Devica -Wikipedia、無料百科事典

Devica症候群 （コアおよび視覚神経の炎症 ^[初め] 、Devic症候群、Devic’s Disease、神経筋炎光局） – それ自体の免疫系が脊髄と視覚神経を攻撃するまれな疾患。これは、コアと視覚の炎症を引き起こし、その結果、それらの崩壊を引き起こします。 Devica症候群は、しばしば多発性硬化症（SM）の始まりと混同されますが、異なる治療が必要です。変化の原因：筋力または腕の筋力低下または麻痺、感覚の喪失、失明までの視力障害、主に視力または膀胱の機能不全の減少、腸。

2006年、米国のメイヨークリニックの研究者は、Devicaの新しい診断基準を発表しました。診断を下すには、2つの絶対基準と3つの補助基準のうち2つが必要です ^[2] 。
絶対的な基準：

1）視神経炎症

2）脊髄炎症

補助基準：

1）疾患の開始時の脳の磁気共鳴画像法は、SMの基準を満たしていません97％、特異性30％

2）コア共鳴では、少なくとも3つの椎骨にわたって目に見える隣接する変化 – 感度98％、特異性83％。両方の基準の発生の感度は94％、特異性は96％です。

3）アクアポリン4に対する抗体 – 感度76％特異性94％。アクアポリン4を生成するヒト細胞との診断テストでは、感度は90％に達し、特異性は100％に達します ^[3] 。

Devica症候群をSMと区別するもう1つの特徴は、麻疹、バラ、鶏poウイルスの少なくとも2つのウイルスに対する多産抗体の硬化症の患者の80％以上が発生することです。 Devica患者の数％だけがそのような抗体を持っています ^[4] 。

炎症も脳に影響を与える可能性がありますが、変化は構造と分布の点で多発性硬化症（SM）の場合とは異なります。 Devica症候群では、変化は免疫グロブリンGおよびMの堆積物と、濃厚でハイラルの血管の周りの補体の活性化産物によって特徴付けられます。これらの堆積物の配置は、健康な組織におけるアクアポリン4タンパク質の配置に似ています。このタンパク質は、血液脳の障壁を構築する星状細胞の領域を通って水を輸送するためのチャネルを作成します。 DEVICA症候群のMSとは異なり、変化は、半分の壊死、組織壊死、または変化の場所に関係なく、アクアポリン4の損失によって特徴付けられます。 SMでは、変化におけるアクアポリンの損失4は、脱気の程度に依存します ^[5] 。

高濃度の抗アクアポリン抗体（抗AQP4抗体）は、失明と変化のサイズと相関しています。免疫抑制薬を投与した後、再発のない期間中、濃度は低くなります ^[3] 。攻撃は抗アクチュポリン抗体4の増加と相関していますが、一部の患者では、攻撃中に他の患者よりも寛解中にこのレベルが高くなる場合があります。免疫抑制剤を服用している一部の患者では、高レベルの抗アクアポリン抗体は疾患攻撃に変換されません ^[6] 。マウスでは、炎症の覆われた場所に到達した後にのみ、アクアポリン4に対する抗体が病原性になります ^[7] 、または患者から収集された人間の補完と一緒に投与した後 ^[8] 。この場合、ミエリンは炎症性細胞浸潤の前に損傷を受けました。炎症自体は、アクアポリン4の産生を増加させます ^[9] 。

白のDevica症候群は、おそらく中枢神経系の脱気疾患の1％未満です。病気の年齢の中央値は、典型的なSMよりも約10年後の40歳以前です。患者の85％は女性です。

日本では、MS患者のほぼ30％がSMの視覚コア形態に苦しんでいます。この形態は、病気の年齢、共鳴画像、脳脊髄液、抗アクアポリン抗体の点で、Devica症候群に似ており、それが同じ疾患である可能性があることを示しています。

2011年まで、盲目検査による無作為化臨床試験はありませんでした。コルチコステリドは、80％の急激な攻撃に役立ちます ^[十] 。患者の約60％が、プラスマフェレシスを開始してから数日以内に少なくとも中程度の改善を経験します。疾患攻撃を防ぐために、プレドニゾンを含むアザチオプリン、プレドニゾンを含むミコフェノランモフェチル、リツキシマブ、ミトキサントロン、免疫グロブリンG、シクロホスファミドなど、免疫抑制薬が使用されます。リツキシマブ患者25人の治療後、抗体を産生するBリンパ球の数を減らした後、攻撃の数は年間0.5〜5（中央値1.7）から年間0-3.2（中央値0）に減少しました。障害、測定EDSS、9人の患者で安定化され、11人で減少し、U 5人が増加し、2人が死亡した ^[11] 。 24人の患者の治療後、ミコフェノランモフェチルの中央値攻撃は年間1.28から0.09に減少しました。障害、測定EDSS、15人の患者で安定化され、7人で減少し、U 2が増加し、1人が死亡した ^[12番目] 。

この疾患は、同時に、または中核炎症の時点で急性視神経炎症で始まった場合、疾患はおそらくその後の寛解を伴う単一相コースを持つでしょう。患者の約20％は少なくとも片方の目で盲目であり、約30％が麻痺しています。 5年後の生存は90％です。

しかし、患者の少なくとも85％で、この病気は視覚神経またはコアに対する攻撃を伴う繰り返しの経過を抱えています。攻撃は数か月または数年の間に発生します。患者の55％は、年間に再発し、3年で78％、5年間で90％があります。 5年以内に、患者の半数以上が片目を盲目にしているか、助けなしでは行けません。子宮頸部セクションの重度の昇順コア炎症は、呼吸不全とその結果、患者の約1/3で発生する死と脅迫されます。 5年後の生存は約70％です ^[十] 。

この病気は、1894年にEugèneDevicとFernand Gaultによって記述されました。Eponimof the Disease（Syndrome）Devicaは1907年にacchiotaを導入しました ^[13] 。