Polycythaemia vera – Wikipedia

Mesure immédiate la plus importante: saignée (présentation historique vers 1805)

Le Polycythaemia vera (Abréviation PV ; Allemand Vraie polycythémie ou Vraie polycythémie ; aussi Polycythaemia rubra Vera ou Polycythaemia idiopathique primaire Rubra Vera ^[d’abord] appelé; synonyme: Maroc Vaquez-Osler et Maladie de Vaquez-Osler ^[2] ) est une rare myéloprolifération (la formation du sang myéloique dans la moelle osseuse) dans laquelle il y a une augmentation anormale des globules rouges (érythrocytes) sans stimulus physiologique. En plus des globules rouges, les globules blancs et les plaquettes sont souvent augmentés.
Les principaux symptômes comprennent une viscosité sanguine accrue jusqu’au syndrome d’hyperviscosité et aux troubles circulatoires connexes. Une hyperture peut également se produire. Les complications les plus courantes sont la thrombose artérielle et veineuse, ce qui signifie que l’espérance de vie est gravement limitée en cas de maladie non traitée. La thérapie est constituée d’une arborescence, d’une inhibition de l’agrégation plaquettaire et d’une thérapie réduite par les cellules sanguines. L’espérance de vie est également plus faible en thérapie adéquate par rapport aux personnes en bonne santé. ^[3] Rarement un PV va dans d’autres maladies (ostéomyélofibrose secondaire, leucémie myéloïde aiguë).

Les composantes grecques-latin anciennes du nom décrivent la principale caractéristique de la maladie:

• poly (beaucoup) = Viel
• cyt ou. Zyt (Hull «gefäß») = Zelle
• Haem (c’est-à-dire) (αἷμα) = sang (maladie)
• rester = vrai, réel

Polycythaémie rester , d. H. La «vraie» ou la «vraie» polycythémie est devenue (Henri Vaquez) depuis 1892 (Henri Vaquez) ^[4] D’autres formes de polycythémie, le réactif ou secondaire Polycythémie, délimitée.

Réactif La polycythémie survient généralement en réponse à un stimulus différent, généralement une réduction de l’oxygène (hypoxémie), comme. B. peut survenir dans les maladies pulmonaires chroniques, la consommation excessive de nicotine, l’apnée du sommeil (interruptions respiratoires) ou rester à une grande hauteur (pression partielle inférieure à l’oxygène). Dans de telles situations, le corps humain réagit avec l’augmentation de la formation d’érythropoétine (“EPO”), ce qui provoque une augmentation de la formation du sang rouge. Les personnes qui vivent à grande altitude depuis longtemps (par exemple dans les hautes terres andines de la Bolivie) ont une moyenne de valeur d’hémoglobine plus élevée et des valeurs plus élevées pour les érythrocytes; Ils ont une polycythémie “physiologique” qui ne compte pas comme une maladie. Secondaire La polycythémie peut par exemple B. tumeurs productrices de l’arythropoétine (très rares).

Le Polyzythaemia vera Si, en revanche, si une maladie présentant une cause génétique est causée par une perturbation génétique dans les cellules souches hématopoétiques, qui est acquise au hasard au cours de la vie, ^[5] Néanmoins, des indices familiaux sont observés. ^[6]

Dans l’ensemble, la maladie est rare et est l’une des maladies orphelines si appelées. ^[7] La prévalence (part de la population des malades) aux États-Unis est de 1: 300 (≈ 0,03%), l’incidence (taux annuel de nouvelles maladies) à 1: 36 000 à 1: 100 000, ^[8] Selon une autre source ^[9] à 1 à 2: 100 000. C’est donc la forme la plus courante de maladies myéloprolifératives. Puisqu’il n’y a pas de données épidémiologiques pour l’Allemagne, des statistiques suédoises ont été utilisées et 2 000 nouveaux cas en Allemagne ont été estimés chaque année. ^[dix] Le forum d’auto-help Réseau MPN parle de 500 à 600 nouveaux cas par an. ^[11] Cela peut se produire dans n’importe quel groupe d’âge, le sommet de l’âge se situe entre la 5e et la 6e décennie de la vie. La relation entre les patients masculins et féminines est d’environ 2: 1. Une accumulation familiale (qui suggère un héritage) se produit, mais est rare. ^[douzième]

Souvent jusqu’à une décennie avant que la polycythaémie vera ne se produise, il y a des signes latenus individuels de la maladie dans la phase chronique, par exemple sous la forme d’une élargissement modéré des organes dégradant le sang et du foie. La moelle osseuse formant le sang, en revanche, n’a aucun changement reconnaissable. Cependant, la mutation JAK2 (voir ci-dessous) est déjà détectable.

En général, deux stades de la polycythaémie vera se distinguent. Une phase chronique avec une production accrue des érythrocytes peut exister deux décennies ou plus, une phase tardive progressive avec diverses complications, voire aiguës, peut s’y connecter dans une partie des patients. ^[13]

En 2005, plusieurs groupes de travail scientifiques ont fait une mutation Jak2 -Gen (“Januskinase” 2, une tyrosineinase) décrit. ^{[14] [15]} Cette mutation de l’ADN génomique conduit à un échange d’acides aminés (valine contre la phénylalanine) en position 617 de la Jak2 -Protéines (“mutation V617F”). Le Jak2 -Le protéine joue un rôle important dans la transduction du signal dans la cellule. La mutation l’active afin que les cellules affectées aient une augmentation du taux de division cellulaire. La mutation V617F peut être trouvée dans diverses maladies hématologiques, mais particulièrement fréquemment (dans plus de 90%) dans la polycythaémie vera. Les cellules souches axées sur le sang affectées sont indépendantes de la stimulation par l’érythropoétine (EPO) et montrent une centaine de fois une sensibilité accrue à des facteurs de croissance tels que l’IGF-1 ( je nsuline g rangée F Acteur 1) et IL-3 ( je nter l eukin-3).

L’érythromelalgie, une maladie cutanée comme des crises, qui rarement en relation, entre autres. peut se produire avec PV

La maladie se démarque généralement par une augmentation significative des globules rouges (érythrocytes), de la concentration d’hémoglobine et de l’hématocrite dans la numération sanguine. Une augmentation d’une rate est plutôt le premier symptôme. Les globules blancs (leucocytes) et les plaquettes (thrombocytes) peuvent également être augmentés. Une plaque d’immatriculation typique qui distingue la polycythaémie vera des autres maladies avec une augmentation massive des globules rouges est une démangeaison après le contact de l’eau (langue technique aquagener prurit ). En raison de l’augmentation du nombre de thrombocytes, de granulocytes et d’érythrocytes, le sang devient plus épais (hyperviscosité). Cela peut entraîner des troubles circulatoires dans toutes les zones du corps (en particulier dans la zone capillaire), le risque de thrombose et augmente par la suite. Chez certains patients, la thrombose est le premier signe de la maladie. Dans le même temps, le risque de saignement peut également augmenter car la propre arrosage du corps dans son ensemble n’est plus sans faille. ^[16]

De nombreux symptômes possibles de la polycythaémie vera ne sont pas spécifiques à la maladie, donnent aux médecins et aux patients des notes importantes pendant l’anamnèse et au cours de la maladie. Les symptômes cliniques incluent possible (pas également notable chez tous les patients): ^{[2] [13]}

Au fur et à mesure que la maladie progresse, le nombre d’érythrocytes et de leucocytes et de thrombocytes peut baisser, la rate peut augmenter en taille, souvent en lien avec la myélofibrose et les hématopoïdes extramédullaires (formation sanguine à l’extérieur de la moelle osseuse).

Une partie des symptômes qui se produisent individuellement, surtout s’ils sont liés aux troubles circulatoires, disparaissent ou sont affaiblis dès que la maladie est reconnue et traitée en abaissant la valeur hématocrite dans la plage normale d’environ 45%.

Dans la plupart des cas, la maladie est découverte par le fait que dans le cas d’une introduction dans le sang – souvent dans la découverte de côté – une augmentation massive de l’hématocrite, des érythrocytes ou de la concentration d’hémoglobink est perceptible. Un diagnostic différentiel de polycythaémie vera vera est également pris en compte dans la thrombose dans des lieux atypiques tels que le Leberven (syndrome de Budd-Chiari).

Critères de diagnostic de l’OMS [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Les critères diagnostiques de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2016 nécessitent une étude de la numération sanguine (nombre d’érythrocytes, concentration d’hémoglobine, hématocrite et autres rangées cellulaires de sang), une perforation de la moelle osseuse avec des mutations microscopiques, ainsi que du diagnostic génétique des cellules sanguines pour détecter les mutations causales de Jak2 typique. ^[20] Étant donné que toutes les polycythaémie vera ne sont pas également causées par une mutation JAK2, ce critère peut être remplacé par un critère secondaire (voir le tableau ultérieur).

Le diagnostic d’une polycythaémie vera peut être posé,
Si l’un ou l’autre:

• Les trois critères majeurs sont remplis,

ou:

• Les deux premiers critères majeurs et le critère mineur sont remplis. Remarque: En cas d’érythrocytose persistant avec des niveaux d’hémoglobine de> 18,5 g / dL chez les hommes (hématocrite, 55,5%), ou> 16,5 g / dL chez les femmes (hématocrite, 49,5%), le critère majeur 2 n’est pas requis pour le diagnostic si le critère majeur 3 critère et le critère mineur sont positifs.

Diagnostic différentiel [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Si le nombre d’érythrocytes ainsi que le nombre de leucocytes et de plaquettes sont augmentés chez les patients, le diagnostic d’une polycythaémie vera est très probable. Si seuls les érythrocytes sont augmentés, un vaste programme d’examen de diagnostic différentiel doit être effectué. En particulier, il faut clarifier si l’exsiccose, l’hypoxie, le monoxydalintxication en carbone, une maladie du cœur (par exemple un shunt droit gauche), un syndrome d’hyperpléniques, des syndromes paraneoplastiques, des syndromes myélodyplasiques, une ostéomyélofibrose ou une médication (par exemple et une cause de la cause de la traits ou de la drogue. ^{[13] [douzième]}

Étant donné qu’un diagnostic final peut être effectué sur plusieurs semaines (par exemple, dans la détermination génétique de JAK2), des mesures éventuellement appropriées peuvent devoir être prises pendant la clarification afin de réduire une valeur hématocrite élevée en matière de vie.
Une thérapie est essentiellement sur plusieurs rails: ^[21]

1. Réduire la valeur hématocrite par le biais de Luxure ou aphérèse et
2. Inhibition de l’agrégation plaquettaire Pour réduire l’augmentation du risque de thrombose par l’acide acétylsalicylique (par exemple l’aspirine) ou les anticoagulants (à condition que la coagulation sanguine ne soit pas perturbée en raison de la maladie)
3. Thérapie réductrice des cellules Avec l’hydroxycarbamide ou les interférons alpha, si les autres mesures ne sont plus suffisantes ou si le nombre de thrombocytes se trouve dans une zone qui augmente dangereusement le risque de thrombose. Les médicaments pour la thérapie de deuxième ligne sont le ruxolitinib, le busulfan et l’anagrelid.

D’autres plaintes, qui accompagnent individuellement la maladie, ne peuvent être traitées que symptomatiquement. Dans de nombreux cas, cependant, le ruxolitinib a également un effet positif sur les symptômes secondaires de So appelés (par exemple, les démangeaisons, l’élargissement de la rate, la fatigue).

Adderlass et aphérèse [ Modifier | Modifier le texte source ]]

En tant que mesure la plus importante, fréquente (hebdomadaire), plus tard (après avoir atteint les valeurs normales), régulièrement (6 à 10 semaines) est utilisée pour réduire les érythrocytes et dans une moindre mesure des autres composants cellulaires du sang.

Dispositif pour aphérèse érythrocytaire

Comme mesure alternative, l’aphérèse thérapeutique (connue sous le nom Lavage sanguin ) Application. Ce processus filtre les composants du sang excédentaire à une étape de travail de 20 minutes. Alors qu’une saignée est réduit l’hématocrite d’un maximum de 3%, elle peut être spécifiquement réduite jusqu’à 12% avec aphérèse. Dans le cas des contrôles de valeur sanguine occasionnels ultérieurs, une nouvelle application est requise de trois à six mois. L’apphérésis ne fait actuellement pas partie de la thérapie standard et doit être justifiée du côté médical. En raison de la technologie élaborée et du coût associé, l’aphérèse est effectuée à l’échelle nationale dans quelques hôpitaux, à peine dans les pratiques hématologiques.

Augmente souvent pendant le traitement à l’aide de la sang Phlébotomie ) ou les lavages sanguins ( Apérien ) La proportion de thrombocytes et de leucocytes, car ces mesures ne peuvent que réduire la proportion de globules rouges à moyen terme. Les autres composants sanguins solides (thrombo et leucocytes) continuent d’être produits dans une étendue accrue – individuellement différente – en raison de la maladie. Après avoir abaissé l’hématocrite à environ 45%, la teneur en plaquettes en particulier doit être observée.

Inhibition de l’agrégation plaquettaire [ Modifier | Modifier le texte source ]]

En raison du risque accru que les cellules sanguines, en particulier les thrombocytes (agrégation de thrombocytes) aggèrent et obstruent les vaisseaux sanguins (thrombose) et que ces thrombose se détendent et bloquent le flux sanguin à tout autre point (embolie), il est important de réduire la tension accrue. La cause de cette tendance à thromboembolie est d’une part, le nombre accru de cellules sanguines (en particulier avec des valeurs considérablement accrues d’érythrocytes ^[13] et les thrombocytes) et d’autre part une perturbation de l’ensemble du mécanisme régulier de la coagulation sanguine. S’il existe une mutation JAK2-V617F, la tendance à la thrombose est également augmentée par une tendance à l’inclusion accrue des granulocytes sur les parois des vaisseaux. ^[22]

S’il n’y a pas de contre-indications (contre-indications), comme B. Une tendance accrue aux saignements peut être utilisée par des inhibiteurs d’agrégation de thrombocytes oraux permanents tels que l’acide acétylsalicylique ( Est ) Le risque de thrombose est réduit en dose relativement faible (50 ou 100 mg par jour). ^[23] Le prendre est recommandé pour tous les patients ainsi que la thérapie sanguine. ^[21]

Thérapie réductrice des cellules [ Modifier | Modifier le texte source ]]

Tant que l’abaissement nécessaire de l’hématocrite peut être obtenu par le biais de la case et aucune complication thromboembolique ne se produit, la chimiothérapie n’est pas indiquée. Surtout à l’âge plus avancé, qui s’accompagne d’un risque accru de thrombose, ainsi que de la thrombose qui a été effectuée, la pharmacothérapie est recommandée pour réduire le nombre de cellules dans la moelle osseuse (thérapie cytoréductive). La thérapie cytoréductive peut également être indiquée si les cellules PV se propagent davantage dans la moelle osseuse. Les critères de cela sont une augmentation de la taille de la rate, une augmentation du nombre de cellules dans le sang ou un besoin croissant de saignée. L’augmentation des symptômes peut également être une indication de la thérapie réductrice cellulaire. ^[21]

Les préparations d’hydroxycarbamide et d’interféron alpha sont principalement recommandées pour effectuer une thérapie cytoréductive. Rope Interferon Alfa-2B est disponible avec Rope Interferon Alfa-2B depuis 2019. Si ces médicaments n’obtiennent pas une réduction suffisante du nombre de plaquettes, l’anagrélide peut être complété, ce qui inhibe sélectivement la production plaquettaire. Le ruxolitinib est disponible en tant que médicament efficace supplémentaire en thérapie de deuxième ligne, ce qui conduit également à améliorer d’autres symptômes, en particulier les démangeaisons et l’épuisement. Busulfan est plus utilisé chez les patients plus âgés. ^[24]

Selon l’ingrédient actif utilisé, par exemple la muqueuse, la fièvre, les changements psychologiques, les tumeurs cutanées, les fortes fluctuations des plaquettes ou de la diarrhée peuvent se produire sous forme d’effets secondaires. Pour les substances cytotoxiques (hydroxyurée, busulfan), il ne peut pas être exclu qu’ils pouvaient rare pour déclencher une leucémie aiguë. ^[5]

Autres mesures [ Modifier | Modifier le texte source ]]

En raison des symptômes peut-être très différents associés à la maladie, un certain nombre de mesures supplémentaires sont effectuées, qui sont principalement destinées à atténuer les effets secondaires. Étant donné que la cause ne peut être affectée, l’utilisation dépend finalement de l’effet direct sur le patient respectif.

De plus, l’administration d’allopurinol peut être (indiquée) due à une attaque accrue d’acide urique (en particulier pendant la thérapie cytoréductive) pour la prophylaxie d’une attaque de goutte ou de l’uratnéphropathie. En général, il n’est pas nécessaire de traiter l’hyperuricacie asymptomatique en dessous de 10 mg / dL. ^[13]

En plus de la laque sanguine, une démangeaison d’aquagen dans le cas de plus de la moitié des patients qui peut altérer considérablement la qualité de vie ne peut être symptomatique qu’en baignant des additifs (par exemple, le bicarbonate, la force), les antihistaminiques, les inhibiteurs du recapture de la sérotonine, les crèmes à réduction de l’ITCH (par exemple, plus de capsicine) ou de photothérapie (pas de gnigrément) ou de sirogénicité) ou de sirogénicité. ^[5]

Chez les patients individuels avec une rate extrêmement élargie, qui ne peut plus être traitée avec des médicaments, l’élimination chirurgicale (splénectomie) ou le rayonnement de l’organe peut être nécessaire. ^[21]

Dans les cas extrêmes, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut également être nécessaire dans des cas extrêmes (selon l’état de la santé, jusqu’à environ 65 ans). ^[13]

La polycythaémie vera est associée à une augmentation des événements thromboemboliques, à diverses complications hématologiques et à une espérance de vie réduite.

L’espérance de vie moyenne après le début de la maladie, chez les patients non traités présentant des symptômes, a été estimé à 18 mois. ^[25] Les patients traités ont une espérance de vie d’au moins 13 ans. L’espérance de vie des patients traités est néanmoins inférieure à celle d’une population normale et sexuelle normale. ^{[26] [27] [28] [29]}

L’analyse la plus approfondie des facteurs qui influencent l’espérance de vie à la Polycythaémie vera était une étude internationale avec 1545 patients qui ont reçu différentes formes de thérapie. L’étude a identifié l’âge, la leucocytose, les antécédents de thrombose veineuse et un caryotype anormal comme facteurs de risque indépendants d’espérance de vie. Les patients de moins de 62 ans et avec un nombre de leucocytes ≤ 10 500 / µl avaient une survie médiane (temps de survie moyen après diagnostic) de 23 ans. En revanche, les patients qui n’ont répondu à aucun ou uniquement un des deux critères avaient un délai de survie médian de 9 ans. ^[26]

Les thromboembolia sont la principale cause de morbidité et de mortalité dans la polycythaémie vera. ^[30] La vieillesse (65 à 70 ans) et la thromboembolie qui ont déjà eu lieu sont les deux principales idées de prévision du risque thromboembolique dans la polycythaémie vera. ^{[trente et un] [27] [25] [32]} Le maintien de l’hématocrite inférieur à 45% est associé à un taux significativement plus faible de complications thrombotiques. ^[33]

• Tiziano Barbui, Jürgen Thiele U.: Les critères de classification et de diagnostic de l’OMS 2016 pour les néoplasmes myéloprolifératifs: résumé des documents et discussion approfondie . Dans: Journal du cancer du sang . Groupe 8 , Non. 2 , Février 2018, deux: 10.1038 / s41408-018-0054-y (Anglais).
• Jerry L. Spivak: Polycythaemia vera et autres maladies myéloprolifératives . Dans: Manfred Dietel (éd.): La médecine interne de Harrison. Édition allemande en coopération avec le Charité . 17e édition. Groupe d’abord , Partie 6. McGraw-Hill, Berlin 2009, ISBN 978-3-86541-310-9, chap. 103, S. 838–8444 (Version allemande Isrid Sturm et Bernd Dörken).
• F. P. Siegel, P.E. Petrides: Polycythémie congénitale et acquise (revue) . Dans: Deutsches ärzteblatt . Groupe 105 , Non. 4 , 2008, S. 62–68 ( aerzteblatt.de [PDF]).
• Polycythaemia vera . Dans: Pschyrembel Clinical Dictionary 2012 . 263. Édition. Walter de Gruyter, Berlin / Boston 2011, ISBN 978-3-11-025166-1, S. 1666 .

• Eva Lengfelder, Gabriela M. Baerlocher, Konstanze Döhner, Heinz Gisslinger, Martin Grießhammer, Steffen Koschmeder, Petro E. Petrides: Polycythaemia vera (PV). Dans: onkopedia.com. Société allemande pour l’hématologie et l’oncologie médicale E.V., avril 2019 ; consulté le 3 octobre 2020 .
• Polycythaemia vera (PV): questions fréquemment posées. Dans: Mpn-netzwerk.de. Réseau MPN E. V.- Leucémie et lymphome allemand aident e. V., octobre 2016 ; consulté le 3 octobre 2020 .

1. ↑ Ludwig Heilmeyer, Herbert Begemann: Blood et maladies sanguines. Dans: Ludwig Heilmeyer (éd.): Manuel de médecine interne. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2e édition ibid. 1961, pp. 376–449, ici: p. 418.
2. ↑ ^{un b} Polycythaemia vera . Dans: Pschyrembel Clinical Dictionary 2012 . 263. Édition. Walter de Gruyter, Berlin / Boston 2011, ISBN 978-3-11-025166-1, S. 1666 .
3. ↑ Ayalew Teffii, Tiziano Barbuui: Polycythemia vera et thrombocythémie essentielle: 2021 Mise à jour sur le diagnostic, la stratification du risque et la gestion . Dans: American Journal of Hematology . Groupe 95 , Non. douzième , Décembre 2020, ISSN 0361-8609 , S. 1599–1613 , est ce que je: 10 1002 / AJH.26008 ( wiley.com [Consulté le 30 mai 2021]).
4. ↑ Ludwig Heilmeyer, Herbert Begemann: Blood et maladies sanguines. Dans: Ludwig Heilmeyer (éd.): Manuel de médecine interne. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2e édition ibid. 1961, pp. 376–449, ici: p. 418 f.
5. ↑ ^{un b c} F. P. Siegel, P.E. Petrides: Polycythémie congénitale et acquise (revue) . Dans: Deutsches ärzteblatt . Groupe 105 , Non. 4 , 2008, S. 62–68 ( aerzteblatt.de [PDF; consulté le 15 avril 2012]).
6. ↑ Minims: Polycythämia vera Définition
7. ↑ Jean Briere: Polycythémie vera. Dans: Orphanet. Consulté le 30 mai 2021 (Anglais).
8. ↑ entrée à Orphanet, en 2010, consulté le 4 mai 2016.
9. ↑ Wolfgang Gerok: Médecine intérieure: travail de référence pour le spécialiste . Skipatz Pilit, 2007, ISBN 978-3-7945-2222-4, S. 68 ( Google.com ).
10. ↑ F. P. Siegel, P.E. Petrides: Polycythémie congénitale et acquise. Dans: Feuille médicale allemande. Bande 105, Nr. 4, 2008, S. 62-68, doi: 10.3238 / arztebl.2008.0062
11. ↑ Polycythaemia vera (PV): questions fréquemment posées. Réseau MPN E. V., août 2015 (consulté le 4 mai 2016)
12. ↑ ^{un b} Différentes sources, y compris cela Portail médical med2click , consulté le 5 mars 2012.
13. ↑ ^{un b c d C’est F} Jerry L. Spivak: Polycythaemia vera et autres maladies myéloprolifératives . Dans: Manfred Dietel (éd.): La médecine interne de Harrison. Édition allemande en coopération avec le Charité . 17e édition. Groupe d’abord , Partie 6. McGraw-Hill Inc., Berlin 2009, ISBN 978-3-86541-310-9, chap. 103, S. 838–8444 (Version allemande Isrid Sturm et Bernd Dörken).
14. ↑ R. Kralovics, F. Passamonti, comme Buser U. A.: Une mutation de gain de fonction de JAK2 dans les troubles myéloprolifératifs. Dans: N Engl J avec 352, 2005, S. 1779–1790. Abstrac
15. ↑ C. James, V. Ugo, JP Le Couedic U. UN .: Une mutation jak2 clonale unique conduisant à la signalisation constitutive provoque une polycythaémie vera . Dans: Nature , 2005, 434, S. 1144–1148
16. ↑ Jerry L. Spivak: Polycythaemia vera et autres néoplasies myéloprolifératives . Dans: La médecine interne de Harrison . 19e édition. Groupe d’abord . Verw Wissenschaftsverlag, Berlin 2016, ISBN 978-3-88624-560-4, S. 821 F .
17. ↑ En 1905, Felix Gaisböck (1868–1954) a décrit la “polycythémie hypertonique”. Voir Paul Diepgen, Heinz Goerke: ASCHOFF / DIEPGEN / GoERKE: Tableau de vue d’ensemble sur l’histoire de la médecine. 7e, édition nouvellement traitée. Springer, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1960, p. 58.
18. ↑ ^{un b} Meinhard Classen, Wolfgang E. Berde.: Médecine interne: avec 1246 tables, 216 casuistiques, 450 résumés et 183 questions pratiques . Urban et Fischer, 2004, ISBN 3-437-42830-6.
19. ↑ Questions courantes sur Polycythaemia vera. ( Mémento des Originaux du 5 février 2012 dans Archives Internet ) Info: Le lien d’archive a été utilisé automatiquement et non encore vérifié. Veuillez vérifier le lien d’origine et d’archiver en fonction des instructions, puis supprimez cette note. @d’abord @ 2 Modèle: webachiv / iabot / www.mpd-ntzwerk.de Réseau MPD; consulté le 5 avril 2012
20. ↑ ^{un b} D. A. Arber, A. Andi, R. Hasserjian, J. Thiele, M. J. Borowitz, M. M. Le Beau, C. D. Bloomfield, M. Cazzola, J. W. Vardiman: La révision de 2016 à la classification de l’Organisation mondiale de la santé des néoplasmes myéloïdes et de la leucémie aiguë. Dans: Sang. 127, 2016, S. 2391–2406, doi: 10.1182 / sang-2016-03-643544 .
21. ↑ ^{un b c d} Eva Lengfelder, Gabriela M. Baerlocher, Konstanze Döhner, Heinz Gisslinger, Martin Grießhammer, Steffen Koschmeder, Petro E. Petrides: Polycythaemia vera (PV). Ligne directrice d’Oncopedia, en avril 2019. Consulté le 18 avril 2021 .
22. ↑ N. Gupta, B. Edelmann, T. M. Schnoeder, F. C. Saalfeld, D. Wollschak, S. Kichliche, B. Schraven, F. H. Heidel et T. Fischer: JAK2-V617F active l’adhésion médiée par l’intégrine β1 des granulocytes à la molécule d’adhésion des cellules vasculaires 1. Dans: Leucémie 31, 2017, S. 1223–1226, Deux: 10.1038 / leu.2017.26
23. ↑ R. Landolfi, R. Marks, J. Kutti U. un .: Efficacité et sécurité de l’aspirine à faible dose dans la polycythémie vera. Dans: The New England Journal of Medicine 350, 2004, S. 114–124, PMID 14711910 .
24. ↑ Eva Lengfelder, Gabriela M. Baerlocher, Konstanze Döhner, Heinz Gisslinger, Martin Grießhammer, Steffen Koschmeder, Petro E. Petrides: Polycythaemia vera (PV). Ligne directrice d’Oncopedia, en avril 2019. Consulté le 28 mars 2022 .
25. ↑ ^{un b} E. Chiecitz, T. Thiede: Complications et causes de la mort dans la polycythaémie vera. Dans: Acta Scandinavica. Band 172, novembre 1962, S. 513–523, doi: 10.1111 / j.0954-6820.1962.tb07186.x , PMID 14020816 .
26. ↑ ^{un b} A. Tefferi, E. Rumi, G. Finazzi, H. Gisslinger, A M Vannucchi, F. Rodeghiero, M L Randi, R. Vaidya, M. Cazzola, A. Rambaldi, B. Gisslinger, L. Pieri, M. Ru Ruggeri, I. Bertozzi, N H Sulai, I. Casetti, Carobbio, G. Jeryczy A. Pardanani, J. Thiele, F. Passamonti, T. Barbui: Survie et pronostic chez 1545 patients atteints de polycythémie contemporaine Vera: une étude internationale. Dans: Leucémie. 27, 2013, S. 1874, Deux: 10.1038 / leu.2013.163 .
27. ↑ ^{un b} Francesco Passamonti, Elisa Rumi, Ester Pungolino, Lucia Malabarba, Paola Bertazzoni, Marina Valentini, Ester Orlandi, Luca Arcaini, Ercole Brusamolino, Cristiana Pascutto, Mario Cazzola, Enrica Morra, Mario Lazzaro: Espérance de vie et facteurs pronostiques de survie chez les patients atteints de polycythémie vera et de thrombocythémie essentielle. Dans: L’American Journal of Medicine. 117, 2004, S. 755, doi: 10.1016 / j.amjmed.2004.06.032 .
28. ↑ . Politémie du studio de groupe italien *: Polycythaemia vera: L’histoire naturelle de 1213 patients a suivi pendant 20 ans. Dans: Annales de médecine interne. 123, 1995, S. 656, doi: 10.7326 / 0003-4819-123-9-199511010-00003 .
29. ↑ Ayalew Tefferi, Paola Guglielmelli, Dirk R. Larson, Christy Finke, Emnet A. Wassie, Lisa Pieri, Nasema Gangat, Rajmonda Fjerza, Alem A. Belachew, Terra L. Lasho, Rhett P. Ketter Animesh Parbuui, Alessandro M. Vannucchi: La survie à long terme et la transformation de l’explosion dans la thrombocythémie essentielle annotée moléculaire, la polycythémie vera et la myélofibrose. Dans: Sang. 124, 2014, S. 2507, doi: 10.1182 / sang-2014-05-579136 .
30. ↑ Tiziano Barbui, Alessandra Carobbio, Elisa Rumi, Guido Finazzi, Heinz Gisslinger, Francesco Rodeghiero, Maria Luigia Randi, Alessandro Rambaldi, Bettina Gisslinger, Lisa Pierri, Irene Bertozzi, Alestchi, Animesh Pardanani w tefferi: Chez les patients contemporains atteints de polycythémie vera, les taux de thrombose et les facteurs de risque délimitent une nouvelle épidémiologie clinique. Dans: Sang. 124, 2014, S. 3021, doi: 10.1182 / sang-2014-07-591610 .
31. ↑ Roberto Marchiles, Guido Finazzi, Raffaele Landolfi, Jack Kutti, Heinz Gisslinger, Carlo Patrono, Raphael Marilus, Ana Villegas, Gianni Tognoni, Tiziano Barbui: Risque vasculaire et néoplasique dans une grande cohorte de patients atteints de polycythémie vera. Dans: Journal of Clinical Oncology. 23, 2005, S. 2224, doi: 10.1200 / jco.2005.07.062 .
32. ↑ John H. Lawrence, Nathaniel I. Berlin, Rex L. Huff: La nature et le traitement des études de polycythémie sur 263 patients. Dans: Médecine. 32, 1953, S. 323, doi: 10.1097 / 00005792-195309000-00002 .
33. ↑ Roberto Marchioli, Guido Finazzi, Giorgina Specchia, Rossella Cacciola, Riccardo Cavazzina, Daniela Cilloni, Valerio de Stefano, Elena Elli, Alessandra Iurlo, Roberto Latagliata, Francesca Lunghhi, Monia Lungi, Rosa Maria Marfisi, Plellegrio, Arianni, Rosa Maria Marfisi, Plellegrio Olino, Nicola Cascavilla, Giovanni Quarta, Maria Luigia Randi, Davide violon Barbui: Événements cardiovasculaires et intensité du traitement dans la polycythémie vera. Dans: New England Journal of Medicine. 368, 2013, S. 22, Deux: 10.1056 / nejmoa1208500 .

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