Néphroblastom – Wikipedia
Le Néphroblourte (aussi Wilms-tumor , après Max Wilms, chirurgien allemand, 1867-1918 [d’abord] ) est la tumeur rénale maligne la plus fréquente dans l’enfance. Il va des résidus de tissus embryonnaires du rein, le So-appelé Metanephrogenen Blasttem , hors de. Normalement, ce tissu disparaît à la 36e semaine de grossesse au plus tard.
L’incidence de la maladie est de 1 des 100 000 enfants avec un âge de moins de 15 ans. Le sommet de la fréquence est entre la deuxième et la troisième année de vie, l’âge des médias est de 3,5 ans. Selon la source, les filles sont plus souvent touchées [2] , ou les deux sexes affectés à peu près également fréquemment [3] .
Entre autres choses, le Wilms-Tumor-Gene WT-1 sur le chromosome 11p13, WT-2 sur 11p15 et le chemin de signal Wnt sont importants [4] . De plus, la mutation du gène p53 peut contribuer à la formation [3] .
Le produit du gène WT-1 régule l’expression de différents gènes dans le développement des reins embryonnaires [3] Et joue probablement aussi un rôle dans le développement du cœur.
Une apparence tumorale des deux côtés est observée dans 5% des cas et peut être attribuée à une tumeur familiale. On pense que v. un. Un échec des tumeurs uppresseurs conduit au développement tumoral. En raison de l’ensemble du chromosome diploïde, les deux copies de gènes doivent être affectées. En cas d’accumulation familiale, une mutation est héritée, ce qui signifie qu’une autre mutation du deuxième chromosome peut alors entraîner la perte complète de la fonction du produit gène. [3]
Occurrence dans le contexte des syndromes et autres maladies [ Modifier | Modifier le texte source ]]
Dans certains syndromes, les néphroblastomes se produisent de plus en plus, par ex. B. Dans ce qui suit:
Tumorstadien nach SIOP (Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique) [ Modifier | Modifier le texte source ]]
| Stade | Extension de la tumeur | remarque |
|---|---|---|
| je | La tumeur est limitée au rein. | La tumeur peut être complètement supprimée. |
| Ii | La tumeur a cassé la capsule rénale. Les ganglions lymphatiques ne sont pas affectés. | La tumeur peut être complètement supprimée. Par exemple, selon la biopsie. |
| III | Infestation des ganglions lymphatiques régionaux, mais pas de métastases hématogènes. | |
| Iv | Métastases à distance disponibles (en particulier les poumons, le foie, les os, le cerveau) | |
| DANS | Néphroblourte bilatérale |
Le principal symptôme représente un gonflement indolore. 10% des enfants concernés sont sans symptôme lorsqu’ils sont diagnostiqués (résultats aléatoires) [2] . Les anomalies associées au néphroblastome sont également l’aniridie (une hypoplasie de la peau arc-en-ciel), l’hémihypertrophie (élargissement d’une moitié du corps) et les malformations urogénitales. L’hématurie n’est observée que dans 5 à 10% des cas.
Aucun marqueur tumoral spécifique n’est connu. Le statut de germination WT-1 peut être déterminé. [2]
Les diagnostics primaires sont recommandés par l’échographie. Dépendant de la situation, De plus, l’angiographie MR, CT pour la détection des métastases pulmonaires, l’échographie Doppler des veines principales, l’échocardiographie. [2]
Diagnostics différentiels [ Modifier | Modifier le texte source ]]
En règle générale, les néphroblastomes sont faits de tissus tumoraux mous, qui peuvent déjà peser 500 grammes jusqu’à un kilogramme jusqu’à la découverte. Il n’est pas rare que la tumeur pousse avec un cône dans les veines rénales. Les métastases se trouvent principalement dans les ganglions lymphatiques régionaux et dans les poumons. Au microscope, il existe de petites cellules flamboyantes avec une petite proportion de cytoplasme. De plus, des différenciations épithéliales et électriques peuvent également se produire.
La thérapie est constituée d’élimination chirurgicale combinée de la tumeur, de la chimiothérapie et de la radiation. Le schéma de thérapie exact provient du stade tumoral ( Mise en scène ) et l’histologie tumorale ( Gradation ) dépendant. La Société allemande du cancer et la Société allemande pour l’oncologie pédiatrique et l’hématologie émettent une ligne directrice conformément à l’état de science généralement reconnu sur les mesures diagnostiques et thérapeutiques actuelles.
La prévision de la maladie est bonne en cas de thérapie amicale. Cela dépend du stade de la maladie et du sous-typage histologique, 90% des patients sont guéris à long terme. Les diagnostics de cours et les suites structurées devraient avoir lieu [2] .
- ↑ M. Wilms: Les tumeurs mixtes. Leipzig 1899.
- ↑ un b c d C’est F g H S1 LIGENTION 025/004: Néphroblastome (Wilms-tumor). AWMF, juin 2016, consulté le 10 octobre 2020 .
- ↑ un b c d C’est F g H je J Wilms-tumor ou néphroblastome-urologiehrbuch.de. Consulté le 10 octobre 2020 .
- ↑ M. S. Kim, S. K. Yoon, F. Bollig, J. Kitagaki, W. Hur, N. J. Whye, Y. P. Wu, M. N. Rivera, J. Y. Park, H. S. Kim, K. Malik, D. W. Bell, C. Englert, A. O. Perantoni, S. B. Lee: Un nouveau gène cible Wilms Tumor 1 (WT1) régule négativement la voie de signalisation Wnt. Dans: J Biol Chem. 7 mai 2010; 285 (19), S. 14585–14593. doi: 10.1074 / jbc.m109.094334 . EPUB 2010 10 mars.
- ↑ P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (éditeur): Imagerie MR clinique. Une approche pratique. Springer, 2e édition 2006, ISBN 3-540-31530-6, p. 542
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