Reel-Maus – ウィキペディア

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Reeler-Maus（クリスチャンクレマービデオ）

Reeler-Maus （ 英語 リールに 「変動、転倒」 ）ハウスマウスの自発的な突然変異であり、1951年に最初に記述されました。 [初め] それは、典型的な変動する歩行、震え、運動失調（バランスと運動協調の一般的な欠陥）によって特徴付けられます（） 中程度：Reeler.andv ）。 [2]

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さまざまなマウストランクには、リラー変異のさまざまなバリアント（対立遺伝子）があります。しかし、原則として、すべてのリラーマウスには、細胞外糖タンパク質のリーリンの形成または分泌のための無傷の遺伝子がありません。リーリンは、脳の初期胚および出生後の発達に特別な役割を果たします。 [3] [4] したがって、リラーマウスは、脳および大脳発達のモデルとして神経生物学で特に研究されています。 [5]

人間の同様の遺伝的欠陥は、神経移動の障害であるリスセペファリーの臨床像を引き起こし、子供の脳の変性につながります [6] 。多くの場合、専門家の間で議論されるリラーマウスは、統合失調症などの他の神経疾患の特定の側面のモデルとも考えられています [7] 、てんかん [8] またはアルツハイマー病。 [9]

リラーマウスの脳は、正常なマウスと肉眼的にも顕微鏡的に顕著に異なります。小脳のサイズは大幅に減少し（約-30％）、見た場合、異なる細胞層の典型的なラミネーションは表示されません。大脳皮質（皮質）と海馬も細胞構造で大幅に変化しています。皮質は通常、正常な脳の6つの層に分割することができますが、最初はリラーマウスのこの層が完全にキャンセルされたかのように見えました。 [十]

しかし、リラーマウスの皮質層分化は決して完全にはキャンセルされていないことが示されましたが、むしろそれが頭にあることが示されました。 [11] D. h。通常、皮質の深層にある神経細胞は、脳の表面に向かってリラーマウスにあり、その逆も同様です。この現象は、胚発生中の「リーリン」タンパク質の機能に直接関係しています。専門のサークルの正確なモードをめぐる論争はまだありますが、一般的に、リーリンはシグナル分子として、脳の発達中のニューロンのハイキングに影響を与えることが認識されています。したがって、リラーマウスの脳にリーリンがないことは、神経移動の乱れにつながります。

新皮質ニューロンは、分裂活動ゾーンの前身細胞から出現します – 外側脳脳室の近くにあるSO -CALLED室 – 心室ゾーン – 。最初に形成される構造は、いわゆる「プレート」、レーリン産生カジャル – レッツィウス細胞と「サブプレート」細胞の密な細胞層です。心室ゾーンから新たに形成されたニューロンは、プレートレートに移動し、それらを上層と下層に分割します。新しい教育を受けたニューロンの各世代は、以前のプレ酸塩の上部に達するまで、その前駆体層を通り抜けます。したがって、成体皮質にさらに表面的にある層は、後でより深い層としてレイアウトされます。したがって、皮質の敷設については、「最初の、最後の外側」モードで発生することを示しています。

この皮質発達のメカニズムは、リラーマウスで妨害されています。リラー変異体で新しく形成されたニューロンは、「プレ酸塩」に移住してそれらを分割することができず、皮質の層別化の「最終的、最新の」モードの最終的に「内部」モードが最終的に逆転することが徐々に徐々に収集されます。

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  • Goffinet、A。M。： Dene Gofinet。 カトリックのルーバン大学、 2008年11月19日にアクセス （英語）。
  1. ↑ ファルコナー、D。S。： ハウスマウスに神経学的な作用を伴う2つの新しい変異体「トレマラー」と「リラー」 。の： Journal of Genetics 。 いいえ。 50 、1951年、 S. 192–201 （英語）。
  2. ↑ ハンバラ、M。： マウスの神経学的変異である「リラー」の神経病理学に関する観察 。の： 経験 。 いいえ。 16 、1960年、 S. 460–461 （英語）。
  3. ↑ Goffinet、A。M。： リラーマウスの脳皮質の早期発達欠陥。変異遺伝子の作用に関する仮説につながる形態学的研究 。の： 解剖学と発生学157 。 1979年、ISSN 0340-2061 、 S. 205–216 、doi： 10.1007/BF00305160 （英語）。
  4. ↑ D’Arcangelo、G。： リラーマウス：ミュータントの解剖学 。の： 神経生物学の国際レビュー 。 バンド 71 、2005年、 S. 383–417 （英語）。
  5. ↑ ランバート・ザ・ルーグロイト、C。、ゴフィネット、A。M。： 脳の発達のモデルとしてのリラーマウス 。の： 解剖学、発生学、細胞生物学の進歩 。 いいえ。 150 、1998、 S. 1–106 （英語）。
  6. ↑ D’Arcangelo、G。： 皮質発達障害のモデルとしてのマウス変異体をrelinします 。の： てんかんと行動 。 2006年2月、 S. 81–90 （英語）。
  7. ↑ 私を作る、S。H。： マウスと人間のリーリン変異：リラーマウスから統合失調症、気分障害、自閉症、リッセンファリーまで 。の： 分子精神医学 。 2001年3月、 S. 129–133 （英語）。
  8. ↑ Patrylo、P.、Browning R.、Cranick、S。： リラーホモ接合マウスは、てんかん様活性に対する感受性を高めます 。 In：南イリノイ大学医学部（HRSG。）の生理学部（HRSG。）： てんかん 。 バンド 47 、 いいえ。 2 、2006年2月、ISSN 0013-9580 、 S. 257–266 （英語）。
  9. ↑ Grilli、M.、Toninelli、G.、Uberti D.、Spano、P.、Memo、M。： 神経変性と神経発達を結びつけるアルツハイマー病 。 In：Biomedical Sciences and Biotechnologies、Brescia University of Brescia Medical School、Brescia、Italien（HRSG。）： 機能神経学 。 バンド 18 、 いいえ。 3 、2003年、ISSN 0393-5264 、 S. 145–148 （英語）。
  10. ↑ ハンバラ、M。： マウスの神経学的変異である「リラー」の出生後発達効果の分析。発達遺伝学の研究。 の： 発達生物学 。 バンド 19 、1963年10月、ISSN 0012-1606 、 S. 165–185 （英語）。
  11. ↑ Caviness、V。S。Jr。： 正常およびリラーマウスの新皮質組織形成：[3H]チミジンオートラジオグラフィーに基づく発達研究。 の： 脳研究 。 1982年、 S. 293–302 （英語）。

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