マイコーシスファンジョイド – ウィキペディア
菌血症ファンジョイド（MF） 主に皮膚に影響を与えるT細胞ノンホジキンリンパ腫です。フランスの医師であるジャン・ルイ・マルク・アリバートとピエール・アントワイン・アンネスト・バジンは、19世紀前半の最初の説明と考えられています。したがって、この病気もそうです Alibert-Bazin-Syndrom 専用。この名前は – 古いドイツ語の名前のように 高利貸し – しかし、ほとんど使用されていません。
皮膚の症状のため、最初の説明は、皮膚（菌瘤）が真菌性疾患でそれをしなければならないと考えていたため、誤解を招く名前です。しかし、これまでのところ、病気が感染剤（ウイルス、細菌、マッシュルーム）によって引き起こされているという安全な証拠はありません。
この病気は、悪性（CD4陽性）Tヘルパー細胞から消えます。
全体として、それは非常にまれな疾患です（すべての悪性リンパ腫のわずか0.5％）が、MFは主に皮膚T細胞リンパ腫の中で最も一般的な形態です。
菌血症のファンジョイドは、最も一般的な原発性リンパ腫です。
この病気は、40歳以上（中央値50-60 A）に影響を与え、男性は女性の2倍の頻度で影響を受けます。 [初め]
また、動物でも発生します（→犬のT細胞リンパ腫）。アトピー性皮膚炎の犬は、病気の可能性が12倍増加します。 [2]
前症の段階は、持続的なかゆみがあり、場合によってはスケーリングvを備えた特徴のない発疹によって特徴付けられます。 a。体に。排水は消え、別の場所に再び現れることがあります。これらの湿疹のような病変は、この段階に何年も留まり、浸潤性のプラーク段階に入ることができます。前腫瘍段階では、z。 T.ヒーリングはまだ可能です。
この段階では、しばしば、形が変化する可能性のあるリング型のプラークのような、わずかに崇高な排水があります。
この段階では、皮膚の領域の複数の結節性および赤茶色の腫瘍ノード、しばしば顔の領域（相のレオニナ、レーウェンの顔）も発生します。結び目は潰瘍化できます。重度の場合には、赤血球があります。
この段階では、通常、リンパ腫の全身性拡散があります。
この段階では、複数のリンパ節が感染します。
菌血症のファンジョイドは、進行段階で肝臓、脾臓、肺、血液に影響を与えます。骨髄は、患者の約30％で影響を受けます。内臓の侵入は予後不利です。
腫瘍ステージングは、TNMシステムのルールに従って行われます。さらに、AJCC（アメリカ共同癌委員会）によるスタジアムの割り当てが臨床的に使用されています。
罹患した皮膚領域の組織学的に、特に真皮では、多型浸潤が実証できます。病気の進行に伴い、実際の腫瘍細胞はこれらの浸潤をますます上回っています。これらは主に小さく、セレブリブル化細胞核を持ち、免疫表現型のヘルパー細胞に対応しています。彼らは明確なエピソロピズムを示しています、すなわちつまり、彼らはコリウムから表皮に浸透します。表皮のより高い場所（特に筋膜層）では、いわゆるパウトリエマイクロアブセス、つまり小さなストーブ型の腫瘍細胞島を形成します。罹患した皮膚は、通常、パラと歯列症および不規則なアカント症も示しています。皮膚病変の排水領域では、リンパ節は、So -Called皮膚障害性リンパ節炎のイメージを示すことができます。このような変化したリンパ節では、リンパ腫を常に安全に診断することはできません。
また、皮膚にある段階では、骨髄とリンパ節の敏感な方法で腫瘍細胞を検出できました。この事実の臨床的重要性はまだ完全に明らかではありません。プラークと腫瘍の病期では、患者の最大25％の血液給与で腫瘍細胞を実証できます。
特徴的な染色体の変化は知られていません。表皮の分子基盤はまだ明らかにされていません。腫瘍細胞は、おそらく特定のホーミング因子を発現するか、皮膚固有の成長因子に依存しています。正常なTリンパ球もエピロピズムを示します。
病気の病因は不明です。ただし、さまざまな情報があります。
- ウイルス仮説：HTLV-1ウイルスに関連する他のT細胞リンパ腫があります。これは、菌類のファンジョイドに示すことができませんでした。
- 場合によっては、患者はIV型のアレルギー反応がますます発見されています。これは、Tヘルパー細胞の活性の増加を示唆しています。
- 多くの患者では、化学物質への曝露が増加しました。金属加工または農業で働く人々はリスクが高くなります。
- 慢性炎症は、慢性刺激とTリンパ球の増殖につながるはずです。
診断は通常、リンパ節、骨髄、罹患臓器の生検でも一般化された段階で、影響を受けた皮膚地区または腫瘍病変の生検によって行われます。骨髄では、浸潤物はB-CLLに似ている可能性がありますが、浸潤物は、B-CLS酸ホスファターゼおよび酸ナフトールアセテートエステルテスターとは対照的です。
白血病セザリー症候群は、血液の見た目や免疫型型のタイピングで診断できます。腫瘍細胞のモノクローナル性は、T-Zell受容体の退職の分子生物学的検査によって実証できます。
参照：セザリー症候群
セザリー症候群は、予測が不十分な菌血症ファンジョイドの一般化された赤血球および白血病の変異体です。菌血症のファンゴイドとは対照的に、この疾患は通常腫瘍期に続くのではなく、腫瘍細胞（いわゆるセザリーまたはルッツナー細胞）は血液の早い段階で広がり、骨髄、リンパ節、その他の臓器を侵入します。セザリー細胞は、成熟したTリンパ球の表現型（CD 4陽性、CD5陽性）を持ち、典型的な脳核によって特徴付けられます。これらの細胞は、菌血症ファンジョイドの生地浸潤物にも見られます。治療的には、セザリー症候群は菌血症のファンジョイドのように治療されます。
前症の段階では、菌血症ファンジョイドは主に原発性の湿地皮膚疾患（例えば、アトピー湿疹、乾癬）と区別されるべきです。
ステージ – フレンドリー
スタジアム1：
- 健康での切除
- 乾癬およびUV治療による光化学療法（PUVA）
スタジアム2：
スタジアム3：
一般的な対策：
- かゆみの治療（pruritus）
ステージIでは、病気は何年もの間留められたり治癒したりすることができます。さもなければ、ファンジョイドの菌血症は不治の病と見なされます。セザリー症候群は予後が悪い。 T-サプレッサー細胞の免疫表現型（CD 8陽性）の腫瘍細胞を伴う疾患は効果がないようです。 [3]
- 高色のT細胞リンパ腫（大細胞T細胞リンパ腫）への移行
- 内臓
- 機能的免疫抑制（おそらくリンパ腫によって分泌される要因による））
- 個別に
- ↑ シュワルツ、トーマス： 皮膚科学静脈科：グルンドラゲン。 Klinik。アトラス 。 3.完全に改訂されたエディション。ベルリン、ハイデルベルク2018、ISBN 978-3-662-53647-6。
- ↑ D.サントロら： アトピー性皮膚炎と犬における菌血症ファンジョイドの発症との関連に関する調査：レトロスペクティブ症例対照研究。 の： 獣医学 18（2007）、S。101–106。
- ↑ Hafeez Diwan、Doina Ivan： CD8陽性マイコーシスファンジョイドおよび原発性皮膚攻撃性表皮CD8陽性細胞毒性T細胞リンパ腫 。の： Journal of Cutaneous Pathology 。 バンド 36 、 いいえ。 3 、2009年3月1日、ISSN 1600-0560 、 S. 390–392 、doi： 10.1111/j.1600-0560.2008.01259.x 。
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