[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki29\/2021\/11\/26\/blaues-gummiblaschen-navus-syndrom\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki29\/2021\/11\/26\/blaues-gummiblaschen-navus-syndrom\/","headline":"Blaues Gummibl\u00e4schen-N\u00e4vus-Syndrom","name":"Blaues Gummibl\u00e4schen-N\u00e4vus-Syndrom","description":"before-content-x4 Gesundheitszustand Blaues Gummibl\u00e4schen-N\u00e4vus-Syndrom Andere Namen BRBNS oder Blue-Rubber-Bleb-Syndrom oder Blue-Rubber-Bleb-N\u00e4vus oder Bean-Syndrom Die kutanen Gef\u00e4\u00dffehlbildungen des Blue Rubber Bleb","datePublished":"2021-11-26","dateModified":"2021-11-26","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki29\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki29\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/0\/05\/BRNSCase-36.jpg\/300px-BRNSCase-36.jpg","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/commons\/thumb\/0\/05\/BRNSCase-36.jpg\/300px-BRNSCase-36.jpg","height":"431","width":"300"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki29\/2021\/11\/26\/blaues-gummiblaschen-navus-syndrom\/","wordCount":4746,"articleBody":"     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});before-content-x4GesundheitszustandBlaues Gummibl\u00e4schen-N\u00e4vus-SyndromAndere NamenBRBNS oder Blue-Rubber-Bleb-Syndrom oder Blue-Rubber-Bleb-N\u00e4vus oder Bean-SyndromDie kutanen Gef\u00e4\u00dffehlbildungen des Blue Rubber Bleb N\u00e4vussyndroms.Spezialit\u00e4tOnkologie        (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Blaues Gummibl\u00e4schen-N\u00e4vus-Syndrom  ist eine seltene Erkrankung, die haupts\u00e4chlich aus abnormalen Blutgef\u00e4\u00dfen besteht, die die Haut oder innere Organe \u2013 normalerweise den Magen-Darm-Trakt \u2013 betreffen.[1]    Die Krankheit ist durch das Vorhandensein von fl\u00fcssigkeitsgef\u00fcllten Blasen (Blasen) als sichtbare, umschriebene, chronische L\u00e4sionen (N\u00e4vus) gekennzeichnet.Es wurde 1958 von William Bean beschrieben.[2][3][4]  BRBNS wird durch somatische Mutationen im TEK (TIE2)-Gen verursacht.[5]Table of Contents       (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Pr\u00e4sentation[edit]Diagnose[edit]Behandlung[edit]Vorfall[edit]Siehe auch[edit]Verweise[edit]Externe Links[edit]Pr\u00e4sentation[edit]  Kutane Manifestation des Blue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndroms.BRBNS ist eine ven\u00f6se Fehlbildung,[6]  wurde fr\u00fcher, wenn auch f\u00e4lschlicherweise, mit dem H\u00e4mangiom in Verbindung gebracht.  Es birgt ein erhebliches Potenzial f\u00fcr schwere Blutungen.[7]L\u00e4sionen finden sich am h\u00e4ufigsten auf der Haut sowie im D\u00fcnndarm und distalen Dickdarm.  Andere Organe mit den L\u00e4sionen k\u00f6nnen auch am Zentralnervensystem, an der Leber und an den Muskeln gefunden werden.[8]  Es tritt normalerweise kurz nach der Geburt oder im fr\u00fchen S\u00e4uglingsalter auf.[8][9]Die Ursache, warum das Blue-Rubber-Bleb-N\u00e4vus-Syndrom auftritt, ist derzeit unbekannt.  Das Syndrom gilt als sporadisch.  Jemand, bei dem BRBNS diagnostiziert wird, hat wahrscheinlich einen Verwandten in der Familie, der andere multifokale ven\u00f6se Fehlbildungen hat[10]  was ein Symptom der Krankheit ist.  Eine autosomale Vererbung von BRBNS wurde in famili\u00e4ren F\u00e4llen, die mit Chromosom 9p assoziiert sind, gefunden, aber die meisten F\u00e4lle sind sporadisch.[8]  Die Krankheit korreliert mit dem Auftreten von gastrointestinalen Komplikationen.  Es wird berichtet, dass gastrointestinale Blutungen in den meisten F\u00e4llen die h\u00e4ufigste Todesursache sind.[11]Diagnose[edit]         (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4Viszerale ven\u00f6se Malformationen beim Blue Rubber Bleb N\u00e4vussyndrom.  Die L\u00e4sionen betreffen haupts\u00e4chlich den Darm (Bild oben), sind zerbrechlich und bluten leicht.Das Blue-Rubber-Blob-N\u00e4vus-Syndrom ist aufgrund der Seltenheit der Krankheit schwer zu diagnostizieren.  Die Diagnose von BRBNS basiert in der Regel auf dem Vorliegen von Hautl\u00e4sionen mit oder ohne gastrointestinale Blutungen und\/oder Beteiligung anderer Organe.[8]  Kutane Angiome finden sich auf der Hautoberfl\u00e4che und von der Kopfhaut bis zu den Fu\u00dfsohlen.[8]  Die Merkmale der Hautl\u00e4sionen sind gummiartig, weich, zart und h\u00e4morrhagisch, leicht komprimierbar und nach der Kompression sofort wieder auff\u00fcllen.[8]  Eine k\u00f6rperliche Untersuchung wird meist verwendet, um kutane Angiome auf der Hautoberfl\u00e4che zu diagnostizieren.  Die Endoskopie ist das f\u00fchrende diagnostische Werkzeug zur Diagnose von BRBNS bei Patienten, die an L\u00e4sionen im Magen-Darm-Trakt leiden.  Der Magen-Darm-Trakt wird in der Endoskopie beleuchtet und visualisiert. [10]  Die Endoskopie erm\u00f6glicht auch therapeutische Sofortma\u00dfnahmen wie Argonplasma, Koagulation, Laserphotokoagulation, Sklerotherapie oder Bandligatur.[12]  Neben der k\u00f6rperlichen Untersuchung und Endoskopie sind Ultraschall, R\u00f6ntgenbilder, CT und Magnetresonanztomographie hilfreich, um betroffene viszerale Organe zu erkennen.[8]Behandlung[edit]Es gibt mehrere Methoden zur Behandlung von BRBNS, da es sich nicht um eine heilbare Krankheit handelt.  Die Behandlung von BRBNS h\u00e4ngt von der Schwere und Lage der betroffenen Bereiche ab.[13]  Die Hautl\u00e4sionen k\u00f6nnen effektiv durch Laser, chirurgische Entfernung, Elektrosikkation, Kryotherapie und Sklerotherapie behandelt werden.[14]  In anderen F\u00e4llen werden eine Eisentherapie (wie eine Eisenerg\u00e4nzung) und Bluttransfusionen verwendet, um BRBNS aufgrund der Blutmenge, die durch die gastrointestinale Blutung verloren geht, konservativ zu behandeln.[10]  Es ist nicht notwendig, die L\u00e4sionen im Magen-Darm-System zu entfernen, es sei denn, die Blutung f\u00fchrt zu einer An\u00e4mie und es werden wiederholt Bluttransfusionen durchgef\u00fchrt.[10]  Es ist sicher, gastrointestinale L\u00e4sionen chirurgisch zu entfernen, aber es k\u00f6nnen eine oder mehrere langwierige Operationen erforderlich sein.[10]  Bei einem Rezidiv mit einem neuen Angiom im Magen-Darm-Trakt ist eine Laser-Steroid-Therapie erforderlich.[15]  F\u00fcr Personen mit Hautflecken ist keine Behandlung erforderlich, aber einige Personen mit BRBNS m\u00f6chten m\u00f6glicherweise eine Behandlung aus kosmetischen Gr\u00fcnden oder wenn die betroffene Stelle Beschwerden verursacht oder die normale Funktion beeintr\u00e4chtigt.[13]Vorfall[edit]Das Blue-Rubber-Bleb-N\u00e4vus-Syndrom betrifft M\u00e4nner und Frauen in gleicher Anzahl.[10]  Einer Literatur\u00fcbersicht zufolge stammten 20 % der Patienten mit BRBNS aus den USA, 15 % aus Japan, 9 % aus Spanien, 9 % aus Deutschland, 6 % aus China und 6 % aus Frankreich;  und eine geringere Zahl von F\u00e4llen aus anderen L\u00e4ndern.[8]  Dies weist darauf hin, dass jede Rasse von BRBNS betroffen sein kann.[citation needed]Siehe auch[edit]Verweise[edit]^ Lybecker, MB;  Stawowy, M;  Clausen, N (20. Dezember 2016). \u201eBlue Rubber Bleb Naevus-Syndrom: eine seltene Ursache f\u00fcr chronischen okkulten Blutverlust und Eisenmangelan\u00e4mie\u201c. BMJ-Fallberichte. 2016: bcr2016216963.  mach:10.1136\/bcr-2016-216963.  PMC 5174816.  PMID 27999128.^ synd\/740  bei Wer hat es genannt?^ Bohne WB (1958). Gef\u00e4\u00dfspinnen und verwandte Hautl\u00e4sionen.  Springfield, Illinois: Charles C. Thomas.  S. 178\u201385.^ Walshe MM, Evans CD, Warin RP (Oktober 1966). “Blauer Gummibl\u00e4schen-Naevus”. Britisches medizinisches Journal. 2 (5519): 931\u20132.  mach:10.1136\/bmj.2.5519.931.  PMC 1944156.  PMID 5920397.^ J. Soblet, J. Kangas, M. N\u00e4tynki, A. Mendola, R. Helaers, M. Uebelhoer et al.  (Januar 2017). \u201eBlue Rubber Bleb N\u00e4vus (BRBN) Syndrom wird durch somatische TEK (TIE2) Mutationen verursacht\u201c. Das Journal of Investigative Dermatology. 137 (1): 207\u2013216.  mach:10.1016\/j.jid.2016.07.034.  PMID 27519652.^ D. Dobru, N. Seuchea, M. Dorin, V. Careianu (September 2004). “Blue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndrom: Fallbericht und Literatur\u00fcbersicht”. Rum\u00e4nisches Journal f\u00fcr Gastroenterologie. 13 (3): 237\u201340.  PMID 15470538.  Archiviert von das Original am 2016-03-03.  Abgerufen 2008-08-28.^ Ertem D, Acar Y, Kotiloglu E, Yucelten D, Pehlivanoglu E (Februar 2001). “Blue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndrom”. P\u00e4diatrie. 107 (2): 418\u201320.  mach:10.1542\/peds.107.2.418.  PMID 11158481.^ ein B C D e F g h Jin XL, Wang ZH, Xiao XB, Huang LS, Zhao XY (Dezember 2014). “Blue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndrom: ein Fallbericht und eine Literatur\u00fcbersicht”. World Journal of Gastroenterology. 20 (45): 17254\u20139.  mach:10.3748\/wjg.v20.i45.17254.  PMC 4258599.  PMID 25493043.^ Kassarjian A, Fishman SJ, Fox VL, Burrows PE (Oktober 2003).  \u201eImaging-Eigenschaften von Blue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndrom\u201c. AJR.  American Journal of R\u00f6ntgenologie. 181 (4): 1041-8.  mach:10.2214\/ajr.181.4.1811041.  PMID 14500226.^ ein B C D e F “Blue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndrom – NORD (National Organization for Rare Disorders)”. NORD (Nationale Organisation f\u00fcr Seltene Erkrankungen).  Abgerufen 2018-10-08.^ “Blue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndrom (Bean-Syndrom)”. www.dermatologyadvisor.com.  Abgerufen 2018-10-08.^ Agnese M, Cipolletta L, Bianco MA, Quitadamo P, Miele E, Staiano A (April 2010).  “Blue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndrom”. Acta P\u00e4diatrie. 99 (4): 632\u20135.  mach:10.1111\/j.1651-2227.2009.01608.x.  PMID 19958301.  S2CID 5722981.^ ein B \u201eBlue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndrom | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) \u2013 ein NCATS-Programm\u201c. rarediseases.info.nih.gov.  Abgerufen 2018-10-08.^ W. Chen, H. Chen, G. Shan, M. Yang, F. Hu, Q. Li, L. Chen, G. Xu (August 2017). “Blue Rubber Bleb N\u00e4vussyndrom: unsere Erfahrung und neues endoskopisches Management”. Medizin. 96 (33): e7792.  mach:10.1097\/md.0000000000007792.  PMC 5571702.  PMID 28816965.^ Deng ZH, Xu CD, Chen SN (Februar 2008).  \u201eDiagnose und Behandlung des Blue Rubber Bleb N\u00e4vus-Syndroms bei Kindern\u201c. World Journal of P\u00e4diatrie. 4 (1): 70\u20133.  mach:10.1007\/s12519-008-0015-9.  PMID 18402258.  S2CID 42702922.Externe Links[edit]     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});after-content-x4"},{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BreadcrumbList","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki29\/#breadcrumbitem","name":"Enzyklop\u00e4die"}},{"@type":"ListItem","position":2,"item":{"@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki29\/2021\/11\/26\/blaues-gummiblaschen-navus-syndrom\/#breadcrumbitem","name":"Blaues Gummibl\u00e4schen-N\u00e4vus-Syndrom"}}]}]