Spastische Tetraplegie – Wikipedia

Spastische Tetraplegie, auch bekannt als spastische Tetraplegieist eine Untergruppe der spastischen Zerebralparese, die alle vier Gliedmaßen (sowohl Arme als auch Beine) betrifft.

Im Vergleich zur Tetraplegie ist die spastische Tetraplegie durch die Spastik der Gliedmaßen im Gegensatz zu einer strengen Lähmung definiert. Es unterscheidet sich von anderen Formen der Zerebralparese dadurch, dass die Betroffenen steife, ruckartige Bewegungen zeigen, die auf eine Hypertonie der Muskeln zurückzuführen sind.[1]

Spastische Quadriplegie betrifft zwar alle vier Gliedmaßen mehr oder weniger gleichermaßen, kann jedoch Körperteile als steifer als andere darstellen, z. B. wenn ein Arm enger als ein anderer Arm ist und so weiter. Bei der spastischen Triplegie sind drei Gliedmaßen beteiligt (z. B. ein Arm und zwei Beine oder ein Bein und zwei Arme usw.). Spastische Diplegie betrifft zwei Gliedmaßen (üblicherweise nur die Beine), spastische Hemiplegie betrifft die eine oder andere ganze Körperseite (links oder rechts); und spastische Monoplegie betrifft ein einzelnes Glied.

Symptome[edit]

Spastische Quadriplegie kann durch eine abnormale Entwicklung der motorischen Fähigkeiten bei Kindern festgestellt werden. Die Symptome können bereits nach drei Monaten auftreten, treten jedoch in der Regel auf, bevor das Kind zwei Jahre alt ist. Einige Warnzeichen sind: ein Kind von mehr als zwei Monaten, das steife Beine hat, die scheren und nicht in der Lage sind, seinen Kopf zu kontrollieren, und ein Kind von mehr als zwölf Monaten, das nicht die Fähigkeit entwickelt hat, zu kriechen oder zu stehen.[2]

Spastische Quadriplegie zeigt auch eine Reihe von Symptomen, die die Muskulatur betreffen. Viele erleben Kontrakturen, die als Gelenke definiert sind, die nicht gedehnt oder bewegt werden können. Clonus ist ein weiteres Symptom, das durch abwechselnde, schnelle Muskelkontraktion und -entspannung gekennzeichnet ist. Dies zeigt sich als Zittern und Scheren der Gliedmaßen. Distonia oder anhaltende Muskelkontraktionen und Verspannungen treten häufig auch bei Patienten mit spastischer Quadriplegie auf. Diese unwillkürlichen Muskelkontraktionen können die Entwicklung von Strukturmuskeln um die Hüfte beeinflussen und zu Hüftdysplasie und Luxation führen, was das Sitzen erschwert. Die Kombination dieser Symptome erschwert den Patienten häufig auch das Gehen.[2] Obwohl die Arme und Beine von Patienten oft steif sind, ist der Hals aufgrund des Mangels an freiwilliger Muskelkontrolle normalerweise schlaff. Einige Erwachsene haben Probleme mit Geschlechtsorganen wie denjenigen, die auch den Schließmuskel (Anus) und die Blasenkontrolle kontrollieren. Diese können manchmal mit Training und Stimulation behandelt werden, selbst wenn die Probleme seit Jahren auftreten. Einige Probleme können in vielen Fällen durch Ernährungsumstellung in 90 Prozent der Fälle behoben werden, insbesondere B12. Die Stimulation der beteiligten Muskeln kann je nach Problem einige Formen von Nervenschäden behandeln. Sexuelle Probleme können für diejenigen mit diesem Problem schwierig sein, und sexuelle Handlungen und Stimulationen können die meisten sexuellen Probleme beheben.

Spastische Quadriplegie wird im Allgemeinen durch Hirnschäden oder Störungen der normalen Gehirnentwicklung vor der Geburt verursacht. Nach Angaben der National Institutes of Health gibt es vier Arten von Hirnschäden, die zu spastischer Tetraplegie führen können. Dazu gehören Schäden an der weißen Substanz (periventrikuläre Leukomalazie), abnormale Gehirnentwicklung (zerebrale Dysgenese), Blutungen im Gehirn (intrakranielle Blutung) und Hirnschäden aufgrund von Sauerstoffmangel (hypoxisch-ischämische Enzephalopathie oder intrapartale Asphyxie).[2]

Die weiße Substanz des Gehirns ist zwischen der 26. und 34. Reifungswoche besonders anfällig, und eine Schädigung der weißen Substanz kann die Fähigkeit des Gehirns beeinträchtigen, Signale an den Rest des Körpers zu übertragen. Spastische Quadriplegie kann durch eine als periventrikuläre Leukomalazie bekannte Erkrankung verursacht werden, die zur Bildung von Läsionen und Löchern in der weißen Substanz des Gehirns führt.

Vor der 26. Reifungswoche ist das fetale Gehirn besonders anfällig für verschiedene Toxine, deren Auswirkungen letztendlich die normale Entwicklung behindern können. Die Exposition des Gehirns gegenüber Infektionserregern ist besonders gefährlich, da sie Immunantworten auslösen können, die Zytokine aktivieren und zu Entzündungen des Gehirns führen. Einige Infektionen, die mit der Entwicklung einer spastischen Quadriplegie in Verbindung gebracht wurden, umfassen Meningitis, Herpes, Röteln und Enzephalitis.[3] Ein Unterschied in der Blutgruppe zwischen Mutter und Fötus kann auch eine problematische Immunantwort auslösen und Hirnschäden verursachen. Schwerer Ikterus kann auch zu Hirnschäden und spastischer Quadriplegie führen, da sich Bilirubin im Blut ansammelt.[2]

Blutungen im Gehirn, die durch fetale Schlaganfälle, Blutgerinnsel, schwache und missgebildete Blutgefäße oder hohen mütterlichen Blutdruck verursacht werden, können ebenfalls zu Hirnschäden führen, die eine spastische Quadriplegie verursachen. Es wurde gezeigt, dass eine mütterliche Infektion, insbesondere eine entzündliche Beckenerkrankung, das Risiko eines fetalen Schlaganfalls erhöht.

Hypoxie, Sauerstoffmangel im Gehirn, kann auch die zerebrale motorische Kortikalis und andere Hirnregionen schädigen. Dieser Sauerstoffmangel kann das Ergebnis einer Fehlfunktion der Plazenta, einer Gebärmutterruptur, einer Nabelschnurschädigung, eines niedrigen mütterlichen Blutdrucks oder einer Erstickung während der Geburt und Entbindung sein.[4]

Kinder, bei denen während der Geburt viele Komplikationen auftraten, wie Frühgeburtlichkeit, Sauerstoffmangel, niedriges Geburtsgewicht, Aspiration, Kopfverletzung oder Blutungen im Gehirn, haben ein höheres Risiko, eine spastische Quadriplegie zu entwickeln. Kinder, deren Mütter während der Schwangerschaft krank waren oder keine ausreichende Ernährung erhielten, entwickeln ebenfalls häufiger die Krankheit.[5]

Diagnose[edit]

Spastische Quadriplegie kann bereits im ersten Lebensjahr nach einer festgestellten Entwicklungsverzögerung diagnostiziert werden, insbesondere nach einer Verzögerung beim Rollen, Krabbeln, Sitzen oder Gehen.[4][6] Je nach Schweregrad treten Anzeichen jedoch möglicherweise erst im Alter von drei Jahren auf. Der Muskeltonus wird manchmal verwendet, um die Diagnose einer spastischen Tetraplegie zu stellen, da betroffene Kinder häufig entweder zu steif oder zu schlaff erscheinen.[2]

Ein weiterer wichtiger diagnostischer Faktor ist das Fortbestehen primitiver Reflexe über das Alter hinaus, in dem sie hätten verschwinden sollen (Alter 6–12 Monate).[2] Diese Reflexe umfassen unter anderem den Wurzelreflex, den Saugreflex und den Moro-Reflex.

Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) können verwendet werden, um die Ursache der Symptome zu lokalisieren. Ultraschall kann bei Frühgeborenen für die gleiche Funktion eingesetzt werden.[2]

Da sich Zerebralparese auf eine Gruppe von Störungen bezieht, ist ein klares und systematisches Benennungssystem wichtig. Diese Störungen dürfen nicht fortschreitend, nicht vorübergehend und nicht auf eine Verletzung des Rückenmarks zurückzuführen sein.[7] Störungen innerhalb der Gruppe werden anhand von zwei Merkmalen klassifiziert – dem physiologischen Hauptsymptom und den betroffenen Gliedmaßen.[7] Damit eine Störung als spastische Tetraplegie diagnostiziert werden kann, muss eine Person spastische Symptome aufweisen (im Gegensatz zu athetotischen, hypertonischen, ataxischen oder atonischen Symptomen) und in allen vier Gliedmaßen vorhanden sein (im Gegensatz zu hemiplegischen, diplegischen oder dreifachen Fällen) ).[7]

Während eine Diagnose möglicherweise kurz nach der Geburt aufgrund der Familienanamnese und der Beobachtung des Kindes gestellt werden kann, wird sie häufig auf ein Alter zwischen 18 und 24 Monaten verschoben, um die mögliche Regression oder das Fortschreiten der Symptome zu überwachen.[8]

Wissenschaftliche Klassifikation[edit]

Die wissenschaftlichen Klassifikationen für diese Typen umfassen:

Management[edit]

Forschung[edit]

Doublecortin-positive Zellen sind ähnlich wie Stammzellen äußerst anpassungsfähig. Wenn sie aus einem Gehirn extrahiert, kultiviert und dann in einen verletzten Bereich desselben Gehirns erneut injiziert werden, können sie helfen, es zu reparieren und wieder aufzubauen. [9] Es würde einige Zeit dauern, bis die Behandlung, die sie verwendet, für die allgemeine Öffentlichkeit verfügbar ist, da Vorschriften und Studien geklärt werden müssen.

Externe Links[edit]