Cilium – Wikipedia

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Das Wimper (aus dem Lateinischen ‘Wimpern’;[1] der Plural ist Zilien) ist eine Organelle, die auf eukaryotischen Zellen in Form einer schlanken Ausstülpung gefunden wird, die aus dem viel größeren Zellkörper herausragt.[2]

Es gibt zwei Arten von Zilien: beweglich und unbeweglich Zilien. Nicht bewegliche Zilien werden auch genannt primäre Zilien die als Sinnesorganellen dienen. Die meisten Säugetierzelltypen besitzen ein einziges nicht bewegliches primäres Cilium, das als Zellantenne fungiert.[3][4] Ausnahmen sind olfaktorische Neuronen, die mehrere nicht bewegliche Zilien besitzen, und Zellen des transienten embryonalen Knotens, die singuläre bewegliche Zilien besitzen, die als bekannt sind Knotenzilien, entscheidend für die Etablierung einer Asymmetrie des Körpers von links nach rechts.[5]

Bei Eukaryoten sind bewegliche Zilien und Flagellen (zusammen als Undulipodien bekannt) strukturell ähnlich, obwohl manchmal nach Funktion oder Länge unterschieden wird.[6][7] Unbewegliche Zilien (primäre Zilien genannt) übertragen Signale aus der Umgebung oder von anderen Zellen.[8][9]

Primäre Zilien[edit]

Bei Tieren nicht beweglich primäre Zilien sind auf fast jedem Zelltyp zu finden, wobei Blutzellen eine herausragende Ausnahme darstellen.[2] Die meisten Zellen besitzen im Gegensatz zu Zellen mit beweglichen Zilien nur eine, mit Ausnahme der olfaktorischen sensorischen Neuronen, in denen sich die Geruchsrezeptoren befinden, die jeweils etwa zehn Zilien besitzen. Einige Zelltypen, wie z. B. retinale Photorezeptorzellen, besitzen hochspezialisierte primäre Zilien.[10]

Obwohl das primäre Cilium 1898 entdeckt wurde, wurde es ein Jahrhundert lang weitgehend ignoriert und als Überreste einer Organelle ohne wichtige Funktion angesehen.[11][2] Jüngste Erkenntnisse bezüglich seiner physiologischen Rolle bei der Chemosensation, Signaltransduktion und Kontrolle des Zellwachstums haben seine Bedeutung für die Zellfunktion gezeigt. Seine Bedeutung für die Humanbiologie wurde durch die Entdeckung seiner Rolle bei einer vielfältigen Gruppe von Krankheiten unterstrichen, die durch die Dysgenese oder Dysfunktion von Zilien verursacht werden, wie z. B. die polyzystische Nierenerkrankung.[12]angeborenen Herzfehler,[13] und Netzhautdegeneration,[14] Ciliopathien genannt.[15][16] Es ist bekannt, dass das primäre Cilium eine wichtige Rolle für die Funktion vieler menschlicher Organe spielt.[2][3]

Zilien werden während der g zusammengebaut1 Phase und werden zerlegt, bevor Mitose auftritt.[17] Die Demontage von Zilien erfordert die Wirkung der Aurora A-Kinase.[18]

Das derzeitige wissenschaftliche Verständnis der primären Zilien betrachtet sie als “sensorische Zellantennen, die viele zelluläre Signalwege koordinieren und manchmal die Signalübertragung an die Ziliarmotilität oder alternativ an die Zellteilung und -differenzierung koppeln”.[19]

Das Cilium besteht aus Subdomänen[clarification needed] und umschlossen von einer Plasmamembran, die mit der Plasmamembran der Zelle kontinuierlich ist. Bei vielen Zilien befindet sich der Basalkörper, aus dem das Zilium stammt, innerhalb einer Membraninvasion, die als Ziliartasche bezeichnet wird. Die Ciliummembran und die Mikrotubuli des Basalkörpers sind durch distale Anhänge (auch Übergangsfasern genannt) verbunden. Vesikel, die Moleküle für das Zilien-Dock an den distalen Anhängen tragen. Distal zu den Übergangsfasern bilden eine Übergangszone, in der der Ein- und Austritt von Molekülen zu und von den Zilien reguliert wird. Ein Teil der Signalübertragung mit diesen Zilien erfolgt durch Ligandenbindung wie die Hedgehog-Signalübertragung.[20] Andere Formen der Signalübertragung umfassen G-gekoppelte Rezeptoren, einschließlich des Somatostatinrezeptors 3 in neuronalen Zellen.[21]

Bewegliche Zilien[edit]

Größere Eukaryoten wie Säugetiere haben bewegliche Zilien auch. Bewegliche Zilien sind normalerweise in großer Anzahl auf der Oberfläche einer Zelle vorhanden und schlagen in koordinierten Wellen.[22]

Die Funktion der beweglichen Zilien hängt stark von der Aufrechterhaltung eines optimalen Niveaus der Periziliarflüssigkeit ab, die die Zilien badet. Epitheliale Natriumkanäle ENaC, die spezifisch über die gesamte Länge der Zilien exprimiert werden, dienen offenbar als Sensoren, die den Flüssigkeitsstand um die Zilien herum regulieren.[23][25]

Ciliaten sind mikroskopisch kleine Organismen, die besitzen beweglich ausschließlich Zilien und verwenden Sie sie entweder zur Fortbewegung oder um einfach Flüssigkeit über ihre Oberfläche zu bewegen.

Knotenzilien[edit]

Knotenzilien sind nur im sich früh entwickelnden Embryo vorhanden.[5] Das Knoten-Cilium hat eine ähnliche Struktur wie das primitive Cilium, da es keinen zentralen Apparat besitzt, besitzt jedoch Dynein-Arme, die es ihm ermöglichen, sich in kreisförmiger Richtung zu bewegen oder zu drehen. Der Spin ist im Uhrzeigersinn und dies bewirkt, dass sich ein Fluss extraembryonaler Flüssigkeit über die nach links gerichtete Knotenoberfläche bewegt. Primäre Zilien um die Knotenzilien erfassen den Richtungsfluss – der die Knotensignalisierung aktiviert und die Seite von links nach rechts herstellt.[5]

Struktur[edit]

In Zilien und Flagellen befindet sich ein auf Mikrotubuli basierendes Zytoskelett, das Axonem. Das Axonem eines primären Ciliums hat typischerweise einen Ring aus neun äußeren Mikrotubuli-Doublets (als 9 + 0-Axonem bezeichnet), und das Axonem eines beweglichen Ciliums hat zusätzlich zu den neun äußeren Doublets zwei zentrale Mikrotubuli-Singuletts (als 9+ bezeichnet) 2 Axonem). Das Axonem fungiert als Gerüst für axonemale innere und äußere Dyneinarme, die bewegliche Zilien bewegen, und liefert Spuren für molekulare Motorproteine ​​wie Kinesin II, die Proteine ​​entlang der Länge des Ziliums durch einen Prozess tragen, der als intraflagellarer Transport (IFT) bezeichnet wird.[2][26][27] Die IFT ist bidirektional und die retrograde IFT verwendet den Dyneinmotor 2 des Zytoskeletts, um sich zurück zum Zellkörper zu bewegen. Das Cilium ist von einer Membran umgeben, die an die Plasmamembran angrenzt, sich jedoch in ihrer Zusammensetzung von dieser unterscheidet.[28]

Die Grundlage des Ciliums ist der Basalkörper, ein Begriff, der auf das Mutterzentriol angewendet wird, wenn es mit einem Cilium assoziiert ist. Säugetierbasalkörper bestehen aus einem Zylinder mit neun Triplett-Mikrotubuli, subdistalen Anhängen und neun strebenartigen Strukturen, sogenannten distalen Anhängen, die den Basalkörper an der Membran an der Basis des Ciliums befestigen. Zwei der Triplett-Mikrotubuli des Basalkörpers werden zu Dublett-Mikrotubuli des Ziliaraxonems.

Ziliarwurzel[edit]

Das Ziliarwurzel ist eine zytoskelettartige Struktur, die vom Basalkörper am proximalen Ende eines Ziliums stammt. Wurzeln haben typischerweise einen Durchmesser von 80 bis 100 nm und enthalten Kreuzstreifen, die in regelmäßigen Abständen von ungefähr 55 bis 70 nm verteilt sind. Ein wichtiger Bestandteil des Rootlets ist Rootletin.[29]

Übergangszone[edit]

Um seine unterschiedliche Zusammensetzung zu erreichen, besteht der proximalste Bereich des Ciliums aus einer Übergangszone, die steuert, welche Proteine ​​in das Cilium eintreten und es verlassen können.[30][31][32] In der Übergangszone verbinden Y-förmige Strukturen die Ziliarmembran mit dem darunter liegenden Axonem. Die Kontrolle des selektiven Eintritts in Zilien kann eine siebartige Funktion der Übergangszone beinhalten. Vererbte Defekte in Komponenten der Übergangszone verursachen Ciliopathien wie das Joubert-Syndrom. Die Struktur und Funktion der Übergangszone bleibt bei verschiedenen Organismen erhalten, darunter Wirbeltiere, C. elegans, D. melanogaster und Chlamydomonas reinhardtii. Bei Säugetieren verringert eine Störung der Übergangszone die Ziliarhäufigkeit von membranassoziierten Ziliarproteinen, wie sie an der Hedgehog-Signaltransduktion beteiligt sind, wodurch die Hedgehog-abhängige embryonale Entwicklung der Ziffernzahl und die Strukturierung des Zentralnervensystems beeinträchtigt werden.

Zilien gegen Flagellen[edit]

Obwohl sie unterschiedliche Namen erhalten haben, haben bewegliche Zilien und Flagellen nahezu identische Strukturen und haben den gleichen Zweck: Bewegung. Die Bewegung des Anhangs kann als Welle beschrieben werden. Die Welle neigt dazu, von der Ciliumbasis zu stammen und kann in Bezug auf Frequenz (Ciliarschlagfrequenz oder CBF), Amplitude und Wellenlänge beschrieben werden. Die Schlagbewegung wird durch Dyneinarmstrukturen erzeugt, die das Gleiten der äußeren Dubletts bewirken, und entsteht im Axonem, nicht am Basalkörper. Ein wesentlicher Unterschied zwischen den beiden Strukturen besteht darin, dass in einem eukaryotischen Organismus wie dem Menschen Flagellen verwendet werden, um die Zelle anzutreiben, während Zilien verwendet werden, um Substanzen über eine Oberfläche zu bewegen. Ein Beispiel für jedes wäre das Flagellum, das auf einer Samenzelle vorhanden ist, und das Cilium auf dem Epithelgewebe der Lunge, das Fremdpartikel entfernt. Bewegliche Zilien und Flagellen besitzen die gleiche 9 + 2-Axonemstruktur. Die 9 gibt die Anzahl der Dubletts an, die um den äußeren Rand des Anhangs vorhanden sind, während die 2 sich auf ein zentrales Paar unabhängiger Mikrotubuli bezieht. In primären und anderen nicht beweglichen Zilien fehlt dem Axonem ein zentrales Paar, was zu einer 9 + 0-Axonemstruktur führt.[33]

Ciliumproduktion[edit]

Zilien werden durch den Prozess der Ziliogenese gebildet. Ein früher Schritt ist das Andocken des Basalkörpers an die wachsende Ziliarmembran, wonach sich die Übergangszone bildet. Die Bausteine ​​des Ziliaraxonems wie Tubuline werden an den Ziliarspitzen durch einen Prozess hinzugefügt, der teilweise vom intraflagellaren Transport (IFT) abhängt.[34][35] Ausnahmen sind Drosophila Sperma und Plasmodium falciparum Flagellenbildung, bei der sich Zilien im Zytoplasma ansammeln.[36]

An der Basis des Ciliums, wo es sich am Zellkörper festsetzt, befindet sich das Mikrotubuli-Organisationszentrum, der Basalkörper. Einige Basalkörperproteine ​​wie CEP164, ODF2 [37]

und CEP170,[38] sind für die Bildung und die Stabilität des Ciliums erforderlich.

Tatsächlich ist das Cilium eine Nanomaschine, die aus vielleicht über 600 Proteinen in molekularen Komplexen besteht, von denen viele auch unabhängig voneinander als Nanomaschinen fungieren. Flexible Linker ermöglichen es den von ihnen verbundenen mobilen Proteindomänen, ihre Bindungspartner zu rekrutieren und über die Dynamik der Proteindomänen eine Allosterie mit großer Reichweite zu induzieren.[19]

Funktion[edit]

Das Dynein im Axonem bildet Brücken zwischen benachbarten Mikrotubuli-Dubletts. Wenn ATP die Motordomäne von Dynein aktiviert, versucht es, entlang des angrenzenden Mikrotubuli-Dubletts zu gehen. Dies würde die benachbarten Dubletts zwingen, übereinander zu gleiten, wenn nicht Nexin zwischen den Mikrotubuli-Dubletten vorhanden wäre. Und so wird die von Dynein erzeugte Kraft stattdessen in eine Biegebewegung umgewandelt.[39]

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Einige primäre Zilien auf Epithelzellen in Eukaryoten wirken als Mobilfunkantennen, Bereitstellung von Chemosensation, Thermosensation und Mechanosensation der extrazellulären Umgebung.[40][3] Diese Zilien spielen dann eine Rolle bei der Vermittlung spezifischer Signalhinweise, einschließlich löslicher Faktoren in der externen Zellumgebung, einer sekretorischen Rolle, bei der ein lösliches Protein freigesetzt wird, um eine Wirkung stromabwärts des Flüssigkeitsflusses zu erzielen, und der Vermittlung des Flüssigkeitsflusses, wenn die Zilien vorhanden sind beweglich.[40] Einige Epithelzellen sind ciliiert und existieren üblicherweise als eine Schicht polarisierter Zellen, die ein Röhrchen oder Röhrchen bilden, wobei Zilien in das Lumen hineinragen. Diese sensorische und signalisierende Rolle spielt eine zentrale Rolle für die Aufrechterhaltung der lokalen zellulären Umgebung und kann der Grund dafür sein, dass Ziliardefekte ein so breites Spektrum menschlicher Krankheiten verursachen.[16] Im Mausembryo werden Zilien verwendet, um den Fluss der extrazellulären Flüssigkeit zu steuern. Diese Bewegung nach links wird vom Mausembryo verwendet, um eine Links-Rechts-Asymmetrie über die Mittellinie des Embryos zu erzeugen. Zentrale Zilien koordinieren ihren Rotationsschlag, während die unbeweglichen Zilien an den Seiten die Strömungsrichtung erfassen.[41]

Klinische Bedeutung[edit]

Ziliardefekte können zu einer Reihe menschlicher Krankheiten führen.[16][42] Genetische Mutationen, die das reibungslose Funktionieren von Zilien und Ciliopathien beeinträchtigen, können chronische Störungen wie primäre Ziliardyskinesie (PCD), Nephronophthisis oder Senior-Løken-Syndrom verursachen. Darüber hinaus kann ein Defekt des primären Ciliums in den Nierentubuluszellen zu einer polyzystischen Nierenerkrankung (PKD) führen. Bei einer anderen genetischen Störung namens Bardet-Biedl-Syndrom (BBS) sind die mutierten Genprodukte die Bestandteile des Basalkörpers und der Zilien.[15]

Das Fehlen funktioneller Zilien in den Eileitern kann zu einer Eileiterschwangerschaft führen. Eine befruchtete Eizelle erreicht möglicherweise nicht die Gebärmutter, wenn die Zilien sie nicht dorthin bewegen können. In einem solchen Fall wird die Eizelle in die Eileiter implantiert, was eine Eileiterschwangerschaft verursacht, die häufigste Form der Eileiterschwangerschaft.[43]

Wie oben erwähnt, regulieren epitheliale Natriumkanäle ENaC, die entlang der Länge der Zilien exprimiert werden, den Flüssigkeitsspiegel, der die Zilien umgibt. Mutationen, die die Aktivität von ENaC verringern, führen zu einem Multisystem-Pseudohypoaldosteronismus, der mit Fruchtbarkeitsproblemen verbunden ist.[23] Bei Mukoviszidose, die aus Mutationen im CFTR des Chloridkanals resultiert, wird die ENaC-Aktivität erhöht, was zu einer starken Verringerung des Flüssigkeitsspiegels führt, was zu Komplikationen und Infektionen der Atemwege führt.[25]

Da das Flagellum menschlicher Spermien tatsächlich ein modifiziertes Cilium ist, kann eine Ziliardysfunktion auch für die männliche Unfruchtbarkeit verantwortlich sein.[44]

Von Interesse ist eine Assoziation der primären Ziliardyskinesie mit links-rechts-anatomischen Anomalien wie Situs inversus (eine Kombination von Befunden, die als Kartagener-Syndrom bekannt sind) und anderen heterotaktischen Defekten. Diese anatomischen Anomalien von links nach rechts können auch zu angeborenen Herzerkrankungen führen.[45] Es wurde gezeigt, dass die richtige Zilienfunktion für die normale Links-Rechts-Asymmetrie bei Säugetieren verantwortlich ist.[46]

Ciliopathien als Beispiele für Mehrorgan-Erbkrankheiten[edit]

Die Ergebnisse der Genforschung aus den frühen 2000er Jahren deuten darauf hin, dass viele genetische Störungen, sowohl genetische Syndrome als auch genetische Krankheiten, die zuvor in der medizinischen Literatur nicht verwandt waren, tatsächlich in hohem Maße mit der Grundursache der sehr unterschiedlichen medizinischen Symptome zusammenhängen können die in der Störung klinisch sichtbar sind. Diese wurden als eine aufkommende Klasse von Krankheiten gruppiert, die als Ciliopathien bezeichnet werden. Die zugrunde liegende Ursache kann ein dysfunktioneller molekularer Mechanismus in den primären / immotilen Zilien sein, Organellen, die in vielen verschiedenen Zelltypen im gesamten menschlichen Körper vorhanden sind.

Ziliendefekte beeinträchtigen zahlreiche kritische Signalwege, die für die Embryonalentwicklung und die Physiologie des Erwachsenen wesentlich sind, und bieten daher eine plausible Hypothese für die häufig multisymptomische Natur verschiedener Ciliopathien.[15][16] Bekannte Ciliopathien umfassen primäre Ziliardyskinesien, Bardet-Biedl-Syndrom, polyzystische Nieren- und Lebererkrankungen, Nephronophthisis, Alström-Syndrom, Meckel-Gruber-Syndrom, Sensenbrenner-Syndrom und einige Formen der Netzhautdegeneration.[15][40]

Die unterschiedlichen Ergebnisse, die durch Ziliardysfunktionen verursacht werden, können aus Allelen unterschiedlicher Stärke resultieren, die die Ziliarfunktionen auf unterschiedliche Weise oder in unterschiedlichem Ausmaß beeinträchtigen. Viele Ciliopathien werden auf Mendelsche Weise vererbt, aber spezifische genetische Wechselwirkungen zwischen verschiedenen funktionellen Ziliarkomplexen wie Übergangszonen- und BBS-Komplexen können die phänotypischen Manifestationen rezessiver Ciliopathien verändern.[47][48]

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Eine Verringerung der Zilienfunktion kann auch durch eine Infektion verursacht werden. Die Forschung zu Biofilmen hat zugenommen und gezeigt, wie Bakterien Zilien verändern können. Ein Biofilm ist eine Gemeinschaft von Bakterien derselben oder mehrerer Bakterienarten. Der Zellcluster sezerniert verschiedene Faktoren, die eine extrazelluläre Matrix bilden. Es ist bekannt, dass Zilien in den Atemwegen Schleim und Krankheitserreger aus den Atemwegen entfernen. Es wurde festgestellt, dass Patienten mit Biofilm-positiven Infektionen die Zilienfunktion beeinträchtigt haben. Die Beeinträchtigung kann sich in einer verminderten Bewegung oder einer Verringerung der Anzahl der Zilien äußern. Obwohl diese Veränderungen von einer externen Quelle stammen, wirken sie sich immer noch auf die Pathogenität der Bakterien, das Fortschreiten der Infektion und die Art und Weise aus, wie sie behandelt werden.[49]

Siehe auch[edit]

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