[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/porphyrie-intermittente-aigue-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/porphyrie-intermittente-aigue-wikipedia\/","headline":"Porphyrie intermittente aigu\u00eb – Wikipedia","name":"Porphyrie intermittente aigu\u00eb – Wikipedia","description":"before-content-x4 Le Porphyrie intermittente aigu\u00eb ( AIP ) est une forme de porphyrie. 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Ce sont principalement des troubles cong\u00e9nitaux de la biosynth\u00e8se de l’h\u00e8me, qui se produisent en raison d’un d\u00e9faut enzymatique pour la surproduction, l’accumulation et une excr\u00e9tion accrue des produits interm\u00e9diaires de l’h\u00e9msynthesis, les soi-disant porphyrines. Une distinction est faite entre \u00e9rythropo\u00e9tique (relative \u00e0 la formation sanguine) et h\u00e9patique (relative au foie). [d’abord]        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4En plus du porphyria variriegata (PV) et de la coporphyrie h\u00e9r\u00e9ditaire (HCP), l’AIP appartient \u00e0 la Porphyrie h\u00e9patique aigu\u00eb . L’AIP est bas\u00e9 sur un d\u00e9faut autosomique dominant dans la porphobilinog\u00e8ne desaminase (PBG d\u00e9\u00e9minase), une enzyme dans le m\u00e9tabolisme de la synth\u00e8se de l’h\u00e8me. Environ 400 mutations du g\u00e8ne de la desaminase PBG sur le chromosome 11 (Genlocus 11Q24.1-Q24.2) sont connues. Des attaques r\u00e9p\u00e9t\u00e9es de douleurs abdominales de type coliques et de troubles fonctionnels neurologiques et psychiatriques graves se produisent. La maladie s’ex\u00e9cute g\u00e9n\u00e9ralement durement jusqu’\u00e0 ce que les d\u00e9clencheurs exog\u00e8nes ou endog\u00e8nes d\u00e9clenchent une pouss\u00e9e aigu\u00eb.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4d\u00e9clencher [ Modifier | Modifier le texte source ]] Stress D\u00e9shydratation (privation de l’eau) \u00c9thanol Faim Pharmaka (barbituriques, benzodiaz\u00e9pines, anesth\u00e9siques (\u00e9tomidate, k\u00e9tamine), pentazocine, justeprbeamat, glutethimide, ph\u00e9nyto\u00efne, corticost\u00e9ro\u00efdes, etc.) \u00c9tat septique Thujon (neurotoxine, ingr\u00e9dient de l’absinthe) hormones sexuelles f\u00e9minines Sympt\u00f4mes de la pouss\u00e9e aigu\u00eb [ Modifier | Modifier le texte source ]] Les douleurs abdominales aigu\u00ebs sont souvent la premi\u00e8re et souvent le seul signe de la maladie. En cons\u00e9quence, les patients atteints de l’AIP sont souvent expos\u00e9s \u00e0 des op\u00e9rations annexes inutiles, car les sympt\u00f4mes de la maladie sont similaires \u00e0 ceux de l’appendicite aigu\u00eb (appendicite). De plus, il existe divers troubles neurologiques et psychiatriques tels que la faiblesse motrice, des r\u00e9flexes muscles affaiblis ou abolis, des troubles des fonctions nerveuses du cerveau ou du syst\u00e8me nerveux autonome, jusqu’au d\u00e9lire, psychoses, coma et crampes. Importance clinique de la porphyrie intermittente aigu\u00eb [ Modifier | Modifier le texte source ]] La maladie est particuli\u00e8rement importante pour l’anesth\u00e9siste, car bon nombre des m\u00e9dicaments d\u00e9clencheurs jouent un r\u00f4le dans l’anesth\u00e9sie. Conna\u00eetre l’existence de cette maladie avant le retrait anesth\u00e9sique est n\u00e9cessaire pour qu’une pouss\u00e9e aigu\u00eb puisse \u00eatre \u00e9vit\u00e9e (voir U.: Th\u00e9rapie). Fondamentalement, une anesth\u00e9sie g\u00e9n\u00e9rale et r\u00e9gionale peut \u00eatre effectu\u00e9e chez les patients atteints de l’AIP, \u00e0 condition que les groupes de substances mentionn\u00e9s soient dispens\u00e9s. Dans la pouss\u00e9e aigu\u00eb de l’AIP, l’augmentation de l’excr\u00e9tion de 5 acides d’aminol\u00e4vulique et porphobilinog\u00e8ne dans l’urine peut \u00eatre d\u00e9tect\u00e9e.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4L’analyse des porphyrines des selles peut \u00eatre diff\u00e9renci\u00e9e d’autres formes de porphyrie aigu\u00eb. La protection diagnostique est d\u00e9termin\u00e9e en d\u00e9terminant l’activit\u00e9 de la d\u00e9saminase PBG dans les \u00e9rythrocytes, bien que les grandes fluctuations de l’activit\u00e9 de l’enzyme soient probl\u00e9matiques. L’analyse mol\u00e9culaire du d\u00e9faut g\u00e9n\u00e9tique est \u00e9galement possible, mais m\u00eame avec un genre \u00e9prouv\u00e9 et seulement environ 10 \u00e0 20 pour cent de tous les g\u00e9n\u00e9rateurs AIP semblent \u00e9galement d\u00e9velopper des sympt\u00f4mes. [2] Depuis quelques ann\u00e9es, une th\u00e9rapie approuv\u00e9e aux \u00c9tats-Unis, l’UE et la Suisse sont disponibles, qui vise \u00e0 r\u00e9duire une enzyme dans la biosynth\u00e8se de l’h\u00e8me. L’ingr\u00e9dient actif Givosiran est un agent th\u00e9rapeutique d’ARNi et est indiqu\u00e9 pour le traitement de la porphyrie h\u00e9patique aigu\u00eb chez les adultes et les adolescents \u00e2g\u00e9s de 12 ans et plus, y compris la porphyrie intermittente aigu\u00eb. Un autre point de d\u00e9part est la prophylaxie de l’exposition, c’est-\u00e0-dire \u00e9viter les facteurs de d\u00e9clenchement. La th\u00e9rapie symptomatique des troubles neurologiques et psychiatriques correspond \u00e0 ceux qui sont utilis\u00e9s en cas de troubles similaires d’autres cause. Plus les sympt\u00f4mes sont forts, plus la th\u00e9rapie est urgente. Dans la pouss\u00e9e aigu\u00eb, les perfusions de glucose (20 g \/ h ou 500 g \/ jour) et l’h\u00e9min sont utilis\u00e9es comme m\u00e9dicament (qui ne doit pas \u00eatre confondue avec l’h\u00e9matine). La psychoth\u00e9rapie et la physioth\u00e9rapie ont fait ses preuves contenant des troubles \u00e0 long terme. \u2191  Thomas Kia (Hrsg.): Allex – tout pour l’examen . 1\u00e8re \u00e9dition. Georg Thieme Verlag KG, 2012, ISBN 978-3-13-146951-9, S.  345 .   \u2191  Petro E. Petrides: La porphyrie intermittente aigu\u00eb . DTSCH Doctor 1997; 94 (50): A-3407 \/ B-2761 \/ C-2487. Version en ligne  Cet article traite d’un probl\u00e8me de sant\u00e9. Il sert pas l’auto-diagnostic et remplac\u00e9 pas Un diagnostic par un m\u00e9decin. Veuillez noter la note sur les probl\u00e8mes de sant\u00e9!       (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/porphyrie-intermittente-aigue-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"Porphyrie intermittente aigu\u00eb – Wikipedia"}}]}]