静脈咬合肝疾患 – ウィキペディア

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静脈閉塞性肝疾患 の形です 静脈閉塞性疾患 また Vod 肝臓で。 [初め] これは、小さな肝臓ファンの（不完全な）閉鎖の結果です。これは、腹水、肝臓の拡大、血液中のビリルビンレベルの増加による肝不全に似ています。 [2]

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同義語は次のとおりです。 Stuart-Bras症候群; 英語 肝正弦波閉塞症候群; sos

最初の説明は、1920年のフレデリックC.ウィルモットとジョージW.ロバートソンがエアクラフン中毒で締めくくります。 [3] 名前の指定は、ケネス・L・スチュアートとジェリット・ブラスによる1954年からの出版物の主要な著者を指します。 [4]

頻度は1〜5〜10,000としています。 [2] この疾患は通常、より高い用量の細胞症治療の合併症として発生します。 [5] [2]

原因はしばしば薬物アクチノマイシンDです。他の可能なトリガーは、肝臓、肝臓移植、またはピロリジジンアルカロイドなどの植物性アルカロイドの高投与放射線、たとえば汚染されたお茶です。 [2]

明らかに肝臓のイヌソイドの内皮細胞への損傷は、浮腫の形成を通じて肝臓神経の非血栓閉鎖を引き起こします。 [2]

また、免疫不足とはまれな組み合わせがあり、Lebervenen-Klaschlschlungs病気 – 免疫不足（ 免疫不全を伴う肝静脈閉塞性疾患 ）。 [6] [7] ここでの根拠は、の突然変異です SP110 -Cheper Q37.1の染色体2の遺伝子。 [8]

この頻度は、幹細胞移植後の小児で5％から60％まで与えられます。 [2] しかし、この疾患はこの患者群に限定されませんが、ウィルムス腫瘍、神経芽細胞腫、腰肉腫などの腫瘍の治療下でも発生する可能性があります。

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1つはあまり一般的ではありません Vod 肺で。 [9] また、抗シンセターゼ症候群に関連して発生する可能性があります。 [十]

典型的な情報は、体重増加、腹水による緊張された腹周囲、痛みを伴う肝臓の肥大、ビリルビンの上昇、しばしば腎不全です。
さらに、凝固障害と肝性脳症が来る可能性があります。 [2]

疑いは、門脈のドップラー超音波検査を使用して硬化または除外することができます。色付きのドッパーとパルストドップラーの両方が使用されます。 [2] [11]

病気の重症度に応じて、VODを見つけることができます

  • レベルベンの通常の三段階の流れの減少、
  • ポータル静脈の持ち上げられた前方の流れ、
  • Hepatofugalem（肝臓から指示）の川のパターンとの川の逆転。

川の反転が増加すると、動脈インデントが肝臓に増加します。 [12番目] [13]

他の原因の急性または慢性肝疾患、移植片対宿主反応、および深刻な感染症を区別する必要があります。 [2]

バッド・キアリ症候群は、小さな肝臓神経に影響を与えませんが、大きな肝臓神経に影響を与え、薬物チオグアニンの副作用として作用することも区別する必要があります。

直接的な因果治療は不明であり、抗凝固薬は定期的に使用されており、迅速な診断が発見を改善することが可能です。薬物デリボロチドが役立つ場合があります。 [14]

病気の範囲と経過は個々に異なります。重いコースは、マルチオルガン障害につながる可能性があります。 [2]

  • A.シャルマ、P。R。ボブハート、T。カランデ、R。パワール、S。クカリ： 肺静脈閉塞性疾患に続発する肺高血圧症：カテーテル測定研究所の大惨事。 の： 小児心臓病学の年代記 、バンド13、Nummer 4、2020 Oct-Dec、S。377–379、doi： 10.4103/apc.apc_142_20 、 PMID 33311937 、 PMC 7727900 （無料の全文）。
  • A.ヘルムス： レビュー記事：肝正弦波閉塞症候群の病因と療法の更新。 の： 消化性薬理学と治療 、23、2006、S。11、 doi：10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x 。
  • Caffeyの小児診断イメージング 。フライII。 Mosby 2004、ISBN 0-323-01109-8
  • 概要のエメダチン：静脈閉塞性肝疾患
  • K.エベル、E。ウィリッチ、E。リヒター（編）： 小児放射線学の鑑別診断 。 Thieme 1995、ISBN 3-13-128101-4
  1. ↑ H.Wegner： 副鼻腔閉塞症候群（静脈閉塞性疾患、VOD/SOS）血圧幹細胞移植後の肝臓：VOD/SOSの鑑別診断のための関連する実験室パラメーターの前向き評価 。論文、2009; ub.uni-muenchen.de （PDF; 268 kb）
  2. ↑ a b c d そうです f g h 私 j Lebernervenen-Closurase病。 の： 孤児院 （希少疾患のデータベース）。
  3. ↑ フレデリック・C・ウィルモット、ジョージ・W・ロバートソン： セネシオ病、またはセネシオ中毒による肝硬変。 の： ランセット 、196、1920、S。848、 2：10.1016/S0140-6736（01）00020-4 。
  4. ↑ G.ブラス、D。B。ジェリフ、K。L。スチュアート： ジャマイカで発生する非輸送タイプの肝硬変を伴う肝臓の静脈閉塞性疾患。 の： 午前病理学のアーカイブ 、バンド57、ナンバー4、1954年4月、S。285–300、 PMID 13147641 。
  5. ↑ 。 造血細胞移植後の肝正弦波閉塞症候群（静脈閉塞性疾患）の診断 アップトデート（2013）
  6. ↑ Lebervenen-閉鎖疾患 – 免疫不足。 の： 孤児院 （希少疾患のデータベース）。
  7. ↑ T S Stre Rich、J。B。Ziegler、M。Buckleyet al。： 免疫不全を伴う肝静脈閉塞性疾患。 の： GenereViews
  8. ↑ 免疫不全を伴う肝臓閉鎖疾患。 の： 人間のオンラインメンデルの相続 。 （英語）
  9. ↑ 裁判官アズファル・アリ、 肺静脈閉塞性疾患 、Medscape
  10. ↑ D. Kay、F。Kadri、Mr。Fitzpatrick、H。Alnuaimat、R。Reddy、A。Ataya： 抗シンセターゼ症候群関連肺静脈閉塞性疾患。 の： 肺循環。 バンド10、ナンバー3、2020 7月 – 9月、S。2045894020935289、 doi：10.1177/2045894020935289 、 PMID 32655855 、 PMC 7331768 （無料の全文）。
  11. ↑ S. S. Chan、af。Coolcilla、R。F。Duarto、F。Ravaioli、J。H。Bourch： 肝静脈閉塞性疾患/正弦波閉塞症候群におけるイメージング。 の： 血液および骨髄移植の生物学。 バンド26、ナンバー10、2020年10月、S。1770–1779、 doi：10.1016/j.bbmt.2020.06.016 、 PMID 32593647 （レビュー）。
  12. ↑ M. M. Zieger、E。Koscielniak： ドップラー超音波の使用による肝臓の静脈閉塞性疾患の診断と追跡。ケースレポート。 の： 小児放射線学。 バンド23、番号2、1993、S。137–139、 ISSN 0301-0449 。 PMID 8390642 。
  13. ↑ G. Rettenmeier、K。Seitz（編）： 超音波微分診断 。バンド1. VHC、ISBN 3-527-15461-2
  14. ↑ G. Bahoush、M。Vafapour： 自家幹細胞移植後の重度の静脈閉塞性疾患の症例報告は、デビブロチドで治療されました。 の： ヨーロッパ翻訳筋学ジャーナル。 バンド30、ナンバー3、2020年9月、S。9161、 2：10.4081/ejtm.2020.9161 、 PMID 33117507 、 PMC 7582397 （無料の全文）。

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