[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki25\/2021\/10\/29\/klippel-trenaunay-syndrom-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki25\/2021\/10\/29\/klippel-trenaunay-syndrom-wikipedia\/","headline":"Klippel-Tr\u00e9naunay-Syndrom \u2013 Wikipedia","name":"Klippel-Tr\u00e9naunay-Syndrom \u2013 Wikipedia","description":"before-content-x4 Gesundheitszustand Klippel-Tr\u00e9naunay-Syndrom, fr\u00fcher Klippel-Tr\u00e9naunay-Weber-Syndrom[1] und manchmal Angioosteohypertrophie-Syndrom und h\u00e4mangiektatische Hypertrophie,[2] ist eine seltene angeborene Erkrankung, bei der sich Blutgef\u00e4\u00dfe","datePublished":"2021-10-29","dateModified":"2021-10-29","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki25\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki25\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":100,"height":100},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki25\/2021\/10\/29\/klippel-trenaunay-syndrom-wikipedia\/","wordCount":5906,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4Gesundheitszustand  Klippel-Tr\u00e9naunay-Syndrom, fr\u00fcher Klippel-Tr\u00e9naunay-Weber-Syndrom[1]  und manchmal Angioosteohypertrophie-Syndrom und h\u00e4mangiektatische Hypertrophie,[2]  ist eine seltene angeborene Erkrankung, bei der sich Blutgef\u00e4\u00dfe und\/oder Lymphgef\u00e4\u00dfe nicht richtig bilden.  Die drei Hauptmerkmale sind N\u00e4vus flammeus (Portweinf\u00e4rbung), ven\u00f6se und lymphatische Fehlbildungen und eine Weichteilhypertrophie der betroffenen Extremit\u00e4t.[2]  Es \u00e4hnelt dem weniger verbreiteten Parkes-Weber-Syndrom, ist jedoch deutlich davon getrennt.Die klassische Trias des Klippel-Trenaunay-Syndroms besteht aus:[3]Gef\u00e4\u00dffehlbildungen der Kapillar-, Venen- und Lymphgef\u00e4\u00dfe;Krampfadern ungew\u00f6hnlicher Verteilung, insbesondere die seitliche Venenanomalie;  undeinseitige Weich- und Skelettgewebehypertrophie, meist der unteren Extremit\u00e4t.Table of Contents  Anzeichen und Symptome[edit]Genetik[edit]Diagnose[edit]Differenzialdiagnose[edit]Einstufung[edit]Behandlung[edit]Chirurgische[edit]Nicht-chirurgische[edit]Geschichte[edit]Verweise[edit]Externe Links[edit]Anzeichen und Symptome[edit]Der Geburtsfehler wird durch das Vorliegen einer Kombination dieser Symptome diagnostiziert (oft bei ca 1\/4  des K\u00f6rpers, obwohl in einigen F\u00e4llen mehr oder weniger betroffenes Gewebe vorhanden sein kann):[citation needed]In einigen F\u00e4llen k\u00f6nnen Portweinflecken (kapillarer Portweintyp) fehlen.  Solche F\u00e4lle sind sehr selten und k\u00f6nnen als \u201eatypisches Klippel-Trenaunay-Syndrom\u201c klassifiziert werden.[citation needed]KTS kann entweder Blutgef\u00e4\u00dfe, Lymphgef\u00e4\u00dfe oder beides betreffen.  Die Bedingung pr\u00e4sentiert sich am h\u00e4ufigsten mit einer Mischung aus beiden.  Patienten mit ven\u00f6ser Beteiligung leiden unter erh\u00f6hten Schmerzen und Komplikationen, wie zum Beispiel ven\u00f6sen Ulzerationen in den unteren Extremit\u00e4ten.[citation needed]Bei Patienten mit gro\u00dfen AVM besteht die Gefahr der Bildung von Blutgerinnseln in der Gef\u00e4\u00dfl\u00e4sion, die in die Lunge wandern k\u00f6nnen (Lungenembolie).  Bei einem gro\u00dfvolumigen Blutfluss durch die L\u00e4sion kann sich eine High-Output-Herzinsuffizienz entwickeln, da das Herz nicht in der Lage ist, ein ausreichendes Herzzeitvolumen zu erzeugen.[4]  Viel seltener sind Blutungen.  Sie k\u00f6nnen schwerwiegend sein, wenn das Gehirn betroffen ist.[5]  Pr\u00e4valenz der Symptome bei Erkrankten[6][full citation needed]Symptom%Portwein Fleck98%L\u00e4ngere Extremit\u00e4t\/Hypertrophie67 %Umfangshypertrophie77%Krampfadern72%Schmerzen37%Blutung17%Oberfl\u00e4chliche Thrombophlebitisf\u00fcnfzehn%Zellulitis13%Rektale Blutung12%Lymphatische Fehlbildung11%Lymph\u00f6dem10%Hyperpigmentierung8%Kn\u00f6chelgeschw\u00fcre6%Verrucae6%Hyperhidrose5%DVT4%Verh\u00e4rtung4%Lungenembolie4%Taubheitsgef\u00fchl in den Gliedma\u00dfen2%Genetik[edit]Der Geburtsfehler betrifft M\u00e4nner und Frauen gleicherma\u00dfen und ist nicht auf eine Rassengruppe beschr\u00e4nkt.  Es ist nicht sicher, ob es genetischer Natur ist, obwohl die Tests noch laufen.[7]  Es gibt Hinweise darauf, dass es mit einer Translokation bei t(8;14)(q22.3;q13) assoziiert sein k\u00f6nnte.[8]  Einige Forscher haben vorgeschlagen, dass AGGF1 eine Assoziation hat.[9]Diagnose[edit]Differenzialdiagnose[edit]Einstufung[edit]Es besteht Uneinigkeit dar\u00fcber, wie F\u00e4lle von KTS bei Vorliegen einer arterioven\u00f6sen Fistel einzuordnen sind.  Obwohl mehrere Beh\u00f6rden vorgeschlagen haben, dass in diesen F\u00e4llen der Begriff Parkes-Weber-Syndrom verwendet wird,[4][12][13]ICD-10 verwendet derzeit den Begriff \u201eKlippel-Tr\u00e9naunay-Weber-Syndrom\u201c.Behandlung[edit]KTS ist ein komplexes Syndrom und keine einzelne Behandlung ist f\u00fcr alle geeignet.  Die Behandlung wird von Fall zu Fall mit den behandelnden \u00c4rzten entschieden.[citation needed]Derzeit k\u00f6nnen viele der Symptome behandelt werden, aber es gibt keine Heilung f\u00fcr das Klippel-Trenaunay-Syndrom.[14]Chirurgische[edit]Debulking ist seit mehreren Jahrzehnten die h\u00e4ufigste Behandlung von KTS, und obwohl Verbesserungen vorgenommen wurden, gilt das Verfahren immer noch als invasiv und ist mit mehreren Risiken verbunden.  Es gibt jetzt effektivere und weniger invasive Behandlungsoptionen f\u00fcr KTS-Patienten, und daher wird das Debulking im Allgemeinen nur als letztes Mittel empfohlen.  Debulking-Operationen k\u00f6nnen zu gro\u00dfen Deformit\u00e4ten f\u00fchren und Patienten mit bleibenden Nervensch\u00e4den zur\u00fccklassen.[citation needed]Die Mayo Clinic hat die gr\u00f6\u00dfte Erfahrung im Umgang mit KTS bei gr\u00f6\u00dferen chirurgischen Eingriffen.  In 39 Jahren an der Mayo Clinic wertete das Operationsteam 252 konsekutive F\u00e4lle von KTS aus, von denen nur 145 (57,5%) durch eine prim\u00e4re Operation behandelt werden konnten.[15]  Die sofortige Erfolgsrate bei der Behandlung von Krampfadern lag bei nur 40 %, die Exzision von Gef\u00e4\u00dffehlbildungen war in 60 % m\u00f6glich, Debulking-Operationen in 65 % und die Korrektur von Knochendeformit\u00e4ten und die Korrektur der Gliedma\u00dfenl\u00e4nge (Epiphysiodese) hatten 90 % Erfolg.  Alle Verfahren zeigten im Follow-up eine hohe Rezidivrate.  Studien der Mayo-Klinik zeigen, dass die prim\u00e4re chirurgische Behandlung von KTS Grenzen hat und nicht-chirurgische Ans\u00e4tze entwickelt werden m\u00fcssen, um diesen Patienten eine bessere Lebensqualit\u00e4t zu bieten.  Gr\u00f6\u00dfere chirurgische Eingriffe wie Amputationen und Debulking-Operationen scheinen auf Dauer keinen Nutzen zu bringen.[citation needed]Nicht-chirurgische[edit]Die Sklerotherapie ist eine Behandlung f\u00fcr bestimmte Venen und Gef\u00e4\u00dffehlbildungen im betroffenen Bereich.  Es beinhaltet die Injektion einer Chemikalie in die abnormalen Venen, um eine Verdickung und Verstopfung der Zielgef\u00e4\u00dfe zu verursachen.  Eine solche Behandlung kann die Wiederaufnahme des normalen Blutflusses erm\u00f6glichen.  Es ist ein nicht-chirurgisches medizinisches Verfahren und bei weitem nicht so invasiv wie das Debulking.  Die ultraschallgesteuerte Schaum-Sklerotherapie ist die neueste neue Behandlung, die potenziell viele gro\u00dfe Gef\u00e4\u00dffehlbildungen schlie\u00dfen k\u00f6nnte.[16][17]Kompressionstherapien finden seit den letzten zehn Jahren immer mehr Anwendung.  Das gr\u00f6\u00dfte Problem beim KTS-Syndrom besteht darin, dass der Blutfluss und\/oder der Lymphfluss behindert werden k\u00f6nnen und sich im betroffenen Bereich ansammeln.  Dies kann Schmerzen, Schwellungen, Entz\u00fcndungen und in einigen F\u00e4llen sogar Geschw\u00fcre und Infektionen verursachen.  Bei \u00e4lteren Kindern und Erwachsenen kann Kompressionskleidung verwendet werden, um fast alle diese Probleme zu lindern, und in Kombination mit der Erh\u00f6hung des betroffenen Bereichs und der richtigen Behandlung kann der Patient ohne Operation zu einem komfortablen Lebensstil f\u00fchren.  Kompressionskleidung wird in letzter Zeit auch nach einem Debulking-Verfahren verwendet, um die Ergebnisse des Verfahrens zu erhalten.  F\u00fcr die Fr\u00fchbehandlung von S\u00e4uglingen und Kleinkindern mit KTS sind ma\u00dfgeschneiderte Kompressionsstr\u00fcmpfe aufgrund der Wachstumsrate unpraktisch.  Wenn Kinder von Kompressionstherapien profitieren k\u00f6nnen, k\u00f6nnen Packungen und Lymphmassagen verwendet werden.  Kompressionsstr\u00fcmpfe oder -therapien sind zwar nicht f\u00fcr jeden geeignet, aber relativ g\u00fcnstig (im Vergleich zu Operationen) und haben wenige Nebenwirkungen.  M\u00f6gliche Nebenwirkungen sind ein geringes Risiko, dass die Fl\u00fcssigkeit einfach an eine unerw\u00fcnschte Stelle (zB Leistengegend) verdr\u00e4ngt wird oder dass die Kompressionstherapie selbst die Durchblutung der betroffenen Extremit\u00e4ten weiter behindert.[citation needed]Geschichte[edit]Der Zustand wurde erstmals 1900 von den franz\u00f6sischen \u00c4rzten Maurice Klippel und Paul Tr\u00e9naunay beschrieben;  sie bezeichneten es als naevus vasculosus osteohypertrophicus.[18][19]  Der deutsch-britische Arzt Frederick Parkes Weber beschrieb 1907 und 1918 F\u00e4lle, die denen von Klippel und Tr\u00e9naunay \u00e4hnlich, aber nicht identisch waren.[20][21]Verweise[edit]^ \u201eKlippel-Trenaunay-Syndrom\u201c.  Archiviert von das Original am 4. Juli 2013.  Abgerufen 15. Mai 2014.^ ein B James, William;  Berger, Timothy;  Elston, Dirk (2005). Andrews-Krankheiten der Haut: Klinische Dermatologie (10. Aufl.).  Saunders.  P.  585. ISBN 978-0-7216-2921-6.^ Karim, Tanweer;  Nanda, NavdeepS;  Singh, Upvan (2014). “Eine seltene Darstellung des Klippel-Trenaunay-Syndroms”. Indisches Dermatologie-Online-Journal. 5 (2): 154\u20136.  mach:10.4103\/2229-5178.131086.  PMC 4030342.  PMID 24860749.^ ein B Mendiratta, V.;  Koranne, RV;  Sardana, K;  H\u00e4mal, U;  Solanki, RS (2004).  \u201eKlippel Trenaunay Parkes-Weber-Syndrom\u201c. Indisches Journal f\u00fcr Dermatologie, Venerologie und Leprologie. 70 (2): 119\u201322.  PMID 17642585.^ Petzold, A.;  Bischoff, C.;  Conrad, B. (2000). \u201eWiederholende Hirnblutung bei einem Erwachsenen mit Klippel-Trenaunay-Syndrom\u201c. Zeitschrift f\u00fcr Neurologie. 247 (5): 389\u2013391.  mach:10.1007\/s004150050609.  PMID 10896274.  S2CID 35454693.^ Klippel-Trenaunay-Syndrom: Spektrum und Management^ Tian XL, Kadaba R, You SA, Liu M, Timur AA, Yang L, Chen Q, Szafranski P, Rao S, Wu L, Housman DE, DiCorleto PE, Driscoll DJ, Borrow J, Wang Q (2004). \u201eIdentifizierung eines angiogenen Faktors, der bei Mutation die Anf\u00e4lligkeit f\u00fcr das Klippel-Trenaunay-Syndrom verursacht\u201c (PDF). Natur. 427 (6975): 640\u20135.  Bibcode:2004Natur.427..640T.  mach:10.1038\/natur02320.  PMC 1618873.  PMID 14961121.  Archiviert von das Original (PDF) am 9.12.2006.^ Wang, Q.;  Timur, AA;  Szafranski, P.;  Sadgephour, A.;  Jurecic, V.;  Cowell, J.;  Baldini, A.;  Driscoll, DJ (2001). \u201eIdentifizierung und molekulare Charakterisierung der De-novo-Translokation t(8;14)(q22.3;q13) im Zusammenhang mit einem Gef\u00e4\u00df- und Gewebe\u00fcberwucherungssyndrom\u201c. Zytogenetische und Genomforschung. 95 (3\u20134): 183\u20138.  mach:10.1159\/000059343.  PMC 1579861.  PMID 12063397.^ Barker, KT;  Foulkes, WD;  Schwartz, CE;  Labadie, C;  Monsell, F;  Houlston, RS;  Harper, J (2005). “Ist das E133K-Allel von VG5Q mit Klippel-Trenaunay und anderen \u00dcberwucherungssyndromen verbunden?”. Zeitschrift f\u00fcr medizinische Genetik. 43 (7): 613\u20134.  mach:10.1136\/jmg.2006.040790.  PMC 2564558.  PMID 16443853.^ EL-Sobky TA, Elsayed SM, EL Mikkawy DME (2015). “Orthop\u00e4dische Manifestationen des Proteus-Syndroms bei einem Kind mit Literaturaktualisierung”. Knochenrepr\u00e4sentanz. 3: 104\u2013108.  mach:10.1016\/j.bonr.2015.09.004.  PMC 5365241.  PMID 28377973.CS1-Wartung: mehrere Namen: Autorenliste (Link)^ Abdulhady, H;  El-Sobky, TA;  Elsayed, NS;  Sakr, HM (11. Juni 2018).  \u201eKlinische und bildgebende Merkmale der Pedalmakrodystrophia lipomatosa bei zwei Kindern mit \u00dcberpr\u00fcfung der Differentialdiagnose\u201c. Zeitschrift f\u00fcr Muskuloskelettale Chirurgie und Forschung. 2 (3): 130. doi:10.4103\/jmsr.jmsr_8_18.  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Britisches Journal f\u00fcr Kinderkrankheiten. 25: 13.Externe Links[edit]     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki25\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki25\/2021\/10\/29\/klippel-trenaunay-syndrom-wikipedia\/#breadcrumbitem","name":"Klippel-Tr\u00e9naunay-Syndrom \u2013 Wikipedia"}}]}]