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ラコウィアックのチーム

カルチノイド、アルージャンテノマ
小腸に入るRakowiakの写真。目に見える腸の折り目
ICD-10	after-content-x4 E34.0 その他の内部分泌障害
E34.0.0	ラコウィアックのチーム
ICD-10	C75 他の内部分泌腺および関連構造の悪性腫瘍

ラコウィアック （ カルチノイド 、 ラテン。 アルージン腫、カルチノイド ） – 腸神経内分泌細胞に由来する癌。

Rakowiakはホルモン活性腫瘍であり、ホルモンを積極的に放出することを意味します。
それは、消化管と外側に位置する分離細胞から、原発性腸管（prajelita）に由来する他の臓器：膵島、肺、副腎、甲状腺（細胞C）、胸腺、視床下部、および下腺。現在、より狭いアプローチはますます頻繁に発生します。これによると、プライエリットの中央部からの腫瘍のみがRakowiakówに含まれています（ 中腸腫瘍 ）そして、セロトニン、およびフロントおよびリア部分に由来する他の腫瘍を産生することは、消化管の神経内分泌腫瘍と呼ばれるべきです ^[初め] 。

Rakowiakiは平均1〜2/100,000で発生します ^[2] 。彼らは女性と高齢者でより一般的です。

ラコウィアキはしばしば無症候性であり、偶然に認識されています。

症候性のラコウィアクの場合、それらは特徴です：

• 痛み
• 顕著な腫瘍、時には非正規症状を引き起こします
• 下痢
• 減量
• 腸の穿孔（まれに）
• Rakowiak症候群（平均して10％の症例で ^[3] 、ほとんどの場合、肝臓転移の場合や進行性疾患の場合 – 一般的に比較的まれではありません）

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Rakowiak細胞はかなりの量のトリプトファンを摂取し、5-ヒドロキシトリプトファンに変換し、その後、ほとんどの症候群症状の原因となるセロトニンAホルモンに変換します。セロトニンは体内で5-ヒドロキシインドロウ酸に変換され、尿中に排泄されます。尿中のこの化合物の量の増加は、この癌のマーカーです。

Rakowiak症候群が現れます：

• 顔の末梢血管障害 – 皮膚の発作肥大性はシアノバクテリアに変化し、動pitと汗と組み合わせて、フラッシング;患者の90％ ^[4] 、ストレス、食事、薬（セロトニンの再取り込み阻害剤など）またはアルコール消費によってしばしば引き起こされる
• Telangiectics
• 色付きの腹痛（部分的、放出される腸の閉塞によって引き起こされる、患者の50％で ^[4] ））
• 胃腸の運動性の有意な刺激、下痢につながる（症例の75％で ^[4] ））
• 気管支収縮の喘息発作と同様
• 心臓障害（頻脈、動pit）
• 心臓と弁の変形の右半分の線維症、特に三叉神経逆流と肺幹の狭窄 – ラコウィアク症候群の心臓症状は、時々と呼ばれることがあります ヘディンガー症候群
• 腫れ、皮膚紅斑（トリプトファンの欠乏によって引き起こされ、ペラグラの症状に似ています）
• 肝臓の拡大、触知可能な肝臓腫瘍
• 異所性ACTH分泌によって引き起こされるクッシング症候群。

セロトニンは、主にその中央の変化に責任があります。神経内分泌腫瘍（新しいアプローチではラコウィアックではない）は、肝臓、直腸、肺からの静脈ラフティングが肝臓をバイパスするため、このような症状を与えることはめったにありません。神経内分泌肺の場合、または心臓の右漏れまたは胃腸癌の場合の肺血管胎盤のセロトニンの不完全な活性化では、左心臓の病変の発生が可能です。

巨視的には、直径約1 cmと黄色がかった色の固体結節の形があります。彼らは副次的に成長します。組織学的には、それらはアデニックに似ていますが、同様の悪意を示しません。 Rakowiakiは、セロトニン、AC、ヒスタミン、ブラジキニン、カリクレインの活性物質を生成します。また、胃、ソマトスタチン、膵臓ポリペプチド、P、インスリン、グルカゴン、VIP、バソプレシンを産生することもできます。 Rakowiakはホルモンを放出しない場合もあれば、腫瘍の一部のみが積極的に分離内になる可能性があります。 1つのRakowiakがいくつかの異なるホルモンを分泌する場合があります。

ラコウィアック症候群患者で発生する心臓の変化は非常に特徴的であり、心内膜に限定されています。それらは通常、右心臓、特にバルブでは、大きな血管の内膜ではあまり頻繁に観察されません。それらは、基本的な物質を備えた酸っぱい粘液糖に囲まれた平滑筋細胞とコラーゲン繊維に組織学的に見られる、鋭く境界のある繊維状の塊の形を持っています。

古い、より広いアプローチによれば、個々の場所でのラコウィアックの頻度は次のとおりです。

伝統的に、組織病理学的検査に基づいて、ラコウィアキは、腸管チューブの近位（前腸）、中央（中腸）、および遠位（後腸）セグメントに由来する胚の起源に基づいて分割されています。
Rakowiakówの伝統的な分類 ^[5] ：

	一次腸細胞の前部（前egut）	一次腸の中央部（中腸）	一次腸の後部（後腸）
位置	呼吸器系、胸腺、胃、十二指腸、膵臓	影の腸、付録、上行コロン	横の結腸、SSICA、直腸
免疫組織化学検査	銀 – 吸収細胞、 CGA（+）、 nse（+）、 Synaptofizyna（+）	銀 – 吸収細胞、 CGA（+）、 nse（+）、 Synaptofizyna（+）	銀 – 吸収細胞、 CGA（+）、 nse（+）、 Synaptofizyna（+）
分子診断	Delecja 11q13	デレシア18Q18	。
分泌物質	クロムログラニンA（CGA）、5-HT、5-ヒドロキシトリプトファン、ヒスタミン、ACTH、GHRH、CGRP、ソマトスタチン、AVP、グルカゴン、ガストリナ、ニューロキニン、物質P、ニューロタンシン、GRP	Chromogranina A、5-HT、NKA、Sustance P、Prostaglandin E1およびF2、Bradykinin	膵臓ポリペプチド、YYペプチド、ソマトスタチン（まれ）

Rakowiakの明確に定義されたTNMシステムはありません。癌の発症の程度は通常、記述的な方法で決定され、3つの基本段階を区別します。

• 地元、
• 転移とローカルプロセスを閉じ、
• 遠い転移。

• x消化管のコントラストを伴うX-レイ写真（Baritherはコントラストとして使用されます）
• コンピュータ断層撮影
• 腫瘍のサイズが小さく、腸の位置があるため、超音波検査は診断で非常に有用ではありません。

ラコウィアックを放射線検査で腺腫と区別することは非常に困難です。

• Poicon Emission Tomography（PET）は、Rakowiakówを検出するために使用されます。
  • マークされたグルコースを使用する（あまり多様な腫瘍ではない）
  • 同位体でマークされた5-ヒドロキシトリプトファンの使用により ₁₅ C（まあ – diverse腫瘍） ^[6]
• 大腸内視鏡検査、胃鏡鏡、およびエゾファゴスコピー（後の組織病理学的分析のためのクリッピングのダウンロードと組み合わせて）
• 組織病理学的検査で必要な組織サンプルをダウンロードするために使用される薄い針生検
• scythigraphy-この研究では、アナログソマトスタチンでマークされたアナログ同位体 – ラコウィアック細胞の表面のソマトスタチン受容体によって捕捉されるオクトレオチドを使用しています。試験は体内の体内で確認できます
• 血液中のマーカーのマーキング（ニューロンエノラーゼ、クロムログラニンa）
• セロトニン分泌の診断では、尿中の5-ヒドロキシインドロウ酸（5-HIAA）酸の生成物決定を使用できます。この病気では、尿の収集の含有量が増加し、通常30 mgを超えています ^[6]
• 組織化学的研究では、インスリン、グルカゴン、ソマトスタチン、膵臓ポリペプチド、物質Pの細胞で次のマーカーを検出できます。

Rakowiak治療は外科的です。遠隔転移（肝臓など）は、手順に対する禁忌ではありません。がん全体の体重の減少は、ラコウィアック症候群の出現の可能性を減らし、患者の寿命を延ばすと考えられています。化学療法および放射線療法は、Rakowiakówの治療には使用されていません。
ラコウィアック症候群の治療では、ソマトスタチン類似体が使用されます：オクトレオチドまたはランレオチド、以前の受容体シンチグラフィがソマトスタチン受容体の存在を示した場合。下痢の場合、ロペラミドは有用です。研究により、アルファインターフェロンを投与する際の治療の有効性が示されています。

周囲の組織の浸潤と近接および遠くの両方の転移を示すことによって顕在化された悪意のある変換は、直径1 cm未満の腫瘍の1.7％、直径1〜2 cm、より大きな癌の83％を超える腫瘍の1.7％にさらされます。

予後は腫瘍の場所に依存します。この場所は比較的まれに見られないため、付録に配置された腫瘍は約束されています（約0.2％）。小腸の位置、厚い、胃は、さらに悪いと約束します。腫瘍は、局所リンパ節に転移を与え、症例の50〜70％で肝臓、肺、骨から離れています。骨転移は通常、骨芽細胞転移であり、リチウム転移はまれです。

この病気は1889年にオットー・ルバルシュによって記述されました。名前 カルチノイド 1907年にミュンヘンのルートウィク大学とマクシミリアン大学からドイツの病理学者ジークフリードオベルドーファーを紹介しました ^[7] 。この用語は、顕微鏡的に「がん様腫瘍」の性質を反映することでしたが、臨床的には軽度でした。内分泌腫瘍は、1914年にゴセットとマッソンを最初に仮定した ^[8] 、およびこれらの観察の確認は、1952年からのerspameraとAsseroの研究に含まれていました ^[9] 。彼らは、Kulczyckiの細胞が5-ヒドロキシトリプタミンを放出することを検出しました。 1年後、レンベックは癌組織からセロトニンを分離し、ラコウィアク症候群の臨床像を腫瘍細胞によるこの物質の過剰な産生に関連付けました ^[十] 。