulmonaire ( insuffisance respiratoire ) entraîne une teneur en oxygène plus faible dans le sang (Hypoxémie) ainsi que – en raison d’une capacité réduite – à une augmentation de la teneur en dioxyde de carbone dans le sang (Hyperkapnie) . Les symptômes de la fonction de respiration perturbée sont les troubles du sommeil, les maux de tête du matin, la fatigue pendant la journée, les troubles de la concentration, les troubles et dans les cas avancés d’essoufflement (Dyspnée) . La fonction des poumons peut se détériorer encore plus à travers les infections des voies respiratoires (comme la pneumonie d’aspiration). L’insuffisance respiratoire est la cause la plus importante de l’espérance de vie limitée chez les patients SLA.

Si des symptômes se produisent d’une insuffisance respiratoire, il est possible d’adapter une ventilation de machine qui peut également être effectuée dans l’environnement familial (Heimbeatmung) . Une ventilation si appelée non invasive et invasive se distingue. La ventilation non invasive est une ventilation soutenue par machine qui est utilisée via un masque respiratoire et est principalement utilisée sur 6 à 8 heures la nuit. La ventilation non invasive peut atténuer les symptômes du dysfonctionnement pulmonaire et améliorer la qualité de vie. Avec une insuffisance respiratoire avancée, une ventilation mécanique via un trachéostome (après une coupe de tube d’air chirurgical) est possible (ventilation invasive). L’adaptation d’une ventilation non invasive ainsi que de la création d’un trachéostome et d’une ventilation machine ultérieure sont des options de thérapie qui sont discutées avec les patients à un stade précoce. Environ 15% des patients optent pour une ventilation nocturne non invasive et moins de 10% pour la ventilation mécanique via un trachéostome. La proportion de patients qui utilisent le soutien à la machine pour la ventilation diffère entre les cultures individuelles, les pays et les groupes ethniques. ^{[2] [26] [27]}

Dépression, troubles du sommeil et anxiété [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Un syndrome déprimé avec la dépression, la joie et la réduction du lecteur peut réduire considérablement la qualité de vie du patient. Les épisodes dépressifs peuvent être traités avec des antidépresseurs tels que l’amitriptyline, la sertraline, la fluoxétine ou la paroxétine ainsi que la psychothérapeutique. Des mesures d’hygiène du sommeil ainsi que du zolpidem et de la diphenhydramine sont utilisées pour traiter les troubles du sommeil. Dans le cas des troubles du sommeil qui se produisent dans le cadre d’un épisode dépressif, une thérapie antidépresseuse est également effectuée. L’anxiété peut se produire, par exemple, en cas d’étabilité de l’air. En plus du traitement des causes sous-jacentes – avec une souffrance correspondante – le diazépam, le lorazépam ou le bupropion peuvent être utilisés. ^[26]

Un patient éminent de la SLA était l’astrophysicien Stephen Hawking, qui souffrait de cette maladie depuis 1963 jusqu’à sa mort en mars 2018. Le dramaturge américain et acteur Sam Shepard, décédé en 2017, a également souffert comme; Il a traité sa décroissance physique dans le livre posthume Espion de la première personne .

Le professeur de sociologie Morrie Schwartz a également été diagnostiqué en 1994. La progression de sa maladie a été faite par l’écrivain Mitch Albom dans le livre Mardis à Morrie Également résumé, qui est rapidement devenu un classique moderne et inspirant.

Le psychologue américain et informaticienne Catherine G. Wolf a reçu le diagnostic en 1997 et a travaillé avec un système informatique pour la communication jusqu’en 2012 au Thomas J. Watson Research Center, le IBM Research Center. Elle a été impliquée dans Patient-Likema, une communauté en ligne qui offre aux personnes avec As et d’autres maladies un forum pour échanger des informations sur ses expériences et pour en savoir plus sur les derniers développements médicaux. Elle est connue pour ses recherches dans le domaine de l’interaction humaine-ordinateur.

Le diététique américain d’origine allemande Dengler s’est suicidé en 2001 après avoir souffert pendant plusieurs années. En 1966, il a été abattu au-dessus du Laos et a survécu à l’accident, à la capture, à la torture et à la fuite à travers la jungle. Werner Herzog a renversé la documentation sur lui Échappez au Laos Et le long métrage Sauvetage .

Le peintre Jörg Immendorff a approché davantage le public en raison de sa maladie de la SLA, dont il est décédé. En 2004, il a fait don d’une bourse à la Charité ALS Outpatient Clinic pour promouvoir la recherche sur la thérapie de la SLA. ^[30]

Krzysztof Nowak, footballeur professionnel du Club de première division VFL Wolfsburg et Polonais International, a souffert de la maladie incurable de la fin de 2000. Au début, les médecins traitants ont eu des problèmes de diagnostic à Nowak. Le diagnostic a été déterminé en mars 2001. Nowak a dû mettre fin à sa carrière de football à l’âge de 25 ans. Pendant des années, il a visité les jeux de son club avec sa famille, déjà invalidé en fauteuil roulant jusqu’à sa mort en 2005 à l’âge de 29 ans. Il est allé comme Numéro 10 du cœur dans la mémoire collective des fans de VFL Wolfsburg. La Fondation Krzysztof-Nowak, fondée à Wolfsburg en mai 2002, soutient les patients de la SLA et les projets de recherche.

Dans le triathlon à Ironman Races, certains athlètes ont un soi-disant dans la ligne d’arrivée Blazeman-roll Sorti et franchir la ligne d’arrivée sur le sol – en mémoire de Jon Blais (appelé “Blazeman”): il était malade, mais a toujours mis fin à l’Ironman Hawaï en 2005 et a roulé sur la ligne d’arrivée. ^{[trente et un] [32]}

Le guitariste Jason Becker, qui a été diagnostiqué en 1989, est également connu d’un large public, mais travaillait toujours en tant que compositeur même au stade le plus avancé de la maladie.

En 1949, la maladie a été diagnostiquée dans le musicien folk et blues américain Leadbelly (Huddie Ledbetter) en 1949; Il est décédé la même année.

En 2013, le professionnel du football italien Stefano Borgonovo est décédé.

Une attention accrue dans le monde que le public a reçu la maladie avec le défi de seau à glace, qui a été lancée en tant qu’association (ALSA) le 15 juillet 2014. ^{[33] [34]} Les personnes avec un seau d’eau glacée devraient verser sur Internet et faire un don à la recherche et au combat de l’argent. ^[35] En Allemagne, la Charité et la Société allemande pour le musc-Sic e. V. soutenu par des dons. ^[36]

Toujours en 2014, deux longs métrages ont été traités comme dramaturgiques pour le cinéma. Dans le long métrage américain Bonheur de mon côté (Titre original: Tu n’es pas toi ) Hilary Swank représente la pianiste de concert fictive Kate, qui – affectée par le diagnostic – n’a pas seulement à abandonner sa profession. Le long métrage allemand Et loin Parle de la ALS-Krank Hannes, qui confronte ses amis et sa famille au fait qu’il prévoit de profiter de l’euthanasie après une visite à vélo commune.

L’ancien champion du monde sud-africain Joost van der Westhuizen, six ans après le diagnostic, est décédé de la maladie en février 2017.

En novembre 2018, l’artiste américain de la bande dessinée Stephen Hillenburg, l’inventeur du personnage comique SpongeBob Schwammkopf, est décédé des conséquences de cette maladie nerveuse.

Dans le drame familial Blackbird – une histoire familiale Par le réalisateur Roger Michell à partir de 2019, l’actrice Susan Sarandon en joue une femme malade.

En octobre 2020, l’économiste Stephan Klasen est décédé cinq ans après son diagnostic.

En novembre 2020, le célèbre joueur de football sénégalais Papa Bouba Diop est décédé à l’âge de 42 ans des conséquences de l’AR.

Le joueur de football Luton Shelton est décédé en janvier 2021 et en mars 2022, le joueur de football Sergei Wladimirowitsch Mandreko est décédé.

Jens Bullerjahn, politicien du SPD et de 2006 à 2016, le ministre des Finances Saxony-Anhalt, est décédé en novembre 2022 à l’âge de 60 ans comme un an et demi après le diagnostic de la maladie. ^{[37] [38]}

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