[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/en2fr\/wiki28\/hemoglobin-e-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/en2fr\/wiki28\/hemoglobin-e-wikipedia\/","headline":"H\u00e9moglob\u00edn e – wikipedia wiki","name":"H\u00e9moglob\u00edn e – wikipedia wiki","description":"before-content-x4 Un article de Wikip\u00e9dia, l’encyclop\u00e9die libre after-content-x4 Condition m\u00e9dicale Maladie de l’h\u00e9moglobine E Autres noms H\u00e9moglobine e Structure cristalline","datePublished":"2021-07-02","dateModified":"2021-07-02","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/en2fr\/wiki28\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/en2fr\/wiki28\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/c9645c498c9701c88b89b8537773dd7c?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/c9645c498c9701c88b89b8537773dd7c?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/2\/20\/Hemoglobin_E_%28Glu26Lys%29_1yvt.png\/300px-Hemoglobin_E_%28Glu26Lys%29_1yvt.png","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/2\/20\/Hemoglobin_E_%28Glu26Lys%29_1yvt.png\/300px-Hemoglobin_E_%28Glu26Lys%29_1yvt.png","height":"225","width":"300"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/en2fr\/wiki28\/hemoglobin-e-wikipedia\/","wordCount":4708,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4Un article de Wikip\u00e9dia, l’encyclop\u00e9die libre        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Condition m\u00e9dicale Maladie de l’h\u00e9moglobine E Autres noms H\u00e9moglobine e Structure cristalline de l’h\u00e9moglobine E Mutant (Glu26Lys) Entr\u00e9e PDB 1 . Cha\u00eene alpha en cha\u00eene rose, b\u00eata en rouge. La mutation de la lysine a mis en \u00e9vidence les sph\u00e8res blanches. Sp\u00e9cialit\u00e9 H\u00e9matologie H\u00e9moglobine e ( Hbe ) est une h\u00e9moglobine anormale avec une mutation ponctuelle unique dans la cha\u00eene \u03b2. \u00c0 la position 26, il y a un changement dans l’acide amin\u00e9, de l’acide glutamique \u00e0 la lysine (E26K). L’h\u00e9moglobine E est tr\u00e8s courante chez les personnes d’origine sud-est de l’Asie, de l’Inde du Nord-Est, de Sri Lanka et du Bangladesh. [d’abord] [2]        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4La mutation \u03b2E affecte l’expression du g\u00e8ne \u03b2 cr\u00e9ant un site d’\u00e9pissage alternatif dans l’ARNm aux codons 25-27 du g\u00e8ne \u03b2-globine. Gr\u00e2ce \u00e0 ce m\u00e9canisme, il existe une l\u00e9g\u00e8re carence en ARNm \u03b2 normal et la production de petites quantit\u00e9s d’ARNm \u03b2 anormal. La synth\u00e8se r\u00e9duite de la cha\u00eene \u03b2 peut provoquer la \u03b2-thalass\u00e9mie. De plus, cette variante d’h\u00e9moglobine a une union faible entre l’\u03b1- et la \u03b2-globine, provoquant l’instabilit\u00e9 lorsqu’il y a une grande quantit\u00e9 d’oxydant. [3] HBE peut \u00eatre d\u00e9tect\u00e9 sur \u00e9lectrophor\u00e8se.  Table of ContentsMaladie de l’h\u00e9moglobine E (EE) [ modifier ]] Il a essay\u00e9 il a essay\u00e9: il \u00e9tait naunayuisy pour l’igname) [ modifier ]] Maladie de la faucille-h\u00e9moglobine E (SE) [ modifier ]] H\u00e9moglobine E \/ \u03b2-thalassa\u00e9mie [ modifier ]] \u00c9pid\u00e9miologie [ modifier ]] Les r\u00e9f\u00e9rences [ modifier ]] Liens externes [ modifier ]] Maladie de l’h\u00e9moglobine E (EE) [ modifier ]]         (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Trente premiers acides amin\u00e9s de HB normal (sur le dessus) et de HBE (en bas). La maladie de l’h\u00e9moglobine E r\u00e9sulte lorsque la prog\u00e9niture h\u00e9rite du g\u00e8ne de HBE des deux parents. \u00c0 la naissance, les b\u00e9b\u00e9s homozygotes pour l’h\u00e9moglobine E all\u00e8le ne pr\u00e9sentent pas de sympt\u00f4mes car ils ont encore du HBF (h\u00e9moglobine f\u0153tale). Au cours des premiers mois de la vie, l’h\u00e9moglobine f\u0153tale dispara\u00eet et la quantit\u00e9 d’h\u00e9moglobine E augmente, de sorte que les sujets commencent \u00e0 avoir une \u03b2-thalass\u00e9mie l\u00e9g\u00e8re.Les sujets homozygotes pour l’h\u00e9moglobine E (deux all\u00e8les anormaux) ont une l\u00e9g\u00e8re an\u00e9mie h\u00e9molytique et une l\u00e9g\u00e8re \u00e9largissement de la rate. Il a essay\u00e9 il a essay\u00e9: il \u00e9tait naunayuisy pour l’igname) [ modifier ]] L’AE h\u00e9t\u00e9rozygote se produit lorsque le g\u00e8ne de l’h\u00e9moglobine E est h\u00e9rit\u00e9 d’un parent et du g\u00e8ne de l’h\u00e9moglobine A de l’autre. C’est ce qu’on appelle le trait d’h\u00e9moglobine, et ce n’est pas une maladie. Les personnes qui ont un trait d’h\u00e9moglobine (h\u00e9t\u00e9rozygote) sont asymptomatiques et leur \u00e9tat n’entra\u00eene g\u00e9n\u00e9ralement pas de probl\u00e8mes de sant\u00e9. Ils peuvent avoir un faible volume corpusculaire moyen (MCV) et des globules rouges tr\u00e8s anormaux (cellules cibles), mais la pertinence clinique est principalement due au potentiel de transmission de l’E ou de la \u03b2-thalass\u00e9mie. [4] Maladie de la faucille-h\u00e9moglobine E (SE) [ modifier ]] Les h\u00e9t\u00e9rozygotes compos\u00e9s atteints d’une maladie de la dr\u00e9pandia-h\u00e9moglobine E r\u00e9sultent lorsque le g\u00e8ne de l’h\u00e9moglobine E est h\u00e9rit\u00e9 d’un parent et du g\u00e8ne de l’h\u00e9moglobine S de l’autre. \u00c0 mesure que la quantit\u00e9 d’h\u00e9moglobine f\u0153tale diminue et que l’h\u00e9moglobine augmente, une l\u00e9g\u00e8re an\u00e9mie h\u00e9molytique appara\u00eet au d\u00e9but du d\u00e9veloppement. Les patients atteints de cette maladie \u00e9prouvent certains des sympt\u00f4mes de l’an\u00e9mie falciforme, notamment une an\u00e9mie l\u00e9g\u00e8re mod\u00e9r\u00e9e, un risque accru d’infection et des crises de faucille douloureuses. [5] H\u00e9moglobine E \/ \u03b2-thalassa\u00e9mie [ modifier ]]  H\u00e9r\u00e9dit\u00e9 de l’h\u00e9moglobine E \/ \u03b2-thalass\u00e9mie Les personnes qui ont l’h\u00e9moglobine E \/ \u03b2-thalass\u00e9mie ont h\u00e9rit\u00e9 d’un g\u00e8ne pour l’h\u00e9moglobine E d’un parent et un g\u00e8ne pour la \u03b2-thalass\u00e9mie de l’autre parent. L’h\u00e9moglobine E \/ \u03b2-thalass\u00e9mie est une maladie grave et n’a toujours pas de rem\u00e8de universelle. Il affecte plus d’un million de personnes dans le monde. [6] Les sympt\u00f4mes de l’h\u00e9moglobine E \/ \u03b2-thalass\u00e9mie varient mais peuvent inclure le retard de croissance, l’\u00e9largissement de la rate (spl\u00e9nom\u00e9galie) et le foie (h\u00e9patom\u00e9galie), l’ict\u00e8re, les anomalies osseuses et les probl\u00e8mes cardiovasculaires. [7] Le traitement recommand\u00e9 d\u00e9pend de la nature et de la gravit\u00e9 des sympt\u00f4mes et peut impliquer une surveillance \u00e9troite des niveaux d’h\u00e9moglobine, des suppl\u00e9ments d’acide folique et des transfusions sanguines potentiellement r\u00e9guli\u00e8res. [7] Il existe une vari\u00e9t\u00e9 de ph\u00e9notypes en fonction de l’interaction de HBE et \u03b1-thalass\u00e9mie. La pr\u00e9sence de l’\u03b1-thalass\u00e9mie r\u00e9duit la quantit\u00e9 de HBE g\u00e9n\u00e9ralement trouv\u00e9e dans les h\u00e9t\u00e9rozygotes HBE. Dans d’autres cas, en combinaison avec certaines mutations de thalass\u00e9mie, il fournit une r\u00e9sistance accrue au paludisme ( A. falciparum ). [4] Cette maladie a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois par Virginia Minnich en 1954, qui en a d\u00e9couvert une pr\u00e9valence \u00e9lev\u00e9e en Tha\u00eflande et l’a initialement qualifi\u00e9e de “an\u00e9mie m\u00e9diterran\u00e9enne”. [7] \u00c9pid\u00e9miologie [ modifier ]]  Distribution des anomalies des globules rouges dans le monde L’h\u00e9moglobine E est la plus r\u00e9pandue dans le continent en Asie du Sud-Est (Tha\u00eflande, Myanmar, Cambodge, Laos, Vietnam [8] ), Sri Lanka, nord-est de l’Inde et du Bangladesh. En Asie du Sud-Est continentale, sa pr\u00e9valence peut atteindre 30 ou 40%, et le nord-est de l’Inde, dans certaines zones, elle a des taux de transport qui atteignent 60% de la population. En Tha\u00eflande, la mutation peut atteindre 50 ou 70%, et elle est plus \u00e9lev\u00e9e dans le nord-est du pays. Au Sri Lanka, il peut atteindre jusqu’\u00e0 40% et affecte ceux de la descendance cinghalaise et Vedda. [9] [dix] Il se trouve \u00e9galement aux hautes fr\u00e9quences au Bangladesh et en Indon\u00e9sie. [11] [douzi\u00e8me] Le trait peut \u00e9galement appara\u00eetre dans les personnes d’origine turque, chinoise et philippine. [d’abord] On estime que la mutation est apparue au cours des 5 000 derni\u00e8res ann\u00e9es. [13] En Europe, il y a eu des cas de familles atteintes d’h\u00e9moglobine E, mais dans ces cas, la mutation diff\u00e8re de celle trouv\u00e9e en Asie du Sud-Est. Cela signifie qu’il peut y avoir des origines diff\u00e9rentes de la mutation \u03b2E. [14] [15] Les r\u00e9f\u00e9rences [ modifier ]] ^ un  b  “Hemoglobin E Trait – Encyclop\u00e9die Health – University of Rochester Medical Center” .  ^  “Copie archiv\u00e9e”  (PDF) . Archiv\u00e9 de l’original  (PDF) le 2014-06-24 . R\u00e9cup\u00e9r\u00e9 2017-06-08 . {{cite web}} : CS1 MAINT: Copie archiv\u00e9e comme titre (lien)  ^  Cheroff AI, Minnich V, Nanakorn S, et al. (1956). “\u00c9tudes sur l’h\u00e9moglobine E. I. Les caract\u00e9ristiques cliniques, h\u00e9matologiques et g\u00e9n\u00e9tiques des syndromes de l’h\u00e9moglobine E”. J Lab Clin avec . 47 (3): 455\u2013489. PMID 13353880 .  ^ un  b  Bachir, D; Galacteros, F (novembre 2004), Maladie de l’h\u00e9moglobine E.  (PDF) , Encyclop\u00e9die orpheline , r\u00e9cup\u00e9r\u00e9 13 janvier, 2014  ^  D\u00e9partement de la sant\u00e9 de l’Arkansas. “Fiche d’information sur la maladie de la faucille-h\u00e9moglobine” ”  (PDF) .  ^  Vichinsky E (2007). “Syndromes d’h\u00e9moglobine E” . Hematology Am Soc Hematol Educ Program . 2007 : 79\u201383. est ce que je: 10.1182 \/ ashedugation-2007.1.79 . PMID 18024613 . S2cid 10435042 .  ^ un  b  c  Fucharoen, Suthat; Weatherall, David J. (2012-08-01). “L’h\u00e9moglobine e thalassemias” . Perspectives de Cold Spring Harbour en m\u00e9decine . 2 (8): A011734. deux: 10.1101 \/ cshPerSpect.A011734 . ISSN 2157-1422 . PMC 3405827 . PMID 22908199 .  ^  H\u00e9moglobine e trait , Universit\u00e9 de Rochester Medical Center , r\u00e9cup\u00e9r\u00e9 13 janvier, 2014  ^  Sarkar, Jayanta; Ghosh, G. C. (2003). 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