Carcinoid – Wikipedia

Một loại khối u thần kinh phát triển chậm, đôi khi gây ra hội chứng paraneoplastic

Carcinoid là một loại khối u thần kinh phát triển chậm [1] có nguồn gốc từ các tế bào của hệ thống thần kinh. Trong một số trường hợp, di căn có thể xảy ra. Các khối u carcinoid của midgut (jejunum, hồi tràng, ruột thừa và manh tràng) có liên quan đến hội chứng carcinoid.

Khối u carcinoid là khối u ác tính phổ biến nhất của ruột thừa, nhưng chúng thường liên quan nhất đến ruột non, và chúng cũng có thể được tìm thấy trong trực tràng và dạ dày. Chúng được biết là phát triển trong gan, nhưng phát hiện này thường là biểu hiện của bệnh di căn từ một carcinoid nguyên phát xảy ra ở nơi khác trong cơ thể. Chúng có tốc độ tăng trưởng rất chậm so với hầu hết các khối u ác tính. Độ tuổi trung bình trong chẩn đoán cho tất cả các bệnh nhân có khối u thần kinh là 63 tuổi.

Dấu hiệu và triệu chứng [ chỉnh sửa ]

Vị trí chính của ung thư carcinoid ở ruột

Trong khi hầu hết các carcinoid không có triệu chứng trong suốt cuộc đời tự nhiên và chỉ được phát hiện khi phẫu thuật vì lý do không liên quan đến phẫu thuật. (cái gọi là carcinoids trùng hợp ), tất cả các carcinoid được coi là có tiềm năng ác tính.

Khoảng 10% carcinoid tiết ra mức độ quá mức của một loạt các hormone, đáng chú ý nhất là serotonin (5-HT), gây ra:

  • Đỏ bừng (bản thân serotonin không gây đỏ bừng mặt). Các nguyên nhân tiềm ẩn gây ra đỏ bừng trong hội chứng carcinoid bao gồm bradykinin, prostaglandin, tachykinin, chất P, và / hoặc histamine, tiêu chảy và các vấn đề về tim. Do tác dụng thúc đẩy tăng trưởng của serotonin đối với các tế bào cơ tim, một khối u carcinoid tiết ra serotonin có thể gây ra hội chứng bệnh van ba lá, do sự tăng sinh của các tế bào cơ tim lên van. [ ] Tiêu chảy
  • Khò khè
  • Đau quặn bụng
  • Phù ngoại biên

Sự chảy ra của serotonin có thể gây ra sự suy giảm tryptophan dẫn đến thiếu niacin. Thiếu Niacin, còn được gọi là bệnh nấm, liên quan đến viêm da, mất trí nhớ và tiêu chảy.

Chòm sao triệu chứng này được gọi là hội chứng carcinoid hoặc (nếu cấp tính) khủng hoảng carcinoid . Đôi khi, xuất huyết hoặc ảnh hưởng của khối u là những triệu chứng xuất hiện. Các trang web có nguồn gốc phổ biến nhất của carcinoid là ruột non, đặc biệt là hồi tràng; khối u carcinoid là khối u ác tính phổ biến nhất của ruột thừa. Các khối u carcinoid có thể hiếm khi phát sinh từ buồng trứng hoặc tuyến ức. [2]

Chúng thường được tìm thấy nhiều nhất ở giữa ruột ở cấp độ hồi tràng hoặc ruột thừa. Khu vực bị ảnh hưởng phổ biến nhất tiếp theo là đường hô hấp, với 28% trong tất cả các trường hợp dữ liệu trên mỗi PAN-SEER (năm 19731999). Trực tràng cũng là một trang web phổ biến.

Tiêu hóa [ chỉnh sửa ]

Khối u carcinoid là khối u phát sinh từ các tế bào enterochromaffin trong ruột. Hơn hai phần ba khối u carcinoid được tìm thấy trong đường tiêu hóa. [3]

Phổi [ chỉnh sửa ]

Khối u carcinoid cũng được tìm thấy trong phổi.

Các trang web / di căn khác [ chỉnh sửa ]

Di căn carcinoid có thể dẫn đến hội chứng carcinoid. Điều này là do sự sản xuất quá mức của nhiều chất, bao gồm serotonin, được giải phóng vào tuần hoàn hệ thống, và có thể dẫn đến các triệu chứng đỏ bừng da, tiêu chảy, co thắt phế quản và bệnh van tim bên phải. Người ta ước tính rằng ít hơn 6% bệnh nhân carcinoid sẽ phát triển hội chứng carcinoid, và trong số đó, 50% sẽ có liên quan đến tim. [4]

Hội chứng carcinoid liên quan đến nhiều khối u trong 1/5 trường hợp. Tỷ lệ mắc carcinoids dạ dày tăng ở achlorhydria, viêm tuyến giáp Hashimoto và thiếu máu ác tính.

Điều trị [ chỉnh sửa ]

Phẫu thuật, nếu khả thi, là liệu pháp chữa bệnh duy nhất. Nếu khối u đã di căn (phổ biến nhất là ở gan) và được coi là không thể chữa được, thì có một số phương thức điều trị đầy hứa hẹn, chẳng hạn như octreotide được dán nhãn [5] (ví dụ Lutetium ( 177 Lu) DOTA-oct dược phẩm phóng xạ 131I-mIBG (meta iodo benzyl guanidine [5]) để bắt giữ sự phát triển của các khối u và kéo dài sự sống ở bệnh nhân di căn gan, mặc dù hiện tại chúng đang thử nghiệm.

Hóa trị ít có lợi và thường không được chỉ định. Octreotide hoặc lanreotide (chất tương tự somatostatin) có thể làm giảm hoạt động bài tiết của carcinoid, và cũng có thể có tác dụng chống tăng sinh. Điều trị bằng interferon cũng có hiệu quả và thường được kết hợp với các chất tương tự somatostatin.

Vì khả năng di căn của một carcinoid trùng hợp có lẽ là thấp, khuyến nghị hiện tại là theo dõi trong 3 tháng với CT hoặc MRI, các phòng thí nghiệm cho các dấu ấn khối u như serotonin, và tiền sử và vật lý, với các vật lý hàng năm sau đó.

Tế bào cốc carcinoid [ chỉnh sửa ]

Đây được coi là lai giữa khối u ngoại tiết và nội tiết có nguồn gốc từ tế bào mật mã của ruột thừa. Về mặt mô học, nó tạo thành các cụm tế bào cốc chứa mucin với một hỗn hợp nhỏ của tế bào Paneth và tế bào nội tiết. Mô hình tăng trưởng rất đặc biệt: thường tạo ra một dải tổ yến đồng tâm xen kẽ giữa các cơ và tầng của thành ruột thừa kéo dài lên trục của ruột thừa. Điều này làm cho tổn thương khó nghi ngờ thô và khó đo lường. Tổ yến khối u nhỏ có thể được ngụy trang giữa các cơ hoặc trong chất béo periappendiceal; các chế phẩm cytokeratin thể hiện tốt nhất các tế bào khối u; vết bẩn mucin cũng hữu ích trong việc xác định chúng. Họ hành xử theo cách hung hăng hơn so với carcinoids ruột thừa cổ điển. Lây lan thường đến các hạch bạch huyết khu vực, phúc mạc và đặc biệt là buồng trứng. Chúng không sản xuất đủ các chất nội tiết tố để gây ra carcinoid hoặc các hội chứng nội tiết khác. Trên thực tế, chúng gần giống với ngoại tiết hơn các khối u nội tiết. Thuật ngữ 'ung thư tế bào tiền điện tử' đã được sử dụng cho họ, và mặc dù có lẽ chính xác hơn so với việc xem xét chúng là carcinoids, nhưng không phải là một đối thủ cạnh tranh thành công.

Lịch sử [ chỉnh sửa ]

Chúng được đặc trưng lần đầu tiên vào năm 1907 bởi Siegfried Oberndorfer, một nhà nghiên cứu bệnh học người Đức tại Đại học Munich, người đã đặt ra thuật ngữ karzinoide hoặc "giống như ung thư biểu mô", để mô tả tính năng độc đáo của hành vi giống như một khối u lành tính mặc dù có hình dạng ác tính dưới kính hiển vi. Việc nhận ra các đặc tính liên quan đến nội tiết của chúng sau đó đã được Gosset và Masson mô tả vào năm 1914, và các khối u này hiện được phát sinh từ các tế bào enterochromaffin (EC) và enterochromaffin (ECL) của ruột. Một số nguồn tin cho rằng Otto Lubarsch với phát hiện này. [6]

Năm 2000, Tổ chức Y tế Thế giới đã định nghĩa lại "carcinoid", nhưng định nghĩa mới này đã không được tất cả các học viên chấp nhận. [7] Điều này đã dẫn đến một số phức tạp trong việc phân biệt giữa carcinoid và các khối u thần kinh khác trong tài liệu. Theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ, định nghĩa năm 2000 của WHO nêu rõ: [7]

WHO hiện chia những sự tăng trưởng này thành khối u thần kinh và ung thư thần kinh. Các khối u thần kinh là những tăng trưởng trông có vẻ lành tính nhưng điều đó có thể có thể lan sang các bộ phận khác của cơ thể. Ung thư thần kinh là sự tăng trưởng bất thường của các tế bào thần kinh có thể lan sang các bộ phận khác của cơ thể.

Xem thêm [ chỉnh sửa ]

  • Hội chứng Carcinoid
  • Don Meyer, huấn luyện viên trưởng của đội bóng rổ nam của Đại học bang Bắc. Giáo sư Meyer đã được phát hiện mắc bệnh ung thư carcinoid sau một tai nạn ô tô vào tháng 9 năm 2009.
  • Derrick Bell, Giáo sư và Học giả Pháp lý, đã chết vì ung thư carcinoid vào ngày 5 tháng 10 năm 2011

Tài liệu tham khảo [ chỉnh sửa ]]

  1. ^ Maroun J, Kocha W, Kvols L, et al. (Tháng 4 năm 2006). "Hướng dẫn chẩn đoán và quản lý khối u carcinoid. Phần 1: Đường tiêu hóa. Một tuyên bố từ Nhóm chuyên gia Carcinoid quốc gia Canada". Curr Oncol . 13 (2): 67 Kiếm76. PMC 1891174 . PMID 17576444.
  2. ^ Daffner KR, Sherman JC, Gilberto Gonzalez R, Hasserjian RP (2008). "Trường hợp 35-2008 – Một người đàn ông 65 tuổi bị nhầm lẫn và mất trí nhớ". N Engl J Med . 359 (20): 2155 Ảo2164. doi: 10.1056 / NEJMcpc0804643. PMID 19005200.
  3. ^ Modlin IM, Lye KD, Kidd M (tháng 2 năm 2003). "Một phân tích trong 5 thập kỷ của 13.715 khối u carcinoid". Ung thư . 97 (4): 934 Điêu59. doi: 10.1002 / cncr.11105. PMID 12569593.
  4. ^ Fox DJ, Khattar RS (2004). "Bệnh tim carcinoid: trình bày, chẩn đoán và quản lý". Trái tim . 90 (10): 1224 Ảo8. doi: 10.1136 / hrt.2004.040329. PMC 1768473 . PMID 15367531.
  5. ^ a b "Nhận xét y tế".
  6. ^ Kulke MH, Mayer RJ (tháng 3 năm 1999). "Khối u carcinoid". N. Tiếng Anh J. Med. 340 (11): 858 Tiết68. doi: 10.1056 / NEJM199903183401107. PMID 10080850.
  7. ^ a b "ACS :: Khối u Carcinoid đường tiêu hóa là gì?"

chỉnh sửa ]