[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/kinaza-pirogronianowa-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/kinaza-pirogronianowa-wikipedia\/","headline":"kinaza pirogronianowa – Wikipedia","name":"kinaza pirogronianowa – Wikipedia","description":"before-content-x4 Artyku\u0142 w Wikipedii, Free L’Encyclop\u00e9i. Kinaza mi\u0119\u015bni pirogronianu Tetramer pirogronianu ludzkiej kinazy mi\u0119\u015bniowej (PDB 1T5a ) G\u0142\u00f3wne cechy Symbol","datePublished":"2022-10-09","dateModified":"2022-10-09","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/7\/76\/1t5a.jpg\/270px-1t5a.jpg","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/7\/76\/1t5a.jpg\/270px-1t5a.jpg","height":"215","width":"270"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/kinaza-pirogronianowa-wikipedia\/","wordCount":4666,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4Artyku\u0142 w Wikipedii, Free L’Encyclop\u00e9i. Kinaza mi\u0119\u015bni pirogronianu  Tetramer pirogronianu ludzkiej kinazy mi\u0119\u015bniowej (PDB 1T5a ) G\u0142\u00f3wne cechy Symbol PKM N \u00b0 ec 2.7.1.40  Homo sapiens Umiejscowienie  15 Q 23  Waga molekularna 57 937 I [[[ Pierwszy ] Liczba pozosta\u0142o\u015bci 531 aminokwasy [[[ Pierwszy ] Linki dost\u0119pne od czasu Genecards I Hugo .  Entrez5315HUGO9021OMIM179050UniProtP14618RefSeq (ARNm)NM_001206796.2, NM_001206797.2, NM_001206798.2, NM_001206799.1, NM_001316318.1, NM_002654.5, NM_182470.3, XM_005254445.3 NM_182471.3, XM_005254445.3RefSeq (prot\u00e9ine)NP_001193725.1, NP_001193726.1, NP_001193727.1, NP_001193728.1, NP_001303247.1, NP_002645.3, NP_872270.1, NP_872271.1, XP_005254502.1EnsemblENSG00000067225PDB1T5A, 1ZJH, 3BJF, 3BJT, 3G2G, 3GQY, 3GR4, 3H6O, 3ME3, 3SRD, 3SRF, 3SRH, 3U2Z, 4B2D, 4FXF, 4FXJ, 4G1N, 4JPG, 4QG6, 4QG8, 4QG9, 4QGC, 4RPP, 4WJ8       (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4GENATLAS \u2022 GeneTests \u2022 GoPubmed \u2022 HCOP \u2022 H-InvDB \u2022 Treefam \u2022 VegaKinaza pirogronianu w\u0105troby  G\u0142\u00f3wne cechy Symbol Pklr N \u00b0 ec 2.7.1.40  Homo sapiens Umiejscowienie  Pierwszy Q 22  Waga molekularna 61 830 I [[[ Pierwszy ] Liczba pozosta\u0142o\u015bci 574 aminokwasy [[[ Pierwszy ] Linki dost\u0119pne od czasu Genecards I Hugo .   . Kinaza pirogronianowa jest fosfotransferaz\u0105, kt\u00f3ra katalizuje reakcj\u0119:        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Fosfo\u00e9nolpirogronian + ADP \u2192 ATP + pirogronian. Ten enzym interweniuje w dziesi\u0119\u0107 To jest I ostatni etap glikolizy w kierunku powy\u017cszej reakcji w celu katalizowania fosforylacji cz\u0105steczki ADP w ATP z cz\u0105steczki fosfo\u00e9nolopirogronianu (PEP) przekszta\u0142conego w pirogronian, przy u\u017cyciu kationu Magnesium Mg Mg 2+ Jako kofaktor. Ten rodzaj reakcji nazywany jest fosforylacj\u0105 na pod\u0142o\u017cu. Jest to mo\u017cliwe dzi\u0119ki du\u017cej zmienno\u015bci standardowej swobodnej entalpii hydrolizy fosforanowej fosfoenolopirogronianu fosfoenolwanu, s\u0105siedniego \u0394G \u00b0 \u2019= – 61,9  KJ \u00b7 mol -Pierwszy [[[ 2 ] . Jest zatem nieodwracalne, poniewa\u017c jego nazwa nie wskazuje: kinazy zwykle katalizuj\u0105 fosforylacj\u0119 pod\u0142o\u017ca, a nie przenoszenie grupy fosforanowej z pod\u0142o\u017ca do innej cz\u0105steczki:  W\u015br\u00f3d ssak\u00f3w podkre\u015blono trzy g\u0142\u00f3wne typy kinaz pirogronianowych – izoenzymy -, kt\u00f3re r\u00f3\u017cni\u0105 si\u0119 w trybie regulacji:        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Kinaza pirogronianowa typu L ( w\u0105troba ), obecny w w\u0105trobie; Jest hamowany allosteryczny przez ATP i alanin\u0119 i aktywowany przez fruktoz\u0119-1,6-bisfosforan; Jest regulowany przez fosforylacj\u0119 dekapfosforylacj\u0119, a zatem pod kontrol\u0105 hormonaln\u0105 przez Kinaza bia\u0142kowa ma wp\u0142yw adrenaliny i glukagonu, a fosforylowany enzym jest inaktywowany. Kinaza pirogronianowa M (PKM1 i PKM2), obecna w mi\u0119\u015bniach, kt\u00f3ra nie jest regulowana przez fosforylacj\u0119-defosforylacj\u0119, Kinaza pirogronianowa A, obecna w innych tkankach, kt\u00f3rych regulacja jest po\u015brednia i zale\u017cy od tkanek. Kinaza pirogronianowa r\u00f3wnie\u017c interweniuje jako enzym prze\u0142\u0105czaj\u0105cy w kierunku neoglucogenezy, metabolicznej \u015bcie\u017cki w\u0105troby pozwalaj\u0105cej wytwarza\u0107 glukoz\u0119 z pirogronianu i innych substrat\u00f3w. Gdy kinaza pirogronianowa jest hamowana przez fosforylacj\u0119, na przyk\u0142ad podczas postu pod wp\u0142ywem glukagonu, zapobiega to konwersji fosfoenolopyrogronianu w pirogronian, a zatem promuje jego konwersj\u0119 do glukozy przez La Nutroglue. Pokrewie\u0144stwo z pirogronianem fosforanowym [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] W niekt\u00f3rych bakteriach wyst\u0119puje enzym zapewniaj\u0105cy podobn\u0105 funkcj\u0119, dikinaz\u0119 fosforanow\u0105 pirogronianow\u0105 (PPDK), kt\u00f3ra katalizuje reakcj\u0119: fosfo\u00e9nolpirogronian + amp + pp I  \u21cc {DisplayStyle RightleftharPoons} P I + ATP + pirogronian. Ten enzym, kt\u00f3ry w przeciwie\u0144stwie do kinazy pirogronianowej katalizuje odwracaln\u0105 reakcj\u0119, jest r\u00f3wnie\u017c obecny w ro\u015blinach [[[ 4 ] beztlenowe eukarioty, takie jak Streblomastix (W) W Giardia W Entamoeba I Trichomonas , kt\u00f3re niew\u0105tpliwie naby\u0142y odpowiedni gen przez poziome przeniesienie gen\u00f3w w co najmniej dw\u00f3ch okazjach; Niekt\u00f3re z tych organizm\u00f3w wykorzystuj\u0105 zar\u00f3wno kinaz\u0119 pirogronianow\u0105, jak i fosforan pirogronianow\u0105 [[[ 5 ] . Beczka kinazy pirogronianowej Mutacja genetyczna wp\u0142ywaj\u0105ca na ten enzym mo\u017ce powodowa\u0107 deficyt kinazy pirogronianowej, choroby genetycznej, kt\u00f3ra szczeg\u00f3lnie wp\u0142ywa na metabolizm kom\u00f3rek bez mitochondri\u00f3w, w kt\u00f3rym glikoliza jest niezb\u0119dna do wytwarzania energii przy braku cyklu Krebsa. Dotyczy to szczeg\u00f3lnie czerwonych krwinek, kt\u00f3re mog\u0105 prowadzi\u0107 do niedokrwisto\u015bci hemolitycznej. Mitapivat jest lekiem, aktywatorem kinazy pirogronianowej czerwonych krwinek [[[ 6 ] i podane w przypadku deficytu tego enzymu. Wydaje si\u0119 r\u00f3wnie\u017c aktywne w innych rodzajach niedokrwisto\u015bci [[[ 7 ] , kt\u00f3rych talasemie [[[ 8 ] . \u2191 A B C i D Warto\u015bci masy i liczba wskazanych tutaj reszt s\u0105 warto\u015bciami prekursora bia\u0142ka wynikaj\u0105cego z translacji genu, przed zmianami po transdukcji i mog\u0105 znacznie r\u00f3\u017cni\u0107 si\u0119 od odpowiednich warto\u015bci dla bia\u0142ka funkcjonalnego.  \u2191  (W)  Zmiana bezp\u0142atnej entalpii , NA Strona De Marc Kirschner, Harvard Medical School.  \u2191  (W)  Todd M. Larsen, L. Timothy Laughlin, Hazel M. Holden, Ivan Rayment et George H. Reed W ‘ Struktura kinazy pirogronianowej mi\u0119\u015bni kr\u00f3lika z\u0142o\u017conej z Mn2+, K+i pirogronianem \u00bb W Biochemia W tom. 33, N O 20, Maj 1994 W P. 6301-6309 (PMID 8193145 , Doi 10.1021\/BI00186A033 W Czytaj online )  \u2191  (W)  David J. Pocalyko, Lawrence J. Carroll, Brian M. Martin, Patricia C. Babbitt et Debra Dunaway-Mariano W ‘ Analiza homologii sekwencji w dikinazie fosforanowej pirogronianu ro\u015blinnego i bakteryjnego, enzymu I bakteryjnego phospoenolopyrogronianu: uk\u0142ad fosfotransferazy cukrowej i inne enzymy zu\u017cywaj\u0105ce pep. Identyfikacja potencjalnych motyw\u00f3w katalitycznych i regulacyjnych \u00bb W Biochemia W tom. 29, N O 48, Grudzie\u0144 1990 W P. 10757-10765 (PMID 2176881 , Doi 10.1021\/BI00500A006 W Czytaj online )  \u2191  (W)  Natalia A. Labiylonova, Vladimir Sowpl, Paul M. K. Gordon, Christoph W. Scents, Lasititew Patam B. cz\u0119sto W ‘ Odtwarzanie mozaikowego szlaku glikolitycznego eukariota beztlenowego Monocercomonoides \u00bb W Kom\u00f3rka eukariotyczna W tom. 5, N O 12, Grudzie\u0144 2006 W P. 2138-2146 (PMID 17071828 , PMCID 1694820 , Doi 10.1128\/EC.00258-06 W Czytaj online )  \u2191 Kung C, Hixon J, Kosinski PA i in. AG-348 zwi\u0119ksza aktywno\u015b\u0107 kinazy pirogronianowej u czerwonych krwinek od pacjent\u00f3w z niedoborem kinazy pirogronianowej , Blood, 2017; 130: 1347-1356  \u2191 Matte A, Federti E, Kung C i in. Mitapivat aktywator kinazy pirogronianowej zmniejsza hemoliz\u0119 i poprawia niedokrwisto\u015b\u0107 w modelu mysim \u03b2-talasemii , J Clin Invest, 2021; 131e144206  \u2191 Kuo Khm, Layton MD, Lal A i in. Bezpiecze\u0144stwo i skuteczno\u015b\u0107 mitapivat, doustnego aktywatora kinazy pirogronianowej, u doros\u0142ych z nietransfuzj\u0105 \u03b1-talasemi\u0119 lub \u03b2-talassemia: otwart\u0105, wieloo\u015brodkowe, badanie fazy 2 bada\u0144 fazy 2 , Lancet, 2022; 400: 493-501         (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/kinaza-pirogronianowa-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"kinaza pirogronianowa – Wikipedia"}}]}]