Heterochromia iridum – Wikipedia

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Farbunterschiede, meist der Iris, aber auch der Haare oder der Haut

Heterochromie
June Odd-Eyed-Cat Cropped.jpg
Hauskatze mit vollständiger Heterochromie
Spezialität Augenheilkunde Bearbeiten Sie dies auf Wikidata
Symptome unterschiedliche oder teilweise unterschiedliche Augenfarbe
Dauer lebenslang
Behandlung Irisimplantatchirurgie (aus kosmetischen Gründen umstritten)
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Heterochromie ist eine Variation in der Färbung. Der Begriff wird am häufigsten verwendet, um Farbunterschiede der Iris zu beschreiben, kann aber auch auf Farbvariationen von Haaren angewendet werden[1] oder Haut. Die Heterochromie wird durch die Produktion, Abgabe und Konzentration von Melanin (einem Pigment) bestimmt. Es kann vererbt oder durch genetischen Mosaikismus, Chimärismus, Krankheit oder Verletzung verursacht werden.[2] Es kommt bei Menschen und bestimmten Rassen domestizierter Tiere vor.

Heterochromie des Auges heißt Heterochromia iridum oder Heterochromia iridis. Es kann vollständig oder sektoral sein. Bei vollständiger Heterochromie hat eine Iris eine andere Farbe als die andere. Bei sektoraler Heterochromie hat ein Teil einer Iris eine andere Farbe als der Rest. Bei zentraler Heterochromie gibt es einen Ring um die Pupille oder möglicherweise Spitzen unterschiedlicher Farben, die von der Pupille ausgehen.

Obwohl mehrere Ursachen angeführt wurden, besteht der wissenschaftliche Konsens darin, dass ein Mangel an genetischer Vielfalt der Hauptgrund für Heterochromie ist, zumindest bei Haustieren. Dies ist auf eine Mutation der Gene zurückzuführen, die die Melaninverteilung am 8-HTP-Weg bestimmen, die normalerweise nur aufgrund der chromosomalen Homogenität verfälscht werden.[3] Obwohl Heterochromie bei einigen Rassen von Katzen, Hunden, Rindern und Pferden aufgrund von Inzucht häufig vorkommt, ist sie beim Menschen ungewöhnlich und betrifft weniger als 200.000 Menschen in den Vereinigten Staaten. Sie ist nicht mit einem Mangel an genetischer Vielfalt verbunden.[4][5]

Das betroffene Auge kann hyperpigmentiert (hyperchrom) oder hypopigmentiert (hypochrom) sein.[3] Beim Menschen deutet ein Anstieg der Melaninproduktion in den Augen auf eine Hyperplasie des Irisgewebes hin, während ein Mangel an Melanin auf eine Hypoplasie hinweist. Der Begriff stammt aus dem Altgriechischen: ἕτερος, héteros “anders” und χρῶμα, chrôma ‘Farbe’.[6]

Hintergrund – wie die Augenfarbe bestimmt wird[edit]

Die Augenfarbe, insbesondere die Farbe der Iris, wird hauptsächlich durch die Konzentration und Verteilung von Melanin bestimmt. Obwohl die Prozesse, die die Augenfarbe bestimmen, nicht vollständig verstanden sind, ist bekannt, dass die vererbte Augenfarbe durch mehrere Gene bestimmt wird. Umweltfaktoren oder erworbene Faktoren können diese vererbten Merkmale verändern.[7]

Die Farbe des Säugetiers, einschließlich der menschlichen Iris, ist sehr variabel. Es sind jedoch nur zwei Pigmente vorhanden, Eumelanin und Phäomelanin. Die Gesamtkonzentration dieser Pigmente, das Verhältnis zwischen ihnen, die Variation der Pigmentverteilung in den Schichten des Stromas der Iris und die Auswirkungen der Lichtstreuung spielen alle eine Rolle bei der Bestimmung der Augenfarbe.[8]

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Einstufung[edit]

Heterochromie wird hauptsächlich nach Beginn klassifiziert: entweder als genetisch oder als erworben. Obwohl häufig zwischen Heterochromie unterschieden wird, die ein Auge vollständig oder nur teilweise betrifft (sektorale Heterochromie), wird sie häufig entweder als genetisch (aufgrund von Mosaik oder angeboren) klassifiziert oder erworben, wobei erwähnt wird, ob die betroffene Iris oder ein Teil der Iris ist dunkler oder heller.[9] Die meisten Fälle von Heterochromie sind erblich bedingt oder werden durch genetische Faktoren wie Chimärismus verursacht und sind völlig gutartig und mit keiner Pathologie verbunden. Einige sind jedoch mit bestimmten Krankheiten und Syndromen verbunden. Manchmal kann ein Auge nach einer Krankheit oder Verletzung seine Farbe ändern.[10][11][12]

Sektorale oder partielle Heterochromie[edit]

Bei der sektoralen Heterochromie, die manchmal als partielle Heterochromie bezeichnet wird, enthalten Bereiche derselben Iris zwei völlig unterschiedliche Farben.[13]

Es ist nicht bekannt, wie selten sektorale Heterochromie beim Menschen ist.

Abnormale Iris dunkler[edit]

Abnormale Iris leichter[edit]

  • Einfache Heterochromie – eine seltene Erkrankung, die durch das Fehlen anderer Augen- oder Systemprobleme gekennzeichnet ist. Das hellere Auge wird typischerweise als betroffenes Auge angesehen, da es normalerweise eine Irishypoplasie zeigt. Es kann eine Iris ganz oder nur teilweise betreffen.
  • Angeborenes Horner-Syndrom[16] – manchmal geerbt, obwohl normalerweise erworben
  • Waardenburg-Syndrom[16] – ein Syndrom, bei dem Heterochromie in einigen Fällen als bilaterale Irishypochromie ausgedrückt wird. Eine japanische Untersuchung von 11 Kindern mit Albinismus ergab, dass die Krankheit vorhanden war. Alle hatten sektorale / partielle Heterochromie.[17]
  • Piebaldismus – ähnlich dem Waardenburg-Syndrom, einer seltenen Störung der Melanozytenentwicklung, die durch ein weißes Vorschloss und mehrere symmetrische hypopigmentierte oder depigmentierte Makula gekennzeichnet ist.
  • Hirschsprung-Krankheit – eine mit Heterochromie assoziierte Darmerkrankung in Form einer Sektorhypochromie. Es wurde gezeigt, dass die betroffenen Sektoren eine verringerte Anzahl von Melanozyten und eine verringerte Strompigmentierung aufweisen.[18]
  • Incontinentia pigmenti[3]
  • Parry-Romberg-Syndrom[3]

Erworbene Heterochromie[edit]

Ein alaskischer Husky-Schlittenhund mit Heterochromie. Huskys sind eine Rasse, von der bekannt ist, dass sie eine hohe Inzidenz von Heterochromie aufweist

Erworbene Heterochromie ist normalerweise auf Verletzungen, Entzündungen, die Verwendung bestimmter Augentropfen zurückzuführen, die die Iris schädigen.[19] oder Tumoren.

Abnormale Iris dunkler[edit]

  • Ablagerung von Material
    • Siderose – Eisenablagerung im Augengewebe aufgrund einer durchdringenden Verletzung und eines zurückgehaltenen eisenhaltigen intraokularen Fremdkörpers.
    • Hämosiderose – Ein langjähriges Hyphema (Blut in der Vorderkammer) nach einem stumpfen Trauma des Auges kann zu einer Eisenablagerung aus Blutprodukten führen
  • Bestimmte Augentropfen – Prostaglandin-Analoga (Latanoprost, Isopropyl-Unoproston, Travoprost und Bimatoprost) werden topisch angewendet, um den Augeninnendruck bei Glaukompatienten zu senken. Bei einigen Patienten, die diese Medikamente anwenden, hat sich eine konzentrische Heterochromie entwickelt. Das Stroma um den Schließmuskel der Iris wird dunkler als das periphere Stroma. Eine Stimulation der Melaninsynthese in Irismelanozyten wurde postuliert.[medical citation needed]
  • Neoplasma – Nevi und melanomatöse Tumoren.
  • Iridocorneales Endothelsyndrom[3]
  • Iris-Ektropion-Syndrom[3]

Abnormale Iris leichter[edit]

  • Fuchs heterochrome Iridozyklitis – ein Zustand, der durch eine niedriggradige asymptomatische Uveitis gekennzeichnet ist, bei der die Iris im betroffenen Auge hypochrom wird und ein ausgewaschenes, etwas von Motten gefressenes Aussehen aufweist. Die Heterochromie kann sehr subtil sein, insbesondere bei Patienten mit helleren Iriden. Es ist oft am leichtesten bei Tageslicht zu sehen. Die Prävalenz der mit Fuchs verbundenen Heterochromie wurde in verschiedenen Studien geschätzt[20][21][22] Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass es schwieriger ist, Irisfarbveränderungen bei dunkeläugigen Personen zu erkennen.[22][23]
  • Erworbenes Horner-Syndrom – normalerweise erworben, wie beim Neuroblastom,[24] obwohl manchmal geerbt.
  • Neoplasma – Melanome können auch sehr leicht pigmentiert sein, und eine hellere Iris kann eine seltene Manifestation einer metastasierenden Erkrankung des Auges sein.
  • Parry-Romberg-Syndrom – aufgrund von Gewebeverlust.[25]

Heterochromie wurde auch bei Patienten mit Duane-Syndrom beobachtet.[26][27]

Zentrale Heterochromie[edit]

Auge mit zentraler Heterochromie (grün und braun)

Zentrale Heterochromie ist eine Augenerkrankung, bei der zwei Farben in derselben Iris vorhanden sind; Die zentrale (Pupillen-) Zone der Iris hat eine andere Farbe als die mittlere periphere (Ziliar-) Zone, wobei die wahre Irisfarbe die äußere Farbe ist.

Zentrale Heterochromie scheint bei Iris mit geringen Melaninmengen weit verbreitet zu sein.

Geschichte[edit]

Die Heterochromie des Auges wurde von Aristoteles beschrieben, der sie nannte Heteroglaucos. Bemerkenswerte historische Figuren, von denen angenommen wird, dass sie Heterochromie haben, sind Anastasius der Erste, genannt Dikoros (Griechisch für “zwei Iris haben”),[28][29] und Alexander der Große, wie der Historiker Plutarch feststellte.[11][30]

Bei anderen Tieren[edit]

Obwohl beim Menschen selten beobachtet, wird bei anderen Arten häufiger eine vollständige Heterochromie beobachtet, bei der fast immer ein blaues Auge beteiligt ist.[citation needed] Das blaue Auge tritt an einem weißen Fleck auf, an dem Melanin in Haut und Haaren fehlt (siehe Leukismus). Zu diesen Arten gehören die Katze, insbesondere Rassen wie Turkish Van, Turkish Angora, Khao Manee und (selten) japanischer Bobtail. Diese sogenannten Katzen mit seltsamen Augen sind weiß oder meistens weiß mit einem normalen Auge (Kupfer, Orange, Gelb, Grün) und einem blauen Auge. Bei Hunden tritt eine vollständige Heterochromie häufig beim Siberian Husky und wenigen anderen Rassen auf, normalerweise beim australischen Schäferhund und beim Catahoula-Leopardenhund und selten bei Shih Tzu. Pferde mit vollständiger Heterochromie haben ein braunes und ein weißes, graues oder blaues Auge – eine vollständige Heterochromie tritt häufiger bei Pferden mit Pintofarbe auf. Eine vollständige Heterochromie tritt auch bei Rindern und sogar Wasserbüffeln auf.[31] Es kann auch bei Frettchen mit Waardenburg-Syndrom beobachtet werden, obwohl es manchmal sehr schwer zu sagen ist, da die Augenfarbe oft Mitternachtsblau ist.

Sektorale Heterochromie, normalerweise sektorale Hypochromie, tritt häufig bei Hunden auf, insbesondere bei Rassen mit Merle Coats. Diese Rassen umfassen den australischen Schäferhund, Border Collie, Collie, Shetland Sheepdog, walisischen Corgi, Pyrenäenhirten, Mudi, Beauceron, Catahoula Cur, Dunker, Deutsche Dogge, Dackel und Chihuahua. Es kommt auch bei bestimmten Rassen vor, die das Merle-Merkmal nicht tragen, wie dem Siberian Husky und selten Shih Tzu. Es gibt Beispiele für Katzenrassen, die den Zustand haben, wie Van Katze.[citation needed]

Galerie[edit]

  • Komplette Heterochromie bei einem Kind.

  • Schauspielerin Alice Eve hat Heterochromie: Ihr linkes Auge ist blau und das rechte Auge ist grün.

  • Der ehemalige Cricketspieler Shane Warne hat eine vollständige Heterochromie.

  • Ein junger erwachsener Mensch mit sektoraler Heterochromie in Form eines orangefarbenen Segments im blauen Auge.

  • Menschliches Beispiel einer zentralen Heterochromie mit einer orange bis blauen Iris.

  • Menschliches Beispiel einer zentralen Heterochromie im grünen Auge mit gesprenkeltem braunem Pigment.

  • Komplette Heterochromie bei einer Schlittenhündin

  • Komplette Heterochromie bei einem Siberian Husky: ein Auge blau, ein Auge braun.

  • Sektorale Heterochromie bei einem Köterhund.

  • Eine Katze mit vollständiger Heterochromie.

  • Zentrale Heterochromie bei einer zweifarbigen Tabbykatze.

  • Der englische Sänger David Bowie zeigte aufgrund einer Verletzung im Teenageralter eine Anisokorie (ein Schüler war größer als der andere).[32] Dies wurde manchmal mit Heterochromia iridum verwechselt.

Siehe auch[edit]

Verweise[edit]

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Externe Links[edit]


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