[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/myndrome-myelodysplasic-syndrom-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/myndrome-myelodysplasic-syndrom-wikipedia\/","headline":"Myndrome My\u00e9lodysplasic Syndrom – Wikipedia","name":"Myndrome My\u00e9lodysplasic Syndrom – Wikipedia","description":"before-content-x4 Homonimiczne artyku\u0142y patrz SMD. after-content-x4 Zesp\u00f3\u0142 mielodysplastyczny after-content-x4 Leczenie Medycyna Worinostat, deserrioksamina, \u00e9poetine alfa ( W ) , deferiprone,","datePublished":"2022-05-04","dateModified":"2022-05-04","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/7\/73\/Blue_pencil.svg\/10px-Blue_pencil.svg.png","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/7\/73\/Blue_pencil.svg\/10px-Blue_pencil.svg.png","height":"10","width":"10"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/myndrome-myelodysplasic-syndrom-wikipedia\/","wordCount":5577,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4Homonimiczne artyku\u0142y patrz SMD.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Zesp\u00f3\u0142 mielodysplastyczny        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Leczenie Medycyna  Worinostat, deserrioksamina, \u00e9poetine alfa ( W ) , deferiprone, filgrastim, niwolumab, (rs) -Lenalidomid, cyklosporyna, decytabina, cytarabina, romiplostim, azacytydyna, eltrombopag, ruxolitinib, ipilimumab, def\u00e9rasirox, venetoclax i talidomid Specjalno\u015b\u0107  Hematologia Ca Edytuj – zmodyfikuj kod – Zobacz Wikidata (pomoc)  . Zespo\u0142y mielodysplastyczne ( SMD , cz\u0119\u015bciej m\u00f3wiono MDS Dla zesp\u00f3\u0142 mielodysplastyczny , wcze\u015bniej nazywane \u201eniedokrwisto\u015bci\u0105 oporn\u0105\u201d) to choroby szpiku kostnego lub klonalnych uczu\u0107 hematopoetycznych kom\u00f3rek macierzystych, kt\u00f3re nie s\u0105 cz\u0105steczkami niezb\u0119dnymi do syntezy tych kom\u00f3rek. Wykazano, \u017ce dysfunkcja kom\u00f3rek progenitorowych ko\u015bci mo\u017ce indukowa\u0107 mielodysplazj\u0119, a po drugiej, a nast\u0119pnie bia\u0142aczka [[[ Pierwszy ] . Trzy linie krwinek (czerwone krwinki, bia\u0142e krwinki i p\u0142ytki krwi) maj\u0105 zaburzenie r\u00f3\u017cnicowania, kt\u00f3re prowadzi do niewystarczaj\u0105cego wytwarzania jednego, dw\u00f3ch lub trzech rodzaj\u00f3w kom\u00f3rek.        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Ponadto szpik kostny wytwarza nieprawid\u0142owe kom\u00f3rki znane jako \u201eMyelodysplastic\u201d . Jest to przywi\u0105zanie osobnika starszego, kt\u00f3rego mediana wieku w momencie diagnozy wynosi oko\u0142o 70 lat. U doros\u0142ych od 8 do 10% przypadk\u00f3w wyst\u0119puje poni\u017cej 50 lat. Pochodzenie tych chor\u00f3b pozostaje nieznane, prawdopodobnie czasem genetyczne (wrodzone) lub z powodu nabytej mutacji genetycznej [[[ 2 ] . Mo\u017cliwe s\u0105 \u015brodki \u201e\u015brodowiskowe\u201d: cz\u0119\u015b\u0107 pacjent\u00f3w z zespo\u0142em mielodysplastycznym uleg\u0142a chemioterapii (szczeg\u00f3lnie przez \u015brodki alkiluj\u0105ce, takie jak melfalan, gaz musztardowy, cyklofosfamid, busulfan i chlorambucil) lub promieniowanie (terapeutyczne lub przypadkowe).   Historyczne warunki ” Stan perseunemiczny \u201eAlbo\u201d Subaigiczna lub atypowa bia\u0142aczka \u201eZastosowano do zdefiniowania SMD, a nast\u0119pnie znaczenie wsp\u00f3lnej klasyfikacji doprowadzi\u0142o Francj\u0119, Stany Zjednoczone i Wielk\u0105 Brytani\u0119 do zdefiniowania klasyfikacji w 1976 r. Francusko-ameryka\u0144sko-brytyjski lub fab, ostra bia\u0142aczka. Opisuje dwie formy SMD: Niedokrwisto\u015b\u0107 refrakcyjna z nadmiarem wybuch\u00f3w (AREB); Przewlek\u0142a bia\u0142aczka mieloocyt\u00f3w (LMMC). Obecnie stosowana jest klasyfikacja FAB wszystkich SMD, opublikowana w 1982 roku, ale niedawno wydano nowe propozycje klasyfikacji z\u0142o\u015bliwych hemopatii w ramach Aegis \u015awiatowej Organizacji Zdrowia. Table of ContentsFab (francusko-ameryka\u0144sko-brytyjska) klasyfikacja [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Klasyfikacja OMS [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Kliniczny [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Biologia [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Formula numeracyjna [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Mielogram [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Inne egzaminy [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Idiopatyczna stidroblastyczna niedokrwisto\u015b\u0107 ogniotrwa\u0142\u0105 (ARSI) [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Niedokrwisto\u015b\u0107 oporowa\u0144 z nadmiarem wybuch\u00f3w (AREB) i AREB w transformacji (AREB-T) [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Przewlek\u0142a bia\u0142aczka mieloocyt\u00f3w (LMMC) [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Prosta cytopenia ogniotrwa\u0142a [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Komplikacje cytopenii [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Transformacja w ostr\u0105 bia\u0142aczk\u0119 szpikow\u0105 (LAM) [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Komplikacje LMMC [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Demonstracje autoimmunologiczne [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Leczenie objawowe [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Specyficzne leczenie [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Leczenie \u015brodkiem hipomettylantowym [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Dobre u\u017cycie azacytydyny [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Nadz\u00f3r [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Inna chemioterapia [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Notatki i referencje [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Fab (francusko-ameryka\u0144sko-brytyjska) klasyfikacja [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Klasyfikacja FAB (francusko-ameryka\u0144sko-brytyjska) zespo\u0142u mielodysplastycznego z 1982 r. Definiuje 5 kategorii diagnostycznych: niedokrwisto\u015b\u0107 refrakcyjna (AR); Nabyta idiopatyczna niedokrwisto\u015b\u0107 stidroblastyczna (Azja); niedokrwisto\u015b\u0107 refrakcyjna z nadmiarem wybuch\u00f3w (AREB); niedokrwisto\u015b\u0107 refrakcyjna z nadmiarem wybuch\u00f3w w transformacji (AREB-T); Przewlek\u0142a bia\u0142aczka mieloocyt\u00f3w (LMMC). W tej klasyfikacji obecno\u015b\u0107 nieprawid\u0142owo\u015bci morfologicznych (dysmyelopoiesis)Pozwala na postawienie diagnozy SMD, a r\u00f3\u017cne kategorie diagnostyczne odr\u00f3\u017cniaj\u0105 si\u0119 liczeniem r\u00f3\u017cnych populacji krwi i rdzeniastej. Klasyfikacja OMS [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Nowa klasyfikacja Myelodysplazji WHO definiuje r\u00f3wnie\u017c 6 kategorii, r\u00f3\u017cni si\u0119 od kategorii FAB: Jest to zasadniczo choroba os\u00f3b starszych (mediana wieku odkrycia oko\u0142o 70 lat), dwa razy cz\u0119\u015bciej u m\u0119\u017cczyzn [[[ 3 ] . Zespo\u0142y mielodysplastyczne, od dawna zwane \u201eniedokrwisto\u015bci\u0105 oporow\u0105\u201d (leczenie witaminami), s\u0105 hemopati\u0105 klonalne (co oznacza, \u017ce \u200b\u200bwszystkie pochodz\u0105 z tego samego nieprawid\u0142owego hematopoetycznych prekursor\u00f3w). Kom\u00f3rki z tego prekursora maj\u0105 zaburzenie dojrzewania, kt\u00f3re powoduj\u0105, \u017ce umieraj\u0105 w szpiku (aborcja \u015br\u00f3dszpikowa). Konsekwencje kliniczne s\u0105 Cytopenia peryferyjna i Zaburzenia morfologiczne prekursor\u00f3w szpikowych (dysmyelopoiesis) . Zespo\u0142y mielodysplastyczne s\u0105 najcz\u0119stszymi staniami zmar\u0142ych. Nie ma znanej przyczyny, ale tylko korzystne czynniki: czynniki rodzinne, czynniki toksykologiczne (ekspozycja benzenu, chemioterapia lub radioterapia [[[ 4 ] ), Autoimmunologiczne choroby [[[ 5 ] . Kliniczny [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Klinika s\u0105 zdominowane przez konsekwencje zwi\u0105zane z cytopeni\u0105: zesp\u00f3\u0142 krwotoczny przez trombocytopenia, ci\u0119\u017ckie infekcje i powtarzane przez neutropeni\u0119, zesp\u00f3\u0142 anemiczny. W rzadkich przypadkach odnotowano umiarkowan\u0105 \u015bledzion\u0119, w odniesieniu do przewlek\u0142ej bia\u0142aczki szpikowej (LMMC), r\u00f3\u017cnorodnym zespole szpiku mielodysplastycznego. Biologia [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Formula numeracyjna [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] R\u00f3wnie\u017c tutaj stowarzyszenie cytopenii, liczby i o zmiennym znaczeniu, kt\u00f3re kieruje diagnoz\u0105: Niedokrwisto\u015b\u0107 jest polegaj\u0105c\u0105 makrocytarn\u0105; Leukopenii z neutropeni\u0105 (dwa razy na trzech) czasami towarzyszy monocytoza w przypadku LMMC; Trombocytopenia. Niewielki odsetek kr\u0105\u017c\u0105cych wybuch\u00f3w i hipogranulacja neutrofilowej mocy polinowarowej jest bardzo sugestywna dla diagnozy . Mielogram [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Badanie cytologiczne mielogramu podkre\u015bla dysmyelopoiesis i\/lub nadmiar wybuch\u00f3w rdzeni\u0105cych: Bogactwo rdzeniowe jest najcz\u0119\u015bciej zwi\u0119kszane (nieskuteczna produkcja); . Czerwona linia jest cz\u0119sto rozrostowy. Dyserytropoiesis mo\u017ce sk\u0142ada\u0107 si\u0119 z megaloblastozy, anomalii hemoglobinizacji, anomalii j\u0105drowych (wieloj\u0105drzasty, karieorexia). Kolorowanie Perls podkre\u015bla koronowanie stidroblast\u00f3w w ARS; . Ziarna linia jest cz\u0119sto rozrostowy w postaci z nadmiarem wybuch\u00f3w. Dysgranulopoiesis mo\u017ce by\u0107 reprezentowany przez zmniejszenie lub znikni\u0119cie intracytoplazmatycznych ziaren neutrofili i\/lub zaburze\u0144 segmentacji j\u0105der; . Linia p\u0142ytek krwi Mo\u017ce pokazywa\u0107 mikro-matery (mononuklowane ma\u0142e megakaryocyty), mononuklowane megakaryocyty (sugestywne anomalii cytogenetycznej 5Q) lub du\u017ce megakaryocyty z oddzielnymi i zaokr\u0105glonymi j\u0105derkami. Liczba tych megaciarocyt\u00f3w jest bardzo zmienna. Badanie cytogenetyczne szpiku jest uzupe\u0142niaj\u0105ce si\u0119 do analizy cytologicznej. Inne egzaminy [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] S\u0105 bezu\u017cyteczne w diagnozie, ale niekt\u00f3re s\u0105 przydatne do oszacowania rokowania: Podczas biopsji ko\u015bci dysmyelopoiesis jest lepiej widoczny. Czasami wida\u0107 zw\u0142\u00f3knienie retikulinowe. Nieprawid\u0142owa lokalizacja prekursor\u00f3w w przestrzeniach rdzenikowych ma pewn\u0105 warto\u015b\u0107 prognostyczn\u0105. Wreszcie, biopsja mo\u017ce by\u0107 przydatna do zrobienia r\u00f3\u017cnicy z rdzeniem kr\u0119gowym w przypadku, gdy szpik zespo\u0142u mielodysplastycznego pokazuje s\u0142aby szpik; Je\u015bli praktykowana jest izotopowa eksploracja erytropoezy w Fe59, pokazuje silne schwytanie rdzenia kr\u0119gowego, ale niskie globularne w\u0142\u0105czenie; Badanie cytogenetyczne pokazuje anomalie klonalne w po\u0142owie przypadk\u00f3w: delecja 5q, delecja 20q, monosomie 7 lub delecja 7q, trisomia 8. Ma wa\u017cn\u0105 warto\u015b\u0107 prognostyczn\u0105. Klasyfikacja franko-ameryka\u0144sko-brytyjska (FAB) w oparciu o odsetek krwi i podmuch\u00f3w rdzeni\u0105cych, odsetek koronnej korony szpiku i monocytozy krwi umo\u017cliwia rozr\u00f3\u017cnienie r\u00f3\u017cnych rodzaj\u00f3w zespo\u0142u szpikowego. Klasyfikacja FAB nie jest ju\u017c u\u017cywana do klasyfikacji r\u00f3\u017cnych zespo\u0142\u00f3w mielodysplastycznych, zast\u0105pionych klasyfikacj\u0105 WHO. Idiopatyczna stidroblastyczna niedokrwisto\u015b\u0107 ogniotrwa\u0142\u0105 (ARSI) [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Towarzyszy jej izolowana niedokrwisto\u015b\u0107 i posypanie rdzenia kr\u0119gowego> 15%. Niedokrwisto\u015b\u0107 oporowa\u0144 z nadmiarem wybuch\u00f3w (AREB) i AREB w transformacji (AREB-T) [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Przejawia si\u0119 przez ci\u0119\u017ck\u0105 pianctopenia. Blastoza krwi wynosi  5% lub wybuchy rdzenia kr\u0119gowego mi\u0119dzy 20 a 30% lub obecno\u015b\u0107 cia\u0142 Auer w wybuchach. Przewlek\u0142a bia\u0142aczka mieloocyt\u00f3w (LMMC) [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Charakteryzuje si\u0119 trwa\u0142\u0105 monocytoz\u0105 krwi (> 1 g\/l) przez ponad 3 miesi\u0105ce: Nie wyja\u015bniono reakcj\u0105 (zaka\u017cenie\/stan zapalny\/rak); zwi\u0105zane z dysplazj\u0105 co najmniej jednej linii rdzenia kr\u0119gowego i blastoz\u0105 mniejsz\u0105 ni\u017c 20% w szpiku kostnym i we krwi; Nie zwi\u0105zane z anomali\u0105 molekularn\u0105 napotkan\u0105 w zespo\u0142ach mieloproliferacyjnych (SMP) (brak chromosomu Philadelphia lub po\u0142\u0105czenie BRC-ABL (podpisanie przewlek\u0142ej bia\u0142aczki szpikowej lub LMC), CEO PDGFR A lub B). Mo\u017cna mu towarzyszy\u0107 klinicznie z \u015bledzion\u0105 (w przeciwie\u0144stwie do innych zespo\u0142\u00f3w szpiku mielodysplastycznego). Prosta cytopenia ogniotrwa\u0142a [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Jest to definiowane tylko przez negatywne kryteria: to ona mo\u017ce stanowi\u0107 problemy diagnostyczne. Niedokrwisto\u015b\u0107 sydroblastyczna mo\u017ce rzadko by\u0107 wt\u00f3rne do toksycznego (izoniazyd …) lub dziedziczne powi\u0105zane z x . AREB-T nie stanowi\u0105 r\u00f3\u017cnicowego problemu diagnostycznego. Nale\u017cy jednak odr\u00f3\u017cni\u0107 Ostra bia\u0142aczka szpikowa gdzie blastoza jest przez konwencj\u0119> 30%. LMMC stanowi problem diagnozy r\u00f3\u017cnicowej monocytoza . Pocz\u0105tkowo reakcja poinfekcyjna Monocytoza musi zosta\u0107 wyeliminowana: ca\u0142a trwa\u0142e monocytoz\u0119 jest a priori bia\u0142aczk\u0105. W 2 To jest Czas, LMC musi zosta\u0107 wyeliminowany przez brak chromosomu w Filadelfii. G\u0142\u00f3wnym problemem pozostaje przypadki prostej cytopenii, w kt\u00f3rych konieczne b\u0119dzie wyeliminowanie: A niedob\u00f3r witamin gdzie cytopenia mo\u017ce towarzyszy\u0107 anemia. Dozo witamin umo\u017cliwiaj\u0105 decydowanie; Niedokrwisto\u015b\u0107 makrocytowa marsko\u015b\u0107 etylow\u0105 gdzie dysmyelopoi rdzeniowe wp\u0142ywaj\u0105 tylko na czerwon\u0105 lini\u0119; A Izolowana neutropenia Musi omawia\u0107 przyczyny narkotykowe, zaka\u017ane lub autoimmunologiczne; izolowana trombocytopenia musi wyeliminowa\u0107 Autoimmunologiczna trombopenia peryferyjna . W trudnych przypadkach wyr\u00f3\u017cnienie klonalnej anomalii cytogenetycznej, nieprawid\u0142owego pchni\u0119cia prekursor\u00f3w lub badania erytropoezy przez radiofer umo\u017cliwia decydowanie. Komplikacje cytopenii [[[ modyfikator |. Modyfikator i kod ] Powik\u0142ania zaka\u017ane s\u0105 przyczyn\u0105 \u015bmierci w 50% przypadk\u00f3w. S\u0105 one g\u0142\u00f3wnie widoczne, gdy neutropenia wynosi      (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/all2pl\/wiki27\/myndrome-myelodysplasic-syndrom-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"Myndrome My\u00e9lodysplasic Syndrom – Wikipedia"}}]}]