Cobb-Syndrome-Wikipedia

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コブシンドローム は、非常にまれで、先天性血管の皮膚、筋肉、骨、および脊髄にあります。発生は、脊椎「メタマー」セグメントである特定のボディセクションに限定されています。組み合わせた静脈または動脈虫血管腫。
血管腫は皮膚では完全に無害になる可能性がありますが、この症候群では、脊髄のAV奇形などの隠れた病変の可能性を参照しているため、故障や麻痺によるかなりの損傷につながる可能性があります。 [初め]

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同義語は次のとおりです。 Kutanmengiospinale Angiomatose; Spinalesarteriovenösesetameres症候群; SAMS 1-31

最初の説明は、1890年のK. Berenbruchからのものです。 [2] 名前の名前は、1915年のこの症候群に関するレポートの著者を指します。 [3]

頻度は1〜1,000,000未満のように与えられていますが、これまでのところ、罹患した100人未満の人々が報告されています。性別の違いも、家族の蓄積もありません。 16％で複数のセグメントが影響を受けます。これらが並んでいる場合、多数の形式について話します。 Cobb症候群は、RPCKenmarkのAV塗装層で15％未満のシェアを持っています。 [初め]

原因は知られていないが、早期の胚形成にあるべきだ。 [初め]

コブ症候群とスタージヴェーバー症候群、脳肥大化動脈メタメメレン症候群の形態かどうかが議論されました [4] およびPHACE症候群（Pascual-castroviejo症候群） [5] 同様の体性変異によって引き起こされる可能性があります。 [6]

変化の種類と範囲は、血管の欠如の正確な位置に依存します。 [初め]

臨床的には、皮膚の変化は簡単で、より深いアンギオームは、アンコグラフィーを含む磁気共鳴画像法によってのみ想像できます。可能性のある治療計画のための詳細なプレゼンテーションは、血管症状、血管造影によって行われます。
変化はすでに出生前に存在し、超音波検査で記録することができます。 [7]

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差別化される：

脊髄内血管腫またはAV奇形の治療の可能性は、主に椎弓切除術による塞栓術と脊髄減圧であり、おそらくコルチコステロイドの投与でもあります。 [8]

この疾患の合併症は、病気が良い時期または十分に効果的な治療を受けていない場合、亜急性壊死性骨髄炎（Foix-Alajouanine症候群）になる可能性があります [9] または、アンギオームの血栓症であること。

  • L. Wan、W。R。Ge、X。Y。Shi、J。Wang、L。Y。Hu、L。P。Zou、G。Yang： 10歳の少女の繰り返し発作として顕在化するコブ症候群：症例報告と文献レビュー。 の： 神経学のフロンティア。 バンド10、2019、S。1302、 2：10.3389/fneur.2019.01302 、 PMID 31866938 、 PMC 6910015 （無料の全文）。
  • P.パル、S。レイ、S。チャクラボルティ、S。デイ、A。タルクダール： Cobb症候群：対麻痺のまれな原因。 の： 神経科学の年代記。 バンド22、ナンバー3、2015年7月、S。191–193、 doi：10.5214/years。0972.7531.220312 、 PMID 26130930 、 PMC 4481555 （無料の全文）。
  1. ↑ a b c d Spinalesarteriovenösesメタメレス症候群。 の： 孤児院 （希少疾患のデータベース）。
  2. ↑ K.ベレンブルック： 脊髄の血管腫と組み合わせた複数のアンギオリポームの症例。 論文Tübingen、1890
  3. ↑ S.コブ： 脊髄の血管腫：Tthesamメタメアの皮膚Naeviに関連しています。 の： 手術の年代記。 第62巻、番号6、1915年12月、pp。641–649、 ISSN 0003-4932 。 PMID 17863459 。 PMC 1406820 （無料の全文）。
  4. ↑ 脳肥大化動脈瘤メタマア症候群。 の： 孤児院 （希少疾患のデータベース）。
  5. ↑ Phace-syndrom。 の： 孤児院 （希少疾患のデータベース）。
  6. ↑ T. Krings、S。Geibprasert、C。B。Luo、J。J。Bhattacharya、H。Alvarez、P。Lasjaunias： 小児の分節神経血管症候群。 の： 北米のニューロイメージングクリニック。 バンド17、ナンバー2、MAI 2007、S。245–258、 doi：10.1016/j.nic.2007.02.006 、 PMID 17645974 （レビュー）。
  7. ↑ M.jagła、I。Szymonńska、P。Kruczek： コブ症候群の新生児における超音波検査。 の： Journal of Clinical Ultrasound：JCU。 バンド41、ナンバー4、MAI 2013、S。258–260、 ISSN 1097-0096 。 doi：10,1002/jcu.21892 。 PMID 22331559 。
  8. ↑ A. Soeda, N. Sakai, K. Iihara, I. Nagata: 乳児のCobb症候群：血管内塞栓術およびコルチコステロイド療法による治療：症例報告。 の： 脳神経外科。 第52巻、番号3、2003年3月、pp。711–715、 ISSN 0148-396x 。 PMID 12590699 。
  9. ↑ ….私たちはaret、tw .. emcks、grow： Foix-Alajouanine疾患。脊髄動静脈奇形の自発血栓症：症例報告。 の： 神経学。 1970、バンド20、S。1114–1118。

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