静脈咬合肝疾患 – ウィキペディア
静脈閉塞性肝疾患 の形です 静脈閉塞性疾患 また Vod 肝臓で。 [初め] これは、小さな肝臓ファンの(不完全な)閉鎖の結果です。これは、腹水、肝臓の拡大、血液中のビリルビンレベルの増加による肝不全に似ています。 [2]
同義語は次のとおりです。 Stuart-Bras症候群; 英語 肝正弦波閉塞症候群; sos
最初の説明は、1920年のフレデリックC.ウィルモットとジョージW.ロバートソンがエアクラフン中毒で締めくくります。 [3] 名前の指定は、ケネス・L・スチュアートとジェリット・ブラスによる1954年からの出版物の主要な著者を指します。 [4]
頻度は1〜5〜10,000としています。 [2] この疾患は通常、より高い用量の細胞症治療の合併症として発生します。 [5] [2]
原因はしばしば薬物アクチノマイシンDです。他の可能なトリガーは、肝臓、肝臓移植、またはピロリジジンアルカロイドなどの植物性アルカロイドの高投与放射線、たとえば汚染されたお茶です。 [2]
明らかに肝臓のイヌソイドの内皮細胞への損傷は、浮腫の形成を通じて肝臓神経の非血栓閉鎖を引き起こします。 [2]
また、免疫不足とはまれな組み合わせがあり、Lebervenen-Klaschlschlungs病気 – 免疫不足( 免疫不全を伴う肝静脈閉塞性疾患 )。 [6] [7] ここでの根拠は、の突然変異です SP110 -Cheper Q37.1の染色体2の遺伝子。 [8]
この頻度は、幹細胞移植後の小児で5%から60%まで与えられます。 [2] しかし、この疾患はこの患者群に限定されませんが、ウィルムス腫瘍、神経芽細胞腫、腰肉腫などの腫瘍の治療下でも発生する可能性があります。
1つはあまり一般的ではありません Vod 肺で。 [9] また、抗シンセターゼ症候群に関連して発生する可能性があります。 [十]
典型的な情報は、体重増加、腹水による緊張された腹周囲、痛みを伴う肝臓の肥大、ビリルビンの上昇、しばしば腎不全です。
さらに、凝固障害と肝性脳症が来る可能性があります。 [2]
疑いは、門脈のドップラー超音波検査を使用して硬化または除外することができます。色付きのドッパーとパルストドップラーの両方が使用されます。 [2] [11]
病気の重症度に応じて、VODを見つけることができます
- レベルベンの通常の三段階の流れの減少、
- ポータル静脈の持ち上げられた前方の流れ、
- Hepatofugalem(肝臓から指示)の川のパターンとの川の逆転。
川の反転が増加すると、動脈インデントが肝臓に増加します。 [12番目] [13]
他の原因の急性または慢性肝疾患、移植片対宿主反応、および深刻な感染症を区別する必要があります。 [2]
バッド・キアリ症候群は、小さな肝臓神経に影響を与えませんが、大きな肝臓神経に影響を与え、薬物チオグアニンの副作用として作用することも区別する必要があります。
直接的な因果治療は不明であり、抗凝固薬は定期的に使用されており、迅速な診断が発見を改善することが可能です。薬物デリボロチドが役立つ場合があります。 [14]
病気の範囲と経過は個々に異なります。重いコースは、マルチオルガン障害につながる可能性があります。 [2]
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