Wilms-Tumor – Wikipedia

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Seltener Nierenkrebs im Kindesalter

Wilms-Tumor
Andere Namen Wilms-Tumor
Wilms tumor.jpg
Schnitt mit zwei Hälften einer Nephroblastomprobe. Beachten Sie die markanten Septen, die die geschnittene Oberfläche unterteilen, und den Vorsprung des Tumors in das Nierenbecken, der dem botryoiden Rhabdomyosarkom ähnelt.
Aussprache
Spezialität Onkologie, Urologie, Nephrologie

Wilms-Tumor, auch bekannt als Nephroblastomist ein Nierenkrebs, der typischerweise bei Kindern auftritt, selten bei Erwachsenen.[1] Es ist nach Max Wilms benannt, dem deutschen Chirurgen (1867–1918), der es zuerst beschrieb.[2]

In den USA werden jährlich etwa 650 Fälle diagnostiziert.[3] Die Mehrzahl der Fälle tritt bei Kindern ohne assoziierte genetische Syndrome auf; Eine Minderheit der Kinder mit Wilms-Tumor weist jedoch eine angeborene Anomalie auf.[3] Es spricht sehr gut auf die Behandlung an, wobei etwa 9/10 Kinder geheilt werden.[3]

Anzeichen und Symptome[edit]

Typische Anzeichen und Symptome eines Wilms-Tumors sind:

  • eine schmerzlose, fühlbare Bauchmasse
  • Appetitverlust
  • Bauchschmerzen
  • Fieber
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Blut im Urin (in etwa 20% der Fälle)
  • in einigen Fällen hoher Blutdruck (insbesondere bei synchroner oder metachroner bilateraler Nierenbeteiligung)
  • Selten wie eine Varikozele[4]

Pathogenese[edit]

Mikroskopische Aufnahme, die das charakteristische dreiphasige Muster zeigt, das aus Tubuli, festen Schichten kleiner runder Zellen und Stroma besteht. H & E-Fleck.

Mikroskopische Aufnahme mit hoher Vergrößerung, die die Epithelkomponente (Tubuli) zeigt. H & E-Fleck.

Der Wilms-Tumor hat viele Ursachen, die allgemein als syndromisch und nicht-syndromisch eingestuft werden können. Syndromische Ursachen des Wilms-Tumors treten als Folge von Veränderungen an Genen wie den Genen Wilms-Tumor 1 (WT1) oder Wilms-Tumor 2 (WT2) auf, und der Tumor weist eine Gruppe anderer Anzeichen und Symptome auf.[5] Der nicht-syndromale Wilms-Tumor ist nicht mit anderen Symptomen oder Pathologien assoziiert.[5] Viele, aber nicht alle Fälle von Wilms-Tumor entstehen aus nephrogenen Resten, bei denen es sich um Gewebefragmente in oder um die Niere handelt, die sich vor der Geburt entwickeln und nach der Geburt krebsartig werden. Insbesondere Fälle von bilateralem Wilms-Tumor sowie Fälle von Wilms-Tumor, die von bestimmten genetischen Syndromen wie dem Denys-Drash-Syndrom herrühren, sind stark mit nephrogenen Resten assoziiert.[5] Die meisten Nephroblastome befinden sich nur auf einer Körperseite und treten in weniger als 5% der Fälle auf beiden Seiten auf, obwohl Menschen mit Denys-Drash-Syndrom meist bilaterale oder multiple Tumoren haben.[6] Es handelt sich in der Regel um eingekapselte und vaskularisierte Tumoren, die die Mittellinie des Abdomens nicht überschreiten. Bei Metastasen geht es meist um die Lunge. Eine Ruptur des Wilms-Tumors birgt das Risiko einer Blutung und einer peritonealen Verbreitung des Tumors. In solchen Fällen ist ein chirurgischer Eingriff eines Chirurgen erforderlich, der Erfahrung mit der Entfernung eines solchen fragilen Tumors hat.[citation needed]

Pathologisch gesehen umfasst ein dreiphasiges Nephroblastom drei Elemente:

Der Wilms-Tumor ist ein bösartiger Tumor, der metanephrische Blasteme, Stroma- und Epithelderivate enthält. Charakteristisch ist das Vorhandensein von abortiven Tubuli und Glomeruli, die von einem Spindelzellstroma umgeben sind. Das Stroma kann gestreifte Muskeln, Knorpel, Knochen, Fettgewebe und fibröses Gewebe umfassen. Eine Funktionsstörung wird verursacht, wenn der Tumor das normale Nierenparenchym komprimiert.

Die mesenchymale Komponente kann Zellen umfassen, die eine Differenzierung oder Malignität von Rhabdomyoid (rhabdomyosarkomatöse Wilms) zeigen.

Wilms-Tumoren können aufgrund pathologischer Merkmale in zwei prognostische Gruppen unterteilt werden:

  • Günstig – Enthält gut entwickelte Komponenten, die oben erwähnt wurden
  • Anaplastisch – Enthält diffuse Anaplasie (schlecht entwickelte Zellen)

Molekularbiologie und verwandte Bedingungen[edit]

Mutationen des WT1-Gens, das sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 (11p13) befindet, werden bei ungefähr 20% der Wilms-Tumoren beobachtet.[7][8] Mindestens die Hälfte der Wilms-Tumoren mit Mutationen in WT1 trägt auch Mutationen in CTNNB1, dem Gen, das das Protoonkogen Beta-Catenin codiert.[9] Dieses letztere Gen befindet sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 3 (3p22.1).

Die meisten Fälle weisen keine Mutationen in einem dieser Gene auf.[10]

Name des Syndroms Assoziierte genetische Variante Risiko für Wilms-Tumor Beschreibung des Syndroms
WAGR-Syndrom (Wilms-Tumor, Aniridie, Genitalanomalien, Retardierung) Gendeletion, die beides umfasst WT1 und PAX6 45–60% Charakterisiert durch Wilms-Tumor, Aniridie (Abwesenheit von Iris), Hemihypertrophie (eine Körperseite größer als die andere), Urogenitalanomalien, mehrdeutige Genitalien, geistige Behinderung.[11]
Denys-Drash-Syndrom (DDS) WT1 (Exon 8 und 9) 74% Charakterisiert durch Nierenerkrankungen seit der Geburt, die zu früh einsetzendem Nierenversagen führen, mehrdeutige Genitalien (intersexuelle Störungen).[11]
Beckwith-Wiedemann-Syndrom Abnormale Regulation von Chromosom 11p15.5 7% Charakterisiert durch Makrosmie (große Geburtsgröße), Makroglossie (große Zunge), Hemihypertrophie (eine Körperseite ist größer), andere Tumoren im Körper, Omphalozele (offene Bauchdecke) und Viszeromegalie (Vergrößerung der Organe im Bauchraum).[11]

Eine Assoziation mit H19 wurde gemeldet.[12] H19 ist eine lange nichtkodierende RNA, die sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 befindet (11p15.5).

Diagnose[edit]

CT-Scan eines 11-cm-Wilms-Tumors der rechten Niere im Alter von 13 Monaten.

Die Mehrheit der Menschen mit Wilms-Tumor weist eine asymptomatische Bauchmasse auf, die von einem Familienmitglied oder einem medizinischen Fachpersonal bemerkt wird.[13] Nierentumoren können auch während des Routine-Screenings bei Kindern gefunden werden, bei denen prädisponierende klinische Syndrome bekannt sind.[13] Der diagnostische Prozess umfasst die Anamnese, eine körperliche Untersuchung und eine Reihe von Tests, einschließlich Blut-, Urin- und Bildgebungsuntersuchungen.[14]

Sobald der Verdacht auf einen Wilms-Tumor besteht, wird normalerweise zuerst ein Ultraschall durchgeführt, um das Vorhandensein einer intrarenalen Masse zu bestätigen.[14] Ein Computertomographie-Scan oder MRT-Scan kann auch für eine detailliertere Bildgebung verwendet werden. Schließlich wird die Diagnose des Wilms-Tumors durch eine Gewebeprobe bestätigt.[15] In den meisten Fällen wird eine Biopsie nicht zuerst durchgeführt, da das Risiko besteht, dass sich Krebszellen während des Verfahrens ausbreiten. Die Behandlung in Nordamerika erfolgt durch Nephrektomie oder in Europa durch Chemotherapie, gefolgt von Nephrektomie. Eine endgültige Diagnose wird durch pathologische Untersuchung der Nephrektomieprobe erhalten.[15]

Inszenierung[edit]

Das Staging ist eine Standardmethode, um das Ausmaß der Ausbreitung von Wilms-Tumoren zu beschreiben[16] und Prognose und Behandlungen zu bestimmen. Das Staging basiert auf anatomischen Befunden und der Pathologie von Tumorzellen.[17][18] Je nach Ausmaß des Tumorgewebes zum Zeitpunkt der Erstdiagnose werden fünf Stadien berücksichtigt.

Im Stadium I des Wilms-Tumors (43% der Fälle) müssen alle folgenden Kriterien erfüllt sein:

  • Der Tumor ist auf die Niere beschränkt und vollständig ausgeschnitten.
  • Die Oberfläche der Nierenkapsel ist intakt.
  • Der Tumor wird vor der Entfernung nicht aufgebrochen oder biopsiert (offen oder Nadel).
  • Keine Beteiligung von extrarenalen oder renalen Sinus-Lymphgefäßräumen
  • Über die Exzisionsränder hinaus ist kein Resttumor erkennbar.
  • Metastasierung des Tumors zu Lymphknoten nicht identifiziert.

In Stufe II (23% der Fälle) müssen mindestens eines der folgenden Kriterien erfüllt sein:

  • Der Tumor erstreckt sich über die Niere hinaus, ist jedoch vollständig entfernt.
  • An oder außerhalb der Exzisionsränder ist kein Resttumor erkennbar.
  • Es kann auch eine der folgenden Bedingungen vorliegen:
    • Tumorbeteiligung der Blutgefäße der Nierenhöhle und / oder außerhalb des Nierenparenchyms.
    • Umfangreiche Tumorbeteiligung des Weichgewebes der Nierenhöhle.

In Stufe III (20% der Fälle) müssen mindestens eines der folgenden Kriterien erfüllt sein:

  • Inoperabler Primärtumor.
  • Lymphknotenmetastasen.
  • Der Tumor ist an den Operationsrändern vorhanden.
  • Tumorverschüttung mit Peritonealoberflächen entweder vor oder während der Operation oder durchtrennter Tumorthrombus.
    • Der Tumor wurde vor der Entfernung biopsiert oder es tritt während der Operation ein lokaler Tumor aus, der auf die Flanke beschränkt ist.

Stadium IV (10% der Fälle) Der Wilms-Tumor wird durch das Vorhandensein hämatogener Metastasen (Lunge, Leber, Knochen oder Gehirn) oder Lymphknotenmetastasen außerhalb des Bauchraums definiert.

Stadium V (5% der Fälle) Der Wilms-Tumor wird durch eine bilaterale Nierenbeteiligung zum Zeitpunkt der Erstdiagnose definiert. Bei Patienten mit bilateraler Beteiligung sollte ein Versuch unternommen werden[according to whom?] jede Seite nach den oben genannten Kriterien (Stadium I bis III) auf der Grundlage des Ausmaßes der Erkrankung vor der Biopsie zu inszenieren.

Behandlung / Prognose[edit]

Das 5-Jahres-Gesamtüberleben wird auf ca. 90% geschätzt.[19][20] Für den Einzelnen hängt die Prognose jedoch stark von der individuellen Inszenierung und Behandlung ab. Eine frühzeitige Entfernung fördert tendenziell positive Ergebnisse.

Der tumorspezifische Verlust der Heterozygotie (LOH) für die Chromosomen 1p und 16q identifiziert eine Untergruppe von Wilms-Tumorpatienten, die ein signifikant erhöhtes Risiko für Rückfall und Tod haben. LOH für diese chromosomalen Regionen kann nun als unabhängiger Prognosefaktor zusammen mit dem Krankheitsstadium verwendet werden, um die Intensität der Behandlung auf das Risiko eines Behandlungsversagens abzustimmen.[21][22] Die genomweite Kopienzahl und der LOH-Status können durch virtuelle Karyotypisierung von Tumorzellen (frisch oder in Paraffin eingebettet) bewertet werden.

Statistiken zeigen manchmal günstigere Ergebnisse für aggressivere Stadien als für weniger aggressive Stadien, was durch aggressivere Behandlung und / oder zufällige Variabilität in den Studiengruppen verursacht werden kann. Außerdem ist ein Tumor im Stadium V nicht unbedingt schlechter als ein Tumor im Stadium IV.

Bühne[23] Histopathologie[23] 4 Jahre rezidivfreies Überleben (RFS) oder ereignisfreies Überleben (EFS)[23] 4 Jahre Gesamtüberleben (OS)[23] Behandlung[23]
Stufe I.[23] Günstige Histologie bei Kindern unter 24 Monaten oder Tumorgewicht unter 550 g 85% 98% Nur Operation (sollte nur im Rahmen einer klinischen Studie durchgeführt werden)
Günstige Histologie bei Kindern über 24 Monaten oder Tumorgewicht über 550 g 94% RFS 98% Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von EE-4A
Diffuses Anaplastikum 68% EFS 80% Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von EE-4A und Strahlentherapie
Stufe II[23] Günstige Histologie 86% RFS 98% Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von EE-4A
Fokal anaplastisch 80% EFS 80% Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und DD-4A-Therapie
Diffuses Anaplastikum 83% EFS 82% Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und Regime I.
Stufe III[23] Günstige Histologie 87% RFS 94% Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und DD-4A-Therapie
Fokal anaplastisch 88% RFS 100% (8 Personen in der Studie) Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und DD-4A-Therapie
Fokale Anaplastik (präoperative Behandlung) 71% RFS 71% Präoperative Behandlung mit DD-4A, gefolgt von Nephrektomie + Lymphknotenentnahme und abdominaler Strahlentherapie
Diffuses Anaplastikum 46% EFS 53% Präoperative Behandlung mit Regime I, gefolgt von Nephrektomie + Lymphknotenentnahme und abdominaler Strahlentherapie
Diffuses Anaplastikum 65% EFS 67% Sofortige Nephrektomie + Lymphknotenentnahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und Regime I.
Stufe IV[23] Günstige Histologie 76% RFS 86% Nephrektomie + Lymphknotenentnahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie, bilateraler pulmonaler Strahlentherapie und DD-4A-Therapie
Fokal anaplastisch 61% EFS 72% Nephrektomie + Lymphknotenentnahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie, bilateraler pulmonaler Strahlentherapie und DD-4A-Therapie
Diffuses Anaplastikum 33% EFS 33% Sofortige Nephrektomie + Lymphknotenentnahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie, Ganzlungen-Strahlentherapie und Regime I.
Diffuse Anaplastik (präoperative Behandlung) 31% EFS 44% Präoperative Behandlung mit Regime I, gefolgt von Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und Ganzlungen-Strahlentherapie
Stufe V.[23] Insgesamt 61% EFS 80%
Günstige Histologie 65% 87% Präoperative Behandlung mit dem Regime DD-4A, gefolgt von einer nephronschonenden Operation oder Nephrecomie, Staging von Tumoren und Chemotherapie und / oder Strahlentherapie basierend auf Pathologie und Staging
Fokal anaplastisch 76% 88% Präoperative Behandlung mit dem Regime DD-4A, gefolgt von einer nephronschonenden Operation oder Nephrecomie, Staging von Tumoren und Chemotherapie und / oder Strahlentherapie basierend auf Pathologie und Staging
Diffuses Anaplastikum 25% 42% Präoperative Behandlung mit dem Regime DD-4A, gefolgt von einer nephronschonenden Operation oder Nephrecomie, Staging von Tumoren und Chemotherapie und / oder Strahlentherapie basierend auf Pathologie und Staging

Im Falle eines Rückfalls des Wilms-Tumors wurde die 4-Jahres-Überlebensrate für Kinder mit einem Standardrisiko auf 80% geschätzt.[24]

Epidemiologie[edit]

Der Wilms-Tumor ist der häufigste bösartige Nierentumor bei Kindern.[25] Es gibt eine Reihe seltener genetischer Syndrome, die mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Wilms-Tumors in Verbindung gebracht wurden.[26] Die Screening-Richtlinien variieren zwischen den Ländern. Angehörige der Gesundheitsberufe empfehlen jedoch ein regelmäßiges Ultraschall-Screening für Menschen mit assoziierten genetischen Syndromen.[26]

Der Wilms-Tumor betrifft ungefähr eine Person pro 10.000 weltweit vor dem Alter von 15 Jahren.[27] Menschen afrikanischer Herkunft haben möglicherweise etwas höhere Wilms-Tumorraten.[27] Das Höchstalter des Wilms-Tumors beträgt 3 bis 4 Jahre und die meisten Fälle treten vor dem Alter von 10 Jahren auf.[28] Eine genetische Veranlagung für Wilms-Tumor bei Personen mit Aniridie wurde aufgrund von Deletionen in der p13-Bande auf Chromosom 11 festgestellt.[29]

Geschichte[edit]

Dr. Sidney Farber, Gründer des Dana-Farber Cancer Institute, und seine Kollegen erzielten in den 1950er Jahren die ersten Remissionen bei Wilms-Tumor. Durch den Einsatz des Antibiotikums Actinomycin D zusätzlich zu Operationen und Strahlentherapien konnten die Heilungsraten von 40 auf 89 Prozent gesteigert werden.[citation needed]

Die Verwendung des Computertomographie-Scans zur Diagnose des Wilms-Tumors begann Anfang der 1970er Jahre dank der Intuition des italienischen Arztes Dr. Mario Costici. Er entdeckte, dass man in den direkten Radiogrammen und in den urografischen Bildern bestimmende Elemente für eine Differentialdiagnose mit dem Wilms-Tumor identifizieren kann. Diese Möglichkeit war eine Voraussetzung für den Beginn einer Behandlung.[30]

Siehe auch[edit]

Verweise[edit]

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Externe Links[edit]


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