Choroba addison – Wikipedia

. Choroba addison , czyli pierwotna pierwotna niewydolność nadnerczy, jest rzadką chorobą hormonalną charakteryzującą się brakiem wydzielania hormonów wytwarzanych przez nadnercza: glukokortykoidy (kortyzol) i mineralokortykoidy (aldosteron). Termin ” podstawowy ” Oznacza, że ​​choroba jest bezpośrednio związana z atakiem na nadnercza i dlatego wyklucza między innymi przyczyny narkotyków. Jest to powolna niewydolność nadnerczy, która stopniowo niszczy korowo -pozbawione pozwu.

Jego imię składa hołd brytyjskiemu doktorowi Thomasowi Addisonowi.

Istnieje wiele synonimów ^{[[[ Pierwszy ]} :

• Nabyty hipokortyzolizm;
• pierwotna choroba dodatkowa;
• Choroba Addison typu klasycznego;
• MALADIE D ADDISON Typ Autoimmune;
• Nabyta przewlekła niewydolność nadnerczy;
• pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy;
• Herpigmentacja: „Opalona choroba” (z powodu częstej modyfikacji kolorowania skóry, która przyciemnia u pacjentów) ^{[[[ 2 ]} .

Choroba została nazwana na cześć Thomasa Addisona ^{[[[ 3 ]} , Urodzony w brytyjskim lekarzu Kwietnia 1793 r i martwy 29 czerwca 1860 , który był pierwszym, który opisał zmiany pigmentacji związane z chorobą, która będzie nosić jego nazwisko na propozycji Armand Trousseau.

Jest to rzadka choroba, z rocznym wpływem między 4 a 6 nowych przypadków na milion mieszkańców, która z czasem rośnie ^{[[[ 4 ]} .

Gruźlica była kiedyś pierwszą przyczyną niewydolności nadnerczy przez dwustronną gruźlicę nadnerczy. Obecnie główną przyczyną jest autoimmunologiczne cofanie kory.

Innymi rzadkimi przyczynami są przerzuty do nadnerczy, obustronny krwotok nadnerczy i przyczyny zakaźne.

Z definicji, jatrogenna niewydolność nadnerczy, po odstawieniu na przykład w kortykosteroidach, nie jest prymitywną niewydolnością nadnerczy (nie jest konsekwencją prymitywnego zaangażowania nadnerczy).

Odzwierciedla to w szczególności astenia (z achami), niedociśnienie (szczególnie niedociśnienie ortostatyczne), utratę masy ciała (z anoreksją) i melanodermią (przekładnianie na poziomie tarcia i błon śluzowych ze względu na wspólne pochodzenie szlaków kontroli melanogenezy i The melanogenezę i Oś podwzgórza-przysadka korowo-korowo-korowo-krotą, patrz proopiomelanokortyna) ^{[[[ 5 ]} Stąd drugie imię ‘ Opalona choroba » czasami podawane chorobie Addisona.

Obserwujemy hiponatremiię (obecną w prawie 85% przypadków ^{[[[ 6 ]} ) i hiperkaliemia (obecna w jednej trzeciej przypadków ^{[[[ 6 ]} ) Z powodu niewydolności aldosteronu (zaangażowanego w reabsorpcję nerkową sodu i wydalanie nerki potasu), co tłumaczy wyraźny smak soli u tych pacjentów.

Możemy również zaobserwować hipoglikemię (szczególnie rano na pustym żołądku) wyjaśnioną niewydolnością kortyzolu (odgrywającej rolę hiperglikemiczną).

Diagnoza jest w praktyce trudna, ponad połowa pacjentów dotkniętych, gdy widzieli kilku lekarzy przed przeprowadzeniem diagnozy ^{[[[ 7 ]} .

Choroba Addisona może być powiązana z innymi chorobami mechanizmu autoimmunologicznego, takimi jak bielactwo, cukrzyca typu I i niektóre formy niedoczynności tarczycy ^{[[[ 7 ]} .

Dawkowanie kortyzolu krwi jest niskie, ale spontaniczna zmienność w tym ostatnim sprawia, że ​​jego interpretacja jest delikatna.

Dawkowanie tę można określić w teście Snacheen: wstrzyknięcie tego produktu, równoważne z hormonem kortykotropowym, musi szybko zwiększyć poziomy kortyzolu we krwi, z wyjątkiem niewydolności nadnerczy.

Dawkowanie poziomu hormonów kortykotropowych we krwi umożliwia odróżnienie prymitywnej niewydolności nadnerczy (wysoka wskaźnik) od tych, które są wtórne (niski wskaźnik).

Podejmuje się leczenie zastępcze i polega na dostarczaniu sztucznych hormonów, hydrokortyzonu i fludrokortyzonu, aby zastąpić te, które nie są już wytwarzane przez nadnerczy. Hormony mają postać tabletek, które można przyjmować codziennie i doustnie.
Bardzo ważne jest, aby nigdy nie zapominać o leczeniu, ponieważ nadnercza nie wytwarzają już kortyzolu i kortyzolu jako istotnego hormonu, zapomnienie leczenia może przynieść ISA (ostra niewydolność nadnerczy), a zatem hospitalizację.
Pacjentom zaleca się noszenie na nich karty, która wspomina o ich rodzaju niewydolności nadnerczy, dawce leczenia, a także współrzędnych endokrynologa, który podąża za pacjentem w przypadku dyskomfortu.

Ostra niewydolność nadnerczy jest jego głównym powikłaniem i może być śmiertelna przez zawalenie się naczyń po poważnych stratach soli, co powoduje spadek oporności na obwodowe ^{[Ref. niezbędny]} .

Początki ostrej niewydolności nadnerczy generalnie powodują znaczne wymioty, a także biegunkę i większą astenię niż zwykle. Wirus, wstrząs psychiczny, stres to czynniki, które mogą promować wygląd kryzysu ^{[Ref. niezbędny]} .

Aby w pełni zrozumieć chorobę Addisona, należy opisać normalne funkcjonowanie nadnerczy. Nadnercz składa się z dwóch części:

• korowo -pozbawiona pozbawienia wolności, która tworzy część peryferyjną („wokół”) gruczołu; Są tam trzy strefy i syntetyzuje hormony pochodzące z cholesterolu:
  • W krążącym obszarze: mineralokortykoidy (aldosteron),
  • W fascykulowanym obszarze: glukokortykoidy (kortyzol),
  • Na obszarze siatkowym: androgeny;
• Medullosurrenale, który stanowi centralną część gruczołu. Składa się ze zmodyfikowanej tkanki nerwowej, która wydziela katecholaminę (adrenalinę i noradrenalinę).

Te dwie odrębne części gruczołu są różne zarówno strukturalne, jak i funkcjonalne, a nawet embriologiczne. Rzeczywiście, korowo-pozbawiona pozbawienia wolności tkaniny gruczołowej, podczas gdy rdzeńca odpowiada zmodyfikowanej tkance nerwowej, pochodzącej z grzbietów nerwowych (stosy ortosympatycznych neuronów po gangilionach, które straciły przedłużenie aksonów), które wydzielają neuroprzekaźniki we krwi.

W chorobie Addisona dotknięta jest głównie kortykosurrenale, więc istnieje niewydolność glukokortykoidów i mineralokortykoidów. Corticosurrenale ma trzy obszary:

• Gomowany obszar, najbardziej zewnętrzny. Wydziela mineralokortykoidy, głównym jest aldosteron (osi renin-angiotensyna-aldosteron), pod wpływem angiotensyny II (ANG II) lub hiperkaliemii lub za pośrednictwem ACTH. Aldosteron działa głównie na poziomie nerków poprzez zwiększenie ekspresji kanałów ENAC i ROMK APICS oraz pompy podstawno -bocznej Na+ -K+ z dystalnej rury obwodowej i początkowej rurki zbierania (czyste komórki). Powoduje to zwiększenie reabsorpcji Na+ i zwiększone wydalanie K+. Wzrost reabsorpcji nerkowej sodu zwiększa wolumen krwi, a zatem w określony sposób zwiększa ciśnienie krwi. Aldosteron działa poprzez wiązanie z receptorami mineralokortykoidowymi (MRS), receptorami jądrowymi rodziny receptorów steroidowych: działają one głównie jako czynniki transkrypcyjne;
• Scenikowany, pośrednik i usytuowany pod strefą. Wydziela glukokortykoidy, z których głównym jest kortyzol. Kortyzol jest hormonem hiperglikemicznym, który zmniejszy zużycie glukozy jako substratu energetycznego przez tkanki nieatleśnione, co czyni go bardziej dostępnym dla tkanek glukodowych, takich jak mózg. Ten kortyzol jest wydzielany pod wpływem ACTH (lub hormonalnego korowo -kortykotropusu), hormonu przysadki. ACTH ten sam jest wytwarzany pod komórkami korowo -topicznymi przysadki mózgowej pod wpływem hormonu podwzgórza: CRH. CRH jest uwalniany, gdy w kortyzolu lub w odpowiedzi na stres. Kiedy ten podwzgórze CRH zostanie uwolniony, przechodzi ono do przysadki mózgowej przez system, gdzie stymuluje produkcję ACTH. Jednak ACTH przechodzi przez prekursorowy pośrednik, którym jest POMC (proopiomelanokortyna). Ta cząsteczka stymuluje komórki melanotropowe gruczołu przysadki, indukując uwalnianie α-MSH i β-MSH, odpowiedzialnego za wzrost pigmentacji. W rezultacie przewlekły stres lub nadmierne wydzielanie podwzgórza CRH przez mechanizm retrocontrolowy może prowadzić do przebarwienia;
• Sicikowy obszar, który również syntetyzuje kortykotropowe, ale także androgeny w małych ilościach.

W chorobie Addisona cały ten układ jest zderegulowany: kortykosurrenale nie zabezpiecza już mineralokortykoidów i glukokortykoidów. Niewydostanie wydzielania aldosteronu przez strefę łzniętą powoduje zwiększone wydalanie nerkowe Na+ i zwiększoną reabsorpcję K+: nawet w ramach hiperkaliemii aldosteron nie jest już wydzielany i nie może już regulować wymiany w TCD i kolekcjonerów nefronów. Zatem pacjent wpada w hiponatremiię, co prowadzi do zwiększonej utraty wody i hipowolemii, wyjaśniając niedociśnienie. Następnie zmniejszone wydalanie K+ prowadzi do hiperkaliemii. Niedociśnienie może wyjaśniać astenię odczuwaną u tych pacjentów.

Następnie niewydolność wydzielania kortyzolu spowoduje kilka problemów: ta niewydolność spowoduje przede wszystkim aktywację pętli retrocontrol z ujemną sprzężeniem zwrotnym osi podwzgórza-przysadka. Podwzgórze będzie chciał zrekompensować tę niewydolność poprzez zwiększenie wydzielania CRH: CRH stymuluje ACTH, ale fasfulowany obszar nie reaguje. Ponadto, ze względu na to zwiększone wydzielanie ACTH, istnieje wzrost POMC, a zatem α-MSH. Α-MSH i ACTH wiążą się na odbiorniku obecnym na błonie melanocytów, MC1R; Wiązanie wywołało bardzo silny wzrost ekspresji genu tyrozynazy, co tłumaczy przebarwienia u tych pacjentów. Hormon kortyzolu jest hiperglikemia, jego niewydolność może wyjaśniać plaże hipoglikemii w niektórych okolicznościach fizjologicznych.

Osobowości z chorobą Addisona [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ]

Kino i telewizja [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ]

• Kinematografia Agathe Cléry D’étienne Chatiliez opiera się na tej chorobie: głównej postaci (zinterpretowanej przez Valérie Lemercier), rasistowskiej, widzi, jak jej zaczerwienie skóry z dnia na dzień z powodu choroby.
• W odcinku 4 pierwszego sezonu FlashForward , pacjent, który był czarny sześć miesięcy później, ma tę chorobę.
• W odcinku 1 sezonu 3 D ^R Dom , „Tajemnicza choroba” jednego z pacjentów jest choroba Addisona.
• W serii Prawo i porządek , Odcinek 22 sezonu 19, jeden z podejrzanych próbuje użyć choroby Addisona (a zatem badań biomedycznych), aby udowodnić, że jest naturalnym synem Johna Kennedy’ego.
• W filmie Pod paryskim niebem Z Julien Duvivier (1951) postać zawarta przez Daniela Ivernela, Georges Forestier, została przesłuchana o chorobę Addisona z okazji egzaminu wstępnego do szkoły z internatem.
• W serii Utalentowany człowiek , jeden z pierwszych odcinków sezonu 1 pokazuje bohatera, który łatwo dokonał tej diagnozy.
• W filmie Brak wyjścia , porwana córka w furgonetce cierpi na chorobę Addisona.

Powiązane artykuły [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ]

Linki zewnętrzne [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ]