ミコーシスフォンゴイド – Speedylook Encyclopedia

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ファンゴイド菌瘤 o síndromedealibert-bazines、 非ホジキンリンパ腫の一部であり、皮膚レベルでのT細胞の増殖によって特徴付けられる、皮膚の進行性、慢性、および非慣習的な障害を受けている用語。 [ 初め ] 味覚菌菌症は、T細胞の皮膚Tリンパ腫の最も頻繁な発現であり、平らな病変の発生が薄い板または小さな腫瘍の形で現れる皮膚の感情として提示されます。 [ 2 ] 快適性の菌血症は、Syzaryの症候群と密接に関連しています。これは、皮膚が末梢血のレベルでかなりの関連性とびまんでびまんでびまんでいる皮膚Tリンパ腫のより積極的な方法です。 [ 3 ] 多くの場合、病変はリンパ節や他の臓器に広がる可能性があります。 [ 4 ] ​

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Fungoid菌瘤は、1806年にフランスの皮膚科医Jean-Louis-Marc Alibertによって最初に記述されました。病理の名前はやや誤解を招くものです。なぜなら、この用語は漠然と「真菌に似た真菌性疾患」を意味し、その原因ではなく怪我の出現を説明するために使用されるからです。 [ 2 ] しかし、この病気は真菌感染症ではなく、むしろ非ホジキンリンパ腫の一種です。 Alibertは、56歳のLucasという患者の皮膚腫瘍を、彼の外観のために真菌の病因として、彼を次のように説明したため、それは呼ばれました。

「皮膚のスコアリングプロセスと、体の異なる領域（…）に腫瘍が現れる直後に、真菌、マッシュルームとしての一貫性に似ています。」 [ 5 ] ​

1870年、ピエール・アントワイン・エルネスト・バジンは、快適な菌瘤をより詳細に説明し、病気の経過を分割します。 [ 6 ] その後、19世紀の終わりに、上記の段階に先行することなく腫瘍が現れる可能性があることが発見されました。 Fungoid MycosisDemblée または「原始的なビード菌菌症」。 [ 7 ] ​

1979年、国立癌研究所が後援する国際セミナーは、皮膚T（LCCT）細胞リンパ腫という用語を生み出し、現在では、FunGoid菌症などの皮膚顕現を持つ悪性T細胞の不均一なリンパ腫の不均一なグループを記述するために使用されています。 [ 8 ] ​

ヒトリンパ節性ウイルス（VLTH-1）は、Tリンパ球株の新生物に関連しているため、おそらくFunGoid菌血症の病因にも関連しています。 [ 9 ] ​

Fun性性菌症の特定の原因はまだ不明のままですが、ほとんどの場合、それは遺伝的または遺伝的原因であるとは考えられていません。遺伝的リンクの可能性がある症例が通知されています。レトロウイルス感染VLTH-1の可能性のある原因の1つとして疑われています。 [ 4 ] これまでのところ、化学物質への曝露とfun卵性菌菌を含む皮膚細胞リンパ腫との関連性を示す説得力のある証拠はありません。 [ 2 ] ​

病気が20歳以前に現れることは一般的ではなく、女性よりも男性の方が著しく頻繁に見られるようです。 [ 4 ] 特に50年以上にわたって、病気の発生率が増加します。外観の平均年齢は、革の損傷とプレートの種類のみを生成する病気の変異体を持つ患者の平均年齢は45〜55歳ですが、腫瘍、皮膚の赤みまたは白血病の形状、セキュリ症候群で発生する患者の中で、中世は60年以上上昇します。

この疾患は、免疫系の一部であるCD4細胞の異常な発現によって特徴付けられます。これらのT細胞は古典的に皮膚と関連しているため、生化学的および生物学的に他の臓器よりも動的に皮膚に関連しています。快適性菌瘤は最も一般的なタイプの皮膚T（LCCT）細胞リンパ腫ですが、FunGoid菌炎とは関係のないLCCTは他にも多くあり、これらの障害は異なる方法で処理されます。

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遺伝子調子の存在は、悪性T細胞免疫表現型を伴うT細胞の分子および/または拡張、特にCD4/CD8比が> 10> 10および/または1つのCD3、CD3またはCD3またはCD3またはCD3またはCD3またはCD3またはCD3またはCD3の喪失を伴うT細胞の拡大をもたらすようにCD4+細胞の集団の増加によって実証されています。悪性循環T細胞には通常、CD7およびCD26マーカーがあります – 。 [ 8 ] ​

臨床像 [ 編集します ]

臨床的には、味覚菌菌は通常、皮膚レベルでも発生します。または、プラリトスに関連するか、肥満していないプラークまたはマクルが発生します。その色は赤の色合いによって異なる場合があります。 [ 5 ] ​

目に見える典型的な症状には、通常潰瘍性がなく、絶滅する可能性のある斑状または乳頭が含まれます。患者の約20％で、怪我はかゆみを引き起こします。皮膚疾患は数年間、特に自己熟成した患者で持続する可能性があります。一般に、被験者のリンパ節は影響を受けます。これは、顎の下または脇の下の首のレベルの体積の増加として明らかになります。

演出 [ 編集します ]

Fungoid Mycosisの臨床コースは、3段階で進歩します。 [ 十 ] 最初の段階はプレミコティックまたは紅斑であり、通常は乾癬の損傷に非常によく似たかゆみを引き起こす局所的な噴火を特徴としています [ 5 ] またはアトピー性皮膚炎。 [ 2 ] 2番目の段階は、硬化したプレートの形でのスポットの外観によって特徴付けられ、明確に定義されており、皮膚面の上にわずかに高いエッジがあります。 [ 十 ] 最後に、第3段階では、腫瘍型病変または隆起板があり、それは時々紫になり、小さな潰瘍を形成する可能性があります。 [ 5 ] ​

古典的には、快適な菌血症は5つの段階に分かれています。

スタジアム 紅斑性病変の特性 [ 11 ] ​
私 皮膚の最小（<10％）焦点浸潤
ii SAMSは、神経節の浸潤なしの皮膚浸潤を中程度にします
iii 一般化された皮膚の関与または結節性パリスカ
IV 一般化された足病変には、リンパ節への転移が関連付けられています
の 革の病変やリンパ節に加えて、内臓および末梢血の関与

診断 [ 編集します ]

病気の最初の段階は通常湿疹や乾癬に類似しているため、診断は困難な場合があります。深刻な病気と同様に、Fun Goid菌瘤の症例が疑われる場合、医療専門家の意見に従うことをお勧めします。診断は一般に、皮膚の生検を通して行われます。診断をより正確にするためには、複数の生検を服用することをお勧めします。診断は、臨床像と身体検査の組み合わせによって行われ、生検の結果によって確認されます。

障害の病期分類については、リンパ節の医学的評価、血液および罹患した内臓の生化学的検査など、いくつかのパララクニック検査が要求されますが、ほとんどの患者は、平らまたは紫の平らなスポットの形で、または板またはわずかに高くなっている形の形で、皮膚の皮膚に疾患を限定しているようです。

処理 [ 編集します ]

58歳の男性の顔の快適性菌瘤。

Fungoid菌瘤はさまざまな方法で治療できます。最も一般的な治療法には、単純な日光、紫外線、局所および全身ステロイド、化学療法、局所的な表面放射線療法、アセチラーゼのヒストンのヒストンであるボリノスタット、皮膚の電子梁を伴う総体放射線療法、皮膚の皮膚型のレチノイドas式のレチノイドであるベシキサロテンは、皮膚の皮膚型の皮膚炎であるベシアロテンであるボリノスタットが含まれます。 [ 2 ] 治療はしばしば組み合わせて使用​​されます。

治療の選択は通常、患者の好みとこれらの治療法へのアクセス、および医師の推奨、疾患の段階、過去の治療に対する耐性の既往のある患者、患者のアレルギー、陽性の利点の臨床的証拠：リスクの割合などに依存します。

多くの患者が疾患制御の長期にわたる期間を経験し、少なくとも半数の患者が実際に治癒していなくても、この疾患で死ぬことはないため、いくつかの特定の種類の治療によって治療が実際に得られた場合、それは議論の余地があります。

生活の質は、治癒に加えて、疾患の寛解または安定化の期間を最大化し、治療と毒性の影響を最小限に抑えることに加えて、主な目的の1つであり、臨床ケアにおける2つの中心的な懸念です。

予報 [ 編集します ]

治療が成功した場合、病気や否定的な結果を伴うさまざまなテストのない臨床検査で進行するのをやめる状態に病気が入ることができます。これは寛解状態として知られており、無期限に持続することができます。

治療は、被験者にまだ存在しながら、病気が進行を停止する可能性があり、これは安定した疾患として知られていますが、これも無期限に持続する可能性がありますが、より深刻な状況であることが判明します。この疾患は、リンパ節、血液、内臓の関連性とともに前進するか、より進んだリンパ腫に変換されます。

セザリー症候群は、快適な菌血症の変種であり、快適性菌類のすべての症例の約5％に現れます。 [ 8 ] 秒症候群の患者は、Tリンパ球および脳型核のマーカーを備えた末梢血の末梢血のmm³あたり1000以上の非定型リンパ球球症、リンパ節腫脹、および1000を超える非定型リンパ球球球球球球球球球球症の一般化されている患者であり、他のテストでは、栄養系系統の存在に存在するGeenaint line of the regranization of o genes of regranization inegの存在を確認する他のテストに対して陽性です。 T細胞が皮膚で発見したのと同じパターンの同じ細胞の同じ細胞のAL細胞。

参照 [ 編集します ]

  1. ↑ 国立がん研究所。 「快適性菌菌とサイザリー症候群に関する一般的な情報」 。 2009年6月27日に取得 。
  2. ↑ a b c d そうです リゲル、ダレルS;ロバート・フリードマン、レナード・M・ズボウ、ダグラス・S・レンゲン、M.D.、ジャン・クロード・バイストリーン・Y・ロビン・マークス（2006）。 皮膚ガン 。エルゼビア、スペイン。 pp。 349-358。 ISBN 8481748757 。
  3. ↑ ジラルディ、M; HEALD PW;ウィルソンLD。 （2004年5月）。 «菌血症ファンゴイドの病因。» 。 n engl j with 。 5月350（19）：1978-88。 PMID 15128898 。 2009年6月27日に取得 。
  4. ↑ a b c フェリ、フレッドF.（2006）。 Ferri Clinical Consultant、2006-2007：診断および治療キー 。エルゼビア、スペイン。 p。 550。 ISBN 8481749141 。
  5. ↑ a b c d Garzona Navas、Laura博士、Moreira hidalgo、Federico博士、Hidalgo Matlock、Dr。Benjamínetal。 Fungoid Mycosis：テーマのレビューとケースのプレゼンテーション。牧師コスタリック。公衆衛生。 [オンライン]。 7月2007、Vol.16、No.30 [2009年6月27日引用]、p.46-53。 World Wide Webで入手可能： [初め] 。 ISSN 1409-1429。
  6. ↑ あなたはヴィヴィー、アンソニー。 Phillip H. McKee（2002）。 臨床皮膚科のアトラス （英語で） （第3版）。 Elsevier Health Sciences。 ISBN 0443072205 。
  7. ↑ 実用的な医学と手術雑誌 （スペイン語で）。 1911年、p。335、405-406に投稿されました。元の起源：カリフォルニア大学。 2007年4月にデジタル化。
  8. ↑ a b c Pinter-Brown、Lauren C（2008年10月）。 «Mycosis Fungoides» 。 幹細胞と障害 （英語で） 。 emedicine.com 。 2009年6月28日に取得 。
  9. ↑ クマール、ヴィナイ。 Cotran、Ramzi S。; Robbins Stanley L.（2003）。 «怪我、適応、細胞死»。 人間の病理：ロビンズ （第7版）。エルゼビアスペイン。 ISBN 8481746665 。 「20ページと616ページを参照してください。」
  10. ↑ a b ラスカリス、ジョージ（2005）。 口腔疾患アトラス 。エルゼビア、スペイン。 p。 362。 ISBN 8445813293 。
  11. ↑ 国立がん研究所。 «菌血症ファンゴイドとセザリー症候群の段階» （英語で） 。 2009年6月28日に取得 。
  12. ↑ ジョーンズ、D;ダンNH; Duvic M;ワシントンLT;うん。 （2004年5月）。 «CD26発現の欠如は、末梢血におけるT細胞リンパ腫の診断に有用なマーカーです。» 。 Am J Clin Pathol。 115 （6）：885-92。 PMID 11392886 。 2009年6月27日に取得 。

外部リンク [ 編集します ]

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