[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/polycythaemia-vera-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/polycythaemia-vera-wikipedia\/","headline":"Polycythaemia vera – Wikipedia","name":"Polycythaemia vera – Wikipedia","description":"before-content-x4 Mesure imm\u00e9diate la plus importante: saign\u00e9e (pr\u00e9sentation historique vers 1805) Le Polycythaemia vera (Abr\u00e9viation PV ; Allemand Vraie polycyth\u00e9mie","datePublished":"2018-01-23","dateModified":"2018-01-23","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/9\/9d\/James_Gillray_-_Der_Aderlass_%28um_1805%29_London.jpg\/170px-James_Gillray_-_Der_Aderlass_%28um_1805%29_London.jpg","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/9\/9d\/James_Gillray_-_Der_Aderlass_%28um_1805%29_London.jpg\/170px-James_Gillray_-_Der_Aderlass_%28um_1805%29_London.jpg","height":"235","width":"170"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/polycythaemia-vera-wikipedia\/","wordCount":8799,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4 Mesure imm\u00e9diate la plus importante: saign\u00e9e (pr\u00e9sentation historique vers 1805) Le Polycythaemia vera (Abr\u00e9viation PV ; Allemand Vraie polycyth\u00e9mie ou Vraie polycyth\u00e9mie ; aussi Polycythaemia rubra Vera ou Polycythaemia idiopathique primaire Rubra Vera [d’abord] appel\u00e9; synonyme: Maroc Vaquez-Osler et Maladie de Vaquez-Osler [2] ) est une rare my\u00e9loprolif\u00e9ration (la formation du sang my\u00e9loique dans la moelle osseuse) dans laquelle il y a une augmentation anormale des globules rouges (\u00e9rythrocytes) sans stimulus physiologique. En plus des globules rouges, les globules blancs et les plaquettes sont souvent augment\u00e9s.Les principaux sympt\u00f4mes comprennent une viscosit\u00e9 sanguine accrue jusqu’au syndrome d’hyperviscosit\u00e9 et aux troubles circulatoires connexes. Une hyperture peut \u00e9galement se produire. Les complications les plus courantes sont la thrombose art\u00e9rielle et veineuse, ce qui signifie que l’esp\u00e9rance de vie est gravement limit\u00e9e en cas de maladie non trait\u00e9e. La th\u00e9rapie est constitu\u00e9e d’une arborescence, d’une inhibition de l’agr\u00e9gation plaquettaire et d’une th\u00e9rapie r\u00e9duite par les cellules sanguines. L’esp\u00e9rance de vie est \u00e9galement plus faible en th\u00e9rapie ad\u00e9quate par rapport aux personnes en bonne sant\u00e9. [3] Rarement un PV va dans d’autres maladies (ost\u00e9omy\u00e9lofibrose secondaire, leuc\u00e9mie my\u00e9lo\u00efde aigu\u00eb).        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Les composantes grecques-latin anciennes du nom d\u00e9crivent la principale caract\u00e9ristique de la maladie: poly (beaucoup) = Viel cyt ou. Zyt (Hull \u00abgef\u00e4\u00df\u00bb) = Zelle Haem (c’est-\u00e0-dire) (\u03b1\u1f37\u03bc\u03b1) = sang (maladie) rester = vrai, r\u00e9el Polycytha\u00e9mie rester , d. H. La \u00abvraie\u00bb ou la \u00abvraie\u00bb polycyth\u00e9mie est devenue (Henri Vaquez) depuis 1892 (Henri Vaquez) [4] D’autres formes de polycyth\u00e9mie, le r\u00e9actif ou secondaire Polycyth\u00e9mie, d\u00e9limit\u00e9e.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4R\u00e9actif La polycyth\u00e9mie survient g\u00e9n\u00e9ralement en r\u00e9ponse \u00e0 un stimulus diff\u00e9rent, g\u00e9n\u00e9ralement une r\u00e9duction de l’oxyg\u00e8ne (hypox\u00e9mie), comme. B. peut survenir dans les maladies pulmonaires chroniques, la consommation excessive de nicotine, l’apn\u00e9e du sommeil (interruptions respiratoires) ou rester \u00e0 une grande hauteur (pression partielle inf\u00e9rieure \u00e0 l’oxyg\u00e8ne). Dans de telles situations, le corps humain r\u00e9agit avec l’augmentation de la formation d’\u00e9rythropo\u00e9tine (“EPO”), ce qui provoque une augmentation de la formation du sang rouge. Les personnes qui vivent \u00e0 grande altitude depuis longtemps (par exemple dans les hautes terres andines de la Bolivie) ont une moyenne de valeur d’h\u00e9moglobine plus \u00e9lev\u00e9e et des valeurs plus \u00e9lev\u00e9es pour les \u00e9rythrocytes; Ils ont une polycyth\u00e9mie “physiologique” qui ne compte pas comme une maladie. Secondaire La polycyth\u00e9mie peut par exemple B. tumeurs productrices de l’arythropo\u00e9tine (tr\u00e8s rares). Le Polyzythaemia vera Si, en revanche, si une maladie pr\u00e9sentant une cause g\u00e9n\u00e9tique est caus\u00e9e par une perturbation g\u00e9n\u00e9tique dans les cellules souches h\u00e9matopo\u00e9tiques, qui est acquise au hasard au cours de la vie, [5] N\u00e9anmoins, des indices familiaux sont observ\u00e9s. [6] Dans l’ensemble, la maladie est rare et est l’une des maladies orphelines si appel\u00e9es. [7] La pr\u00e9valence (part de la population des malades) aux \u00c9tats-Unis est de 1: 300 (\u2248 0,03%), l’incidence (taux annuel de nouvelles maladies) \u00e0 1: 36 000 \u00e0 1: 100 000, [8] Selon une autre source [9] \u00e0 1 \u00e0 2: 100 000. C’est donc la forme la plus courante de maladies my\u00e9loprolif\u00e9ratives. Puisqu’il n’y a pas de donn\u00e9es \u00e9pid\u00e9miologiques pour l’Allemagne, des statistiques su\u00e9doises ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9es et 2 000 nouveaux cas en Allemagne ont \u00e9t\u00e9 estim\u00e9s chaque ann\u00e9e. [dix] Le forum d’auto-help R\u00e9seau MPN parle de 500 \u00e0 600 nouveaux cas par an. [11] Cela peut se produire dans n’importe quel groupe d’\u00e2ge, le sommet de l’\u00e2ge se situe entre la 5e et la 6e d\u00e9cennie de la vie. La relation entre les patients masculins et f\u00e9minines est d’environ 2: 1. Une accumulation familiale (qui sugg\u00e8re un h\u00e9ritage) se produit, mais est rare. [douzi\u00e8me] Souvent jusqu’\u00e0 une d\u00e9cennie avant que la polycytha\u00e9mie vera ne se produise, il y a des signes latenus individuels de la maladie dans la phase chronique, par exemple sous la forme d’une \u00e9largissement mod\u00e9r\u00e9 des organes d\u00e9gradant le sang et du foie. La moelle osseuse formant le sang, en revanche, n’a aucun changement reconnaissable. Cependant, la mutation JAK2 (voir ci-dessous) est d\u00e9j\u00e0 d\u00e9tectable.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4En g\u00e9n\u00e9ral, deux stades de la polycytha\u00e9mie vera se distinguent. Une phase chronique avec une production accrue des \u00e9rythrocytes peut exister deux d\u00e9cennies ou plus, une phase tardive progressive avec diverses complications, voire aigu\u00ebs, peut s’y connecter dans une partie des patients. [13] En 2005, plusieurs groupes de travail scientifiques ont fait une mutation Jak2 -Gen (“Januskinase” 2, une tyrosineinase) d\u00e9crit. [14] [15] Cette mutation de l’ADN g\u00e9nomique conduit \u00e0 un \u00e9change d’acides amin\u00e9s (valine contre la ph\u00e9nylalanine) en position 617 de la Jak2 -Prot\u00e9ines (“mutation V617F”). Le Jak2 -Le prot\u00e9ine joue un r\u00f4le important dans la transduction du signal dans la cellule. La mutation l’active afin que les cellules affect\u00e9es aient une augmentation du taux de division cellulaire. La mutation V617F peut \u00eatre trouv\u00e9e dans diverses maladies h\u00e9matologiques, mais particuli\u00e8rement fr\u00e9quemment (dans plus de 90%) dans la polycytha\u00e9mie vera. Les cellules souches ax\u00e9es sur le sang affect\u00e9es sont ind\u00e9pendantes de la stimulation par l’\u00e9rythropo\u00e9tine (EPO) et montrent une centaine de fois une sensibilit\u00e9 accrue \u00e0 des facteurs de croissance tels que l’IGF-1 ( je nsuline g rang\u00e9e F Acteur 1) et IL-3 ( je nter l eukin-3).  L’\u00e9rythromelalgie, une maladie cutan\u00e9e comme des crises, qui rarement en relation, entre autres. peut se produire avec PV La maladie se d\u00e9marque g\u00e9n\u00e9ralement par une augmentation significative des globules rouges (\u00e9rythrocytes), de la concentration d’h\u00e9moglobine et de l’h\u00e9matocrite dans la num\u00e9ration sanguine. Une augmentation d’une rate est plut\u00f4t le premier sympt\u00f4me. Les globules blancs (leucocytes) et les plaquettes (thrombocytes) peuvent \u00e9galement \u00eatre augment\u00e9s. Une plaque d’immatriculation typique qui distingue la polycytha\u00e9mie vera des autres maladies avec une augmentation massive des globules rouges est une d\u00e9mangeaison apr\u00e8s le contact de l’eau (langue technique aquagener prurit ). En raison de l’augmentation du nombre de thrombocytes, de granulocytes et d’\u00e9rythrocytes, le sang devient plus \u00e9pais (hyperviscosit\u00e9). Cela peut entra\u00eener des troubles circulatoires dans toutes les zones du corps (en particulier dans la zone capillaire), le risque de thrombose et augmente par la suite. Chez certains patients, la thrombose est le premier signe de la maladie. Dans le m\u00eame temps, le risque de saignement peut \u00e9galement augmenter car la propre arrosage du corps dans son ensemble n’est plus sans faille. [16] De nombreux sympt\u00f4mes possibles de la polycytha\u00e9mie vera ne sont pas sp\u00e9cifiques \u00e0 la maladie, donnent aux m\u00e9decins et aux patients des notes importantes pendant l’anamn\u00e8se et au cours de la maladie. Les sympt\u00f4mes cliniques incluent possible (pas \u00e9galement notable chez tous les patients): [2] [13] Au fur et \u00e0 mesure que la maladie progresse, le nombre d’\u00e9rythrocytes et de leucocytes et de thrombocytes peut baisser, la rate peut augmenter en taille, souvent en lien avec la my\u00e9lofibrose et les h\u00e9matopo\u00efdes extram\u00e9dullaires (formation sanguine \u00e0 l’ext\u00e9rieur de la moelle osseuse). Une partie des sympt\u00f4mes qui se produisent individuellement, surtout s’ils sont li\u00e9s aux troubles circulatoires, disparaissent ou sont affaiblis d\u00e8s que la maladie est reconnue et trait\u00e9e en abaissant la valeur h\u00e9matocrite dans la plage normale d’environ 45%. Dans la plupart des cas, la maladie est d\u00e9couverte par le fait que dans le cas d’une introduction dans le sang – souvent dans la d\u00e9couverte de c\u00f4t\u00e9 – une augmentation massive de l’h\u00e9matocrite, des \u00e9rythrocytes ou de la concentration d’h\u00e9moglobink est perceptible. Un diagnostic diff\u00e9rentiel de polycytha\u00e9mie vera vera est \u00e9galement pris en compte dans la thrombose dans des lieux atypiques tels que le Leberven (syndrome de Budd-Chiari). Table of ContentsCrit\u00e8res de diagnostic de l’OMS [ Modifier | Modifier le texte source ]] Diagnostic diff\u00e9rentiel [ Modifier | Modifier le texte source ]] Adderlass et aph\u00e9r\u00e8se [ Modifier | Modifier le texte source ]] Inhibition de l’agr\u00e9gation plaquettaire [ Modifier | Modifier le texte source ]] Th\u00e9rapie r\u00e9ductrice des cellules [ Modifier | Modifier le texte source ]] Autres mesures [ Modifier | Modifier le texte source ]] Crit\u00e8res de diagnostic de l’OMS [ Modifier | Modifier le texte source ]] Les crit\u00e8res diagnostiques de l’Organisation mondiale de la sant\u00e9 (OMS) de 2016 n\u00e9cessitent une \u00e9tude de la num\u00e9ration sanguine (nombre d’\u00e9rythrocytes, concentration d’h\u00e9moglobine, h\u00e9matocrite et autres rang\u00e9es cellulaires de sang), une perforation de la moelle osseuse avec des mutations microscopiques, ainsi que du diagnostic g\u00e9n\u00e9tique des cellules sanguines pour d\u00e9tecter les mutations causales de Jak2 typique. [20] \u00c9tant donn\u00e9 que toutes les polycytha\u00e9mie vera ne sont pas \u00e9galement caus\u00e9es par une mutation JAK2, ce crit\u00e8re peut \u00eatre remplac\u00e9 par un crit\u00e8re secondaire (voir le tableau ult\u00e9rieur). Who-diagnoskriterien [20] crit\u00e8re Conditions 1. crit\u00e8re principal H\u00e9moglobine> 16,5 g \/ dl ou> 16,0 g \/ dl chez les hommes \/ femmes ou  H\u00e9matocrite> 49% ou 48% chez les hommes \/ femmes ou  Agmentation de l’\u00e9rythrocyte (> 25% au-dessus de la valeur normale moyenne) 2. crit\u00e8re principal La biopsie de la moelle osseuse montre en termes d’hypercellularit\u00e9 de l’\u00e2ge du patient avec une augmentation des trois lignes 3. Crit\u00e8re principal Preuve de Jak2 V617f-mutation ou Preuve de Jak2 Exon 12-mutation 1. Crit\u00e8re secondaire Niveau d’\u00e9rythropo\u00ef\u00e9tine dans le s\u00e9rum sous la plage normale Le diagnostic d’une polycytha\u00e9mie vera peut \u00eatre pos\u00e9, Si l’un ou l’autre: Les trois crit\u00e8res majeurs sont remplis, ou: Les deux premiers crit\u00e8res majeurs et le crit\u00e8re mineur sont remplis. Remarque: En cas d’\u00e9rythrocytose persistant avec des niveaux d’h\u00e9moglobine de> 18,5 g \/ dL chez les hommes (h\u00e9matocrite, 55,5%), ou> 16,5 g \/ dL chez les femmes (h\u00e9matocrite, 49,5%), le crit\u00e8re majeur 2 n’est pas requis pour le diagnostic si le crit\u00e8re majeur 3 crit\u00e8re et le crit\u00e8re mineur sont positifs. Diagnostic diff\u00e9rentiel [ Modifier | Modifier le texte source ]] Si le nombre d’\u00e9rythrocytes ainsi que le nombre de leucocytes et de plaquettes sont augment\u00e9s chez les patients, le diagnostic d’une polycytha\u00e9mie vera est tr\u00e8s probable. Si seuls les \u00e9rythrocytes sont augment\u00e9s, un vaste programme d’examen de diagnostic diff\u00e9rentiel doit \u00eatre effectu\u00e9. En particulier, il faut clarifier si l’exsiccose, l’hypoxie, le monoxydalintxication en carbone, une maladie du c\u0153ur (par exemple un shunt droit gauche), un syndrome d’hyperpl\u00e9niques, des syndromes paraneoplastiques, des syndromes my\u00e9lodyplasiques, une ost\u00e9omy\u00e9lofibrose ou une m\u00e9dication (par exemple et une cause de la cause de la traits ou de la drogue. [13] [douzi\u00e8me] \u00c9tant donn\u00e9 qu’un diagnostic final peut \u00eatre effectu\u00e9 sur plusieurs semaines (par exemple, dans la d\u00e9termination g\u00e9n\u00e9tique de JAK2), des mesures \u00e9ventuellement appropri\u00e9es peuvent devoir \u00eatre prises pendant la clarification afin de r\u00e9duire une valeur h\u00e9matocrite \u00e9lev\u00e9e en mati\u00e8re de vie.Une th\u00e9rapie est essentiellement sur plusieurs rails: [21] R\u00e9duire la valeur h\u00e9matocrite par le biais de Luxure ou aph\u00e9r\u00e8se et Inhibition de l’agr\u00e9gation plaquettaire Pour r\u00e9duire l’augmentation du risque de thrombose par l’acide ac\u00e9tylsalicylique (par exemple l’aspirine) ou les anticoagulants (\u00e0 condition que la coagulation sanguine ne soit pas perturb\u00e9e en raison de la maladie) Th\u00e9rapie r\u00e9ductrice des cellules Avec l’hydroxycarbamide ou les interf\u00e9rons alpha, si les autres mesures ne sont plus suffisantes ou si le nombre de thrombocytes se trouve dans une zone qui augmente dangereusement le risque de thrombose. Les m\u00e9dicaments pour la th\u00e9rapie de deuxi\u00e8me ligne sont le ruxolitinib, le busulfan et l’anagrelid. D’autres plaintes, qui accompagnent individuellement la maladie, ne peuvent \u00eatre trait\u00e9es que symptomatiquement. Dans de nombreux cas, cependant, le ruxolitinib a \u00e9galement un effet positif sur les sympt\u00f4mes secondaires de So appel\u00e9s (par exemple, les d\u00e9mangeaisons, l’\u00e9largissement de la rate, la fatigue). Adderlass et aph\u00e9r\u00e8se [ Modifier | Modifier le texte source ]] En tant que mesure la plus importante, fr\u00e9quente (hebdomadaire), plus tard (apr\u00e8s avoir atteint les valeurs normales), r\u00e9guli\u00e8rement (6 \u00e0 10 semaines) est utilis\u00e9e pour r\u00e9duire les \u00e9rythrocytes et dans une moindre mesure des autres composants cellulaires du sang.  Dispositif pour aph\u00e9r\u00e8se \u00e9rythrocytaire Comme mesure alternative, l’aph\u00e9r\u00e8se th\u00e9rapeutique (connue sous le nom Lavage sanguin ) Application. Ce processus filtre les composants du sang exc\u00e9dentaire \u00e0 une \u00e9tape de travail de 20 minutes. Alors qu’une saign\u00e9e est r\u00e9duit l’h\u00e9matocrite d’un maximum de 3%, elle peut \u00eatre sp\u00e9cifiquement r\u00e9duite jusqu’\u00e0 12% avec aph\u00e9r\u00e8se. Dans le cas des contr\u00f4les de valeur sanguine occasionnels ult\u00e9rieurs, une nouvelle application est requise de trois \u00e0 six mois. L’apph\u00e9r\u00e9sis ne fait actuellement pas partie de la th\u00e9rapie standard et doit \u00eatre justifi\u00e9e du c\u00f4t\u00e9 m\u00e9dical. En raison de la technologie \u00e9labor\u00e9e et du co\u00fbt associ\u00e9, l’aph\u00e9r\u00e8se est effectu\u00e9e \u00e0 l’\u00e9chelle nationale dans quelques h\u00f4pitaux, \u00e0 peine dans les pratiques h\u00e9matologiques. Augmente souvent pendant le traitement \u00e0 l’aide de la sang Phl\u00e9botomie ) ou les lavages sanguins ( Ap\u00e9rien ) La proportion de thrombocytes et de leucocytes, car ces mesures ne peuvent que r\u00e9duire la proportion de globules rouges \u00e0 moyen terme. Les autres composants sanguins solides (thrombo et leucocytes) continuent d’\u00eatre produits dans une \u00e9tendue accrue – individuellement diff\u00e9rente – en raison de la maladie. Apr\u00e8s avoir abaiss\u00e9 l’h\u00e9matocrite \u00e0 environ 45%, la teneur en plaquettes en particulier doit \u00eatre observ\u00e9e. Inhibition de l’agr\u00e9gation plaquettaire [ Modifier | Modifier le texte source ]] En raison du risque accru que les cellules sanguines, en particulier les thrombocytes (agr\u00e9gation de thrombocytes) agg\u00e8rent et obstruent les vaisseaux sanguins (thrombose) et que ces thrombose se d\u00e9tendent et bloquent le flux sanguin \u00e0 tout autre point (embolie), il est important de r\u00e9duire la tension accrue. La cause de cette tendance \u00e0 thromboembolie est d’une part, le nombre accru de cellules sanguines (en particulier avec des valeurs consid\u00e9rablement accrues d’\u00e9rythrocytes [13] et les thrombocytes) et d’autre part une perturbation de l’ensemble du m\u00e9canisme r\u00e9gulier de la coagulation sanguine. S’il existe une mutation JAK2-V617F, la tendance \u00e0 la thrombose est \u00e9galement augment\u00e9e par une tendance \u00e0 l’inclusion accrue des granulocytes sur les parois des vaisseaux. [22] S’il n’y a pas de contre-indications (contre-indications), comme B. Une tendance accrue aux saignements peut \u00eatre utilis\u00e9e par des inhibiteurs d’agr\u00e9gation de thrombocytes oraux permanents tels que l’acide ac\u00e9tylsalicylique ( Est ) Le risque de thrombose est r\u00e9duit en dose relativement faible (50 ou 100 mg par jour). [23] Le prendre est recommand\u00e9 pour tous les patients ainsi que la th\u00e9rapie sanguine. [21] Th\u00e9rapie r\u00e9ductrice des cellules [ Modifier | Modifier le texte source ]] Tant que l’abaissement n\u00e9cessaire de l’h\u00e9matocrite peut \u00eatre obtenu par le biais de la case et aucune complication thromboembolique ne se produit, la chimioth\u00e9rapie n’est pas indiqu\u00e9e. Surtout \u00e0 l’\u00e2ge plus avanc\u00e9, qui s’accompagne d’un risque accru de thrombose, ainsi que de la thrombose qui a \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9e, la pharmacoth\u00e9rapie est recommand\u00e9e pour r\u00e9duire le nombre de cellules dans la moelle osseuse (th\u00e9rapie cytor\u00e9ductive). La th\u00e9rapie cytor\u00e9ductive peut \u00e9galement \u00eatre indiqu\u00e9e si les cellules PV se propagent davantage dans la moelle osseuse. Les crit\u00e8res de cela sont une augmentation de la taille de la rate, une augmentation du nombre de cellules dans le sang ou un besoin croissant de saign\u00e9e. L’augmentation des sympt\u00f4mes peut \u00e9galement \u00eatre une indication de la th\u00e9rapie r\u00e9ductrice cellulaire. [21] Les pr\u00e9parations d’hydroxycarbamide et d’interf\u00e9ron alpha sont principalement recommand\u00e9es pour effectuer une th\u00e9rapie cytor\u00e9ductive. Rope Interferon Alfa-2B est disponible avec Rope Interferon Alfa-2B depuis 2019. Si ces m\u00e9dicaments n’obtiennent pas une r\u00e9duction suffisante du nombre de plaquettes, l’anagr\u00e9lide peut \u00eatre compl\u00e9t\u00e9, ce qui inhibe s\u00e9lectivement la production plaquettaire. Le ruxolitinib est disponible en tant que m\u00e9dicament efficace suppl\u00e9mentaire en th\u00e9rapie de deuxi\u00e8me ligne, ce qui conduit \u00e9galement \u00e0 am\u00e9liorer d’autres sympt\u00f4mes, en particulier les d\u00e9mangeaisons et l’\u00e9puisement. Busulfan est plus utilis\u00e9 chez les patients plus \u00e2g\u00e9s. [24] Selon l’ingr\u00e9dient actif utilis\u00e9, par exemple la muqueuse, la fi\u00e8vre, les changements psychologiques, les tumeurs cutan\u00e9es, les fortes fluctuations des plaquettes ou de la diarrh\u00e9e peuvent se produire sous forme d’effets secondaires. Pour les substances cytotoxiques (hydroxyur\u00e9e, busulfan), il ne peut pas \u00eatre exclu qu’ils pouvaient rare pour d\u00e9clencher une leuc\u00e9mie aigu\u00eb. [5] Autres mesures [ Modifier | Modifier le texte source ]] En raison des sympt\u00f4mes peut-\u00eatre tr\u00e8s diff\u00e9rents associ\u00e9s \u00e0 la maladie, un certain nombre de mesures suppl\u00e9mentaires sont effectu\u00e9es, qui sont principalement destin\u00e9es \u00e0 att\u00e9nuer les effets secondaires. \u00c9tant donn\u00e9 que la cause ne peut \u00eatre affect\u00e9e, l’utilisation d\u00e9pend finalement de l’effet direct sur le patient respectif. De plus, l’administration d’allopurinol peut \u00eatre (indiqu\u00e9e) due \u00e0 une attaque accrue d’acide urique (en particulier pendant la th\u00e9rapie cytor\u00e9ductive) pour la prophylaxie d’une attaque de goutte ou de l’uratn\u00e9phropathie. En g\u00e9n\u00e9ral, il n’est pas n\u00e9cessaire de traiter l’hyperuricacie asymptomatique en dessous de 10 mg \/ dL. [13] En plus de la laque sanguine, une d\u00e9mangeaison d’aquagen dans le cas de plus de la moiti\u00e9 des patients qui peut alt\u00e9rer consid\u00e9rablement la qualit\u00e9 de vie ne peut \u00eatre symptomatique qu’en baignant des additifs (par exemple, le bicarbonate, la force), les antihistaminiques, les inhibiteurs du recapture de la s\u00e9rotonine, les cr\u00e8mes \u00e0 r\u00e9duction de l’ITCH (par exemple, plus de capsicine) ou de phototh\u00e9rapie (pas de gnigr\u00e9ment) ou de sirog\u00e9nicit\u00e9) ou de sirog\u00e9nicit\u00e9. [5] Chez les patients individuels avec une rate extr\u00eamement \u00e9largie, qui ne peut plus \u00eatre trait\u00e9e avec des m\u00e9dicaments, l’\u00e9limination chirurgicale (spl\u00e9nectomie) ou le rayonnement de l’organe peut \u00eatre n\u00e9cessaire. [21] Dans les cas extr\u00eames, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut \u00e9galement \u00eatre n\u00e9cessaire dans des cas extr\u00eames (selon l’\u00e9tat de la sant\u00e9, jusqu’\u00e0 environ 65 ans). [13] La polycytha\u00e9mie vera est associ\u00e9e \u00e0 une augmentation des \u00e9v\u00e9nements thromboemboliques, \u00e0 diverses complications h\u00e9matologiques et \u00e0 une esp\u00e9rance de vie r\u00e9duite. L’esp\u00e9rance de vie moyenne apr\u00e8s le d\u00e9but de la maladie, chez les patients non trait\u00e9s pr\u00e9sentant des sympt\u00f4mes, a \u00e9t\u00e9 estim\u00e9 \u00e0 18 mois. [25] Les patients trait\u00e9s ont une esp\u00e9rance de vie d’au moins 13 ans. L’esp\u00e9rance de vie des patients trait\u00e9s est n\u00e9anmoins inf\u00e9rieure \u00e0 celle d’une population normale et sexuelle normale. [26] [27] [28] [29] L’analyse la plus approfondie des facteurs qui influencent l’esp\u00e9rance de vie \u00e0 la Polycytha\u00e9mie vera \u00e9tait une \u00e9tude internationale avec 1545 patients qui ont re\u00e7u diff\u00e9rentes formes de th\u00e9rapie. L’\u00e9tude a identifi\u00e9 l’\u00e2ge, la leucocytose, les ant\u00e9c\u00e9dents de thrombose veineuse et un caryotype anormal comme facteurs de risque ind\u00e9pendants d’esp\u00e9rance de vie. Les patients de moins de 62 ans et avec un nombre de leucocytes \u2264 10 500 \/ \u00b5l avaient une survie m\u00e9diane (temps de survie moyen apr\u00e8s diagnostic) de 23 ans. En revanche, les patients qui n’ont r\u00e9pondu \u00e0 aucun ou uniquement un des deux crit\u00e8res avaient un d\u00e9lai de survie m\u00e9dian de 9 ans. [26] Les thromboembolia sont la principale cause de morbidit\u00e9 et de mortalit\u00e9 dans la polycytha\u00e9mie vera. [30] La vieillesse (65 \u00e0 70 ans) et la thromboembolie qui ont d\u00e9j\u00e0 eu lieu sont les deux principales id\u00e9es de pr\u00e9vision du risque thromboembolique dans la polycytha\u00e9mie vera. [trente et un] [27] [25] [32] Le maintien de l’h\u00e9matocrite inf\u00e9rieur \u00e0 45% est associ\u00e9 \u00e0 un taux significativement plus faible de complications thrombotiques. [33] Tiziano Barbui, J\u00fcrgen Thiele U.: Les crit\u00e8res de classification et de diagnostic de l’OMS 2016 pour les n\u00e9oplasmes my\u00e9loprolif\u00e9ratifs: r\u00e9sum\u00e9 des documents et discussion approfondie . Dans: Journal du cancer du sang . Groupe  8 , Non.  2 , F\u00e9vrier 2018, deux: 10.1038 \/ s41408-018-0054-y (Anglais).  Jerry L. Spivak: Polycythaemia vera et autres maladies my\u00e9loprolif\u00e9ratives . Dans: Manfred Dietel (\u00e9d.): La m\u00e9decine interne de Harrison. \u00c9dition allemande en coop\u00e9ration avec le Charit\u00e9 . 17e \u00e9dition. 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Maladies oncologiques, topographiquement selon la CIM-O-3 n \u00b0 C00-C80, Ceux: [d’abord] compl\u00e9t\u00e9 par des entr\u00e9es morphologiques      (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/polycythaemia-vera-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"Polycythaemia vera – Wikipedia"}}]}]