[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/osteodystrophia-deformans-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/osteodystrophia-deformans-wikipedia\/","headline":"Osteodystrophia d\u00e9formans – Wikipedia","name":"Osteodystrophia d\u00e9formans – Wikipedia","description":"before-content-x4 Classification selon la CIM-10 M88.- Ost\u00e9odystrophie d\u00e9formans M88.0 Ost\u00e9odystrophie d\u00e9formans des os du cr\u00e2ne M88.8 Osteodystrophia Forman’s Other Os","datePublished":"2021-04-13","dateModified":"2021-04-13","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/1\/1a\/Paget-Tibia.jpg\/220px-Paget-Tibia.jpg","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/1\/1a\/Paget-Tibia.jpg\/220px-Paget-Tibia.jpg","height":"329","width":"220"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/osteodystrophia-deformans-wikipedia\/","wordCount":3106,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4Classification selon la CIM-10 M88.-  Ost\u00e9odystrophie d\u00e9formans  M88.0 Ost\u00e9odystrophie d\u00e9formans des os du cr\u00e2ne M88.8 Osteodystrophia Forman’s Other Os M88.9 Ost\u00e9odystrophia d\u00e9formans, non d\u00e9crite plus en d\u00e9tail C41.9 (Combinaison suppl\u00e9mentaire avec l’ost\u00e9osarcome)  ICD-10 en ligne (Who-Version 2019)  Le Ost\u00e9odystrophie d\u00e9formans , m\u00eame si Ostitis d\u00e9formans , Syndrome de Paget , Maladie de Paget ou Pillage D\u00e9crit est une maladie du squelette avec une conversion osseuse accrue et non organis\u00e9e dans une ou plusieurs zones, ce qui entra\u00eene progressivement un \u00e9paississement des os. La colonne vert\u00e9brale, le bassin, les extr\u00e9mit\u00e9s et les cr\u00e2nes sont principalement affect\u00e9s. Il s’agit d’une maladie chronique et lentement progressive qui souffre principalement de personnes \u00e2g\u00e9es. Il peut \u00eatre limit\u00e9 \u00e0 une zone osseuse ( monostotisch ) ou deux ou plusieurs zones osseuses ( polyostotique ). Au d\u00e9but du d\u00e9veloppement de la maladie, il y a une activit\u00e9 accrue des ost\u00e9oclastes, ce qui r\u00e9duit la substance osseuse. Les processus de culture d\u00e9sordonn\u00e9s suivent ensuite de mani\u00e8re r\u00e9active, avec la nouvelle masse osseuse d\u00e9form\u00e9e et fragile. La cause de la maladie est inconnue. Les influences g\u00e9n\u00e9tiques, virales et environnementales sont discut\u00e9es.  Les d\u00e9formans d’ost\u00e9odystrophie se produisent souvent en Europe, en Am\u00e9rique, en Australie et en Nouvelle-Z\u00e9lande – principalement des personnes touch\u00e9es d’origine europ\u00e9enne. En Asie et en Afrique (\u00e0 l’exception de l’Afrique du Sud), l’ost\u00e9odystrophie d\u00e9formans est tr\u00e8s rare. Ce mod\u00e8le de distribution indique des influences g\u00e9n\u00e9tiques et est syst\u00e9matiquement avec l’hypoth\u00e8se d’un ou plusieurs fondateurs du nord-ouest de l’Europe. En 1877, la premi\u00e8re description et homonyme de la maladie fut le pathologiste et chirurgien James Paget d’Angleterre, o\u00f9 la maladie est la plus courante. En Europe occidentale, jusqu’\u00e0 5% des hommes et 8% des femmes sont touch\u00e9s au cours de la huiti\u00e8me d\u00e9cennie de la vie, g\u00e9n\u00e9ralement les hommes plus souvent que les femmes. La maladie survient rarement avant l’\u00e2ge de 55 ans, mais la pr\u00e9valence augmente alors r\u00e9guli\u00e8rement. Cependant, seule une fraction de ces patients est cliniquement frappante et n\u00e9cessite un traitement. Enfin, une baisse de l’incidence et la gravit\u00e9 de l’expression du Paget M. Le m\u00e9canisme d’origine de l’ost\u00e9odystrophie d\u00e9formans est inconnu. Depuis l’ARN paramyxoviral, les antig\u00e8nes et les nucl\u00e9okapsides (par exemple les virus de la rougeole et la taverne de chiens)))) [d’abord] [2] Trouver des ost\u00e9oclastes, des ost\u00e9oblastes et des ost\u00e9ocytes, l’un est bas\u00e9 sur une influence virale. Cependant, l’identit\u00e9 des corps d’inclusion dans le noyau cellulaire qui ressemble \u00e0 des nucl\u00e9okapsids de paramyxovirus ne pouvait pas encore \u00eatre clarifi\u00e9e sans aucun doute. Il y a des ant\u00e9c\u00e9dents familiaux positifs chez environ 15% de tous les patients, ce qui montre un h\u00e9ritage autosomique dominant avec une p\u00e9n\u00e9trance incompl\u00e8te. Parmi les patients ayant des ant\u00e9c\u00e9dents familiaux positifs, 40 \u00e0 50% ont une mutation du GES SQSTM1 (s\u00e9questosome 1, localisation 5q35), qui codes la prot\u00e9ine p62, qui est important pour r\u00e9guler la fonction des ost\u00e9oclastes. 5 \u00e0 10% des patients atteints d’une mutation sporadique et non familiale ont \u00e9galement une mutation SQSTM1. De plus, il existe des mutations g\u00e9n\u00e9tiques dans trois g\u00e8nes diff\u00e9rents qui provoquent cinq syndromes cliniques rares avec des troubles des ost\u00e9oclastes qui sont similaires \u00e0 la maladie du Paget: Insertionsmutationen dans l’exon 1 des gens tnfrsf11a ( Superfamille des r\u00e9cepteurs du facteur de n\u00e9crose tumorale, membre 11A, activateur NFKB , Emplacement 18q22.1), le rang (\u00e9galement: CD265) cod\u00e9, avec un h\u00e9ritage autosomique dominant, une occurrence \u00e0 l’adolescence avec des l\u00e9sions osseuses \u00e9tendues, une perte de dents et un engourdissement dans le contexte de trois maladies diff\u00e9rentes:Ost\u00e9olyse expansile familiale La maladie de l’os de Paget familial pr\u00e9coce Squelette expansif Mutation des Gens TNFRSF11B ( Superfamille des r\u00e9cepteurs du facteur de n\u00e9crose tumorale, membre 11b , Location 8Q24), qui codes l’ost\u00e9opoteger prot\u00e9ique (anciennement abr\u00e9g\u00e9 OPG), dans la maladie juv\u00e9nile du paget juv\u00e9nile avec l’enfance, les l\u00e9sions osseuses prononc\u00e9es, les os bris\u00e9s et les d\u00e9formations, la surdit\u00e9 ainsi que les maladies cardiovasculaires pr\u00e9matur\u00e9es dans les maladies cardiovasculaires autosomales dans une h\u00e9ritage r\u00e9cessif autosomale et pr\u00e9matur\u00e9 Mutation des Gens VCP ( Valosine contenant des prot\u00e9ines , Localisation 9p13, prot\u00e9ine p97) dans le cadre d’un syndrome avec myopathie corporelle d’inclusion, la maladie de Paget et la d\u00e9mence frontotemporale, dans le cas de l’h\u00e9ritage autosomique dominant, sur le troisi\u00e8me au quatri\u00e8me si\u00e8cle. Les d\u00e9formans d’ost\u00e9odystrophie ne surviennent g\u00e9n\u00e9ralement qu’au-del\u00e0 de l’\u00e2ge de 55 ans, fonctionnent souvent sans sympt\u00f4mes et se trouve g\u00e9n\u00e9ralement dans un examen ou des rayons x en raison d’autres sympt\u00f4mes. Il commence comme un processus inflammatoire dans un ou (surtout) plusieurs os et est douloureux \u00e0 l’\u00e9poque; La scintigraphie entra\u00eene une augmentation du taux de r\u00e9am\u00e9nagement osseux. Les images de rayons x de l’os montrent un \u00e9clair flou. Dans le cours plus approfondi, l’inflammation remonte et laisse une scl\u00e9rose dense mais irr\u00e9guli\u00e8re (compression riche en chaux) de l’os, souvent aussi des d\u00e9formations, des virages li\u00e9s \u00e0 la pression et des causes des \u00e9l\u00e9ments squelettiques infect\u00e9s, tels qu’une courbure de la colonne vert\u00e9brale, une poitrine vo\u00fbt\u00e9e et une courbure des jambes. Si les os de la colonne lombaire s’\u00e9paississent, une douleur sciatique peut se produire qui rayonne vers la jambe (syndrome de compression racine). La maladie peut se d\u00e9marquer par des douleurs osseuses locales, par laquelle la peau peut \u00eatre ressentie par la peau en raison de la suractivit\u00e9. Au stade avanc\u00e9, le cr\u00e2ne peut s’\u00e9paissir avec l’augmentation de la circonf\u00e9rence de la t\u00eate. Si les nerfs cr\u00e2niens sont endommag\u00e9s par la croissance osseuse, cela peut entra\u00eener une perte auditive (raidissement des ossements, augmenter la cochl\u00e9e ou les ecchymoses du nerf de la corne) et la c\u00e9cit\u00e9. \u00c0 ce stade, un os de r\u00e9paration lamellaire de type mosa\u00efque, mais stable, est caract\u00e9ristique. L’excr\u00e9tion excessive de calcium peut entra\u00eener des calculs r\u00e9naux, l’augmentation de la circulation sanguine saignante favorise l’insuffisance cardiaque. L’activit\u00e9 de division excessive des cellules osseuses conduit au d\u00e9veloppement d’une tumeur osseuse maligne dans environ 1% des cas. Si de telles complications sont suspect\u00e9es, la tomographie par ordinateur ou l’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique est utile. Table of ContentsProc\u00e9dures d’imagerie [ Modifier | Modifier le texte source ]] Tests de laboratoire [ Modifier | Modifier le texte source ]] Pathologie [ Modifier | Modifier le texte source ]] Ost\u00e9odystrophie d\u00e9formans chez les animaux et dans le rapport fossile [ Modifier | Modifier le texte source ]] Proc\u00e9dures d’imagerie [ Modifier | Modifier le texte source ]]  L’image X-Ray est essentielle pour le diagnostic, dans lequel l’ost\u00e9olyse peut \u00eatre d\u00e9tect\u00e9e dans les premiers stades de la maladie. La conversion osseuse accrue peut \u00eatre d\u00e9tect\u00e9e en utilisant la scintigraphie osseuse. Tests de laboratoire [ Modifier | Modifier le texte source ]]        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4La d\u00e9termination de la phosphatase alcaline (AP) dans le s\u00e9rum vient en premier pour le diagnostic et l’observation des cours et est augment\u00e9e dans plus de 85% des cas atteints de la maladie de Paget non trait\u00e9e. [3] Les acides amin\u00e9s lib\u00e9r\u00e9s (en particulier l’hydroxyproline) dans l’urine peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9s comme une expression d’une coupe osseuse accrue. En raison de l’activit\u00e9 accrue des ost\u00e9oclastes, une augmentation de l’AP dans le s\u00e9rum est enregistr\u00e9e dans le sang, tandis que les valeurs de calcium y restent normales. Les marqueurs, qui pr\u00e9sentent une absorption osseuse accrue (d\u00e9montage) des collages de type 1, tels que le t\u00e9lopeptide C-terminal (CTX), peuvent \u00e9galement \u00eatre augment\u00e9s. Pathologie [ Modifier | Modifier le texte source ]] Tout au plus, une biopsie a du sens dans les premiers stades douteux.  Paget-Tibia chez un patient de 73 ans; Ost\u00e9otomies de correction         (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Histologie du m\u00eame patient Le traitement est symptomatique avec des m\u00e9dicaments contre la douleur et les anti-inflammatoires tels que les m\u00e9dicaments anti-inflammatoires non st\u00e9ro\u00efdiens, le soulagement de l’os, la physioth\u00e9rapie et, si n\u00e9cessaire, la stabilisation op\u00e9rationnelle des os bris\u00e9s.S’il n’y a pas d’am\u00e9lioration des sympt\u00f4mes, les m\u00e9dicaments peuvent emp\u00eacher la perte de masse osseuse et soulager la douleur; Les bisphosphonates et la calcitonine inhibent la d\u00e9gradation osseuse et peuvent emp\u00eacher les d\u00e9formations si vous le prenez \u00e0 temps. Bisphosphonates (zoledronat, Aclasta \u00ae ; Pamidronat, Aredia \u00ae ) Disponible pour la perfusion intraveineuse. Ils remplacent l’apport quotidien des tablettes. La perfusion unique de zol\u00e9dronate a une dur\u00e9e de plus d’un an. De plus, la vitamine D et le calcium sont prescrits. Si la hanche est particuli\u00e8rement grave, un remplacement de la hanche peut \u00eatre n\u00e9cessaire. Ost\u00e9odystrophie d\u00e9formans chez les animaux et dans le rapport fossile [ Modifier | Modifier le texte source ]] Jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, cette maladie n’a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite que dans quelques mammif\u00e8res tels que dans les orangs-outans et les l\u00e9muriens. Les os humains les plus anciens qui montrent des signes de cette maladie proviennent de l’\u00e2ge n\u00e9olithique. En 2011, les chercheurs allemands ont montr\u00e9 la maladie sur un vortex des dinosaures jurassiques Dysalotosaure apr\u00e8s. Selon les chercheurs, il s’agit de la plus ancienne d\u00e9tection indirecte de l’infection virale. [4] Wolfgang Piper: M\u00e9decine interne . Springer Medicine Verlag, Heidelberg 2009. G. D. Roodman, J. J. Windle: Maladie de l’os . Dans: J Clin Invest. , 2005 f\u00e9vrier; 115 (2), S. 200-208. Examen. PMID 15690073 J. P. Walsh: Maladie de l’os de Paget . Dans: Avec J. Aust. , 2004 6 sept. 181 (5), S. 262\u2013265. Examen. PMID 15347275 L. Griz, G. Caldas, C. Bandeira, V. Assun\u00e7\u00e3o, F. Flag: Maladie de l’os de Paget . Dans: ARQ Bras Endocrinol Metabol. 2006 ao\u00fbt; 50 (4), S. 814\u2013822. Examen. PMID 17117306 Lignes directrices pour les diagnostics et le traitement de la maladie de l’os . (PDF; 216 kb) Organisation parapluie des soci\u00e9t\u00e9s ost\u00e9ologiques allemandes Stuart H. Ralston: Maladie de l’os de Paget. Dans: New England Journal of Medicine. 368 (2013), S. 644\u2013650. Deux: 10.1056 \/ nejmcp1204713 \u2191  M. T. Gordon, D. C. Anderson, P. T. Sharpe: Virus de la maladie de la maladie canine localis\u00e9e dans les cellules osseuses des patients atteints de la maladie de Paget Dans: Os. 12, 1991, S. 195-201. PMID 1910961 .  \u2191  J. A. Hoyland, J. A. Dixon, J. L. Berry, M. Davies, P. L. Selby, A. P. Mee: Une comparaison de l’hybridation in situ, de la r\u00e9action en cha\u00eene de la transcriptase-polym\u00e9rase inverse (RT-PCR) et in situ-RT-PCR pour la d\u00e9tection de l’ARN du virus de la maladie de la maladie canine dans la maladie de Paget. Dans: J. Virol. M\u00e9thodes. 109, 2003, S. 253\u2013259. PMID 12711070 .  \u2191  R. Eastrell: Marqueurs biochimiques du renouvellement osseux dans la maladie de Paget de l’os. Dans: Os. 1999; 24 (Suppl.5), S. 49\u201350.  \u2191  F. Witzmann, K. M. Claeson, O. Hampe, F. Again, A. Hilger, I. Manke, M. Niederhagen, B. M. Rothschild, P. Asbach: Maladie de l’os dans un dinosaure jurassique. Dans: Biologie actuelle. 2011; 21 (17), S. R647 – R648 (13 septembre 2011). (PDF) ( M\u00e9mento des Originaux \u00e0 partir du 6 juin 2013 Archives Internet )  Info: Le lien d’archive a \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9 automatiquement et non encore v\u00e9rifi\u00e9. Veuillez v\u00e9rifier le lien d’origine et d’archiver en fonction des instructions, puis supprimez cette note. @d’abord @ 2 Mod\u00e8le: webachiv \/ iabot \/ download.cell.com  Cet article traite d’un probl\u00e8me de sant\u00e9. Il sert pas l’auto-diagnostic et remplac\u00e9 pas Un diagnostic par un m\u00e9decin. Veuillez noter la note sur les probl\u00e8mes de sant\u00e9!      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