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a-globin アルファグロビン 、またはヘモグロビン アルファチェーン グロビンのファミリーからのタンパク質であり、その142アミノ酸は長いポリペプチド鎖がヘムを補因子として結合し、それは脊椎動物のヘモグロビンのタンパク質複合体の一部です ヘモグロビンサブユニットアルファ HBA1 HBA2 )。

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ヒトヘモグロビン-α1GENクラスターは、染色体16に位置し、30キロ塩基と7つの遺伝子座で構成されています:5′-ζ-擬似-α-1-α-2-α-1-θ-3 ‘。 α-2(HBA2)とα-1(HBA1)のコーディング配列は同一です。これらの遺伝子は、5 ‘の非移植型領域とイントロンではほとんど異なりませんが、3’非移植された領域では大きく異なります。 2つのα鎖と2つのβ鎖がヘモグロビンA(HBA)を形成します。これは、正常な成人期では総ヘモグロビンの約97%を占めています。デルタ鎖と組み合わせたα鎖はHBA-2を形成し、HBF(「胎児ヘモグロビン」)を使用して、成人ヘモグロビンの残りの3%を占めています。 α-サラセミアは、Hba2とHba1の両方の欠失により、α遺伝子の1つの削除に起因します。削除のないいくつかのα-サラセミアはすでに報告されています。 [初め]

α-グロビンは、β-グロビンとのタンパク質タンパク質相互作用を持っています。 [2] [3]

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