[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki16\/2021\/01\/27\/sacrococcygeal-teratoma-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki16\/2021\/01\/27\/sacrococcygeal-teratoma-wikipedia\/","headline":"Sacrococcygeal Teratoma – Wikipedia","name":"Sacrococcygeal Teratoma – Wikipedia","description":"before-content-x4 Sacrococcygeal Teratom (SCT) ist eine Art von Tumor, der als Teratom bekannt ist und sich an der Basis des","datePublished":"2021-01-27","dateModified":"2021-01-27","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki16\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki16\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":100,"height":100},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki16\/2021\/01\/27\/sacrococcygeal-teratoma-wikipedia\/","wordCount":7218,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4Sacrococcygeal Teratom (SCT) ist eine Art von Tumor, der als Teratom bekannt ist und sich an der Basis des Stei\u00dfbeins (Stei\u00dfbeins) entwickelt und vermutlich vom primitiven Streifen abgeleitet ist[citation needed].  Sacrococcygeal Teratome sind 75% der Zeit gutartig, 12% der Zeit b\u00f6sartig, und der Rest wird als “unreife Teratome” betrachtet, die gutartige und b\u00f6sartige Merkmale aufweisen.  Gutartige sakrococcygeale Teratome entwickeln sich h\u00e4ufiger bei j\u00fcngeren Kindern, die j\u00fcnger als 5 Monate sind, und \u00e4ltere Kinder entwickeln h\u00e4ufiger maligne sakrococcygeale Teratome.  Die Currarino-Triade (OMIM 176450) besteht aufgrund einer autosomal dominanten Mutation im MNX1-Gen aus einer pr\u00e4sakralen Masse (normalerweise einem reifen Teratom oder einer vorderen Meningozele), einer anorektalen Fehlbildung und einer sakralen Dysgenese.       (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Table of ContentsPr\u00e4sentation[edit]Komplikationen[edit]Sp\u00e4tfolgen[edit]Diagnose[edit]Behandlung[edit]Management von fetalen SCTs[edit]Management von SCTs f\u00fcr Erwachsene[edit]Siehe auch[edit]Verweise[edit]Externe Links[edit]Pr\u00e4sentation[edit]Komplikationen[edit]M\u00fctterliche Komplikationen von Schwangerschaft kann Spiegelsyndrom enthalten.[1]    M\u00fctterliche Komplikationen von Lieferung kann einen Kaiserschnitt oder alternativ eine vaginale Entbindung mit mechanischer Dystokie umfassen.[2]Komplikationen der Massenwirkung eines Teratoms im Allgemeinen werden auf der Teratomseite behandelt.  Komplikationen des Masseneffekts einer gro\u00dfen SCT k\u00f6nnen H\u00fcftdysplasie, Darmverschluss, Harnverschluss, Hydronephrose und Hydrops fetalis sein.  Selbst eine kleine SCT kann Komplikationen des Masseneffekts hervorrufen, wenn sie pr\u00e4sakral ist (Altman Typ IV).[3]    Beim F\u00f6tus kann eine schwere Hydronephrose zu einer unzureichenden Lungenentwicklung f\u00fchren.  Auch beim F\u00f6tus und Neugeborenen kann der Anus unperforiert sein.[citation needed]       (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Sp\u00e4tere Komplikationen des Masseneffekts und \/ oder der Operation k\u00f6nnen neurogene Blase, andere Formen von Harninkontinenz, Stuhlinkontinenz und andere chronische Probleme umfassen, die aus einer versehentlichen Sch\u00e4digung oder Opferung von Nerven und Muskeln im Becken resultieren.[4]Die Entfernung des Stei\u00dfbeins kann zus\u00e4tzliche Komplikationen beinhalten.  In einer \u00dcberpr\u00fcfung von 25 Patienten,[5]  Die h\u00e4ufigste Komplikation war jedoch ein unbefriedigendes Erscheinungsbild der Operationsnarbe.Sp\u00e4tfolgen[edit]Es gibt zwei Arten von Sp\u00e4tfolgen: Folgen des Tumors selbst und Folgen einer Operation und anderer Behandlungen f\u00fcr den Tumor.[citation needed]Komplikationen, wenn das Stei\u00dfbein nicht entfernt wird, k\u00f6nnen beide Rezidive des Teratoms umfassen[6]  und metastasierender Krebs.[6][7]    Sp\u00e4te Malignome beinhalten normalerweise eine unvollst\u00e4ndige Entfernung des Stei\u00dfbeins und sind Adenokarzinome.[citation needed]Obwohl funktionelle Behinderungen bei \u00dcberlebenden h\u00e4ufig sind,[8]  eine kleine Vergleichsstudie[9]  fanden einen nicht signifikanten Unterschied zwischen SCT-\u00dcberlebenden und einer passenden Kontrollgruppe.In seltenen F\u00e4llen kann eine Narbenbildung im Becken erforderlich sein, dass eine schwangere Frau, die eine SCT-\u00dcberlebende ist, ihr Baby per Kaiserschnitt zur Welt bringt.[10]       (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4SCT tritt bei 1 von 35.000 Lebendgeburten auf und ist der h\u00e4ufigste Tumor bei Neugeborenen.  Die meisten SCTs werden bei Babys und Kindern gefunden, SCTs wurden jedoch bei Erwachsenen berichtet[11]  und die zunehmend routinem\u00e4\u00dfige Verwendung von vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchungen hat die Anzahl diagnostizierter SCTs bei Feten dramatisch erh\u00f6ht.  Wie andere Teratome kann ein SCT sehr gro\u00df werden.  Im Gegensatz zu anderen Teratomen w\u00e4chst eine SCT manchmal gr\u00f6\u00dfer als der Rest des F\u00f6tus.Sacrococcygeal Teratome sind die h\u00e4ufigste Art von Keimzelltumoren (sowohl gutartige als auch b\u00f6sartige), die bei Neugeborenen, S\u00e4uglingen und Kindern unter 4 Jahren diagnostiziert werden.[12]    SCTs treten h\u00e4ufiger bei M\u00e4dchen als bei Jungen auf;  Verh\u00e4ltnisse von 3: 1 bis 4: 1 wurden berichtet.[13]Historisch gesehen sind sakrococcygeale Teratome in zwei klinischen Mustern vorhanden, die sich auf das Alter des Kindes, die Tumorlokalisation und die Wahrscheinlichkeit einer Tumormalignit\u00e4t beziehen.  Mit dem Aufkommen routinem\u00e4\u00dfiger vorgeburtlicher Ultraschalluntersuchungen entsteht ein drittes klinisches Muster.Fetal Tumoren, die w\u00e4hrend vorgeburtlicher Ultraschalluntersuchungen mit oder ohne m\u00fctterliche Symptome auftreten.  SCTs, die bei Routineuntersuchungen gefunden werden, sind in der Regel klein und teilweise oder vollst\u00e4ndig extern.  Die internen SCTs sind mit Ultraschall nicht leicht zu erkennen, es sei denn, sie sind gro\u00df genug, um ihre Anwesenheit durch die abnormale Position der fetalen Harnblase und anderer Organe zu erkennen. Gro\u00dfe fetale SCTs f\u00fchren jedoch h\u00e4ufig zu Komplikationen bei der Mutter, die nicht routinem\u00e4\u00dfigen Untersuchungsultraschall erfordern.Neugeborene Tumoren, die bei der Geburt vorhanden sind und aus der Sakralstelle herausragen und normalerweise reife oder unreife Teratome sind.Unter S\u00e4uglinge und Kleinkinderzeigt sich der Tumor als f\u00fchlbare Masse im sakropelvischen Bereich, die die Blase oder das Rektum komprimiert.[14]  Diese Beckentumoren haben eine gr\u00f6\u00dfere Wahrscheinlichkeit, b\u00f6sartig zu sein.  Eine fr\u00fche Umfrage ergab, dass die Rate der Tumor-Malignit\u00e4t zum Zeitpunkt der Diagnose des Sacrococcygeal-Tumors bei M\u00e4dchen 48% und bei Jungen \u00fcber 2 Monate 67% betrug, verglichen mit einer Inzidenz b\u00f6sartiger Tumoren von 7% bei M\u00e4dchen und 10% bei Jungen unter 2 Monate zum Zeitpunkt der Diagnose.  Es wurde berichtet, dass die Beckenstelle des Prim\u00e4rtumors ein nachteiliger Prognosefaktor ist, der h\u00f6chstwahrscheinlich durch eine h\u00f6here Rate unvollst\u00e4ndiger Resektionen verursacht wird.Im \u00e4ltere Kinder und Erwachsenekann der Tumor mit einem pilonidalen Sinus verwechselt werden, oder er kann w\u00e4hrend einer rektalen Untersuchung oder einer anderen Bewertung gefunden werden.Diagnose[edit]W\u00e4hrend des vorgeburtlichen Ultraschalls kann eine SCT mit einer externen Komponente als fl\u00fcssigkeitsgef\u00fcllte Zyste oder als feste Masse erscheinen, die aus dem K\u00f6rper des F\u00f6tus herausragt.  Fetale SCTs, die vollst\u00e4ndig intern sind, k\u00f6nnen unentdeckt bleiben, wenn sie klein sind.  Eine Erkennung (oder zumindest ein Verdacht) ist m\u00f6glich, wenn die fetale Blase in einer abnormalen Position gesehen wird, da die SCT andere Organe aus dem Platz dr\u00fcckt.Bei der Geburt ist die \u00fcbliche Darstellung ein sichtbarer Klumpen oder eine sichtbare Masse unter der Haut oben auf der Ges\u00e4\u00dffalte.  Wenn es nicht sichtbar ist, kann es manchmal gef\u00fchlt werden;  sanft gesto\u00dfen, f\u00fchlt es sich an wie ein hartgekochtes Ei.  Eine kleine SCT kann, wenn sie sich vollst\u00e4ndig im K\u00f6rper befindet, jahrelang nicht vorhanden sein, bis sie gro\u00df genug wird, um Schmerzen, Verstopfung und andere Symptome einer gro\u00dfen Masse im Becken zu verursachen, oder bis sie beginnt, sich aus dem Becken heraus zu erstrecken.  Selbst eine relativ gro\u00dfe SCT kann \u00fcbersehen werden, wenn sie intern ist, da das kn\u00f6cherne Becken sie verbirgt und sch\u00fctzt.  Mediastinaltumoren, einschlie\u00dflich Teratome, sind in \u00e4hnlicher Weise durch den Brustkorb verborgen und gesch\u00fctzt.Einige SCTs werden entdeckt, wenn ein Kind im Alter von etwa 2 Jahren zu sprechen beginnt und sich dar\u00fcber beschwert, dass sein Hintern verletzt ist oder er sich “kackend” f\u00fchlt, wenn er in einem Autositz f\u00e4hrt.Andere Tumoren k\u00f6nnen in den Bereichen Sacrococcygeal und \/ oder Presacral auftreten[15]  und muss daher ausgeschlossen werden, um eine Differentialdiagnose zu erhalten.  Dazu geh\u00f6ren extraspinale Ependymome,[16]Ependymoblastom,[17]Neuroblastom und Rhabdomyosarkom.Kleinere SCTs mit einer externen Komponente, die im vorgeburtlichen Ultraschall oder bei der Geburt auftreten, werden h\u00e4ufig mit Spina bifida verwechselt.[citation needed]    Zystische SCT und terminale Myelozystozele sind besonders schwer zu unterscheiden;  F\u00fcr eine genauere Diagnose wurde die MRT empfohlen.[18]Behandlung[edit]Die bevorzugte erste Behandlung f\u00fcr SCT ist die vollst\u00e4ndige chirurgische Entfernung (dh die vollst\u00e4ndige Resektion).  Der bevorzugte Ansatz f\u00fcr eine kleine SCT ist das Perineum;  Eine gro\u00dfe SCT erfordert m\u00f6glicherweise einen zus\u00e4tzlichen Zugang durch den Bauch.  Die Resektion sollte das Stei\u00dfbein umfassen und kann auch Teile des Kreuzbeins umfassen.  Die Operation sollte das Wiederanbringen der kleinen Muskeln und B\u00e4nder umfassen, die fr\u00fcher am Stei\u00dfbein befestigt waren, um das hintere Perineum zu rekonstruieren.  Wenn nicht, besteht sp\u00e4ter im Leben ein erh\u00f6htes Risiko f\u00fcr Perinealhernien.SCTs werden morphologisch nach ihrer relativen Ausdehnung au\u00dferhalb und innerhalb des K\u00f6rpers klassifiziert:Altman Typ I – ganz au\u00dfen, manchmal nur durch eine Enge am K\u00f6rper befestigt StengelAltman Typ II – meistens drau\u00dfenAltman Typ III – meistens drinnenAltman Typ IV – ganz innen;  Dies ist auch als bekannt pr\u00e4sakrales Teratom oder retrorektales TeratomDer Altman-Typ ist im Zusammenhang mit dem Management von Arbeit und Entbindung, dem chirurgischen Ansatz und den Komplikationen der SCT von Bedeutung.  Serielle Ultraschall- und MRT-\u00dcberwachung von SCTs bei Feten in der Geb\u00e4rmutter hat gezeigt, dass sich der Altman-Typ im Laufe der Zeit \u00e4ndern kann.  Wenn der Tumor w\u00e4chst, kann er zwischen anderen Organen und durch das Perineum zur K\u00f6rperoberfl\u00e4che gelangen, wo der Tumor als Ausbuchtung erscheint, die nur von der Haut bedeckt ist.  Manchmal rutscht die Tumorw\u00f6lbung sp\u00e4ter wieder in das Perineum zur\u00fcck.Wie alle Teratome kann auch ein sakrococcygeales Teratom b\u00f6sartig sein, und der Standard der Behandlung erfordert eine langfristige Nachsorge durch einen Onkologen.Management von fetalen SCTs[edit]Die Behandlung der meisten fetalen SCTs erfordert ein wachsames Warten vor jeder Behandlung.  Ein h\u00e4ufig verwendeter Entscheidungsbaum lautet wie folgt:Zu den aufkommenden Problemen z\u00e4hlen das Spiegelspiegelsyndrom der Mutter, Polyhydramnion und Fr\u00fchgeburten.  Schlechte Managemententscheidungen, einschlie\u00dflich vorzeitiger oder verz\u00f6gerter Eingriffe, k\u00f6nnen schwerwiegende Folgen haben.[19][20]    Eine sehr kleine retrospektive Studie an 9 Babys mit SCTs von mehr als 10 cm Durchmesser ergab eine etwas h\u00f6here \u00dcberlebensrate bei Babys, die etwas l\u00e4nger in der Geb\u00e4rmutter blieben.[21]In vielen F\u00e4llen kann ein F\u00f6tus mit einer kleinen SCT (unter 5 oder 10 cm) vaginal entbunden werden.[22][23][24][25]  Vor dem Aufkommen der pr\u00e4natalen Erkennung und damit des geplanten Kaiserschnitts wurden 90% der mit SCT diagnostizierten Babys vollj\u00e4hrig geboren.[26]Management von SCTs f\u00fcr Erwachsene[edit]SCTs sind bei Erwachsenen sehr selten, und in der Regel sind diese Tumoren gutartig und haben ein \u00e4u\u00dferst geringes Malignit\u00e4tspotential.  Diese Einsch\u00e4tzung des Potenzials basiert auf der Idee, dass der Tumor, da er Jahrzehnte vor der Diagnose existierte, ohne b\u00f6sartig zu werden, wenig oder gar kein Potenzial hat, jemals b\u00f6sartig zu werden.  Aus diesem Grund und weil die Kokzygektomie bei Erwachsenen ein h\u00f6heres Risiko darstellt als bei Babys, ziehen es einige Chirurgen vor, das Stei\u00dfbein von erwachsenen \u00dcberlebenden der SCT nicht zu entfernen.  Es gibt Fallberichte \u00fcber gute Ergebnisse.[27]Siehe auch[edit]Verweise[edit]^ Finamore PS, Kontopoulos E., Price M., Giannina G., Smulian JC (2007).  “Spiegelsyndrom im Zusammenhang mit dem Teratom des Sakrokokkus: ein Fallbericht”. Das Journal of Reproductive Medicine. 52 (3): 225\u20137.  PMID 17465292.^ Nalbanski B., Markov D., Brankov O. (2007).  “Sacrococcygeal Teratoma – ein Fallbericht und eine Literatur\u00fcbersicht”. Akusherstvo I Ginekologii\u0361a (auf Bulgarisch). 46 (2): 41\u20135.  PMID 17469451.^ Galili O., Mogilner J. 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Krebs. 72 (12): 3727\u201331.  doi:10.1002 \/ 1097-0142 (19931215) 72:123.0.CO; 2-J.  PMID 8252490.  Synopsis: 45 \u00dcberlebende der S\u00e4uglings-SCT wurden nachuntersucht.  Zwei berichteten \u00fcber ein rezidivierendes benignes Teratom und eines \u00fcber ein metastasiertes Adenokarzinom, das vom restlichen Stei\u00dfbein herr\u00fchrt.  Sie waren zum Zeitpunkt der Diagnose zwischen 21 und 43 Jahre alt.^ Mangel an EE, Glaun RS, Hefter LG, Seneca RP, Steigman C., Athari F. (1993).  “Sp\u00e4tes Auftreten von Malignit\u00e4t nach Resektion eines histologisch reifen Teratoms des Sakrokokkus. Fallbericht und Literatur\u00fcbersicht”. Bogen.  Pathol.  Labor.  Med. 117 (7): 724\u20138.  PMID 8323438.  Synopsis: Ein 40-j\u00e4hriger Mann hat ein weit verbreitetes metastasiertes Adenokarzinom, das sich aus dem verbleibenden Stei\u00dfbein ergibt, das nach der chirurgischen Entfernung einer scheinbar gutartigen SCT im Alter von 2 Monaten verbleibt.^ Derikx JP, De Backer A., \u200b\u200bvan de Schoot L. et al.  (2007).  “Langzeit-Funktionsfolgen des Sacrococcygeal-Teratoms: eine nationale Studie in den Niederlanden”. J. Pediatr.  Surg. 42 (6): 1122\u20136.  doi:10.1016 \/ j.jpedsurg.2007.01.050.  PMID 17560233.^ Cozzi F., Schiavetti A., Zani A., Spagnol L., Totonelli G., Cozzi DA (2008).  “Die funktionellen Folgen des Teratoms des Sacrococcygeal: eine L\u00e4ngsschnitt- und Querschnittsstudie”. J. Pediatr.  Surg. 43 (4): 658\u201361.  doi:10.1016 \/ j.jpedsurg.2007.10.066.  PMID 18405712.^ Kohlberger P., Helbich T., Schaller A. (1997).  “”[Delivery following surgically treated sacrococcygeal teratoma in the mother]”. Z Geburtshilfe Neonatol (auf Deutsch). 201 (4): 148\u201351.  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PMID 17827528.  S2CID 70971724.Externe Links[edit]     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki16\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki16\/2021\/01\/27\/sacrococcygeal-teratoma-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"Sacrococcygeal Teratoma – Wikipedia"}}]}]