Sacrococcygeal Teratoma – Wikipedia

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Sacrococcygeal Teratom (SCT) ist eine Art von Tumor, der als Teratom bekannt ist und sich an der Basis des Steißbeins (Steißbeins) entwickelt und vermutlich vom primitiven Streifen abgeleitet ist[citation needed]. Sacrococcygeal Teratome sind 75% der Zeit gutartig, 12% der Zeit bösartig, und der Rest wird als “unreife Teratome” betrachtet, die gutartige und bösartige Merkmale aufweisen. Gutartige sakrococcygeale Teratome entwickeln sich häufiger bei jüngeren Kindern, die jünger als 5 Monate sind, und ältere Kinder entwickeln häufiger maligne sakrococcygeale Teratome. Die Currarino-Triade (OMIM 176450) besteht aufgrund einer autosomal dominanten Mutation im MNX1-Gen aus einer präsakralen Masse (normalerweise einem reifen Teratom oder einer vorderen Meningozele), einer anorektalen Fehlbildung und einer sakralen Dysgenese.

Präsentation[edit]

Komplikationen[edit]

Mütterliche Komplikationen von Schwangerschaft kann Spiegelsyndrom enthalten.[1] Mütterliche Komplikationen von Lieferung kann einen Kaiserschnitt oder alternativ eine vaginale Entbindung mit mechanischer Dystokie umfassen.[2]

Komplikationen der Massenwirkung eines Teratoms im Allgemeinen werden auf der Teratomseite behandelt. Komplikationen des Masseneffekts einer großen SCT können Hüftdysplasie, Darmverschluss, Harnverschluss, Hydronephrose und Hydrops fetalis sein. Selbst eine kleine SCT kann Komplikationen des Masseneffekts hervorrufen, wenn sie präsakral ist (Altman Typ IV).[3] Beim Fötus kann eine schwere Hydronephrose zu einer unzureichenden Lungenentwicklung führen. Auch beim Fötus und Neugeborenen kann der Anus unperforiert sein.[citation needed]

Spätere Komplikationen des Masseneffekts und / oder der Operation können neurogene Blase, andere Formen von Harninkontinenz, Stuhlinkontinenz und andere chronische Probleme umfassen, die aus einer versehentlichen Schädigung oder Opferung von Nerven und Muskeln im Becken resultieren.[4]Die Entfernung des Steißbeins kann zusätzliche Komplikationen beinhalten. In einer Überprüfung von 25 Patienten,[5] Die häufigste Komplikation war jedoch ein unbefriedigendes Erscheinungsbild der Operationsnarbe.

Spätfolgen[edit]

Es gibt zwei Arten von Spätfolgen: Folgen des Tumors selbst und Folgen einer Operation und anderer Behandlungen für den Tumor.[citation needed]

Komplikationen, wenn das Steißbein nicht entfernt wird, können beide Rezidive des Teratoms umfassen[6] und metastasierender Krebs.[6][7] Späte Malignome beinhalten normalerweise eine unvollständige Entfernung des Steißbeins und sind Adenokarzinome.[citation needed]Obwohl funktionelle Behinderungen bei Überlebenden häufig sind,[8] eine kleine Vergleichsstudie[9] fanden einen nicht signifikanten Unterschied zwischen SCT-Überlebenden und einer passenden Kontrollgruppe.

In seltenen Fällen kann eine Narbenbildung im Becken erforderlich sein, dass eine schwangere Frau, die eine SCT-Überlebende ist, ihr Baby per Kaiserschnitt zur Welt bringt.[10]

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SCT tritt bei 1 von 35.000 Lebendgeburten auf und ist der häufigste Tumor bei Neugeborenen. Die meisten SCTs werden bei Babys und Kindern gefunden, SCTs wurden jedoch bei Erwachsenen berichtet[11] und die zunehmend routinemäßige Verwendung von vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchungen hat die Anzahl diagnostizierter SCTs bei Feten dramatisch erhöht. Wie andere Teratome kann ein SCT sehr groß werden. Im Gegensatz zu anderen Teratomen wächst eine SCT manchmal größer als der Rest des Fötus.

Sacrococcygeal Teratome sind die häufigste Art von Keimzelltumoren (sowohl gutartige als auch bösartige), die bei Neugeborenen, Säuglingen und Kindern unter 4 Jahren diagnostiziert werden.[12] SCTs treten häufiger bei Mädchen als bei Jungen auf; Verhältnisse von 3: 1 bis 4: 1 wurden berichtet.[13]

Historisch gesehen sind sakrococcygeale Teratome in zwei klinischen Mustern vorhanden, die sich auf das Alter des Kindes, die Tumorlokalisation und die Wahrscheinlichkeit einer Tumormalignität beziehen. Mit dem Aufkommen routinemäßiger vorgeburtlicher Ultraschalluntersuchungen entsteht ein drittes klinisches Muster.

  • Fetal Tumoren, die während vorgeburtlicher Ultraschalluntersuchungen mit oder ohne mütterliche Symptome auftreten. SCTs, die bei Routineuntersuchungen gefunden werden, sind in der Regel klein und teilweise oder vollständig extern. Die internen SCTs sind mit Ultraschall nicht leicht zu erkennen, es sei denn, sie sind groß genug, um ihre Anwesenheit durch die abnormale Position der fetalen Harnblase und anderer Organe zu erkennen. Große fetale SCTs führen jedoch häufig zu Komplikationen bei der Mutter, die nicht routinemäßigen Untersuchungsultraschall erfordern.
  • Neugeborene Tumoren, die bei der Geburt vorhanden sind und aus der Sakralstelle herausragen und normalerweise reife oder unreife Teratome sind.
  • Unter Säuglinge und Kleinkinderzeigt sich der Tumor als fühlbare Masse im sakropelvischen Bereich, die die Blase oder das Rektum komprimiert.[14] Diese Beckentumoren haben eine größere Wahrscheinlichkeit, bösartig zu sein. Eine frühe Umfrage ergab, dass die Rate der Tumor-Malignität zum Zeitpunkt der Diagnose des Sacrococcygeal-Tumors bei Mädchen 48% und bei Jungen über 2 Monate 67% betrug, verglichen mit einer Inzidenz bösartiger Tumoren von 7% bei Mädchen und 10% bei Jungen unter 2 Monate zum Zeitpunkt der Diagnose. Es wurde berichtet, dass die Beckenstelle des Primärtumors ein nachteiliger Prognosefaktor ist, der höchstwahrscheinlich durch eine höhere Rate unvollständiger Resektionen verursacht wird.
  • Im ältere Kinder und Erwachsenekann der Tumor mit einem pilonidalen Sinus verwechselt werden, oder er kann während einer rektalen Untersuchung oder einer anderen Bewertung gefunden werden.

Diagnose[edit]

Während des vorgeburtlichen Ultraschalls kann eine SCT mit einer externen Komponente als flüssigkeitsgefüllte Zyste oder als feste Masse erscheinen, die aus dem Körper des Fötus herausragt. Fetale SCTs, die vollständig intern sind, können unentdeckt bleiben, wenn sie klein sind. Eine Erkennung (oder zumindest ein Verdacht) ist möglich, wenn die fetale Blase in einer abnormalen Position gesehen wird, da die SCT andere Organe aus dem Platz drückt.

Bei der Geburt ist die übliche Darstellung ein sichtbarer Klumpen oder eine sichtbare Masse unter der Haut oben auf der Gesäßfalte. Wenn es nicht sichtbar ist, kann es manchmal gefühlt werden; sanft gestoßen, fühlt es sich an wie ein hartgekochtes Ei. Eine kleine SCT kann, wenn sie sich vollständig im Körper befindet, jahrelang nicht vorhanden sein, bis sie groß genug wird, um Schmerzen, Verstopfung und andere Symptome einer großen Masse im Becken zu verursachen, oder bis sie beginnt, sich aus dem Becken heraus zu erstrecken. Selbst eine relativ große SCT kann übersehen werden, wenn sie intern ist, da das knöcherne Becken sie verbirgt und schützt. Mediastinaltumoren, einschließlich Teratome, sind in ähnlicher Weise durch den Brustkorb verborgen und geschützt.

Einige SCTs werden entdeckt, wenn ein Kind im Alter von etwa 2 Jahren zu sprechen beginnt und sich darüber beschwert, dass sein Hintern verletzt ist oder er sich “kackend” fühlt, wenn er in einem Autositz fährt.

Andere Tumoren können in den Bereichen Sacrococcygeal und / oder Presacral auftreten[15] und muss daher ausgeschlossen werden, um eine Differentialdiagnose zu erhalten. Dazu gehören extraspinale Ependymome,[16]Ependymoblastom,[17]Neuroblastom und Rhabdomyosarkom.

Kleinere SCTs mit einer externen Komponente, die im vorgeburtlichen Ultraschall oder bei der Geburt auftreten, werden häufig mit Spina bifida verwechselt.[citation needed] Zystische SCT und terminale Myelozystozele sind besonders schwer zu unterscheiden; Für eine genauere Diagnose wurde die MRT empfohlen.[18]

Behandlung[edit]

Die bevorzugte erste Behandlung für SCT ist die vollständige chirurgische Entfernung (dh die vollständige Resektion). Der bevorzugte Ansatz für eine kleine SCT ist das Perineum; Eine große SCT erfordert möglicherweise einen zusätzlichen Zugang durch den Bauch. Die Resektion sollte das Steißbein umfassen und kann auch Teile des Kreuzbeins umfassen. Die Operation sollte das Wiederanbringen der kleinen Muskeln und Bänder umfassen, die früher am Steißbein befestigt waren, um das hintere Perineum zu rekonstruieren. Wenn nicht, besteht später im Leben ein erhöhtes Risiko für Perinealhernien.

SCTs werden morphologisch nach ihrer relativen Ausdehnung außerhalb und innerhalb des Körpers klassifiziert:

  • Altman Typ I – ganz außen, manchmal nur durch eine Enge am Körper befestigt Stengel
  • Altman Typ II – meistens draußen
  • Altman Typ III – meistens drinnen
  • Altman Typ IV – ganz innen; Dies ist auch als bekannt präsakrales Teratom oder retrorektales Teratom

Der Altman-Typ ist im Zusammenhang mit dem Management von Arbeit und Entbindung, dem chirurgischen Ansatz und den Komplikationen der SCT von Bedeutung. Serielle Ultraschall- und MRT-Überwachung von SCTs bei Feten in der Gebärmutter hat gezeigt, dass sich der Altman-Typ im Laufe der Zeit ändern kann. Wenn der Tumor wächst, kann er zwischen anderen Organen und durch das Perineum zur Körperoberfläche gelangen, wo der Tumor als Ausbuchtung erscheint, die nur von der Haut bedeckt ist. Manchmal rutscht die Tumorwölbung später wieder in das Perineum zurück.

Wie alle Teratome kann auch ein sakrococcygeales Teratom bösartig sein, und der Standard der Behandlung erfordert eine langfristige Nachsorge durch einen Onkologen.

Management von fetalen SCTs[edit]

Die Behandlung der meisten fetalen SCTs erfordert ein wachsames Warten vor jeder Behandlung. Ein häufig verwendeter Entscheidungsbaum lautet wie folgt:

Zu den aufkommenden Problemen zählen das Spiegelspiegelsyndrom der Mutter, Polyhydramnion und Frühgeburten. Schlechte Managemententscheidungen, einschließlich vorzeitiger oder verzögerter Eingriffe, können schwerwiegende Folgen haben.[19][20] Eine sehr kleine retrospektive Studie an 9 Babys mit SCTs von mehr als 10 cm Durchmesser ergab eine etwas höhere Überlebensrate bei Babys, die etwas länger in der Gebärmutter blieben.[21]

In vielen Fällen kann ein Fötus mit einer kleinen SCT (unter 5 oder 10 cm) vaginal entbunden werden.[22][23][24][25] Vor dem Aufkommen der pränatalen Erkennung und damit des geplanten Kaiserschnitts wurden 90% der mit SCT diagnostizierten Babys volljährig geboren.[26]

Management von SCTs für Erwachsene[edit]

SCTs sind bei Erwachsenen sehr selten, und in der Regel sind diese Tumoren gutartig und haben ein äußerst geringes Malignitätspotential. Diese Einschätzung des Potenzials basiert auf der Idee, dass der Tumor, da er Jahrzehnte vor der Diagnose existierte, ohne bösartig zu werden, wenig oder gar kein Potenzial hat, jemals bösartig zu werden. Aus diesem Grund und weil die Kokzygektomie bei Erwachsenen ein höheres Risiko darstellt als bei Babys, ziehen es einige Chirurgen vor, das Steißbein von erwachsenen Überlebenden der SCT nicht zu entfernen. Es gibt Fallberichte über gute Ergebnisse.[27]

Siehe auch[edit]

Verweise[edit]

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Externe Links[edit]


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