[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/nephroblastom-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/nephroblastom-wikipedia\/","headline":"N\u00e9phroblastom – Wikipedia","name":"N\u00e9phroblastom – Wikipedia","description":"before-content-x4 Le N\u00e9phroblourte (aussi Wilms-tumor , apr\u00e8s Max Wilms, chirurgien allemand, 1867-1918 [d’abord] ) est la tumeur r\u00e9nale maligne la","datePublished":"2020-04-20","dateModified":"2020-04-20","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/1\/1f\/Wilms_tumor.jpg\/220px-Wilms_tumor.jpg","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/1\/1f\/Wilms_tumor.jpg\/220px-Wilms_tumor.jpg","height":"145","width":"220"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/nephroblastom-wikipedia\/","wordCount":2163,"articleBody":" (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4Le N\u00e9phroblourte (aussi Wilms-tumor , apr\u00e8s Max Wilms, chirurgien allemand, 1867-1918 [d’abord] ) est la tumeur r\u00e9nale maligne la plus fr\u00e9quente dans l’enfance. Il va des r\u00e9sidus de tissus embryonnaires du rein, le So-appel\u00e9 Metanephrogenen Blasttem , hors de. Normalement, ce tissu dispara\u00eet \u00e0 la 36e semaine de grossesse au plus tard. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4L’incidence de la maladie est de 1 des 100 000 enfants avec un \u00e2ge de moins de 15 ans. Le sommet de la fr\u00e9quence est entre la deuxi\u00e8me et la troisi\u00e8me ann\u00e9e de vie, l’\u00e2ge des m\u00e9dias est de 3,5 ans. Selon la source, les filles sont plus souvent touch\u00e9es [2] , ou les deux sexes affect\u00e9s \u00e0 peu pr\u00e8s \u00e9galement fr\u00e9quemment [3] . Entre autres choses, le Wilms-Tumor-Gene WT-1 sur le chromosome 11p13, WT-2 sur 11p15 et le chemin de signal Wnt sont importants [4] . De plus, la mutation du g\u00e8ne p53 peut contribuer \u00e0 la formation [3] . Le produit du g\u00e8ne WT-1 r\u00e9gule l’expression de diff\u00e9rents g\u00e8nes dans le d\u00e9veloppement des reins embryonnaires [3] Et joue probablement aussi un r\u00f4le dans le d\u00e9veloppement du c\u0153ur. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Une apparence tumorale des deux c\u00f4t\u00e9s est observ\u00e9e dans 5% des cas et peut \u00eatre attribu\u00e9e \u00e0 une tumeur familiale. On pense que v. un. Un \u00e9chec des tumeurs uppresseurs conduit au d\u00e9veloppement tumoral. En raison de l’ensemble du chromosome diplo\u00efde, les deux copies de g\u00e8nes doivent \u00eatre affect\u00e9es. En cas d’accumulation familiale, une mutation est h\u00e9rit\u00e9e, ce qui signifie qu’une autre mutation du deuxi\u00e8me chromosome peut alors entra\u00eener la perte compl\u00e8te de la fonction du produit g\u00e8ne. [3] Occurrence dans le contexte des syndromes et autres maladies [ Modifier | Modifier le texte source ]] Dans certains syndromes, les n\u00e9phroblastomes se produisent de plus en plus, par ex. B. Dans ce qui suit: Tumorstadien nach SIOP (Soci\u00e9t\u00e9 Internationale d’Oncologie P\u00e9diatrique) [ Modifier | Modifier le texte source ]] STAPES SIOP (directive S1, \u00e0 partir du 06\/2016, prochaine r\u00e9vision 06\/2021) [2] Stade Extension de la tumeur remarque je La tumeur est limit\u00e9e au rein. La tumeur peut \u00eatre compl\u00e8tement supprim\u00e9e. Ii La tumeur a cass\u00e9 la capsule r\u00e9nale. Les ganglions lymphatiques ne sont pas affect\u00e9s. La tumeur peut \u00eatre compl\u00e8tement supprim\u00e9e. Par exemple, selon la biopsie. III Infestation des ganglions lymphatiques r\u00e9gionaux, mais pas de m\u00e9tastases h\u00e9matog\u00e8nes. Iv M\u00e9tastases \u00e0 distance disponibles (en particulier les poumons, le foie, les os, le cerveau) DANS N\u00e9phroblourte bilat\u00e9rale Le principal sympt\u00f4me repr\u00e9sente un gonflement indolore. 10% des enfants concern\u00e9s sont sans sympt\u00f4me lorsqu’ils sont diagnostiqu\u00e9s (r\u00e9sultats al\u00e9atoires) [2] . Les anomalies associ\u00e9es au n\u00e9phroblastome sont \u00e9galement l’aniridie (une hypoplasie de la peau arc-en-ciel), l’h\u00e9mihypertrophie (\u00e9largissement d’une moiti\u00e9 du corps) et les malformations urog\u00e9nitales. L’h\u00e9maturie n’est observ\u00e9e que dans 5 \u00e0 10% des cas. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Wilms tumeur CTSCAN.OGG CT SCAN d’une tumeur Wilms de 11 cm, rein droit, patient de 13 mois. Aucun marqueur tumoral sp\u00e9cifique n’est connu. Le statut de germination WT-1 peut \u00eatre d\u00e9termin\u00e9. [2] Les diagnostics primaires sont recommand\u00e9s par l’\u00e9chographie. D\u00e9pendant de la situation, De plus, l’angiographie MR, CT pour la d\u00e9tection des m\u00e9tastases pulmonaires, l’\u00e9chographie Doppler des veines principales, l’\u00e9chocardiographie. [2] Diagnostics diff\u00e9rentiels [ Modifier | Modifier le texte source ]] En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, les n\u00e9phroblastomes sont faits de tissus tumoraux mous, qui peuvent d\u00e9j\u00e0 peser 500 grammes jusqu’\u00e0 un kilogramme jusqu’\u00e0 la d\u00e9couverte. Il n’est pas rare que la tumeur pousse avec un c\u00f4ne dans les veines r\u00e9nales. Les m\u00e9tastases se trouvent principalement dans les ganglions lymphatiques r\u00e9gionaux et dans les poumons. Au microscope, il existe de petites cellules flamboyantes avec une petite proportion de cytoplasme. De plus, des diff\u00e9renciations \u00e9pith\u00e9liales et \u00e9lectriques peuvent \u00e9galement se produire. Pr\u00e9paration pathologique d’un n\u00e9phroblastome. La th\u00e9rapie est constitu\u00e9e d’\u00e9limination chirurgicale combin\u00e9e de la tumeur, de la chimioth\u00e9rapie et de la radiation. Le sch\u00e9ma de th\u00e9rapie exact provient du stade tumoral ( Mise en sc\u00e8ne ) et l’histologie tumorale ( Gradation ) d\u00e9pendant. La Soci\u00e9t\u00e9 allemande du cancer et la Soci\u00e9t\u00e9 allemande pour l’oncologie p\u00e9diatrique et l’h\u00e9matologie \u00e9mettent une ligne directrice conform\u00e9ment \u00e0 l’\u00e9tat de science g\u00e9n\u00e9ralement reconnu sur les mesures diagnostiques et th\u00e9rapeutiques actuelles. La pr\u00e9vision de la maladie est bonne en cas de th\u00e9rapie amicale. Cela d\u00e9pend du stade de la maladie et du sous-typage histologique, 90% des patients sont gu\u00e9ris \u00e0 long terme. Les diagnostics de cours et les suites structur\u00e9es devraient avoir lieu [2] . \u2191 M. Wilms: Les tumeurs mixtes. Leipzig 1899. \u2191 un b c d C’est F g H S1 LIGENTION 025\/004: N\u00e9phroblastome (Wilms-tumor). AWMF, juin 2016, consult\u00e9 le 10 octobre 2020 . \u2191 un b c d C’est F g H je J Wilms-tumor ou n\u00e9phroblastome-urologiehrbuch.de. Consult\u00e9 le 10 octobre 2020 . \u2191 M. S. Kim, S. K. Yoon, F. Bollig, J. Kitagaki, W. Hur, N. J. Whye, Y. P. Wu, M. N. Rivera, J. Y. Park, H. S. Kim, K. Malik, D. W. Bell, C. Englert, A. O. Perantoni, S. B. Lee: Un nouveau g\u00e8ne cible Wilms Tumor 1 (WT1) r\u00e9gule n\u00e9gativement la voie de signalisation Wnt. Dans: J Biol Chem. 7 mai 2010; 285 (19), S. 14585\u201314593. doi: 10.1074 \/ jbc.m109.094334 . EPUB 2010 10 mars. \u2191 P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (\u00e9diteur): Imagerie MR clinique. Une approche pratique. Springer, 2e \u00e9dition 2006, ISBN 3-540-31530-6, p. 542 Cet article traite d’un probl\u00e8me de sant\u00e9. Il sert pas l’auto-diagnostic et remplac\u00e9 pas Un diagnostic par un m\u00e9decin. Veuillez noter la note sur les probl\u00e8mes de sant\u00e9! (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/nephroblastom-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"N\u00e9phroblastom – Wikipedia"}}]}]