Panayiotopoulos-Syndrom – Wikipedia

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Gesundheitszustand

Panayiotopoulos-Syndrom
Andere Namen Gutartige okzipitale Epilepsie im Kindesalter, Panayiotopoulos-Typ, früh einsetzende gutartige okzipitale Epilepsie im Kindesalter

Panayiotopoulos-Syndrom (benannt nach CP Panayiotopoulos) ist eine häufige idiopathische kindliche Anfallserkrankung, die ausschließlich bei ansonsten normalen Kindern auftritt (idiopathische Epilepsie) und sich hauptsächlich mit autonomen epileptischen Anfällen und autonomem Status epilepticus manifestiert.[1] Ein Expertenkonsens definiert das Panayiotopoulos-Syndrom als „eine gutartige altersbedingte fokale Anfallserkrankung, die im frühen und mittleren Kindesalter auftritt [electroencephalogram] die sich verschiebende und/oder multiple Herde zeigt, oft mit okzipitaler Dominanz.”[2]

Anzeichen und Symptome[edit]

Das Panayiotopoulos-Syndrom tritt ausschließlich bei ansonsten gesunden Kindern auf und manifestiert sich hauptsächlich mit seltenen autonomen epileptischen Anfällen und autonomem Status epilepticus.[3][4][5][6] Der Beginn der Anfälle liegt im Alter von 1 bis 14 Jahren, wobei 76% zwischen 3 und 6 Jahren beginnen. Autonome Anfälle bestehen aus Episoden einer gestörten autonomen Funktion mit Übelkeit, Würgen und Erbrechen als vorherrschende Symptome. Andere autonome Manifestationen sind Blässe (oder seltener Flush oder Zyanose), Mydriasis (oder seltener Miosis), kardiorespiratorische und thermoregulatorische Veränderungen, Harn- und/oder Stuhlinkontinenz, Hypersalivation und Veränderungen der Darmmotilität. Bei etwa einem Fünftel der Anfälle reagiert das Kind nicht mehr und wird schlaff (synkopenartige epileptische Anfälle oder iktale Synkope), bevor oder oft ohne Krämpfe. Synkopenartige epileptische Anfälle (iktale Synkope), bei denen das Kind „völlig reaktionslos und schlaff wie eine Stoffpuppe“ wird, treten bei einem Fünftel der Anfälle auf.[7] Herkömmlichere Anfallssymptome treten häufig nach dem Einsetzen autonomer Manifestationen auf. Das Kind, das anfangs bei vollem Bewusstsein war, wird verwirrt und reagiert nicht mehr. Die Augen drehen sich zur Seite oder blicken weit geöffnet. Nur die Hälfte der Anfälle endet mit kurzen Halbkonvulsionen oder generalisierten Krämpfen. Autonome Symptome können die einzigen Merkmale der Anfälle sein. Keines der oben genannten Symptome allein ist Voraussetzung für die Diagnose. Rezidivierende Anfälle dürfen nicht stereotyp sein. Dasselbe Kind kann kurze oder längere Anfälle haben und autonome Manifestationen können schwerwiegend oder unauffällig sein. Die volle emetische Trias (Übelkeit, Würgen, Erbrechen) gipfelt bei 74 % der Anfälle in Erbrechen; bei anderen treten nur Übelkeit oder Würgen auf, und bei einigen treten keine Brechsymptome auf.[citation needed]

Die meisten Anfälle sind verlängert und die Hälfte von ihnen dauert länger als 30 Minuten, sodass ein autonomer Status epilepticus vorliegt, der bei normalen Kindern der häufigere nicht-konvulsive Status epilepticus ist.[8] Bezeichnenderweise ist das Kind selbst nach schwersten Anfällen und autonomem Status epilepticus nach einigen Stunden Schlaf normal, was sowohl diagnostisch als auch beruhigend ist. Es wurde jedoch kürzlich berichtet, dass irgendwann nach dem Status epilepticus bei Kindern mit Panayiotopoulos-Syndrom a. das Wachstum des Frontal- und Präfrontallappens ist leicht verringert und b.die Werte bei den neuropsychologischen Tests sind verringert.[9]

Bei fast der Hälfte der Anfälle treten fokal einsetzende Hemkonvulsionen oder generalisierte Krämpfe auf. Diese sind in der Regel kürzer als die vorangegangenen autonomen Manifestationen, aber in einigen Fällen a. sie können verlängert sein und einen konvulsiven Status epilepticus darstellen oder b. die vorhergehenden autonomen Manifestationen sind kurz und nicht offensichtlich [10]

Anfälle können jederzeit auftreten, treten jedoch häufiger im Schlaf auf.

Das Panayiotopoulos-Syndrom ist wahrscheinlich genetisch bedingt, obwohl konventionelle genetische Einflüsse möglicherweise weniger wichtig sind als andere Mechanismen. Normalerweise gibt es keine Familienanamnese für ähnliche Anfälle, obwohl über Geschwister mit Panayiotopoulos-Syndrom oder Panayiotopoulos-Syndrom und Rolando-Epilepsie oder, seltener, Panayiotopoulos-Syndrom und idiopathischer okzipitaler Epilepsie von Gastaut bei Kindern berichtet wurde. Es gibt eine hohe Prävalenz von Fieberkrämpfen (ca. 17%).[11]

SCN1A-Mutationen wurden bei einem Kind und bei 2 Geschwistern mit relativ frühen Anfällen, längerer Zeit, in der viele Anfälle auftraten, und starker Assoziation von Anfällen mit Fieberausfällen auch nach dem Alter von 5 Jahren berichtet. Bei einem anderen Geschwisterpaar und vielen anderen Fällen mit typischem Panayiotopoulos-Syndrom wurden jedoch keine solchen Mutationen gefunden.[12] Diese Daten weisen darauf hin, dass SCN1A-Mutationen, wenn sie gefunden werden, zu einem schwereren klinischen Phänotyp des Panayiotopoulos-Syndroms beitragen.

Pathophysiologie[edit]

Beim Panayiotopoulos-Syndrom kommt es zu einer diffusen multifokalen kortikalen Übererregbarkeit, die altersbedingt (Reifung) ist. Diese diffuse Epileptogenität kann ungleich verteilt sein und in einem Bereich vorherrschen, der oft posterior liegt. Epileptische Entladungen beim Panayiotopoulos-Syndrom aktivieren unabhängig von ihrer Lokalisation zu Beginn emetische und autonome Zentren vor allen anderen konventionellen neokortikalen Anfallsmanifestationen. Eine Erklärung dafür ist, dass Kinder anfällig für autonome Störungen sind, wie das zyklische Erbrechensyndrom zeigt, eine nicht pileptische Erkrankung, die spezifisch für die Kindheit ist.[citation needed]

Das Panayiotopoulos-Syndrom und alle anderen benignen fokalen Anfälle im Kindesalter, mit der Rolando-Epilepsie als Hauptvertreter, sind wahrscheinlich aufgrund einer gemeinsamen, genetisch bedingten, leichten und reversiblen funktionellen Störung des kortikalen Reifungsprozesses des Gehirns verbunden, die Panayiotopoulos als “gutartigen Anfall bei Kindern” vorschlug Anfälligkeitssyndrom”. Die verschiedenen EEG- und Anfallsmanifestationen folgen oft einer alters-(reifungs-)bedingten Lokalisation. Das Panayiotopoulos-Syndrom ist wahrscheinlich der früh einsetzende Phänotyp des benignen Anfallsanfallssyndroms im Kindesalter. Während eines aufgezeichneten autonomen Anfalls kam es zu einem leichten Anstieg des Blutdrucks (+5/4 mm Hg, systolisch/diastolisch), zu einem deutlichen Anstieg der Herzfrequenz (+59 bpm) und der Plasmakonzentrationen von Noradrenalin (+242 pg/ml), Adrenalin (+175 pg/ml) und Vasopressin (+22,1 pg/ml); Serumglukose war ebenfalls erhöht (206 mg/dl).[13] Der signifikante Anstieg von Plasma-Vaspressin kann die emetischen autonomen Symptome erklären.[citation needed]

Diagnose[edit]

Diagnosetest[edit]

Anschauliche Proben des EEG von 14 Kindern mit Panayiotopoulos-Syndrom. Beachten Sie, dass Spikes in allen und in der Regel in mehreren Hirnregionen lokalisiert sein können (multifokale Spikes). Okzipitale Spikes sind häufig (Fälle 28 und 37), diese sind jedoch keine Voraussetzung für die Diagnose (Fälle 40, 43, 44). Klonartige repetitive multifokale Spike-Wave-Komplexe, repetitive Spike- oder Sharp- und Slow-Wave-Komplexe, die gleichzeitig an verschiedenen Hirnorten einer oder beider Hemisphären auftreten, können reichlich vorhanden sein (Fall 35). Die Spike-Position kann sich in seriellen EEGs verschieben (Fall 44). Kurze generalisierte Entladungen können allein oder mit fokalen Spitzen auftreten (Fall 42).

Die wichtigste Determinante der neurodiagnostischen Verfahren ist der Zustand des Kindes zum Zeitpunkt der ersten ärztlichen Behandlung:

(1) Das Kind hat einen kurzen oder längeren Anfall des Panayiotopoulos-Syndroms, erholt sich jedoch vollständig, bevor es in die Unfall- und Notaufnahme eintrifft oder von einem Arzt untersucht wird. Ein Kind mit den charakteristischen klinischen Merkmalen des Panayiotopoulos-Syndroms, insbesondere Ictus emeticus und langwierigen Anfällen, benötigt möglicherweise keine anderen Untersuchungen als das EEG. Da jedoch etwa 10 bis 20 % der Kinder mit ähnlichen Anfällen eine Hirnpathologie haben können, kann eine MRT erforderlich sein.

(2) Das Kind mit einem typischen lang anhaltenden Anfall des Panayiotopoulos-Syndroms erholt sich teilweise noch im postiktalen Stadium, ist müde, leicht verwirrt und schläfrig bei der Ankunft in der Unfall- und Notaufnahme oder bei einem Arztbesuch. Das Kind sollte unter ärztlicher Aufsicht gehalten werden, bis es sich vollständig erholt hat, was normalerweise nach einigen Stunden Schlaf der Fall ist. Dann sind die Richtlinien die gleichen wie in (1) oben.

(3) Das Kind wird in die Unfall- und Notaufnahme gebracht oder ärztlich untersucht, solange die iktalen Symptome andauern. Dies ist die schwierigste und herausforderndste Situation. Es können sich dramatische Symptome nacheinander anhäufen, die eine rigorose und erfahrene Bewertung erfordern. Der Anfall kann sehr dramatisch sein, wobei sich die Symptome nacheinander anhäufen, Krämpfe auftreten können und ein Kind, das reaktionslos und schlaff wird, eine strenge und erfahrene Untersuchung erfordert. Zu den wichtigsten akuten Störungen in der Differentialdiagnose gehören Enzephalitis oder ein enzephalopathischer Zustand aufgrund von Ursachen wie Infektionen, Stoffwechselstörungen (entweder angeborener Fehler oder andere wie Hypoglykämie), erhöhter Hirndruck usw. Ein früherer ähnlicher Anfall in der Vorgeschichte ist beruhigend und kann weitere Verfahren verhindern.

Elektroenzephalographie (EEG). Das EEG ist die einzige Untersuchung mit abnormalen Ergebnissen, die normalerweise mehrere Spitzen an verschiedenen Gehirnstellen zeigt (Abbildung).[14][15][16][17] Es gibt eine ausgeprägte Variabilität der interiktalen EEG-Befunde von normalen bis zu multifokalen Spikes, die sich auch in seriellen EEGs signifikant ändern. Okzipitale Spikes sind häufig, aber für die Diagnose nicht notwendig. Frontale oder zentrotemporale Spikes können die einzige Anomalie sein. Generalisierte Entladungen können allein oder zusammen mit fokalen Spitzen auftreten. Einige Kinder haben durchwegs normales EEG, einschließlich Schlaf-EEG. EEG-Anomalien können viele Jahre nach der klinischen Remission bestehen bleiben. Umgekehrt können Spikes in aufeinanderfolgenden EEGs nur einmal auftreten. Serien von EEGs desselben Kindes können alle oben genannten Variationen von normal bis sehr anormal aufweisen. EEG-Anomalien scheinen klinische Manifestationen, Dauer, Schwere und Häufigkeit von Anfällen oder die Prognose nicht zu bestimmen.

Inzwischen liegen aussagekräftige Berichte über iktale EEGs in 20 Fällen vor, die die Anfälle des Panayiotopoulos-Syndroms und deren variable Lokalisation zu Beginn objektiv dokumentieren.[18] Alle diese aufgezeichneten Anfälle traten auf, während die Kinder schliefen. Der Beginn der elektrischen iktalen Entladung war hauptsächlich okzipital (7 Fälle) oder frontal (7 Fälle) und bestand aus rhythmischer monomorpher verlangsamender Theta- oder Delta-Aktivität mit kleinen Spitzen. Die erste klinische Manifestation, die lange (1–10 Minuten) nach dem elektrischen Einsetzen auftrat, bestand in der Regel darin, die Augen zu öffnen, als ob die Kinder aus dem Schlaf erwachten. In dieser Phase antworteten die Kinder meist richtig auf einfache Fragen. Bei vielen Gelegenheiten war Tachykardie das erste objektive Zeichen, wenn ||EKG|| wurde aufgenommen. Erbrechen war ein häufiges iktales Symptom, das in jedem Stadium der Anfälle auftrat, jedoch nicht als erste klinische Manifestation. Anfälle im Zusammenhang mit iktalem Erbrechen hatten keine besondere Lokalisation oder Lateralisierung. Erbrechen trat hauptsächlich auf, wenn die iktalen Entladungen diffuser als lokalisiert waren. Manchmal trat nur Würgen ohne Erbrechen auf, und in einigen Fällen trat kein Erbrechen auf. Andere autonome Manifestationen umfassten Mydriasis, Blässe, Zyanose, Tachypnoe, Hypersalivation und Schweißbildung in verschiedenen Stadien des Iktus. Von nicht-autonomen Manifestationen trat vor oder nach dem Erbrechen eine Abweichung der Augen nach rechts oder links ohne erkennbare EEG-Lokalisierung auf; es war bei Anfällen vorhanden, die vom Okzipital- oder Frontalbereich ausgingen.

Magnetenzephalographie (MEG). Die multifokale Natur der Epileptogenität beim Panayiotopoulos-Syndrom wurde auch mit MEG dokumentiert, wobei gezeigt wurde, dass die wichtigsten epileptogenen Bereiche entlang der Parietal-Occipital-, Kalkarin- oder zentralen (Rolandic) Sulci liegen. Patienten mit frontalen Spikes waren signifikant älter als Patienten mit Spikes auf Rolands-, Parieto-Occipital- oder Kalkarin-Sulci. Follow-up-MEG zeigte eine Verschiebung der Lokalisation oder das Verschwinden von MEG-Spikes.[19][20]

Anschauliche Fälle[edit]

In einer typischen Darstellung des Panayiotopoulos-Syndroms sieht das Kind blass aus, erbricht und ist bei vollem Bewusstsein, kann sprechen und verstehen, klagt jedoch über „Krankheit“. Zwei Drittel der Anfälle beginnen im Schlaf; das Kind kann mit ähnlichen Beschwerden aufwachen, während es noch bei Bewusstsein ist, oder es kann sich erbrechen, bei Bewusstsein, verwirrt oder nicht ansprechen.

Fall 1. Ein Mädchen hatte im Alter von 6 Jahren 2 Anfälle im Schlaf. Beim ersten Anfall fand man sie heftig erbrechend, die Augen zur Seite gedreht, blass und nicht ansprechbar. Ihr Zustand blieb 3 Stunden lang unverändert, bevor sie generalisierte tonisch-klonische Krämpfe entwickelte. Sie verbesserte sich allmählich und war am nächsten Morgen wieder normal. Der zweite Anfall trat 4 Monate später auf. Sie wachte auf und sagte ihrer Mutter, dass sie sich übergeben wollte und erbrach sich dann. Innerhalb von Minuten wandte sich ihr Blick nach rechts. Ihre Mutter, die zu ihrer Linken stand, fragte: “Wo bin ich?” “Da, dort”, antwortete das Kind und deutete nach rechts. Zehn Minuten später schloss sie die Augen und reagierte nicht mehr. Generalisierte Krämpfe traten 1 Stunde nach Beginn auf. Danach erholte sie sich schnell. Ihre EEGs zeigten okzipitale Anfälle, die sich jedoch im Alter von 10 Jahren normalisierten. Der Patient hatte im Kindesalter selten vasovagale Synkopen und/oder synkopenähnliche epileptische Anfälle. Zuletzt kommunizierte sie mit ihr, sie war 29 Jahre alt und nach einer erfolgreichen Berufskarriere.

Fall 2. Dieser Fall veranschaulicht einen autonomen Status epilepticus mit Verhaltensstörungen, die schwer auf Anfallsaktivität vor den motorischen fokalen iktalen Ereignissen zurückzuführen wären. Ein 6-jähriger normaler Junge hatte im Alter von 4 Jahren während einer Zugfahrt mit seinen Eltern einen Anfall, die das Ereignis anschaulich schilderten: „Er spielte fröhlich und stellte Fragen, als er anfing, sich über Übelkeit zu beschweren, wurde sehr became blass und ruhig. Er wollte weder trinken noch essen. Allmählich wurde er immer blasser, klagte immer wieder über Übelkeit, wurde unruhig und ängstlich. Zehn Minuten nach Beginn wandten sich sein Kopf und seine Augen langsam nach links. Die Augen waren geöffnet, aber auf die linke obere Ecke fixiert. Wir riefen seinen Namen, aber er reagierte nicht. Er war ganz weg. Wir versuchten, seinen Kopf zu bewegen, aber dieser war nach links fixiert. Es gab keine Krämpfe. Dies dauerte weitere 15 Minuten, als sein Kopf und seine Augen wieder normal wurden und er besser aussah, obwohl er schlaff war und wirklich nicht da war. In diesem Stadium erbrach er sich einmal. Im Rettungswagen, ca. 35 Minuten nach dem Einsetzen, war er sich immer noch nicht bewusst, was vor sich ging, obwohl er einfache Fragen mit Ja oder Nein beantworten konnte. Im Krankenhaus schlief er eine Dreiviertelstunde lang und kam allmählich wieder zu sich, aber es dauerte noch eine halbe bis eine Stunde, bis er wieder normal wurde.“ Das EEG zeigte okzipitale Anfälle und das MRT war normal. Eine ähnlich lange Episode, der Verhaltensänderungen vorausgingen, trat 8 Monate später in der Schule auf. Er bekam keine Medikamente. Seitdem geht es ihm gut.

Fall 3. Dieser Fall veranschaulicht den autonomen Status epilepticus mit häufigem Erbrechen, das von Beginn an beobachtet wurde. Ein 8-jähriger Mischling hatte im Alter von 5 Jahren 2 längere Anfälle. Der erste Anfall ereignete sich während eines kurzen Nickerchens. Er wachte auf und ging mit „zitternden Füßen“ zu seiner Mutter und beschwerte sich, dass ihm schlecht sei. Innerhalb von 2 bis 3 Minuten drehten sich seine Augen und anschließend sein Kopf ganz nach rechts. Seine Mutter erinnert sich: „Ich bat ihn, mich anzusehen, aber er wollte nicht. Wenn ich seinen Kopf nach vorne bewegte, würde er nach rechts zurückgehen. Innerhalb einer Minute übergab er sich und seine Augen begannen zu blinzeln, und es gab auch winzige Zuckungen seines Körpers, seiner Beine und Arme, die eine Minute lang anhielten. Er reagierte nicht mehr auf alles, was ich ihm sagte. Dann war er starr und schlief wie im Koma ein. Im Krankenhaus verharrte er weiterhin in diesem bewusstlosen Zustand, stand immer wieder auf, um sich zu erbrechen, und ging gleich wieder runter. Er fing erst nach etwa 3 Stunden an, das Bewusstsein wiederzuerlangen oder sich der Menschen in der Nähe bewusst zu sein. Am nächsten Morgen ging es ihm gut und er wurde nach Hause entlassen.“ Der zweite Anfall ereignete sich 6 Monate später auf einer Fährfahrt: „Er sagte mir, dass er sich krank fühlte, und auf dem Weg zur Toilette drehten sich seine Augen und sein Kopf nach rechts und er sprach aus dem Zusammenhang, und dann war er krank. Ich dachte, er hätte einen anderen Anfall. Er konnte sich immer noch mit mir im und aus dem Schlaf unterhalten. Er wurde nicht bewusstlos, aber er war mehrere Stunden lang ununterbrochen krank. Als wir 3 Stunden später in einem Krankenhaus ankamen, ging es ihm besser; er schien nur müde. Die Ärzte sagten uns, dass dies auf Dehydration zurückzuführen sei, für die eine Behandlung vorgesehen war. Am nächsten Morgen war er normal.“ Ein Wach-EEG 1 Monat nach dem ersten Anfall zeigte nur 1 linksseitiges Hinterhaupt und eine mögliche frontale Mittellinienspitze. Ein zweites EEG im Alter von 8 Jahren zeigte im Schlaf seltene zentrale, frontale und Mittellinienspitzen.

Fall 4. Dieser Fall veranschaulicht den reinen autonomen Status epilepticus mit EEG-Mittellinien-Spikes und nachfolgenden Rolando-Anfällen mit zentrotemporalen Spikes. Ein 9-jähriger Junge kam eines Tages müde und blass aus der Schule zurück. Fünf Minuten später klagte er über Kopfschmerzen und wurde aufgeregt und blasser. Innerhalb von 5 Minuten fing er an, seinen Kopf gegen die Wand zu schlagen und wurde bald reaktionslos und schlaff „wie eine Stoffpuppe“ sowie Inkontinenz von Urin und Kot mit weit geöffneten Augen und deutlich erweiterten Pupillen. In diesem Stadium erbrach er heftig. Dieser Zustand setzte sich auf seinem Weg zum Krankenhaus fort, wo er eine halbe Stunde nach Beginn mit dem Krankenwagen eintraf. Drei Stunden später war er immer noch verwirrt, teilweise reaktionslos, blass und ruhig und erbrach sich erneut. Die Erholung begann 4 Stunden nach Beginn. Er krampfte zu keinem Zeitpunkt. Er litt an Fieber und andere autonome Funktionen waren normal. Er schlief und war am nächsten Morgen völlig normal, mit der Diagnose „Epileptischer Anfall? wahrscheinlich atypische Migräne.“ Das EEG wies Mittellinienspitzen an der zentralen Mittellinienelektrode auf. Bei der Nachuntersuchung 1 Jahr später hatte er 2 typische Rolando-Anfälle und das EEG zeigte zentrotemporale Spitzen. Bei der letzten Nachuntersuchung im Alter von 11 Jahren ging es ihm gut ohne weitere Anfälle.

Fall 5. Bei diesem Fall handelte es sich um Anfälle, die sich hauptsächlich mit synkopenartigen epileptischen Anfällen ohne Erbrechen manifestierten. Ein 7-jähriger Junge hatte ab dem 5. Lebensjahr ca. 12 Kollapsepisoden in der Schule. Alle Episoden waren stereotyp, aber von variabler Dauer von 2 bis 35 Minuten. Im Stehen oder Sitzen sackte er nach vorne und fiel auf seinen Schreibtisch oder auf den Boden und reagierte nicht mehr wie im „Tiefschlaf“. Es traten keine Krämpfe oder andere erkennbare iktale oder postiktale Symptome auf. Vier EEGs zeigten durchweg häufige multifokale Spikes, die in den Frontalregionen vorherrschten.

Fall 6. Dieser Fall veranschaulicht auch die Merkmale synkopischer epileptischer Anfälle zusammen mit anderen variablen autonomen Symptomen (Erbrechen, respiratorische Anomalien, Blässe, Mydriasis) beim Panayiotopoulos-Syndrom. Ein 5-jähriger Junge im Alter von 13 Monaten wachte mit starkem Erbrechen auf und wurde dann, während er noch im Bett lag, reaktionslos und mit flacher Atmung für 20 Minuten schlaff. Später in der gleichen Nacht wachte er auf, erbrach sich und brach dann im Bad zusammen. Er blieb eine Stunde lang schlaff und nicht ansprechbar, und seine Mutter beschrieb ihn als „flach“ und blass mit erweiterten, nicht reaktiven Pupillen. Im Alter von 20 Monaten brach er bleich, reaktionslos und schlaff für etwa 10 Minuten auf dem Boden zusammen. Bei einer anderen Gelegenheit wurde er 5 Minuten lang im Bett ohne Reaktion, schlaff und blass gefunden. Der letzte Anfall ereignete sich im Alter von 28 Monaten im Kindergarten. Er fiel auf den Boden und blieb 20 Minuten lang nicht ansprechbar und schlaff, dann erholte er sich schnell. EEGs zeigten durchweg multifokale Spitzen an verschiedenen Gehirnorten. Die kardiologische Beurteilung war normal.[21]

Fall 7. Dieser Fall zeigt, dass das Panayiotopoulos-Syndrom auch bei konstant normalen interiktalen EEGs auftreten kann.[22]

Im Alter von 2 Jahren hatte ein Mädchen im Schlaf einen autonomen Status epilepticus. Diese war gekennzeichnet durch Blässe, fortschreitende Bewusstseinsstörungen und 45-minütiges Erbrechen. Eine zweite Episode trat nach 11 Monaten im Schlaf auf und bestand aus Bewusstseinsstörungen, Hypotonie, Augendeviation nach rechts, Hypersalivation und rechtsseitigen klonischen Krämpfen. Es wurde nach 45 Minuten mit rektalem Diazepam beendet. Die Behandlung mit Carbamazepin wurde eingeleitet. Nach 6 Monaten hatte sie eine dritte Episode ähnlich den vorherigen, aber kürzer. Im Alter von 4 Jahren und 9 Monaten hatte sie während eines ambulanten EEG einen weiteren autonomen Anfall mit deutlichen iktalen EEG-Anomalien, aber auch hier zeigte das interiktale EEG keine Spikes. Carbamazepin wurde durch Phenobarbital ersetzt. Alle 12 interiktalen EEGs während der aktiven Anfallsphase, davon 6 während des Schlafs, waren normal. Bei der letzten Nachuntersuchung im Alter von 16 Jahren ging es ihr gut, sie war eine gute Schülerin, ohne Medikamente und 11 Jahre lang anfallsfrei.

Fall 8. Dieser Fall veranschaulicht, dass Kinder mit Panayiotopoulos-Syndrom fehldiagnostiziert und wegen Enzephalitis behandelt werden können. Dieser Junge hatte im Alter von 4 Jahren und 2 Monaten einen ersten Anfall. Während er auf dem Schoß seiner Mutter schlief, erbrach er sich plötzlich. Dann starrten seine Augen nach oben in die Lücke, sein Kopf drehte sich nach rechts, sein Gesicht wurde grün und er wurde von Urin und Kot inkontinent. Der Anfall dauerte 15 Minuten und es traten keine Krämpfe auf. Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens wegen des Erbrechens war normal. Ein zweiter Anfall trat 16 Monate später im Alter von 5 Jahren und 6 Monaten auf. Gegen 10 Uhr morgens betrat er die Lounge und sah blass und gereizt aus. Er fiel zu Boden und entwickelte sich windende Bewegungen, zitternde Arme und Beine, vermehrten Speichelfluss und Harninkontinenz. Die Krämpfe hörten 15 Minuten später mit rektalem Diazepam auf. Er erholte sich, blieb aber sehr schläfrig. Er hatte Fieber bei ~38,5°C. Er wurde in einem großen Lehrkrankenhaus mit einer Dreifachtherapie wegen Verdachts auf eine Enzephalitis behandelt, aber am dritten Tag nach der Aufnahme wurde diese gestoppt und er wurde nach Hause entlassen. Gehirn-CT-Scan, EEG und Liquor waren normal. Nachfolgende EEGs zeigten seltene okzipitale und frontale Spikes. Bei der Nachuntersuchung im Alter von 7 Jahren war er normal und hatte keine weiteren Anfälle mehr.[23]

Klassifikation und Nomenklatur[edit]

Das Panayiotopoulos-Syndrom ist nun die offiziell genehmigte Nomenklatur für dieses Syndrom im neuen Klassifikationsbericht der Internationalen Liga gegen Epilepsie.[24] die eine Reihe von zuvor verwendeten beschreibenden Begriffen aufgegeben hat, wie z. B. früh einsetzende benigne Epilepsie im Kindesalter mit okzipitalen Anfällen, früh einsetzende gutartige okzipitale Epilepsie im Kindesalter, nächtliche okzipitale Epilepsie im Kindesalter. Der Grund dafür ist, dass diese beschreibenden Begriffe als falsch kritisiert wurden, weil beim Panayiotopoulos-Syndrom: (1) Anfälle beginnen hauptsächlich mit autonomen Symptomen, die keine Manifestationen des Okzipitallappens sind. (2) Von den okzipitalen Symptomen kann nur eine Abweichung der Augen von den okzipitalen Regionen herrühren, aber dies tritt selten zu Beginn auf. Visuelle Symptome sind außergewöhnlich und bei wiederkehrenden Anfällen nicht konsistent. (3) Interiktale Okzipitalspitzen dürfen niemals auftreten. (4) Die Magnetenzephalographie kann äquivalente Stromdipole in den frontalen Bereichen zeigen. (5) Das iktale EEG hat einen variablen Beginn im hinteren oder vorderen Bereich dokumentiert

„Ein autonomer Anfall ist ein epileptischer Anfall, der durch eine veränderte autonome Funktion jeglicher Art zu Beginn des Anfalls gekennzeichnet ist oder bei der Manifestationen, die mit einer veränderten autonomen Funktion übereinstimmen, im Vordergrund stehen (quantitativ dominant oder klinisch wichtig), selbst wenn sie zu Beginn des Anfalls nicht vorhanden sind. Die veränderte autonome Funktion kann objektiv oder subjektiv oder beides sein.“[25]

„Der autonome Status epilepticus ist ein autonomer Anfall, der länger als 30 Minuten dauert, oder eine Reihe solcher Anfälle über einen Zeitraum von 30 Minuten ohne vollständige Erholung zwischen den Anfällen.“[26]

Fehldiagnose[edit]

Die klinischen Besonderheiten, insbesondere lange Anfälle und Ictus emeticus, machen die Diagnose des Panayiotopoulos-Syndroms einfach. Diese werden jedoch häufig als nicht pileptische Zustände wie akute Enzephalitis, Synkope, Migräne, zyklisches Erbrechen, Reisekrankheit, Schlafstörungen oder Gastroenteritis verwechselt.[27] Die Folge sind vermeidbare Fehldiagnosen, eine hohe Morbidität und ein kostspieliges Missmanagement. Autonome Anfälle und autonomer Status epilepticus, wie sie beim Panayiotopoulos-Syndrom auftreten, wurden bei anderen epileptischen Syndromen in dieser Reihenfolge nicht beschrieben, obwohl 10–20 Prozent der Kinder mit der gleichen Anfallssemiologie eine zerebrale Pathologie aufweisen können. Das Hauptproblem besteht darin, emetische und andere autonome Manifestationen als Anfallsereignisse zu erkennen und sie nicht abzutun oder fälschlicherweise als nicht mit dem Iktus zusammenhängend und ein Merkmal von Enzephalitis, Migräne, Synkope oder Gastroenteritis zu betrachten.

Verwaltung[edit]

Eine kontinuierliche prophylaktische Behandlung mit Antiepileptika (AED) ist insbesondere bei Kindern mit nur 1-2 oder kurzen Anfällen möglicherweise nicht erforderlich. Dies ist wahrscheinlich am besten Kindern vorbehalten, deren Anfälle ungewöhnlich häufig, langanhaltend, belastend sind oder das Leben des Kindes auf andere Weise erheblich beeinträchtigen. Es gibt keine Hinweise auf eine Überlegenheit einer Monotherapie mit einem bestimmten gängigen AED.[28][29]

Der autonome Status epilepticus im akuten Stadium bedarf einer gründlichen Untersuchung, um eine korrekte Diagnose und Beurteilung des neurologischen/autonomen Zustands des Kindes zu ermöglichen. “Rettungs”-Benzodiazepine werden häufig verwendet, um es zu beenden. Eine aggressive Behandlung sollte wegen des Risikos iatrogener Komplikationen, einschließlich Herz-Kreislauf-Stillstand, vermieden werden. Es gibt einige Bedenken, dass intravenöses Lorazepam und/oder Diazepam einen Herz-Kreislauf-Stillstand auslösen können.[30] Eine frühzeitige elterliche Behandlung ist wirksamer als eine späte Notfallbehandlung. Bukkale Midazolam ist wahrscheinlich das Medikament der ersten Wahl zur außerklinischen Beendigung des autonomen Status epilepticus, das verabreicht werden sollte, sobald das Kind Anzeichen für das Einsetzen seiner habituellen autonomen Anfälle zeigt.

Die Aufklärung der Eltern über das Panayiotopoulos-Syndrom ist der Grundstein für eine korrekte Behandlung. Die traumatisierende, manchmal lang anhaltende Wirkung auf die Eltern ist insbesondere deshalb bedeutsam, weil autonome Anfälle viele Stunden andauern können und durch die Unsicherheit der Ärzte hinsichtlich Diagnose, Behandlung und Prognose noch verstärkt werden.[31]

Prognose[edit]

Das Panayiotopoulos-Syndrom ist in Bezug auf seine Entwicklung bemerkenswert gutartig.[32][33][34][35][36] Das Risiko, im Erwachsenenalter an Epilepsie zu erkranken, ist wahrscheinlich nicht höher als das der Allgemeinbevölkerung. Die meisten Patienten haben einen oder 2-5 Anfälle. Nur ein Drittel der Patienten kann mehr als 5 Anfälle haben, und diese können häufig sein, aber das Ergebnis ist wieder günstig. Ein Fünftel der Patienten kann jedoch andere Arten seltener, meist Rolando-Anfälle während der Kindheit und im frühen Teenageralter entwickeln. Diese sind ebenfalls altersabhängig und überweisen vor dem 16. Lebensjahr. Atypische Entwicklungen mit Abwesenheiten und Drop-Attacken sind außergewöhnlich. Kinder mit vorbestehenden neuronalen Verhaltensstörungen neigen dazu, pharmakoresistent zu sein und haben häufige Krampfanfälle, die jedoch auch mit zunehmendem Alter nachlassen. Die formale neuropsychologische Untersuchung von Kindern mit Panayiotopoulos-Syndrom zeigte, dass diese Kinder einen normalen IQ haben und kein signifikantes Risiko für die Entwicklung von kognitiven und Verhaltensstörungen haben, die, wenn sie auftreten, normalerweise mild und reversibel sind.[37] Die Prognose der kognitiven Funktion ist selbst bei Patienten mit atypischen Entwicklungen gut.[38]

Obwohl das Panayiotopoulos-Syndrom in Bezug auf seine Entwicklung gutartig ist, sind autonome Anfälle im seltenen Kontext eines Herz-Kreislauf-Stillstands potenziell lebensbedrohlich.[39]

Epidemiologie[edit]

Das Panayiotopoulos-Syndrom betrifft wahrscheinlich 13 % der Kinder im Alter von 3 bis 6 Jahren, die einen oder mehrere afebrilen Anfälle hatten, und 6 % dieser Kinder in der Altersgruppe von 1 bis 15 Jahren.[40][41] Alle Rassen und beide Geschlechter sind betroffen.

Geschichte[edit]

Chrysostomos (Tomis) P. Panayiotopoulos beschrieb dieses Syndrom und den autonomen Status epilepticus speziell für die Kindheit in einer 30-jährigen prospektiven Studie, die 1975 in Griechenland begann.[42] Erste Veröffentlichungen umfassten Patienten mit EEG-Occipital-Anfällen oder Okzipital-Spikes, die die Hauptaufmerksamkeit erregten, aber später zeigte sich, dass die gleichen klinischen Manifestationen, hauptsächlich iktales Erbrechen, bei Kindern mit EEG-extraokzipitalen Spikes oder normalem EEG auftreten können.

In der ursprünglichen Studie von Panayiotopoulos trat iktales Erbrechen nur bei 24 Kindern von 900 Patienten jeden Alters mit epileptischen Anfällen auf.[43] 21 waren ansonsten normale Kinder (idiopathische Fälle, die heute als Panayiotopoulos-Syndrom bezeichnet werden) und 3 hatten symptomatische Epilepsien. Die Hälfte der Anfälle war langwierig und dauerte Stunden (autonomer Status epilepticus). Das EEG der 21 idiopathischen Fälle zeigte große Variationen: 12 hatten okzipitale Anfälle oder Spikes allein oder mit extraokzipitalen Spikes; 2 hatten zentrale Spikes und riesensomatosensorisch evozierte Spikes; 2 hatten Mittellinienspitzen; 1 hatte frontale Stacheln; 1 hatte kurze allgemeine Entladungen; und 3 hatten durchwegs normales EEG. Nachfolgende Aufmerksamkeit wurde auf die vorherrschende Gruppe mit okzipitalen Spikes gerichtet, die als “früh einsetzende benigne Epilepsie im Kindesalter mit okzipitalen Paroxysmen” etabliert wurde. Die andere Gruppe von 9 Kindern mit extraokzipitalen Spikes oder normalen EEGs wurde viel später neu bewertet; ihre klinischen Manifestationen und ihr Ergebnis waren denen der Patienten mit okzipitalen Spikes ähnlich. Basierend auf diesen Ergebnissen wurde geschlossen, dass diese 21 Kinder trotz unterschiedlicher EEG-Manifestationen an derselben Krankheit litten, die jetzt als Panayiotopoulos-Syndrom bezeichnet wird, um alle Fälle unabhängig von EEG-Lokalisationen einzubeziehen.

Es gab jedoch anfängliche Skepsis und Widerstand gegen diese Ergebnisse, auch von einflussreichen Epileptologen, denn wie von Ferrie und Livingston erklärt:[44]„(a) iktales Erbrechen galt als extrem selten und wurde bisher hauptsächlich bei neurochirurgischen Serien erwachsener Patienten beschrieben. Bei Kindern wurde es im Allgemeinen nicht als epileptisch bedingt angesehen; (b) autonomer Status epilepticus wurde nicht als Diagnose erkannt Entität; die Annahme, dass es ein häufiges Auftreten bei einer gutartigen Anfallserkrankung sein könnte, stellte die orthodoxen Konzepte des Status epilepticus in Frage; (c) es implizierte, dass Kinderärzte es versäumten, eine signifikante Anzahl von Kindern mit Epilepsie zu diagnostizieren, sondern diese fälschlicherweise als verschiedene -epileptische Störungen wie Enzephalitis, Synkope, Migräne, zyklisches Erbrechen und Gastroenteritis; (d) die charakteristischen EEG-Befunde deuten auf alternative Diagnosen hin. Okzipitale Spikes deuteten auf “Kindheitepilepsie mit okzipitalen Paroxysmen” von Gastaut hin; multifokale Spikes deuteten auf symptomatische Epilepsien mit schlechter Prognose hin.

Die Richtigkeit der ersten Beschreibungen von Panayiotopoulos wurde in den letzten zwei Jahrzehnten in großen und langfristigen Studien aus Europa, Japan und Südamerika bestätigt. Die veröffentlichte Datenbank, auf der unser Wissen über PS jetzt basiert, umfasst über 800 Fälle aller Rassen; Es gibt nur wenige Epilepsiesyndrome, die besser charakterisiert werden können. “Was sich herausstellt, ist ein bemerkenswert einheitliches klinisches Bild und eine Diagnose, die auffallend hilfreich ist, um Prognosen vorherzusagen und das Management zu bestimmen.”[45]

Der autonome Status epilepticus ist die häufigere Form des nicht febrilen Status epilepticus bei ansonsten gesunden Kindern und wurde in einem Konsensus-Statement bewertet.[46]

Verweise[edit]

  1. ^ Panayiotopoulos CP. Panayiotopoulos-Syndrom: ein häufiges und gutartiges epileptisches Syndrom im Kindesalter. London: John Libbey & Company; 2002.
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