[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/jervell-lange-nielsen-syndrome-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/jervell-lange-nielsen-syndrome-wikipedia\/","headline":"Jervell-Lange-Nielsen-syndrome-wikipedia","name":"Jervell-Lange-Nielsen-syndrome-wikipedia","description":"before-content-x4 Le Jervell-Lange-Nielsen-syndrome (JLNS) est une maladie cong\u00e9nitale tr\u00e8s rare avec une combinaison d’extension du temps QT, de tachyarythmie ventriculaire","datePublished":"2023-11-21","dateModified":"2023-11-21","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/0\/03\/P_medicine_caution.svg\/25px-P_medicine_caution.svg.png","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/0\/03\/P_medicine_caution.svg\/25px-P_medicine_caution.svg.png","height":"29","width":"25"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/jervell-lange-nielsen-syndrome-wikipedia\/","wordCount":1375,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4Le Jervell-Lange-Nielsen-syndrome (JLNS) est une maladie cong\u00e9nitale tr\u00e8s rare avec une combinaison d’extension du temps QT, de tachyarythmie ventriculaire et d’audience cong\u00e9nitale de l’oreille interne. [d’abord]        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4La maladie est consid\u00e9r\u00e9e comme une variante du syndrome de la famille \u00e0 QT long avec un d\u00e9but de maladie pr\u00e9coce et plus difficile. [2] Les synonymes sont: Syndrome auditif cardio; Syndrome chirurdial; Intervalle QT, perte de tarification prolong\u00e9e; Syndrome de Jervell et-Lange-Nielsen  Le nom fait r\u00e9f\u00e9rence aux auteurs de la premi\u00e8re description de 1957 par les internistes norv\u00e9giens Anton Jervell et Fred Lange-Nielsen. [3] Ils avaient d\u00e9crit une famille de huit en Norv\u00e8ge, dans laquelle quatre enfants \u00e9taient sourds. Les membres de la famille ont remarqu\u00e9 en raison des \u00e9tourdissements r\u00e9p\u00e9t\u00e9s et de l’inconscient et ont montr\u00e9 une extension significative de l’intervalle QT dans l’EKG. Trois de ces enfants sont morts d’une mort cardiaque soudaine.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4La fr\u00e9quence est donn\u00e9e \u00e0 1 \u00e0 9 \u00e0 100 000, l’h\u00e9ritage a lieu autosomique r\u00e9cessif. [2] Environ sept pour cent des syndromes cong\u00e9nitaux du QT long sont affect\u00e9s aux JLN, environ 0,25% de tous les enfants malentendants souffrent de cette maladie.Une variante avec l’h\u00e9ritage dominant autosomique est appel\u00e9e syndrome de romano. Selon la mutation sous-jacente, les types suivants peuvent \u00eatre distingu\u00e9s: Les crit\u00e8res cliniques sont: [d’abord] [2] Perte auditive du tube int\u00e9rieur cong\u00e9nital des deux c\u00f4t\u00e9s Synkopal convaincus de stress, d’effort ou de rhume Souvent extension de QT consid\u00e9rable (> 500 ms) avec des tachyarythmies (tachycardie ventriculaire, torsades de points et fibrillation de la chambre) Le d\u00e9but de la maladie dans pr\u00e8s de la moiti\u00e9 au cours des trois premi\u00e8res ann\u00e9es de la vie D’autres formes de sensation sonore, du syndrome romano et d’autres formes de syndrome de QT, de troubles \u00e9lectrolytiques, de d\u00e9r\u00e9gulation orthostatique, de syncope vasovagale ou de m\u00e9dicaments doivent \u00eatre diff\u00e9renci\u00e9s. [2]        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Les implants de cochl\u00e9a sont disponibles pour traiter la perte auditive, les probl\u00e8mes cardiaques sont \u00e9galement plus difficiles \u00e0 lutter contre les b\u00eata-bloquants et l’implantation d’un d\u00e9fibrillateur cardioverter. [2] [6] J. Kanovsky, T. Novotny, J. Kadlecov, R. Gillyova: Une nouvelle mutation homozygote du g\u00e8ne KCNQ1 associ\u00e9e \u00e0 la fois aux syndromes romains et incomplets de Jervell Lange-Nielsen chez deux s\u0153urs. Dans: Rythme cardiaque , Bande 7, nr. 4, avril 2010, S. 531\u2013533, doi: 10.1016 \/ j.hrthm.2009.11.034 , PMID 20138589 . E. Schulze-Bahr, W. Haverkamp, \u200b\u200bH. Wedekind, C. Rubie, M. H\u00f6rdt, M. Borggrefe, G. Assmann, G. Breithardt, H. Funke: Le syndrome long-QT r\u00e9cessif autosomique (syndrome de Jervell Lange-Nielsen) est g\u00e9n\u00e9tiquement h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne. Dans: G\u00e9n\u00e9tique humaine , Volume 100, n \u00b0 5\u20136, octobre 1997, pp. 573\u2013576, PMID 9341873 . K. Theisen, H. Jahrm\u00e4rker: M\u00e9canisme de rentr\u00e9e tachycardie ventriculaire avec repolarisation inhomog\u00e8ne. Avec une consid\u00e9ration particuli\u00e8re du syndrome de Jervell-Lange-Nielsen et des conditions similaires et leur th\u00e9rapie. Dans: Weekly m\u00e9dical allemand , Bande 100, nr. 20, Mai 1975, S. 1141\u20131147, Deux: 10.1055 \/ S-0028-1106349 , PMID 1092539 (Examen). \u2191 un b  Bernfried Leiber (fondateur): Les syndromes cliniques. Syndromes, s\u00e9quences et complexes de sympt\u00f4mes . Ed.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., compl\u00e8tement nouveau. \u00c9dition. Groupe  2 : Sympt\u00f4mes . Urban et Schwarzenberg, Munich et a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.   \u2191 un b c d C’est  Syndrome de Jervell-Lange-Nielsen. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  A. Jervell, F. Lange-Nielsen: Les sourds-mus\u00e9tistes cong\u00e9nitaux, les maladies cardiaques fonctionnelles avec prolongation de l’intervalle Q-T et la mort subite. Dans: American Heart Journal , Bande 54, nr. 1, juillet 1957, pp. 59-68, PMID 13435203 .  \u2191  Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen. Dans: L’h\u00e9ritage mend\u00e9lien en ligne chez l’homme . (Anglais)  \u2191  Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen 2. Dans: L’h\u00e9ritage mend\u00e9lien en ligne chez l’homme . (Anglais)  \u2191  S. J. Broomfield, I. A. Bruce, L. Henderson, K. M. Green, R. T. Ramsden: Implantation cochl\u00e9aire dans le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen: un rapport de mise en garde. Dans: Cochlear Implants International , Band 11, Suppl 1, Juni 2010, S. 163\u2013165, doi: 10.1179 \/ 146701010×12671177818506 , PMID 21756604 .  Cet article traite d’un probl\u00e8me de sant\u00e9. Il sert pas l’auto-diagnostic et remplac\u00e9 pas Un diagnostic par un m\u00e9decin. Veuillez noter la note sur les probl\u00e8mes de sant\u00e9!       (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/jervell-lange-nielsen-syndrome-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"Jervell-Lange-Nielsen-syndrome-wikipedia"}}]}]