[{"@context":"http:\/\/schema.org\/","@type":"BlogPosting","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki32\/2021\/07\/06\/panayiotopoulos-syndrom-wikipedia\/#BlogPosting","mainEntityOfPage":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki32\/2021\/07\/06\/panayiotopoulos-syndrom-wikipedia\/","headline":"Panayiotopoulos-Syndrom \u2013 Wikipedia","name":"Panayiotopoulos-Syndrom \u2013 Wikipedia","description":"Gesundheitszustand Panayiotopoulos-Syndrom Andere Namen Gutartige okzipitale Epilepsie im Kindesalter, Panayiotopoulos-Typ, fr\u00fch einsetzende gutartige okzipitale Epilepsie im Kindesalter Panayiotopoulos-Syndrom (benannt nach","datePublished":"2021-07-06","dateModified":"2021-07-06","author":{"@type":"Person","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki32\/author\/lordneo\/#Person","name":"lordneo","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki32\/author\/lordneo\/","image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/44a4cee54c4c053e967fe3e7d054edd4?s=96&d=mm&r=g","height":96,"width":96}},"publisher":{"@type":"Organization","name":"Enzyklop\u00e4die","logo":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki4\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/download.jpg","width":600,"height":60}},"image":{"@type":"ImageObject","@id":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/en\/thumb\/c\/c3\/Illustrative_samples_of_EEG_from_14_children_with_Panayiotopoulos_syndrome.jpg\/220px-Illustrative_samples_of_EEG_from_14_children_with_Panayiotopoulos_syndrome.jpg","url":"https:\/\/upload.wikimedia.org\/wikipedia\/en\/thumb\/c\/c3\/Illustrative_samples_of_EEG_from_14_children_with_Panayiotopoulos_syndrome.jpg\/220px-Illustrative_samples_of_EEG_from_14_children_with_Panayiotopoulos_syndrome.jpg","height":"333","width":"220"},"url":"https:\/\/wiki.edu.vn\/wiki32\/2021\/07\/06\/panayiotopoulos-syndrom-wikipedia\/","wordCount":7578,"articleBody":"GesundheitszustandPanayiotopoulos-SyndromAndere NamenGutartige okzipitale Epilepsie im Kindesalter, Panayiotopoulos-Typ, fr\u00fch einsetzende gutartige okzipitale Epilepsie im Kindesalter  Panayiotopoulos-Syndrom (benannt nach CP Panayiotopoulos) ist eine h\u00e4ufige idiopathische kindliche Anfallserkrankung, die ausschlie\u00dflich bei ansonsten normalen Kindern auftritt (idiopathische Epilepsie) und sich haupts\u00e4chlich mit autonomen epileptischen Anf\u00e4llen und autonomem Status epilepticus manifestiert.[1]  Ein Expertenkonsens definiert das Panayiotopoulos-Syndrom als \u201eeine gutartige altersbedingte fokale Anfallserkrankung, die im fr\u00fchen und mittleren Kindesalter auftritt [electroencephalogram] die sich verschiebende und\/oder multiple Herde zeigt, oft mit okzipitaler Dominanz.”[2]Table of ContentsAnzeichen und Symptome[edit]Pathophysiologie[edit]Diagnose[edit]Diagnosetest[edit]Anschauliche F\u00e4lle[edit]Klassifikation und Nomenklatur[edit]Fehldiagnose[edit]Verwaltung[edit]Prognose[edit]Epidemiologie[edit]Geschichte[edit]Verweise[edit]Externe Links[edit]Anzeichen und Symptome[edit]Das Panayiotopoulos-Syndrom tritt ausschlie\u00dflich bei ansonsten gesunden Kindern auf und manifestiert sich haupts\u00e4chlich mit seltenen autonomen epileptischen Anf\u00e4llen und autonomem Status epilepticus.[3][4][5][6]    Der Beginn der Anf\u00e4lle liegt im Alter von 1 bis 14 Jahren, wobei 76% zwischen 3 und 6 Jahren beginnen.  Autonome Anf\u00e4lle bestehen aus Episoden einer gest\u00f6rten autonomen Funktion mit \u00dcbelkeit, W\u00fcrgen und Erbrechen als vorherrschende Symptome.  Andere autonome Manifestationen sind Bl\u00e4sse (oder seltener Flush oder Zyanose), Mydriasis (oder seltener Miosis), kardiorespiratorische und thermoregulatorische Ver\u00e4nderungen, Harn- und\/oder Stuhlinkontinenz, Hypersalivation und Ver\u00e4nderungen der Darmmotilit\u00e4t.  Bei etwa einem F\u00fcnftel der Anf\u00e4lle reagiert das Kind nicht mehr und wird schlaff (synkopenartige epileptische Anf\u00e4lle oder iktale Synkope), bevor oder oft ohne Kr\u00e4mpfe.  Synkopenartige epileptische Anf\u00e4lle (iktale Synkope), bei denen das Kind \u201ev\u00f6llig reaktionslos und schlaff wie eine Stoffpuppe\u201c wird, treten bei einem F\u00fcnftel der Anf\u00e4lle auf.[7]    Herk\u00f6mmlichere Anfallssymptome treten h\u00e4ufig nach dem Einsetzen autonomer Manifestationen auf.  Das Kind, das anfangs bei vollem Bewusstsein war, wird verwirrt und reagiert nicht mehr.  Die Augen drehen sich zur Seite oder blicken weit ge\u00f6ffnet.  Nur die H\u00e4lfte der Anf\u00e4lle endet mit kurzen Halbkonvulsionen oder generalisierten Kr\u00e4mpfen.  Autonome Symptome k\u00f6nnen die einzigen Merkmale der Anf\u00e4lle sein.  Keines der oben genannten Symptome allein ist Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose.  Rezidivierende Anf\u00e4lle d\u00fcrfen nicht stereotyp sein.  Dasselbe Kind kann kurze oder l\u00e4ngere Anf\u00e4lle haben und autonome Manifestationen k\u00f6nnen schwerwiegend oder unauff\u00e4llig sein.  Die volle emetische Trias (\u00dcbelkeit, W\u00fcrgen, Erbrechen) gipfelt bei 74 % der Anf\u00e4lle in Erbrechen;  bei anderen treten nur \u00dcbelkeit oder W\u00fcrgen auf, und bei einigen treten keine Brechsymptome auf.[citation needed]  Die meisten Anf\u00e4lle sind verl\u00e4ngert und die H\u00e4lfte von ihnen dauert l\u00e4nger als 30 Minuten, sodass ein autonomer Status epilepticus vorliegt, der bei normalen Kindern der h\u00e4ufigere nicht-konvulsive Status epilepticus ist.[8]  Bezeichnenderweise ist das Kind selbst nach schwersten Anf\u00e4llen und autonomem Status epilepticus nach einigen Stunden Schlaf normal, was sowohl diagnostisch als auch beruhigend ist.  Es wurde jedoch k\u00fcrzlich berichtet, dass irgendwann nach dem Status epilepticus bei Kindern mit Panayiotopoulos-Syndrom a.  das Wachstum des Frontal- und Pr\u00e4frontallappens ist leicht verringert und b.die Werte bei den neuropsychologischen Tests sind verringert.[9]Bei fast der H\u00e4lfte der Anf\u00e4lle treten fokal einsetzende Hemkonvulsionen oder generalisierte Kr\u00e4mpfe auf.  Diese sind in der Regel k\u00fcrzer als die vorangegangenen autonomen Manifestationen, aber in einigen F\u00e4llen a.  sie k\u00f6nnen verl\u00e4ngert sein und einen konvulsiven Status epilepticus darstellen oder b.  die vorhergehenden autonomen Manifestationen sind kurz und nicht offensichtlich [10]Anf\u00e4lle k\u00f6nnen jederzeit auftreten, treten jedoch h\u00e4ufiger im Schlaf auf.Das Panayiotopoulos-Syndrom ist wahrscheinlich genetisch bedingt, obwohl konventionelle genetische Einfl\u00fcsse m\u00f6glicherweise weniger wichtig sind als andere Mechanismen.  Normalerweise gibt es keine Familienanamnese f\u00fcr \u00e4hnliche Anf\u00e4lle, obwohl \u00fcber Geschwister mit Panayiotopoulos-Syndrom oder Panayiotopoulos-Syndrom und Rolando-Epilepsie oder, seltener, Panayiotopoulos-Syndrom und idiopathischer okzipitaler Epilepsie von Gastaut bei Kindern berichtet wurde.  Es gibt eine hohe Pr\u00e4valenz von Fieberkr\u00e4mpfen (ca. 17%).[11]  SCN1A-Mutationen wurden bei einem Kind und bei 2 Geschwistern mit relativ fr\u00fchen Anf\u00e4llen, l\u00e4ngerer Zeit, in der viele Anf\u00e4lle auftraten, und starker Assoziation von Anf\u00e4llen mit Fieberausf\u00e4llen auch nach dem Alter von 5 Jahren berichtet.  Bei einem anderen Geschwisterpaar und vielen anderen F\u00e4llen mit typischem Panayiotopoulos-Syndrom wurden jedoch keine solchen Mutationen gefunden.[12]  Diese Daten weisen darauf hin, dass SCN1A-Mutationen, wenn sie gefunden werden, zu einem schwereren klinischen Ph\u00e4notyp des Panayiotopoulos-Syndroms beitragen.Pathophysiologie[edit]Beim Panayiotopoulos-Syndrom kommt es zu einer diffusen multifokalen kortikalen \u00dcbererregbarkeit, die altersbedingt (Reifung) ist.  Diese diffuse Epileptogenit\u00e4t kann ungleich verteilt sein und in einem Bereich vorherrschen, der oft posterior liegt.  Epileptische Entladungen beim Panayiotopoulos-Syndrom aktivieren unabh\u00e4ngig von ihrer Lokalisation zu Beginn emetische und autonome Zentren vor allen anderen konventionellen neokortikalen Anfallsmanifestationen.  Eine Erkl\u00e4rung daf\u00fcr ist, dass Kinder anf\u00e4llig f\u00fcr autonome St\u00f6rungen sind, wie das zyklische Erbrechensyndrom zeigt, eine nicht pileptische Erkrankung, die spezifisch f\u00fcr die Kindheit ist.[citation needed]Das Panayiotopoulos-Syndrom und alle anderen benignen fokalen Anf\u00e4lle im Kindesalter, mit der Rolando-Epilepsie als Hauptvertreter, sind wahrscheinlich aufgrund einer gemeinsamen, genetisch bedingten, leichten und reversiblen funktionellen St\u00f6rung des kortikalen Reifungsprozesses des Gehirns verbunden, die Panayiotopoulos als “gutartigen Anfall bei Kindern” vorschlug Anf\u00e4lligkeitssyndrom”.  Die verschiedenen EEG- und Anfallsmanifestationen folgen oft einer alters-(reifungs-)bedingten Lokalisation.  Das Panayiotopoulos-Syndrom ist wahrscheinlich der fr\u00fch einsetzende Ph\u00e4notyp des benignen Anfallsanfallssyndroms im Kindesalter.  W\u00e4hrend eines aufgezeichneten autonomen Anfalls kam es zu einem leichten Anstieg des Blutdrucks (+5\/4 mm Hg, systolisch\/diastolisch), zu einem deutlichen Anstieg der Herzfrequenz (+59 bpm) und der Plasmakonzentrationen von Noradrenalin (+242 pg\/ml), Adrenalin (+175 pg\/ml) und Vasopressin (+22,1 pg\/ml);  Serumglukose war ebenfalls erh\u00f6ht (206 mg\/dl).[13]  Der signifikante Anstieg von Plasma-Vaspressin kann die emetischen autonomen Symptome erkl\u00e4ren.[citation needed]Diagnose[edit]Diagnosetest[edit]  Anschauliche Proben des EEG von 14 Kindern mit Panayiotopoulos-Syndrom.  Beachten Sie, dass Spikes in allen und in der Regel in mehreren Hirnregionen lokalisiert sein k\u00f6nnen (multifokale Spikes).  Okzipitale Spikes sind h\u00e4ufig (F\u00e4lle 28 und 37), diese sind jedoch keine Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose (F\u00e4lle 40, 43, 44).  Klonartige repetitive multifokale Spike-Wave-Komplexe, repetitive Spike- oder Sharp- und Slow-Wave-Komplexe, die gleichzeitig an verschiedenen Hirnorten einer oder beider Hemisph\u00e4ren auftreten, k\u00f6nnen reichlich vorhanden sein (Fall 35).  Die Spike-Position kann sich in seriellen EEGs verschieben (Fall 44).  Kurze generalisierte Entladungen k\u00f6nnen allein oder mit fokalen Spitzen auftreten (Fall 42).Die wichtigste Determinante der neurodiagnostischen Verfahren ist der Zustand des Kindes zum Zeitpunkt der ersten \u00e4rztlichen Behandlung:(1) Das Kind hat einen kurzen oder l\u00e4ngeren Anfall des Panayiotopoulos-Syndroms, erholt sich jedoch vollst\u00e4ndig, bevor es in die Unfall- und Notaufnahme eintrifft oder von einem Arzt untersucht wird.  Ein Kind mit den charakteristischen klinischen Merkmalen des Panayiotopoulos-Syndroms, insbesondere Ictus emeticus und langwierigen Anf\u00e4llen, ben\u00f6tigt m\u00f6glicherweise keine anderen Untersuchungen als das EEG.  Da jedoch etwa 10 bis 20 % der Kinder mit \u00e4hnlichen Anf\u00e4llen eine Hirnpathologie haben k\u00f6nnen, kann eine MRT erforderlich sein.(2) Das Kind mit einem typischen lang anhaltenden Anfall des Panayiotopoulos-Syndroms erholt sich teilweise noch im postiktalen Stadium, ist m\u00fcde, leicht verwirrt und schl\u00e4frig bei der Ankunft in der Unfall- und Notaufnahme oder bei einem Arztbesuch.  Das Kind sollte unter \u00e4rztlicher Aufsicht gehalten werden, bis es sich vollst\u00e4ndig erholt hat, was normalerweise nach einigen Stunden Schlaf der Fall ist.  Dann sind die Richtlinien die gleichen wie in (1) oben.(3) Das Kind wird in die Unfall- und Notaufnahme gebracht oder \u00e4rztlich untersucht, solange die iktalen Symptome andauern.  Dies ist die schwierigste und herausforderndste Situation.  Es k\u00f6nnen sich dramatische Symptome nacheinander anh\u00e4ufen, die eine rigorose und erfahrene Bewertung erfordern.  Der Anfall kann sehr dramatisch sein, wobei sich die Symptome nacheinander anh\u00e4ufen, Kr\u00e4mpfe auftreten k\u00f6nnen und ein Kind, das reaktionslos und schlaff wird, eine strenge und erfahrene Untersuchung erfordert.  Zu den wichtigsten akuten St\u00f6rungen in der Differentialdiagnose geh\u00f6ren Enzephalitis oder ein enzephalopathischer Zustand aufgrund von Ursachen wie Infektionen, Stoffwechselst\u00f6rungen (entweder angeborener Fehler oder andere wie Hypoglyk\u00e4mie), erh\u00f6hter Hirndruck usw.  Ein fr\u00fcherer \u00e4hnlicher Anfall in der Vorgeschichte ist beruhigend und kann weitere Verfahren verhindern.Elektroenzephalographie (EEG). Das EEG ist die einzige Untersuchung mit abnormalen Ergebnissen, die normalerweise mehrere Spitzen an verschiedenen Gehirnstellen zeigt (Abbildung).[14][15][16][17]    Es gibt eine ausgepr\u00e4gte Variabilit\u00e4t der interiktalen EEG-Befunde von normalen bis zu multifokalen Spikes, die sich auch in seriellen EEGs signifikant \u00e4ndern.  Okzipitale Spikes sind h\u00e4ufig, aber f\u00fcr die Diagnose nicht notwendig.  Frontale oder zentrotemporale Spikes k\u00f6nnen die einzige Anomalie sein.  Generalisierte Entladungen k\u00f6nnen allein oder zusammen mit fokalen Spitzen auftreten.  Einige Kinder haben durchwegs normales EEG, einschlie\u00dflich Schlaf-EEG.  EEG-Anomalien k\u00f6nnen viele Jahre nach der klinischen Remission bestehen bleiben.  Umgekehrt k\u00f6nnen Spikes in aufeinanderfolgenden EEGs nur einmal auftreten.  Serien von EEGs desselben Kindes k\u00f6nnen alle oben genannten Variationen von normal bis sehr anormal aufweisen.  EEG-Anomalien scheinen klinische Manifestationen, Dauer, Schwere und H\u00e4ufigkeit von Anf\u00e4llen oder die Prognose nicht zu bestimmen.Inzwischen liegen aussagekr\u00e4ftige Berichte \u00fcber iktale EEGs in 20 F\u00e4llen vor, die die Anf\u00e4lle des Panayiotopoulos-Syndroms und deren variable Lokalisation zu Beginn objektiv dokumentieren.[18]    Alle diese aufgezeichneten Anf\u00e4lle traten auf, w\u00e4hrend die Kinder schliefen.  Der Beginn der elektrischen iktalen Entladung war haupts\u00e4chlich okzipital (7 F\u00e4lle) oder frontal (7 F\u00e4lle) und bestand aus rhythmischer monomorpher verlangsamender Theta- oder Delta-Aktivit\u00e4t mit kleinen Spitzen.  Die erste klinische Manifestation, die lange (1\u201310 Minuten) nach dem elektrischen Einsetzen auftrat, bestand in der Regel darin, die Augen zu \u00f6ffnen, als ob die Kinder aus dem Schlaf erwachten.  In dieser Phase antworteten die Kinder meist richtig auf einfache Fragen.  Bei vielen Gelegenheiten war Tachykardie das erste objektive Zeichen, wenn ||EKG||  wurde aufgenommen.  Erbrechen war ein h\u00e4ufiges iktales Symptom, das in jedem Stadium der Anf\u00e4lle auftrat, jedoch nicht als erste klinische Manifestation.  Anf\u00e4lle im Zusammenhang mit iktalem Erbrechen hatten keine besondere Lokalisation oder Lateralisierung.  Erbrechen trat haupts\u00e4chlich auf, wenn die iktalen Entladungen diffuser als lokalisiert waren.  Manchmal trat nur W\u00fcrgen ohne Erbrechen auf, und in einigen F\u00e4llen trat kein Erbrechen auf.  Andere autonome Manifestationen umfassten Mydriasis, Bl\u00e4sse, Zyanose, Tachypnoe, Hypersalivation und Schwei\u00dfbildung in verschiedenen Stadien des Iktus.  Von nicht-autonomen Manifestationen trat vor oder nach dem Erbrechen eine Abweichung der Augen nach rechts oder links ohne erkennbare EEG-Lokalisierung auf;  es war bei Anf\u00e4llen vorhanden, die vom Okzipital- oder Frontalbereich ausgingen.Magnetenzephalographie (MEG).  Die multifokale Natur der Epileptogenit\u00e4t beim Panayiotopoulos-Syndrom wurde auch mit MEG dokumentiert, wobei gezeigt wurde, dass die wichtigsten epileptogenen Bereiche entlang der Parietal-Occipital-, Kalkarin- oder zentralen (Rolandic) Sulci liegen.  Patienten mit frontalen Spikes waren signifikant \u00e4lter als Patienten mit Spikes auf Rolands-, Parieto-Occipital- oder Kalkarin-Sulci.  Follow-up-MEG zeigte eine Verschiebung der Lokalisation oder das Verschwinden von MEG-Spikes.[19][20]Anschauliche F\u00e4lle[edit]In einer typischen Darstellung des Panayiotopoulos-Syndroms sieht das Kind blass aus, erbricht und ist bei vollem Bewusstsein, kann sprechen und verstehen, klagt jedoch \u00fcber \u201eKrankheit\u201c.  Zwei Drittel der Anf\u00e4lle beginnen im Schlaf;  das Kind kann mit \u00e4hnlichen Beschwerden aufwachen, w\u00e4hrend es noch bei Bewusstsein ist, oder es kann sich erbrechen, bei Bewusstsein, verwirrt oder nicht ansprechen.Fall 1. Ein M\u00e4dchen hatte im Alter von 6 Jahren 2 Anf\u00e4lle im Schlaf.  Beim ersten Anfall fand man sie heftig erbrechend, die Augen zur Seite gedreht, blass und nicht ansprechbar.  Ihr Zustand blieb 3 Stunden lang unver\u00e4ndert, bevor sie generalisierte tonisch-klonische Kr\u00e4mpfe entwickelte.  Sie verbesserte sich allm\u00e4hlich und war am n\u00e4chsten Morgen wieder normal.  Der zweite Anfall trat 4 Monate sp\u00e4ter auf.  Sie wachte auf und sagte ihrer Mutter, dass sie sich \u00fcbergeben wollte und erbrach sich dann.  Innerhalb von Minuten wandte sich ihr Blick nach rechts.  Ihre Mutter, die zu ihrer Linken stand, fragte: “Wo bin ich?”  “Da, dort”, antwortete das Kind und deutete nach rechts.  Zehn Minuten sp\u00e4ter schloss sie die Augen und reagierte nicht mehr.  Generalisierte Kr\u00e4mpfe traten 1 Stunde nach Beginn auf.  Danach erholte sie sich schnell.  Ihre EEGs zeigten okzipitale Anf\u00e4lle, die sich jedoch im Alter von 10 Jahren normalisierten.  Der Patient hatte im Kindesalter selten vasovagale Synkopen und\/oder synkopen\u00e4hnliche epileptische Anf\u00e4lle.  Zuletzt kommunizierte sie mit ihr, sie war 29 Jahre alt und nach einer erfolgreichen Berufskarriere.Fall 2. Dieser Fall veranschaulicht einen autonomen Status epilepticus mit Verhaltensst\u00f6rungen, die schwer auf Anfallsaktivit\u00e4t vor den motorischen fokalen iktalen Ereignissen zur\u00fcckzuf\u00fchren w\u00e4ren.  Ein 6-j\u00e4hriger normaler Junge hatte im Alter von 4 Jahren w\u00e4hrend einer Zugfahrt mit seinen Eltern einen Anfall, die das Ereignis anschaulich schilderten: \u201eEr spielte fr\u00f6hlich und stellte Fragen, als er anfing, sich \u00fcber \u00dcbelkeit zu beschweren, wurde sehr became blass und ruhig.  Er wollte weder trinken noch essen.  Allm\u00e4hlich wurde er immer blasser, klagte immer wieder \u00fcber \u00dcbelkeit, wurde unruhig und \u00e4ngstlich.  Zehn Minuten nach Beginn wandten sich sein Kopf und seine Augen langsam nach links.  Die Augen waren ge\u00f6ffnet, aber auf die linke obere Ecke fixiert.  Wir riefen seinen Namen, aber er reagierte nicht.  Er war ganz weg.  Wir versuchten, seinen Kopf zu bewegen, aber dieser war nach links fixiert.  Es gab keine Kr\u00e4mpfe.  Dies dauerte weitere 15 Minuten, als sein Kopf und seine Augen wieder normal wurden und er besser aussah, obwohl er schlaff war und wirklich nicht da war.  In diesem Stadium erbrach er sich einmal.  Im Rettungswagen, ca. 35 Minuten nach dem Einsetzen, war er sich immer noch nicht bewusst, was vor sich ging, obwohl er einfache Fragen mit Ja oder Nein beantworten konnte.  Im Krankenhaus schlief er eine Dreiviertelstunde lang und kam allm\u00e4hlich wieder zu sich, aber es dauerte noch eine halbe bis eine Stunde, bis er wieder normal wurde.\u201c  Das EEG zeigte okzipitale Anf\u00e4lle und das MRT war normal.  Eine \u00e4hnlich lange Episode, der Verhaltens\u00e4nderungen vorausgingen, trat 8 Monate sp\u00e4ter in der Schule auf.  Er bekam keine Medikamente.  Seitdem geht es ihm gut.Fall 3. Dieser Fall veranschaulicht den autonomen Status epilepticus mit h\u00e4ufigem Erbrechen, das von Beginn an beobachtet wurde.  Ein 8-j\u00e4hriger Mischling hatte im Alter von 5 Jahren 2 l\u00e4ngere Anf\u00e4lle.  Der erste Anfall ereignete sich w\u00e4hrend eines kurzen Nickerchens.  Er wachte auf und ging mit \u201ezitternden F\u00fc\u00dfen\u201c zu seiner Mutter und beschwerte sich, dass ihm schlecht sei.  Innerhalb von 2 bis 3 Minuten drehten sich seine Augen und anschlie\u00dfend sein Kopf ganz nach rechts.  Seine Mutter erinnert sich: \u201eIch bat ihn, mich anzusehen, aber er wollte nicht.  Wenn ich seinen Kopf nach vorne bewegte, w\u00fcrde er nach rechts zur\u00fcckgehen.  Innerhalb einer Minute \u00fcbergab er sich und seine Augen begannen zu blinzeln, und es gab auch winzige Zuckungen seines K\u00f6rpers, seiner Beine und Arme, die eine Minute lang anhielten.  Er reagierte nicht mehr auf alles, was ich ihm sagte.  Dann war er starr und schlief wie im Koma ein.  Im Krankenhaus verharrte er weiterhin in diesem bewusstlosen Zustand, stand immer wieder auf, um sich zu erbrechen, und ging gleich wieder runter.  Er fing erst nach etwa 3 Stunden an, das Bewusstsein wiederzuerlangen oder sich der Menschen in der N\u00e4he bewusst zu sein.  Am n\u00e4chsten Morgen ging es ihm gut und er wurde nach Hause entlassen.\u201c  Der zweite Anfall ereignete sich 6 Monate sp\u00e4ter auf einer F\u00e4hrfahrt: \u201eEr sagte mir, dass er sich krank f\u00fchlte, und auf dem Weg zur Toilette drehten sich seine Augen und sein Kopf nach rechts und er sprach aus dem Zusammenhang, und dann war er krank.  Ich dachte, er h\u00e4tte einen anderen Anfall.  Er konnte sich immer noch mit mir im und aus dem Schlaf unterhalten.  Er wurde nicht bewusstlos, aber er war mehrere Stunden lang ununterbrochen krank.  Als wir 3 Stunden sp\u00e4ter in einem Krankenhaus ankamen, ging es ihm besser;  er schien nur m\u00fcde.  Die \u00c4rzte sagten uns, dass dies auf Dehydration zur\u00fcckzuf\u00fchren sei, f\u00fcr die eine Behandlung vorgesehen war.  Am n\u00e4chsten Morgen war er normal.\u201c  Ein Wach-EEG 1 Monat nach dem ersten Anfall zeigte nur 1 linksseitiges Hinterhaupt und eine m\u00f6gliche frontale Mittellinienspitze.  Ein zweites EEG im Alter von 8 Jahren zeigte im Schlaf seltene zentrale, frontale und Mittellinienspitzen.Fall 4. Dieser Fall veranschaulicht den reinen autonomen Status epilepticus mit EEG-Mittellinien-Spikes und nachfolgenden Rolando-Anf\u00e4llen mit zentrotemporalen Spikes.  Ein 9-j\u00e4hriger Junge kam eines Tages m\u00fcde und blass aus der Schule zur\u00fcck.  F\u00fcnf Minuten sp\u00e4ter klagte er \u00fcber Kopfschmerzen und wurde aufgeregt und blasser.  Innerhalb von 5 Minuten fing er an, seinen Kopf gegen die Wand zu schlagen und wurde bald reaktionslos und schlaff \u201ewie eine Stoffpuppe\u201c sowie Inkontinenz von Urin und Kot mit weit ge\u00f6ffneten Augen und deutlich erweiterten Pupillen.  In diesem Stadium erbrach er heftig.  Dieser Zustand setzte sich auf seinem Weg zum Krankenhaus fort, wo er eine halbe Stunde nach Beginn mit dem Krankenwagen eintraf.  Drei Stunden sp\u00e4ter war er immer noch verwirrt, teilweise reaktionslos, blass und ruhig und erbrach sich erneut.  Die Erholung begann 4 Stunden nach Beginn.  Er krampfte zu keinem Zeitpunkt.  Er litt an Fieber und andere autonome Funktionen waren normal.  Er schlief und war am n\u00e4chsten Morgen v\u00f6llig normal, mit der Diagnose \u201eEpileptischer Anfall?  wahrscheinlich atypische Migr\u00e4ne.\u201c  Das EEG wies Mittellinienspitzen an der zentralen Mittellinienelektrode auf.  Bei der Nachuntersuchung 1 Jahr sp\u00e4ter hatte er 2 typische Rolando-Anf\u00e4lle und das EEG zeigte zentrotemporale Spitzen.  Bei der letzten Nachuntersuchung im Alter von 11 Jahren ging es ihm gut ohne weitere Anf\u00e4lle.Fall 5. Bei diesem Fall handelte es sich um Anf\u00e4lle, die sich haupts\u00e4chlich mit synkopenartigen epileptischen Anf\u00e4llen ohne Erbrechen manifestierten.  Ein 7-j\u00e4hriger Junge hatte ab dem 5. Lebensjahr ca. 12 Kollapsepisoden in der Schule.  Alle Episoden waren stereotyp, aber von variabler Dauer von 2 bis 35 Minuten.  Im Stehen oder Sitzen sackte er nach vorne und fiel auf seinen Schreibtisch oder auf den Boden und reagierte nicht mehr wie im \u201eTiefschlaf\u201c.  Es traten keine Kr\u00e4mpfe oder andere erkennbare iktale oder postiktale Symptome auf.  Vier EEGs zeigten durchweg h\u00e4ufige multifokale Spikes, die in den Frontalregionen vorherrschten.Fall 6. Dieser Fall veranschaulicht auch die Merkmale synkopischer epileptischer Anf\u00e4lle zusammen mit anderen variablen autonomen Symptomen (Erbrechen, respiratorische Anomalien, Bl\u00e4sse, Mydriasis) beim Panayiotopoulos-Syndrom.  Ein 5-j\u00e4hriger Junge im Alter von 13 Monaten wachte mit starkem Erbrechen auf und wurde dann, w\u00e4hrend er noch im Bett lag, reaktionslos und mit flacher Atmung f\u00fcr 20 Minuten schlaff.  Sp\u00e4ter in der gleichen Nacht wachte er auf, erbrach sich und brach dann im Bad zusammen.  Er blieb eine Stunde lang schlaff und nicht ansprechbar, und seine Mutter beschrieb ihn als \u201eflach\u201c und blass mit erweiterten, nicht reaktiven Pupillen.  Im Alter von 20 Monaten brach er bleich, reaktionslos und schlaff f\u00fcr etwa 10 Minuten auf dem Boden zusammen.  Bei einer anderen Gelegenheit wurde er 5 Minuten lang im Bett ohne Reaktion, schlaff und blass gefunden.  Der letzte Anfall ereignete sich im Alter von 28 Monaten im Kindergarten.  Er fiel auf den Boden und blieb 20 Minuten lang nicht ansprechbar und schlaff, dann erholte er sich schnell.  EEGs zeigten durchweg multifokale Spitzen an verschiedenen Gehirnorten.  Die kardiologische Beurteilung war normal.[21]Fall 7. Dieser Fall zeigt, dass das Panayiotopoulos-Syndrom auch bei konstant normalen interiktalen EEGs auftreten kann.[22]\tIm Alter von 2 Jahren hatte ein M\u00e4dchen im Schlaf einen autonomen Status epilepticus.  Diese war gekennzeichnet durch Bl\u00e4sse, fortschreitende Bewusstseinsst\u00f6rungen und 45-min\u00fctiges Erbrechen.  Eine zweite Episode trat nach 11 Monaten im Schlaf auf und bestand aus Bewusstseinsst\u00f6rungen, Hypotonie, Augendeviation nach rechts, Hypersalivation und rechtsseitigen klonischen Kr\u00e4mpfen.  Es wurde nach 45 Minuten mit rektalem Diazepam beendet.  Die Behandlung mit Carbamazepin wurde eingeleitet.  Nach 6 Monaten hatte sie eine dritte Episode \u00e4hnlich den vorherigen, aber k\u00fcrzer.  Im Alter von 4 Jahren und 9 Monaten hatte sie w\u00e4hrend eines ambulanten EEG einen weiteren autonomen Anfall mit deutlichen iktalen EEG-Anomalien, aber auch hier zeigte das interiktale EEG keine Spikes.  Carbamazepin wurde durch Phenobarbital ersetzt.  Alle 12 interiktalen EEGs w\u00e4hrend der aktiven Anfallsphase, davon 6 w\u00e4hrend des Schlafs, waren normal.  Bei der letzten Nachuntersuchung im Alter von 16 Jahren ging es ihr gut, sie war eine gute Sch\u00fclerin, ohne Medikamente und 11 Jahre lang anfallsfrei.Fall 8. Dieser Fall veranschaulicht, dass Kinder mit Panayiotopoulos-Syndrom fehldiagnostiziert und wegen Enzephalitis behandelt werden k\u00f6nnen.  Dieser Junge hatte im Alter von 4 Jahren und 2 Monaten einen ersten Anfall.  W\u00e4hrend er auf dem Scho\u00df seiner Mutter schlief, erbrach er sich pl\u00f6tzlich.  Dann starrten seine Augen nach oben in die L\u00fccke, sein Kopf drehte sich nach rechts, sein Gesicht wurde gr\u00fcn und er wurde von Urin und Kot inkontinent.  Der Anfall dauerte 15 Minuten und es traten keine Kr\u00e4mpfe auf.  Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens wegen des Erbrechens war normal.  Ein zweiter Anfall trat 16 Monate sp\u00e4ter im Alter von 5 Jahren und 6 Monaten auf.  Gegen 10 Uhr morgens betrat er die Lounge und sah blass und gereizt aus.  Er fiel zu Boden und entwickelte sich windende Bewegungen, zitternde Arme und Beine, vermehrten Speichelfluss und Harninkontinenz.  Die Kr\u00e4mpfe h\u00f6rten 15 Minuten sp\u00e4ter mit rektalem Diazepam auf.  Er erholte sich, blieb aber sehr schl\u00e4frig.  Er hatte Fieber bei ~38,5\u00b0C.  Er wurde in einem gro\u00dfen Lehrkrankenhaus mit einer Dreifachtherapie wegen Verdachts auf eine Enzephalitis behandelt, aber am dritten Tag nach der Aufnahme wurde diese gestoppt und er wurde nach Hause entlassen.  Gehirn-CT-Scan, EEG und Liquor waren normal.  Nachfolgende EEGs zeigten seltene okzipitale und frontale Spikes.  Bei der Nachuntersuchung im Alter von 7 Jahren war er normal und hatte keine weiteren Anf\u00e4lle mehr.[23]Klassifikation und Nomenklatur[edit]Das Panayiotopoulos-Syndrom ist nun die offiziell genehmigte Nomenklatur f\u00fcr dieses Syndrom im neuen Klassifikationsbericht der Internationalen Liga gegen Epilepsie.[24]  die eine Reihe von zuvor verwendeten beschreibenden Begriffen aufgegeben hat, wie z. B. fr\u00fch einsetzende benigne Epilepsie im Kindesalter mit okzipitalen Anf\u00e4llen, fr\u00fch einsetzende gutartige okzipitale Epilepsie im Kindesalter, n\u00e4chtliche okzipitale Epilepsie im Kindesalter.  Der Grund daf\u00fcr ist, dass diese beschreibenden Begriffe als falsch kritisiert wurden, weil beim Panayiotopoulos-Syndrom: (1) Anf\u00e4lle beginnen haupts\u00e4chlich mit autonomen Symptomen, die keine Manifestationen des Okzipitallappens sind.  (2) Von den okzipitalen Symptomen kann nur eine Abweichung der Augen von den okzipitalen Regionen herr\u00fchren, aber dies tritt selten zu Beginn auf.  Visuelle Symptome sind au\u00dfergew\u00f6hnlich und bei wiederkehrenden Anf\u00e4llen nicht konsistent.  (3) Interiktale Okzipitalspitzen d\u00fcrfen niemals auftreten.  (4) Die Magnetenzephalographie kann \u00e4quivalente Stromdipole in den frontalen Bereichen zeigen.  (5) Das iktale EEG hat einen variablen Beginn im hinteren oder vorderen Bereich dokumentiert\u201eEin autonomer Anfall ist ein epileptischer Anfall, der durch eine ver\u00e4nderte autonome Funktion jeglicher Art zu Beginn des Anfalls gekennzeichnet ist oder bei der Manifestationen, die mit einer ver\u00e4nderten autonomen Funktion \u00fcbereinstimmen, im Vordergrund stehen (quantitativ dominant oder klinisch wichtig), selbst wenn sie zu Beginn des Anfalls nicht vorhanden sind.  Die ver\u00e4nderte autonome Funktion kann objektiv oder subjektiv oder beides sein.\u201c[25]\u201eDer autonome Status epilepticus ist ein autonomer Anfall, der l\u00e4nger als 30 Minuten dauert, oder eine Reihe solcher Anf\u00e4lle \u00fcber einen Zeitraum von 30 Minuten ohne vollst\u00e4ndige Erholung zwischen den Anf\u00e4llen.\u201c[26]Fehldiagnose[edit]Die klinischen Besonderheiten, insbesondere lange Anf\u00e4lle und Ictus emeticus, machen die Diagnose des Panayiotopoulos-Syndroms einfach.  Diese werden jedoch h\u00e4ufig als nicht pileptische Zust\u00e4nde wie akute Enzephalitis, Synkope, Migr\u00e4ne, zyklisches Erbrechen, Reisekrankheit, Schlafst\u00f6rungen oder Gastroenteritis verwechselt.[27]  Die Folge sind vermeidbare Fehldiagnosen, eine hohe Morbidit\u00e4t und ein kostspieliges Missmanagement.  Autonome Anf\u00e4lle und autonomer Status epilepticus, wie sie beim Panayiotopoulos-Syndrom auftreten, wurden bei anderen epileptischen Syndromen in dieser Reihenfolge nicht beschrieben, obwohl 10\u201320 Prozent der Kinder mit der gleichen Anfallssemiologie eine zerebrale Pathologie aufweisen k\u00f6nnen.  Das Hauptproblem besteht darin, emetische und andere autonome Manifestationen als Anfallsereignisse zu erkennen und sie nicht abzutun oder f\u00e4lschlicherweise als nicht mit dem Iktus zusammenh\u00e4ngend und ein Merkmal von Enzephalitis, Migr\u00e4ne, Synkope oder Gastroenteritis zu betrachten.Verwaltung[edit]Eine kontinuierliche prophylaktische Behandlung mit Antiepileptika (AED) ist insbesondere bei Kindern mit nur 1-2 oder kurzen Anf\u00e4llen m\u00f6glicherweise nicht erforderlich.  Dies ist wahrscheinlich am besten Kindern vorbehalten, deren Anf\u00e4lle ungew\u00f6hnlich h\u00e4ufig, langanhaltend, belastend sind oder das Leben des Kindes auf andere Weise erheblich beeintr\u00e4chtigen.  Es gibt keine Hinweise auf eine \u00dcberlegenheit einer Monotherapie mit einem bestimmten g\u00e4ngigen AED.[28][29]Der autonome Status epilepticus im akuten Stadium bedarf einer gr\u00fcndlichen Untersuchung, um eine korrekte Diagnose und Beurteilung des neurologischen\/autonomen Zustands des Kindes zu erm\u00f6glichen.  “Rettungs”-Benzodiazepine werden h\u00e4ufig verwendet, um es zu beenden.  Eine aggressive Behandlung sollte wegen des Risikos iatrogener Komplikationen, einschlie\u00dflich Herz-Kreislauf-Stillstand, vermieden werden.  Es gibt einige Bedenken, dass intraven\u00f6ses Lorazepam und\/oder Diazepam einen Herz-Kreislauf-Stillstand ausl\u00f6sen k\u00f6nnen.[30]  Eine fr\u00fchzeitige elterliche Behandlung ist wirksamer als eine sp\u00e4te Notfallbehandlung.  Bukkale Midazolam ist wahrscheinlich das Medikament der ersten Wahl zur au\u00dferklinischen Beendigung des autonomen Status epilepticus, das verabreicht werden sollte, sobald das Kind Anzeichen f\u00fcr das Einsetzen seiner habituellen autonomen Anf\u00e4lle zeigt.Die Aufkl\u00e4rung der Eltern \u00fcber das Panayiotopoulos-Syndrom ist der Grundstein f\u00fcr eine korrekte Behandlung.  Die traumatisierende, manchmal lang anhaltende Wirkung auf die Eltern ist insbesondere deshalb bedeutsam, weil autonome Anf\u00e4lle viele Stunden andauern k\u00f6nnen und durch die Unsicherheit der \u00c4rzte hinsichtlich Diagnose, Behandlung und Prognose noch verst\u00e4rkt werden.[31]Prognose[edit]Das Panayiotopoulos-Syndrom ist in Bezug auf seine Entwicklung bemerkenswert gutartig.[32][33][34][35][36]  Das Risiko, im Erwachsenenalter an Epilepsie zu erkranken, ist wahrscheinlich nicht h\u00f6her als das der Allgemeinbev\u00f6lkerung.  Die meisten Patienten haben einen oder 2-5 Anf\u00e4lle.  Nur ein Drittel der Patienten kann mehr als 5 Anf\u00e4lle haben, und diese k\u00f6nnen h\u00e4ufig sein, aber das Ergebnis ist wieder g\u00fcnstig.  Ein F\u00fcnftel der Patienten kann jedoch andere Arten seltener, meist Rolando-Anf\u00e4lle w\u00e4hrend der Kindheit und im fr\u00fchen Teenageralter entwickeln.  Diese sind ebenfalls altersabh\u00e4ngig und \u00fcberweisen vor dem 16. Lebensjahr.  Atypische Entwicklungen mit Abwesenheiten und Drop-Attacken sind au\u00dfergew\u00f6hnlich.  Kinder mit vorbestehenden neuronalen Verhaltensst\u00f6rungen neigen dazu, pharmakoresistent zu sein und haben h\u00e4ufige Krampfanf\u00e4lle, die jedoch auch mit zunehmendem Alter nachlassen.  Die formale neuropsychologische Untersuchung von Kindern mit Panayiotopoulos-Syndrom zeigte, dass diese Kinder einen normalen IQ haben und kein signifikantes Risiko f\u00fcr die Entwicklung von kognitiven und Verhaltensst\u00f6rungen haben, die, wenn sie auftreten, normalerweise mild und reversibel sind.[37]  Die Prognose der kognitiven Funktion ist selbst bei Patienten mit atypischen Entwicklungen gut.[38]Obwohl das Panayiotopoulos-Syndrom in Bezug auf seine Entwicklung gutartig ist, sind autonome Anf\u00e4lle im seltenen Kontext eines Herz-Kreislauf-Stillstands potenziell lebensbedrohlich.[39]Epidemiologie[edit]Das Panayiotopoulos-Syndrom betrifft wahrscheinlich 13 % der Kinder im Alter von 3 bis 6 Jahren, die einen oder mehrere afebrilen Anf\u00e4lle hatten, und 6 % dieser Kinder in der Altersgruppe von 1 bis 15 Jahren.[40][41]  Alle Rassen und beide Geschlechter sind betroffen.Geschichte[edit]Chrysostomos (Tomis) P. Panayiotopoulos beschrieb dieses Syndrom und den autonomen Status epilepticus speziell f\u00fcr die Kindheit in einer 30-j\u00e4hrigen prospektiven Studie, die 1975 in Griechenland begann.[42]  Erste Ver\u00f6ffentlichungen umfassten Patienten mit EEG-Occipital-Anf\u00e4llen oder Okzipital-Spikes, die die Hauptaufmerksamkeit erregten, aber sp\u00e4ter zeigte sich, dass die gleichen klinischen Manifestationen, haupts\u00e4chlich iktales Erbrechen, bei Kindern mit EEG-extraokzipitalen Spikes oder normalem EEG auftreten k\u00f6nnen.In der urspr\u00fcnglichen Studie von Panayiotopoulos trat iktales Erbrechen nur bei 24 Kindern von 900 Patienten jeden Alters mit epileptischen Anf\u00e4llen auf.[43]  21 waren ansonsten normale Kinder (idiopathische F\u00e4lle, die heute als Panayiotopoulos-Syndrom bezeichnet werden) und 3 hatten symptomatische Epilepsien.  Die H\u00e4lfte der Anf\u00e4lle war langwierig und dauerte Stunden (autonomer Status epilepticus).  Das EEG der 21 idiopathischen F\u00e4lle zeigte gro\u00dfe Variationen: 12 hatten okzipitale Anf\u00e4lle oder Spikes allein oder mit extraokzipitalen Spikes;  2 hatten zentrale Spikes und riesensomatosensorisch evozierte Spikes;  2 hatten Mittellinienspitzen;  1 hatte frontale Stacheln;  1 hatte kurze allgemeine Entladungen;  und 3 hatten durchwegs normales EEG.  Nachfolgende Aufmerksamkeit wurde auf die vorherrschende Gruppe mit okzipitalen Spikes gerichtet, die als “fr\u00fch einsetzende benigne Epilepsie im Kindesalter mit okzipitalen Paroxysmen” etabliert wurde.  Die andere Gruppe von 9 Kindern mit extraokzipitalen Spikes oder normalen EEGs wurde viel sp\u00e4ter neu bewertet;  ihre klinischen Manifestationen und ihr Ergebnis waren denen der Patienten mit okzipitalen Spikes \u00e4hnlich.  Basierend auf diesen Ergebnissen wurde geschlossen, dass diese 21 Kinder trotz unterschiedlicher EEG-Manifestationen an derselben Krankheit litten, die jetzt als Panayiotopoulos-Syndrom bezeichnet wird, um alle F\u00e4lle unabh\u00e4ngig von EEG-Lokalisationen einzubeziehen.Es gab jedoch anf\u00e4ngliche Skepsis und Widerstand gegen diese Ergebnisse, auch von einflussreichen Epileptologen, denn wie von Ferrie und Livingston erkl\u00e4rt:[44]\u201e(a) iktales Erbrechen galt als extrem selten und wurde bisher haupts\u00e4chlich bei neurochirurgischen Serien erwachsener Patienten beschrieben. Bei Kindern wurde es im Allgemeinen nicht als epileptisch bedingt angesehen; (b) autonomer Status epilepticus wurde nicht als Diagnose erkannt Entit\u00e4t; die Annahme, dass es ein h\u00e4ufiges Auftreten bei einer gutartigen Anfallserkrankung sein k\u00f6nnte, stellte die orthodoxen Konzepte des Status epilepticus in Frage; (c) es implizierte, dass Kinder\u00e4rzte es vers\u00e4umten, eine signifikante Anzahl von Kindern mit Epilepsie zu diagnostizieren, sondern diese f\u00e4lschlicherweise als verschiedene -epileptische St\u00f6rungen wie Enzephalitis, Synkope, Migr\u00e4ne, zyklisches Erbrechen und Gastroenteritis; (d) die charakteristischen EEG-Befunde deuten auf alternative Diagnosen hin. Okzipitale Spikes deuteten auf “Kindheitepilepsie mit okzipitalen Paroxysmen” von Gastaut hin; multifokale Spikes deuteten auf symptomatische Epilepsien mit schlechter Prognose hin.Die Richtigkeit der ersten Beschreibungen von Panayiotopoulos wurde in den letzten zwei Jahrzehnten in gro\u00dfen und langfristigen Studien aus Europa, Japan und S\u00fcdamerika best\u00e4tigt.  Die ver\u00f6ffentlichte Datenbank, auf der unser Wissen \u00fcber PS jetzt basiert, umfasst \u00fcber 800 F\u00e4lle aller Rassen;  Es gibt nur wenige Epilepsiesyndrome, die besser charakterisiert werden k\u00f6nnen. “Was sich herausstellt, ist ein bemerkenswert einheitliches klinisches Bild und eine Diagnose, die auffallend hilfreich ist, um Prognosen vorherzusagen und das Management zu bestimmen.”[45]Der autonome Status epilepticus ist die h\u00e4ufigere Form des nicht febrilen Status epilepticus bei ansonsten gesunden Kindern und wurde in einem Konsensus-Statement bewertet.[46]Verweise[edit]^ Panayiotopoulos CP.  Panayiotopoulos-Syndrom: ein h\u00e4ufiges und gutartiges epileptisches Syndrom im Kindesalter.  London: John Libbey & Company;  2002.^ Ferrie C, Caraballo R, Covanis A, Demirbilek V, Dervent A, Kivity S et al.  Panayiotopoulos-Syndrom: eine Konsensansicht.  Dev Med Child Neurol 2006;  48(3):236-240.^ Panayiotopoulos CP.  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