[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki19\/2021\/01\/27\/wilms-tumor-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki19\/2021\/01\/27\/wilms-tumor-wikipedia\/","headline":"Wilms-Tumor – Wikipedia","name":"Wilms-Tumor – Wikipedia","description":"before-content-x4 Seltener Nierenkrebs im Kindesalter Wilms-Tumor Andere Namen Wilms-Tumor Schnitt mit zwei H\u00e4lften einer Nephroblastomprobe. 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Beachten Sie die markanten Septen, die die geschnittene Oberfl\u00e4che unterteilen, und den Vorsprung des Tumors in das Nierenbecken, der dem botryoiden Rhabdomyosarkom \u00e4hnelt.AusspracheSpezialit\u00e4tOnkologie, Urologie, Nephrologie  Wilms-Tumor, auch bekannt als Nephroblastomist ein Nierenkrebs, der typischerweise bei Kindern auftritt, selten bei Erwachsenen.[1]  Es ist nach Max Wilms benannt, dem deutschen Chirurgen (1867\u20131918), der es zuerst beschrieb.[2]In den USA werden j\u00e4hrlich etwa 650 F\u00e4lle diagnostiziert.[3]  Die Mehrzahl der F\u00e4lle tritt bei Kindern ohne assoziierte genetische Syndrome auf;  Eine Minderheit der Kinder mit Wilms-Tumor weist jedoch eine angeborene Anomalie auf.[3]   Es spricht sehr gut auf die Behandlung an, wobei etwa 9\/10 Kinder geheilt werden.[3]Table of Contents  Anzeichen und Symptome[edit]Pathogenese[edit]Molekularbiologie und verwandte Bedingungen[edit]Diagnose[edit]Inszenierung[edit]Behandlung \/ Prognose[edit]Epidemiologie[edit]Geschichte[edit]Siehe auch[edit]Verweise[edit]Externe Links[edit]Anzeichen und Symptome[edit]Typische Anzeichen und Symptome eines Wilms-Tumors sind:eine schmerzlose, f\u00fchlbare BauchmasseAppetitverlustBauchschmerzenFieber\u00dcbelkeit und ErbrechenBlut im Urin (in etwa 20% der F\u00e4lle)in einigen F\u00e4llen hoher Blutdruck (insbesondere bei synchroner oder metachroner bilateraler Nierenbeteiligung)Selten wie eine Varikozele[4]Pathogenese[edit]  Mikroskopische Aufnahme, die das charakteristische dreiphasige Muster zeigt, das aus Tubuli, festen Schichten kleiner runder Zellen und Stroma besteht.  H & E-Fleck.  Mikroskopische Aufnahme mit hoher Vergr\u00f6\u00dferung, die die Epithelkomponente (Tubuli) zeigt.  H & E-Fleck.Der Wilms-Tumor hat viele Ursachen, die allgemein als syndromisch und nicht-syndromisch eingestuft werden k\u00f6nnen.  Syndromische Ursachen des Wilms-Tumors treten als Folge von Ver\u00e4nderungen an Genen wie den Genen Wilms-Tumor 1 (WT1) oder Wilms-Tumor 2 (WT2) auf, und der Tumor weist eine Gruppe anderer Anzeichen und Symptome auf.[5]  Der nicht-syndromale Wilms-Tumor ist nicht mit anderen Symptomen oder Pathologien assoziiert.[5]  Viele, aber nicht alle F\u00e4lle von Wilms-Tumor entstehen aus nephrogenen Resten, bei denen es sich um Gewebefragmente in oder um die Niere handelt, die sich vor der Geburt entwickeln und nach der Geburt krebsartig werden.  Insbesondere F\u00e4lle von bilateralem Wilms-Tumor sowie F\u00e4lle von Wilms-Tumor, die von bestimmten genetischen Syndromen wie dem Denys-Drash-Syndrom herr\u00fchren, sind stark mit nephrogenen Resten assoziiert.[5]  Die meisten Nephroblastome befinden sich nur auf einer K\u00f6rperseite und treten in weniger als 5% der F\u00e4lle auf beiden Seiten auf, obwohl Menschen mit Denys-Drash-Syndrom meist bilaterale oder multiple Tumoren haben.[6]  Es handelt sich in der Regel um eingekapselte und vaskularisierte Tumoren, die die Mittellinie des Abdomens nicht \u00fcberschreiten.  Bei Metastasen geht es meist um die Lunge.  Eine Ruptur des Wilms-Tumors birgt das Risiko einer Blutung und einer peritonealen Verbreitung des Tumors.  In solchen F\u00e4llen ist ein chirurgischer Eingriff eines Chirurgen erforderlich, der Erfahrung mit der Entfernung eines solchen fragilen Tumors hat.[citation needed]  Pathologisch gesehen umfasst ein dreiphasiges Nephroblastom drei Elemente:Der Wilms-Tumor ist ein b\u00f6sartiger Tumor, der metanephrische Blasteme, Stroma- und Epithelderivate enth\u00e4lt.  Charakteristisch ist das Vorhandensein von abortiven Tubuli und Glomeruli, die von einem Spindelzellstroma umgeben sind.  Das Stroma kann gestreifte Muskeln, Knorpel, Knochen, Fettgewebe und fibr\u00f6ses Gewebe umfassen.  Eine Funktionsst\u00f6rung wird verursacht, wenn der Tumor das normale Nierenparenchym komprimiert.Die mesenchymale Komponente kann Zellen umfassen, die eine Differenzierung oder Malignit\u00e4t von Rhabdomyoid (rhabdomyosarkomat\u00f6se Wilms) zeigen.Wilms-Tumoren k\u00f6nnen aufgrund pathologischer Merkmale in zwei prognostische Gruppen unterteilt werden:G\u00fcnstig – Enth\u00e4lt gut entwickelte Komponenten, die oben erw\u00e4hnt wurdenAnaplastisch – Enth\u00e4lt diffuse Anaplasie (schlecht entwickelte Zellen)Molekularbiologie und verwandte Bedingungen[edit]Mutationen des WT1-Gens, das sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 (11p13) befindet, werden bei ungef\u00e4hr 20% der Wilms-Tumoren beobachtet.[7][8]  Mindestens die H\u00e4lfte der Wilms-Tumoren mit Mutationen in WT1 tr\u00e4gt auch Mutationen in CTNNB1, dem Gen, das das Protoonkogen Beta-Catenin codiert.[9]  Dieses letztere Gen befindet sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 3 (3p22.1).Die meisten F\u00e4lle weisen keine Mutationen in einem dieser Gene auf.[10]Name des SyndromsAssoziierte genetische VarianteRisiko f\u00fcr Wilms-TumorBeschreibung des SyndromsWAGR-Syndrom (Wilms-Tumor, Aniridie, Genitalanomalien, Retardierung)Gendeletion, die beides umfasst WT1 und PAX645\u201360%Charakterisiert durch Wilms-Tumor, Aniridie (Abwesenheit von Iris), Hemihypertrophie (eine K\u00f6rperseite gr\u00f6\u00dfer als die andere), Urogenitalanomalien, mehrdeutige Genitalien, geistige Behinderung.[11]Denys-Drash-Syndrom (DDS)WT1 (Exon 8 und 9)74%Charakterisiert durch Nierenerkrankungen seit der Geburt, die zu fr\u00fch einsetzendem Nierenversagen f\u00fchren, mehrdeutige Genitalien (intersexuelle St\u00f6rungen).[11]Beckwith-Wiedemann-SyndromAbnormale Regulation von Chromosom 11p15.57%Charakterisiert durch Makrosmie (gro\u00dfe Geburtsgr\u00f6\u00dfe), Makroglossie (gro\u00dfe Zunge), Hemihypertrophie (eine K\u00f6rperseite ist gr\u00f6\u00dfer), andere Tumoren im K\u00f6rper, Omphalozele (offene Bauchdecke) und Viszeromegalie (Vergr\u00f6\u00dferung der Organe im Bauchraum).[11]Eine Assoziation mit H19 wurde gemeldet.[12]  H19 ist eine lange nichtkodierende RNA, die sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 befindet (11p15.5).Diagnose[edit]CT-Scan eines 11-cm-Wilms-Tumors der rechten Niere im Alter von 13 Monaten.Die Mehrheit der Menschen mit Wilms-Tumor weist eine asymptomatische Bauchmasse auf, die von einem Familienmitglied oder einem medizinischen Fachpersonal bemerkt wird.[13]  Nierentumoren k\u00f6nnen auch w\u00e4hrend des Routine-Screenings bei Kindern gefunden werden, bei denen pr\u00e4disponierende klinische Syndrome bekannt sind.[13]  Der diagnostische Prozess umfasst die Anamnese, eine k\u00f6rperliche Untersuchung und eine Reihe von Tests, einschlie\u00dflich Blut-, Urin- und Bildgebungsuntersuchungen.[14]Sobald der Verdacht auf einen Wilms-Tumor besteht, wird normalerweise zuerst ein Ultraschall durchgef\u00fchrt, um das Vorhandensein einer intrarenalen Masse zu best\u00e4tigen.[14]  Ein Computertomographie-Scan oder MRT-Scan kann auch f\u00fcr eine detailliertere Bildgebung verwendet werden.  Schlie\u00dflich wird die Diagnose des Wilms-Tumors durch eine Gewebeprobe best\u00e4tigt.[15]  In den meisten F\u00e4llen wird eine Biopsie nicht zuerst durchgef\u00fchrt, da das Risiko besteht, dass sich Krebszellen w\u00e4hrend des Verfahrens ausbreiten.  Die Behandlung in Nordamerika erfolgt durch Nephrektomie oder in Europa durch Chemotherapie, gefolgt von Nephrektomie.  Eine endg\u00fcltige Diagnose wird durch pathologische Untersuchung der Nephrektomieprobe erhalten.[15]Inszenierung[edit]Das Staging ist eine Standardmethode, um das Ausma\u00df der Ausbreitung von Wilms-Tumoren zu beschreiben[16]  und Prognose und Behandlungen zu bestimmen.  Das Staging basiert auf anatomischen Befunden und der Pathologie von Tumorzellen.[17][18]  Je nach Ausma\u00df des Tumorgewebes zum Zeitpunkt der Erstdiagnose werden f\u00fcnf Stadien ber\u00fccksichtigt.Im Stadium I des Wilms-Tumors (43% der F\u00e4lle) m\u00fcssen alle folgenden Kriterien erf\u00fcllt sein:Der Tumor ist auf die Niere beschr\u00e4nkt und vollst\u00e4ndig ausgeschnitten.Die Oberfl\u00e4che der Nierenkapsel ist intakt.Der Tumor wird vor der Entfernung nicht aufgebrochen oder biopsiert (offen oder Nadel).Keine Beteiligung von extrarenalen oder renalen Sinus-Lymphgef\u00e4\u00dfr\u00e4umen\u00dcber die Exzisionsr\u00e4nder hinaus ist kein Resttumor erkennbar.Metastasierung des Tumors zu Lymphknoten nicht identifiziert.In Stufe II (23% der F\u00e4lle) m\u00fcssen mindestens eines der folgenden Kriterien erf\u00fcllt sein:Der Tumor erstreckt sich \u00fcber die Niere hinaus, ist jedoch vollst\u00e4ndig entfernt.An oder au\u00dferhalb der Exzisionsr\u00e4nder ist kein Resttumor erkennbar.Es kann auch eine der folgenden Bedingungen vorliegen:Tumorbeteiligung der Blutgef\u00e4\u00dfe der Nierenh\u00f6hle und \/ oder au\u00dferhalb des Nierenparenchyms.Umfangreiche Tumorbeteiligung des Weichgewebes der Nierenh\u00f6hle.In Stufe III (20% der F\u00e4lle) m\u00fcssen mindestens eines der folgenden Kriterien erf\u00fcllt sein:Inoperabler Prim\u00e4rtumor.Lymphknotenmetastasen.Der Tumor ist an den Operationsr\u00e4ndern vorhanden.Tumorversch\u00fcttung mit Peritonealoberfl\u00e4chen entweder vor oder w\u00e4hrend der Operation oder durchtrennter Tumorthrombus.Der Tumor wurde vor der Entfernung biopsiert oder es tritt w\u00e4hrend der Operation ein lokaler Tumor aus, der auf die Flanke beschr\u00e4nkt ist.Stadium IV (10% der F\u00e4lle) Der Wilms-Tumor wird durch das Vorhandensein h\u00e4matogener Metastasen (Lunge, Leber, Knochen oder Gehirn) oder Lymphknotenmetastasen au\u00dferhalb des Bauchraums definiert.Stadium V (5% der F\u00e4lle) Der Wilms-Tumor wird durch eine bilaterale Nierenbeteiligung zum Zeitpunkt der Erstdiagnose definiert.  Bei Patienten mit bilateraler Beteiligung sollte ein Versuch unternommen werden[according to whom?]  jede Seite nach den oben genannten Kriterien (Stadium I bis III) auf der Grundlage des Ausma\u00dfes der Erkrankung vor der Biopsie zu inszenieren.Behandlung \/ Prognose[edit]Das 5-Jahres-Gesamt\u00fcberleben wird auf ca. 90% gesch\u00e4tzt.[19][20]  F\u00fcr den Einzelnen h\u00e4ngt die Prognose jedoch stark von der individuellen Inszenierung und Behandlung ab.  Eine fr\u00fchzeitige Entfernung f\u00f6rdert tendenziell positive Ergebnisse.Der tumorspezifische Verlust der Heterozygotie (LOH) f\u00fcr die Chromosomen 1p und 16q identifiziert eine Untergruppe von Wilms-Tumorpatienten, die ein signifikant erh\u00f6htes Risiko f\u00fcr R\u00fcckfall und Tod haben.  LOH f\u00fcr diese chromosomalen Regionen kann nun als unabh\u00e4ngiger Prognosefaktor zusammen mit dem Krankheitsstadium verwendet werden, um die Intensit\u00e4t der Behandlung auf das Risiko eines Behandlungsversagens abzustimmen.[21][22]  Die genomweite Kopienzahl und der LOH-Status k\u00f6nnen durch virtuelle Karyotypisierung von Tumorzellen (frisch oder in Paraffin eingebettet) bewertet werden.Statistiken zeigen manchmal g\u00fcnstigere Ergebnisse f\u00fcr aggressivere Stadien als f\u00fcr weniger aggressive Stadien, was durch aggressivere Behandlung und \/ oder zuf\u00e4llige Variabilit\u00e4t in den Studiengruppen verursacht werden kann.  Au\u00dferdem ist ein Tumor im Stadium V nicht unbedingt schlechter als ein Tumor im Stadium IV.B\u00fchne[23]Histopathologie[23]4 Jahre rezidivfreies \u00dcberleben (RFS) oder ereignisfreies \u00dcberleben (EFS)[23]4 Jahre Gesamt\u00fcberleben (OS)[23]Behandlung[23]Stufe I.[23]G\u00fcnstige Histologie bei Kindern unter 24 Monaten oder Tumorgewicht unter 550 g85%98%Nur Operation (sollte nur im Rahmen einer klinischen Studie durchgef\u00fchrt werden)G\u00fcnstige Histologie bei Kindern \u00fcber 24 Monaten oder Tumorgewicht \u00fcber 550 g94% RFS98%Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von EE-4ADiffuses Anaplastikum68% EFS80%Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von EE-4A und StrahlentherapieStufe II[23]G\u00fcnstige Histologie86% RFS98%Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von EE-4AFokal anaplastisch80% EFS80%Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und DD-4A-TherapieDiffuses Anaplastikum83% EFS82%Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und Regime I.Stufe III[23]G\u00fcnstige Histologie87% RFS94%Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und DD-4A-TherapieFokal anaplastisch88% RFS100% (8 Personen in der Studie)Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und DD-4A-TherapieFokale Anaplastik (pr\u00e4operative Behandlung)71% RFS71%Pr\u00e4operative Behandlung mit DD-4A, gefolgt von Nephrektomie + Lymphknotenentnahme und abdominaler StrahlentherapieDiffuses Anaplastikum46% EFS53%Pr\u00e4operative Behandlung mit Regime I, gefolgt von Nephrektomie + Lymphknotenentnahme und abdominaler StrahlentherapieDiffuses Anaplastikum65% EFS67%Sofortige Nephrektomie + Lymphknotenentnahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und Regime I.Stufe IV[23]G\u00fcnstige Histologie76% RFS86%Nephrektomie + Lymphknotenentnahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie, bilateraler pulmonaler Strahlentherapie und DD-4A-TherapieFokal anaplastisch61% EFS72%Nephrektomie + Lymphknotenentnahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie, bilateraler pulmonaler Strahlentherapie und DD-4A-TherapieDiffuses Anaplastikum33% EFS33%Sofortige Nephrektomie + Lymphknotenentnahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie, Ganzlungen-Strahlentherapie und Regime I.Diffuse Anaplastik (pr\u00e4operative Behandlung)31% EFS44%Pr\u00e4operative Behandlung mit Regime I, gefolgt von Nephrektomie + Lymphknotenprobenahme, gefolgt von abdominaler Strahlentherapie und Ganzlungen-StrahlentherapieStufe V.[23]Insgesamt61% EFS80%G\u00fcnstige Histologie65%87%Pr\u00e4operative Behandlung mit dem Regime DD-4A, gefolgt von einer nephronschonenden Operation oder Nephrecomie, Staging von Tumoren und Chemotherapie und \/ oder Strahlentherapie basierend auf Pathologie und StagingFokal anaplastisch76%88%Pr\u00e4operative Behandlung mit dem Regime DD-4A, gefolgt von einer nephronschonenden Operation oder Nephrecomie, Staging von Tumoren und Chemotherapie und \/ oder Strahlentherapie basierend auf Pathologie und StagingDiffuses Anaplastikum25%42%Pr\u00e4operative Behandlung mit dem Regime DD-4A, gefolgt von einer nephronschonenden Operation oder Nephrecomie, Staging von Tumoren und Chemotherapie und \/ oder Strahlentherapie basierend auf Pathologie und StagingIm Falle eines R\u00fcckfalls des Wilms-Tumors wurde die 4-Jahres-\u00dcberlebensrate f\u00fcr Kinder mit einem Standardrisiko auf 80% gesch\u00e4tzt.[24]Epidemiologie[edit]Der Wilms-Tumor ist der h\u00e4ufigste b\u00f6sartige Nierentumor bei Kindern.[25]  Es gibt eine Reihe seltener genetischer Syndrome, die mit einem erh\u00f6hten Risiko f\u00fcr die Entwicklung eines Wilms-Tumors in Verbindung gebracht wurden.[26]  Die Screening-Richtlinien variieren zwischen den L\u00e4ndern.  Angeh\u00f6rige der Gesundheitsberufe empfehlen jedoch ein regelm\u00e4\u00dfiges Ultraschall-Screening f\u00fcr Menschen mit assoziierten genetischen Syndromen.[26]Der Wilms-Tumor betrifft ungef\u00e4hr eine Person pro 10.000 weltweit vor dem Alter von 15 Jahren.[27]  Menschen afrikanischer Herkunft haben m\u00f6glicherweise etwas h\u00f6here Wilms-Tumorraten.[27]  Das H\u00f6chstalter des Wilms-Tumors betr\u00e4gt 3 bis 4 Jahre und die meisten F\u00e4lle treten vor dem Alter von 10 Jahren auf.[28]  Eine genetische Veranlagung f\u00fcr Wilms-Tumor bei Personen mit Aniridie wurde aufgrund von Deletionen in der p13-Bande auf Chromosom 11 festgestellt.[29]Geschichte[edit]Dr. Sidney Farber, Gr\u00fcnder des Dana-Farber Cancer Institute, und seine Kollegen erzielten in den 1950er Jahren die ersten Remissionen bei Wilms-Tumor.  Durch den Einsatz des Antibiotikums Actinomycin D zus\u00e4tzlich zu Operationen und Strahlentherapien konnten die Heilungsraten von 40 auf 89 Prozent gesteigert werden.[citation needed]Die Verwendung des Computertomographie-Scans zur Diagnose des Wilms-Tumors begann Anfang der 1970er Jahre dank der Intuition des italienischen Arztes Dr. Mario Costici.  Er entdeckte, dass man in den direkten Radiogrammen und in den urografischen Bildern bestimmende Elemente f\u00fcr eine Differentialdiagnose mit dem Wilms-Tumor identifizieren kann.  Diese M\u00f6glichkeit war eine Voraussetzung f\u00fcr den Beginn einer Behandlung.[30]Siehe auch[edit]Verweise[edit]^ EBSCO-Datenbank von URAC verifiziert;  Zugang vom Mount Sinai Hospital, New York^ WhoNamedIt.com: Max Wilms^ ein b c “Behandlung von Wilms-Tumoren und anderen Nierentumoren im Kindesalter”. Nationales Krebs Institut.  Abgerufen 2018-11-12.^ Erginel B., Vural S., Ak\u0131n M., Karada\u011f CA, Sever N., Y\u0131ld\u0131z A. et al. 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