[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/organizidopathie-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/organizidopathie-wikipedia\/","headline":"Organizidopathie – Wikipedia","name":"Organizidopathie – Wikipedia","description":"before-content-x4 Classification selon la CIM-10 E70 Perturbations du m\u00e9tabolisme des acides amin\u00e9s aromatiques E71 Perturbations du m\u00e9tabolisme des acides amin\u00e9s","datePublished":"2020-08-08","dateModified":"2020-08-08","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/0\/03\/P_medicine_caution.svg\/25px-P_medicine_caution.svg.png","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/0\/03\/P_medicine_caution.svg\/25px-P_medicine_caution.svg.png","height":"29","width":"25"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/organizidopathie-wikipedia\/","wordCount":1662,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4Classification selon la CIM-10 E70 Perturbations du m\u00e9tabolisme des acides amin\u00e9s aromatiques E71 Perturbations du m\u00e9tabolisme des acides amin\u00e9s ramifi\u00e9s et du m\u00e9tabolisme des acides gras E72 Autres troubles du m\u00e9tabolisme des acides amin\u00e9s ICD-10 en ligne (Who-Version 2019)  Organoacidopathie , Synonyme: Organisme , est un terme parapluie pour un groupe de maladies m\u00e9taboliques qui affectent la d\u00e9gradation des acides amin\u00e9s ou des acides gras et suivent principalement un h\u00e9ritage autosomique avec l’enrichissement et l’excr\u00e9tion des acides organiques. [d’abord] [2]        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Ce groupe de maladies n’est pas syst\u00e9matiquement diagnostiqu\u00e9 – historiquement – mais sur la base de l’examen urinaire de la technologie d’examen conjoint. [3] Les acides organiques peuvent provoquer une intoxication en tant que produits interm\u00e9diaires m\u00e9taboliques toxiques. Ceci est principalement affect\u00e9 par le cycle de l’ur\u00e9e, la glucon\u00e9ogen\u00e8se, la cha\u00eene respiratoire mitochondriale et la carnitin\u00e9r\u00e9aborption r\u00e9nale, ce qui entra\u00eene les sympt\u00f4mes cliniques correspondants de l’hyperammon\u00e9mie, de l’hypoglyc\u00e9mie, du lactate, de la c\u00e9tose et du manque de carnitine. La fr\u00e9quence est donn\u00e9e comme 1 \u00e0 6 000 nouveau-n\u00e9s. [2]        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Selon l’\u00e2ge de la manifestation, trois formes peuvent \u00eatre distingu\u00e9es: [2] Forme n\u00e9onatale , dans le nouveau-n\u00e9, avec une enc\u00e9phalopathie m\u00e9tabolique forme intermittente chronique , jusqu’\u00e0 l’\u00e2ge de l’adolescence, de l’agitation, avec un coma et une crise c\u00e9toacidotique forme chroniquement progressive , avec des infections rechutes, des vomissements et des macroochales La base de donn\u00e9es Orphanet m\u00e8ne la classification suivante: Organoazidopathies classiques  Organoazidopathies c\u00e9r\u00e9brales  De plus, des changements cutan\u00e9s tels que l’\u00e9ryth\u00e8me ou l’alop\u00e9cie peuvent venir. [2] [d’abord] Caract\u00e9ristique du cours de Organoacidopathien est une crise m\u00e9tabolique n\u00e9onatale qui conduit \u00e0 une grave enc\u00e9phalopathie m\u00e9tabolique quelques jours apr\u00e8s la premi\u00e8re consommation alimentaire.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Dans le s\u00e9rum sanguin, il existe une acidose m\u00e9tabolique, \u00e9galement une hypoglyc\u00e9mie, une leucocytop\u00e9nie, une thrombocytop\u00e9nie et une \u00e9lectrolytop\u00e9nie. [2] S’il y a des soup\u00e7ons d’organoazidopathie, aucune prot\u00e9ine ne peut \u00eatre ajout\u00e9e. Apr\u00e8s avoir surv\u00e9cu \u00e0 l’acidose, les aliments du lait sont \u00e0 nouveau aliment\u00e9s et la tol\u00e9rance aux prot\u00e9ines est d\u00e9termin\u00e9e. Dans certains cas, l’administration de biotine, de vitamine B12, de carnitine et de vitamine B1 aide. Une transfusion d’\u00e9change est n\u00e9cessaire dans les cas graves. [2] [d’abord] La pr\u00e9vision d\u00e9pend du d\u00e9faut du m\u00e9tabolisme et du d\u00e9but du traitement pr\u00e9coce. [2] Voir \u00e9galement: Trouble m\u00e9tabolique, m\u00e9tabolisme, maladies h\u00e9riti\u00e8res \u2191 un b c  M. R. Seashore: The Organic Acimias: An Aperview  \u2191 un b c d C’est F g  Saisir Organoacidopathie dans le Flexicon , un wiki de la doccheck de l’entreprise  \u2191  J. Zschocke, G. F. Hoffmann: Organoazidopathies. Dans: Diseases h\u00e9r\u00e9ditaires li\u00e9es \u00e0 la monog\u00e8ne 1 pp. 253-277, dans: Handbook of Molecular Medicine Book Series (HDBMOLEK, Volume 6), ISBN en ligne 978-3-642-57043-8 Springer  \u2191  2-m\u00e9thylbutyryl-coa-d\u00e9shydrog\u00e9nase-mangel. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  3-hydroxy-3-m\u00e9thylglutarazirie. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  Maladie 3-hydroxy-isa-acide. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  B\u00eata-kethiolase-mangel. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  Neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence par carence en 3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  Isobutyryl-coa-dehydrogenasasemangel. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  Malon et m\u00e9thylmalonacideria, combin\u00e9s. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  M\u00e9thylmalonacid\u00e9mie avec l’homocystinurie. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  M\u00e9thylmalonacid\u00e9mie sans homocystinurie. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  Propionazid\u00e9mie. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  \u2191  Enc\u00e9phalopathie \u00e0 la carence en p\u00e9nurie de carence en aminoacylase 1 associ\u00e9e. Dans: Orphelin (Base de donn\u00e9es pour les maladies rares).  Cet article traite d’un probl\u00e8me de sant\u00e9. Il sert pas l’auto-diagnostic et remplac\u00e9 pas Un diagnostic par un m\u00e9decin. Veuillez noter la note sur les probl\u00e8mes de sant\u00e9!       (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/organizidopathie-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"Organizidopathie – Wikipedia"}}]}]