[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/tumeur-teratoide-rhabdoide-atypique-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/tumeur-teratoide-rhabdoide-atypique-wikipedia\/","headline":"Tumeur t\u00e9rato\u00efde \/ rhabdo\u00efde atypique – Wikipedia","name":"Tumeur t\u00e9rato\u00efde \/ rhabdo\u00efde atypique – Wikipedia","description":"before-content-x4 Quand tumeur des t\u00e9rato\u00efdes \/ rhabdo\u00efdes atypischer , souvent aussi comme Pr\u00eater ou \u00c0 \/ rt Abr\u00e9g\u00e9, une tumeur","datePublished":"2020-12-07","dateModified":"2020-12-07","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/6\/61\/ATRT-MRI.jpg\/300px-ATRT-MRI.jpg","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/6\/61\/ATRT-MRI.jpg\/300px-ATRT-MRI.jpg","height":"246","width":"300"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/tumeur-teratoide-rhabdoide-atypique-wikipedia\/","wordCount":2625,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4 Quand tumeur des t\u00e9rato\u00efdes \/ rhabdo\u00efdes atypischer , souvent aussi comme Pr\u00eater ou \u00c0 \/ rt Abr\u00e9g\u00e9, une tumeur c\u00e9r\u00e9brale rare du groupe de tumeurs embryonnaires est mentionn\u00e9e. La tumeur extr\u00eamement maligne est divis\u00e9e en grade IV en fonction de la classification de l’OMS des tumeurs du syst\u00e8me nerveux central et se produit principalement chez les petits enfants.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Les t\u00e9rato\u00efdes atypiques \/ tumeurs de rhubdo\u00efdes repr\u00e9sentent environ 2% de toutes les tumeurs c\u00e9r\u00e9brales chez les enfants, avec la plupart des enfants dans les premi\u00e8res ann\u00e9es de la vie. [d’abord] Chez les adultes, l’apparence n’est d\u00e9crite que dans des cas individuels. [2] Les cas sporadiques dans lesquels aucun lien avec une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire ne peuvent \u00eatre reconnus. L’accumulation familiale se produit dans le syndrome de pr\u00e9disposition dite des rhabdo\u00efdes. [3] Les t\u00e9rato\u00efdes atypiques \/ rhubdo\u00efdes peuvent \u00eatre situ\u00e9s dans la fosse du cr\u00e2ne arri\u00e8re, mais se produisent \u00e9galement dans la zone des h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9braux. Les sympt\u00f4mes cliniques d\u00e9pendent du syst\u00e8me tumoral et de l’\u00e2ge de l’enfant et sont g\u00e9n\u00e9ralement fa\u00e7onn\u00e9s par la croissance tumorale rapide. La somnolence, les naus\u00e9es et les vomissements sont des sympt\u00f4mes courants mais non sp\u00e9cifiques.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4 Le nom et les cellules tumorales typiques qui ont un excellent noyau marginal (nucl\u00e9ols) et les inclusions dans leur corps cellulaire sont typiques des propri\u00e9t\u00e9s fines (histologiques) (histologiques). Dans leur image cellulaire, ils rappellent un tunnel doux malin, le rhubdomyosarcome. L’activit\u00e9 mitotique, la densit\u00e9 cellulaire et la polymorphie nucl\u00e9aire sont augment\u00e9es. La n\u00e9crose tumorale est courante. La tumeur devient non structur\u00e9e ou dans les structures papillaires, ce qui peut rendre difficile la diff\u00e9renciation des carcinomes du plexus. D’un autre c\u00f4t\u00e9, en plus des sections avec des cellules tumorales rhabo\u00efdes, les petites cellules se produisent souvent, dont l’histologie ressemble aux autres tumeurs embryonnaires telles que le m\u00e9dulloblastome.  Immunohistochimie pour INI1, le produit du g\u00e8ne SMARCB1, qui est g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e9fectueux \u00e0 ATRT. Notez l’absence de coloration brune des noyaux cellulaires des cellules tumorales par rapport aux noyaux cellulaires vigoureusement dormantes des vaisseaux sanguins d\u00e9plac\u00e9s (contr\u00f4le positif interne). Les changements g\u00e9n\u00e9tiques qui affectent le g\u00e8ne SMARCB1 sur le chromosome 22q11.2 et conduisent \u00e0 une expression r\u00e9duite de son produit g\u00e9nique, la prot\u00e9ine INI1, sont caract\u00e9ristiques. Dans environ un tiers des patients, une mutation de germination du g\u00e8ne SMARCB1 peut \u00eatre d\u00e9tect\u00e9e. Cette constatation s’accompagne d’un \u00e2ge plus jeune et d’une pr\u00e9vision encore moins favorable. [4] La d\u00e9tection immunohistochimique d’un manque d’expression de la prot\u00e9ine INI1 peut \u00eatre diagnostiqu\u00e9e dans la majorit\u00e9 des cas pour d\u00e9limiter d’autres tumeurs. [5] [6] Cependant, puisque ATRT Smatrca4 (BRG1), un g\u00e8ne pour une autre sous-unit\u00e9 du SWI \/ SNF Chromatine-Remodeling-Complexe Cod\u00e9, peut se produire, [7] Si la preuve d’une expression INI1 pr\u00e9serv\u00e9e rend le diagnostic d’un ATRT moins probable, il ne l’exclut pas. [8]        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4L’\u00e9limination op\u00e9rationnelle compl\u00e8te ne peut souvent pas \u00eatre obtenue. Dans le cadre du traitement ult\u00e9rieur, qui est g\u00e9n\u00e9ralement effectu\u00e9 dans le contexte des \u00e9tudes cliniques, la chimioth\u00e9rapie adjuvante et (dans le cadre d’un concept de traitement individuel en fonction de l’\u00e2ge de l’enfant) peut \u00e9galement suivre. M\u00eame apr\u00e8s l’\u00e9limination chirurgicale et la bonne r\u00e9ponse initiale \u00e0 la chimioth\u00e9rapie, le cours suppl\u00e9mentaire est souvent fa\u00e7onn\u00e9 par une autre croissance tumorale. Deux ans apr\u00e8s le diagnostic, 83% des tout-petits concern\u00e9s sont d\u00e9c\u00e9d\u00e9s dans une \u00e9tude clinique malgr\u00e9 des efforts th\u00e9rapeutiques intensifs. Les enfants atteints de plus de trois ans ont une pr\u00e9vision l\u00e9g\u00e8rement meilleure, qui peut \u00eatre due au rayonnement (qui ne peut \u00eatre effectu\u00e9 que dans ce groupe d’\u00e2ge en raison des effets secondaires). [9] Pour cette raison, la protonoth\u00e9rapie s’est \u00e9tablie comme une option de traitement dans le traitement d’AT \/ RT, pour cette raison [dix] Comme cela est particuli\u00e8rement doux pour les enfants et donc les effets secondaires \u00e0 long terme de la radioth\u00e9rapie peuvent \u00eatre r\u00e9duits. [11] Gr\u00e2ce \u00e0 un traitement combin\u00e9 intensif et agressif, un taux de survie de deux ans de 70% pourrait \u00eatre atteint dans le cadre d’une \u00e9tude de clinique r\u00e9alis\u00e9e dans les cliniques am\u00e9ricaines. [douzi\u00e8me] Rorke, Biegel: Tumeur t\u00e9rato\u00efde \/ rhabdo\u00efde atypique. Dans: Paul Kleihues, Webster K. Cavenee (\u00e9d.): Classification de l’Organisation mondiale de la sant\u00e9 des tumeurs. Bande 1: Pathologie et g\u00e9n\u00e9tique des tumeurs du syst\u00e8me nerveux. IARC Press, Lyon 2000, ISBN 92-832-2409-4. \u2191  D. Strother: Tumeurs rhabdo\u00efdes t\u00e9rato\u00efdes atypiques de l’enfance: diagnostic, traitement et d\u00e9fis. Dans: Expert Rev Anticancer Ther. 2005; 5 (5), PMID 16221059 , Pp. 907\u2013915. (Travail de vue d’ensemble)  \u2191  Makuria u. un .: Tumeur rhabdo\u00efde t\u00e9rato\u00efde atypique (AT \/ RT) chez les adultes: examen de quatre cas. Dans: J Neuroncol. 2008; 88 (3), PMID 18369529 , S. 321\u2013330.  \u2191  S\u00e9venet u. un.: Les mutations constitutionnelles du g\u00e8ne HSNF5 \/ INI1 pr\u00e9disposent \u00e0 une vari\u00e9t\u00e9 de cancers. Dans: Suis J Hum Genet. 1999; 65 (5), PMID 10521299 , S. 1342\u20131348.  \u2191  C. S. Bruggers, S. B. Bleyl, T. Pysher U. un.: Comparaison clinicopathologique des tumeurs t\u00e9rato\u00efdes \/ rhabdo\u00efdes atypiques sporadiques (AT \/ RT) du syst\u00e8me nerveux central . Dans: Cancer du sang p\u00e9diatre . Septembre 2010, deux: 10.1002 \/ PBC.22757 , PMID 20848638 .   \u2191  Judkins u. un.: L’expression de la prot\u00e9ine INI1 distingue la tumeur t\u00e9rato\u00efde \/ rhabdo\u00efde atypique du carcinome du plexus choro\u00efde. Dans: J Neuropathol Exp Neurol. 2005; 64 (5), PMID 15892296 , S. 391\u2013397.  \u2191  Nouvelles u. UN.: Analyse immunohistochimique de la prot\u00e9ine INI1 dans les tumeurs malignes du SNC p\u00e9diatrique: manque d’ini1 dans les tumeurs t\u00e9rato\u00efdes \/ rhabdo\u00efdes atypiques et dans une fraction de tumeurs neuroectodermiques primitives sans ph\u00e9notype rhabdo\u00efde. Dans: Am J Surg Pathol. 2006; 30 (11), PMID 17063089 , S. 1462\u20131468.  \u2191  R. Schneppenheim, M. C. Fr\u00fchwald, S. Gesk, M. Hasselblatt, A. Jeibmann, U. Kordes, M. Kreuz, I. Leuschner, J. I. Martin Subero, T. Obser, F. Oyen, I. P\u00e8re, R. Siebert: Mutation non-sens germinale et inactivation somatique de SMARCA4 \/ BRG1 dans une famille atteinte du syndrome de pr\u00e9disposition tumorale rhabdo\u00efde. Dans: Suis. J. Hum. Genet. 86, 2010, PMID 20137775 , S. 279\u2013284, PMC 282019 (Texte complet gratuit).  \u2191  S. M. Pfister, A. Korshunov, M. Kool, M. Hasselblatt, C. Eberhart, M. D. Taylor: Diagnostic mol\u00e9culaire des tumeurs embryonnaires du SNC . Dans: Acta Neuropathol.  Groupe  120 , Non.  5 , Novembre 2010, S.  553\u2013566 , est ce que je: 10.1007 \/ S00401-010-0751-5 , PMID 20882288 .   \u2191  Tekautz u. un.: Tumeurs t\u00e9rato\u00efdes \/ rhabdo\u00efdes atypiques (ATRT): am\u00e9lioration de la survie chez les enfants de 3 ans et plus avec une radioth\u00e9rapie et une chimioth\u00e9rapie \u00e0 base d’alkylators \u00e0 haute dose. Dans: J Clin Oncol. 2005; 23 (7), PMID 15735125 , S. 1491\u20131499.  \u2191  Protonoth\u00e9rapie pour les tumeurs c\u00e9r\u00e9brales sur le WPE | Wpe-uk.de. Dans: Westdeutsches Protth\u00e9rapie Centre d’Essen (WPE). Consult\u00e9 le 5 ao\u00fbt 2019 (Allemand).   \u2191  B. Timmermann: La radioth\u00e9rapie pour le cancer dans l’enfant – effets, opportunit\u00e9s et risques possibles. Dans: https:\/\/www.kinderkrebstiftung.de . German Children’s Cancer Foundation, 29 ao\u00fbt 2018, Consult\u00e9 le 5 ao\u00fbt 2019 (Allemand).   \u2191  Chi u. UN.: Traitement multimodalit\u00e9 intensif pour les enfants atteints de tumeur rhabdo\u00efde t\u00e9rato\u00efde atypique du SNC nouvellement diagnostiqu\u00e9e. Dans: J Clin Oncol. 2009; 27 (3), PMID 19064966 , S. 385\u2013389.  Eurhab Registre europ\u00e9en de tumeur rhabdo\u00efde Cet article traite d’un probl\u00e8me de sant\u00e9. Il sert pas l’auto-diagnostic et remplac\u00e9 pas Un diagnostic par un m\u00e9decin. Veuillez noter la note sur les probl\u00e8mes de sant\u00e9!       (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2fr\/wiki1\/tumeur-teratoide-rhabdoide-atypique-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"Tumeur t\u00e9rato\u00efde \/ rhabdo\u00efde atypique – Wikipedia"}}]}]