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Le Syndrome d’Ohtahara , également connu parmi les synonymes L’encéphalopathie épileptique infantile précoce avec éclatement de suppression et Encéphalopathie épileptique infantile , est une forme très rare d’épilepsie, qui n’est que 200 documentées dans le monde, qui se produit en âge de nouveau-né et est associée à des crises d’épilepsie, dont la cause est généralement due aux dommages au tissu cérébral.
Le syndrome a été nommé d’après le neuropétiat et épileptologue japonais Shunsuke Ohtahara ( Shunsuke otawara ), qui a publié la première description en coopération avec certains collègues en 1976.
En règle générale, le syndrome d’Ohtara est causé par un trouble de développement grave ou des dommages au cerveau entier ou aux parties individuelles.
Les filles et les garçons peuvent être affectés.
Chez les enfants avec cette caractéristique spéciale, il y a des signes de trouble fonctionnel cérébral relativement peu de temps après la naissance.
De plus, l’hypotension musculaire (= une réduction de la tension musculaire) est perceptible. B. le rend perceptible par le fait que les enfants ne peuvent pas garder la tête en fonction de l’âge.
Au cours des trois premiers mois, souvent même dans les dix premiers jours suivant la naissance, les crises d’épilepsie montrent que peut varier d’un enfant à l’autre. Le plus souvent convulsions toniques (Grec: tonus = tension), qui sont exprimés dans de fortes crampes des muscles dans plusieurs zones du corps et persistent jusqu’à une minute. Aussi Crises cloniques (Grec: clonos = mouvement violent), dans lequel les contractions rythmiques d’une ou plusieurs extrémités se produisent avec une conscience généralement intacte, myoclonique Salvas dans lesquels des contractions non hydrymiques extrêmement courtes se produisent avec une conscience intacte, focal complexe Des salves dans lesquelles les troubles de la conscience apparaissent jusqu’à plusieurs minutes de longueur, et absences atypiques dans quelle conscience lors de la réduction de la réaction à z. B. La parole sur la période d’environ une minute est légèrement restreinte.
Le trouble de développement de l’ensemble du cerveau ou des parties individuelles de celui-ci peut être détecté en examinant en utilisant l’imagerie par résonance magnétique (IRM ou IRM), dans laquelle les dommages aux tissus cérébraux peuvent être déterminés par les images résultantes.
Les crises d’épilepsie sont détectées par un électroencéphalogramme (EEG) à travers lequel les fonctions électriques des cellules nerveuses peuvent être observées dans le cerveau: les dérivations correspondantes des tensions dans le cerveau des personnes touchées montrent à la fois en cas de gardes et chez les enfants endormis Suppression de la suppression -Muster (= bosses relativement courtes d’un point typique de crampe de débit haute tension avec des phases ultérieures d’activité électrique très faible), ce qui signifie que l’épilepsie peut être classée.
Le syndrome d’Ohtahara n’est pas guérissable, donc le traitement des symptômes est la seule thérapie. De nombreux enfants atteints du syndrome d’Ohtara meurent au cours de la première année de vie, car les crises d’épilepsie ne sont en grande partie pas des médicaments (= résistance au thérapie). Ce n’est qu’en comparativement que peu d’enfants ont fait l’amélioration du traitement avec l’ACTH (= adrénocorticococotropes).
Dans 75% des enfants, le syndrome d’Ohtahara passe au syndrome de West (crampes BNS) au quatrième au sixième mois après la naissance et à certains à deux ans jusqu’au syndrome de Lennox Gastaut.
Les enfants touchés sont généralement très clairs dans leur développement psychomoteur et cognitif par rapport aux enfants du même âge sans altération. Néanmoins, on ne peut pas dire de manière générale comment un enfant se développe, d’autant plus que les prévisions sont également liées au type de dysfonctionnement du cerveau causal et dans quelle mesure il est.
On estime qu’environ 0,2% de tous les enfants atteints d’épilepsie de la petite enfance ont le syndrome d’Ohtahara. Les diagnostics différentiels suivants doivent être vérifiés avant le diagnostic:
- S. Ohtahara: Délimition clinico-électrique des encéphalopathies épileptiques dans l’enfance. Dans: Méd asiatique. , 1978, J; 21, S. 499–509.
- S. Ohtahara: Troubles de saisie dans la petite enfance et l’enfance. Dans: Brain Dev. , 1984, 6, S. 509–519.
- S. Ohtahara, T. Ishida, E. Oka, Y. Yamatogy, H. Inoue: Sur les syndromes épileptiques spécifiques dépendants de l’âge: l’encéphalopathie épileptique précoce infantile avec la suppression. Dans: Non à Hattatsu , 1976, 8, S. 270-280.
- S. Ohtahara, y. Ohtsuka, y. Yamatogi, e. Oka: L’encéphalopathie épileptique précoce avec la suppression: aspects de développement. Dans: Brain Dev. , 1987, 9, S. 371–376.
- O. Debus, T. Krasmann, R. Sträter, D. Wieczorek, G. Kurlemann: Blocade du récepteur NMDA dans le syndrome d’Ohtahara. Dans: Pédiatrie clinique , 2000, 212, S. 48.
- O. Debus, J. Schove, res. Escaliers it al .: Utilisation réussie du dextrométorphane dans le syndrome d’Ohtahara. Dans: Pédiatrie mensuelle , 1999, 147 898a
- T. Krasemann, S. Hoveyy, J. Seeetter, H. Klase, G. Kurlemann, O. M. Debus: L’encéphalopathie épileptique infantile précoce (syndrome d’Otahara) après une lésion électrique maternelle pendant la prégmentation: considérations étiologiques. Dans: Brain Dev. , 2001, 23, S. 359.
- Rima Nabbout: Encéphalopathie épileptique infantile précoce. 2004; Orpha.net (PDF; anglais)
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