Anaplastic-Large Lymphoma-Wikipedia

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未分類星リンパ腫 （ALCL）は、WHO分類後に非ホジキンリンパ腫にカウントされる悪性T細胞リンパ腫です。名前は、「アナプラシア」および「大細胞リンパ腫」という用語に由来しています。 1985年に独立した腫瘍と最初に説明されました。 [初め]

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未分類型のリンパ腫は、特に小児や青年で発生しますが、高齢者も影響を受ける可能性があります。幼稚な非ホーグキンリンパ腫の約15％を占めています。 [2] 小児患者では、年齢の中央値は約10歳です。 1.8：1の比率で、男の子はより頻繁に影響を受けます。 [3] [4]

患者の60〜70％で、診断は高度な段階（IIIまたはIV）でのみ行われます。多くの場合、皮膚、骨、結合組織に関与している（リンパ節外）が関与しています。
時には、特に好中球の形で白血球症が起こります。

ALK陽性の形態では、融合タンパク質の形成による染色体転座が発生します。最も一般的な転座は、t（2; 5）q（p23; q35）です。融合タンパク質が形成されます 求核症 （NMP）および未分化リンパ腫キナーゼ（ALK）。この転座は、さまざまな細胞内信号経路の活性化につながり、腫瘍の発生に寄与します。 [5]

診断は生検を使用して行われます。診断基準として、WHOは典型的な細胞の検出とサイトカン受容体CD30の発現を求めています。の証明 未分類のリンパ腫キナーゼ （alk）。小児期のALCLのほとんどすべての症例は陽性です。

この治療は、主に治療研究の一環として専門センターで行われます。メトトレキサート、ビンブラスチン、イフォスファミド、シクロホスファミド、ドキソルビシンなどのさまざまな化学療法薬が使用されます。それに伴い、デキサメタゾンが投与されます。 [6]

2012年末以来、ブレントキシマブ – ベドチン物質は、全身性未分化および大細胞リンパ腫（SALCL）の治療のための抗体活性成分コンジュゲート（ADC）で利用可能です。ブレントキシマブ – ベドチンは、細胞症モノメチルアウチュアティンE（MMAE）とのアミノ酸リンクを介して抗CD30抗体を結合します。 [7] この薬は、サルクが再発または再発した場合、または治療 – rac骨（通常の治療法に訴えない）SALCLの場合、成人の治療のために承認されています。 [8]

子供では、約70〜75％のイベントのない5年生存率は、他のNHLよりもやや低いです。 [3] ただし、患者の50〜60％は、再発の場合に依然として正常に治療できるため、総生存率は約90％になります。 [9] ALK陽性ALCLの成人患者は、60％の36％のALK陰性患者よりも優れたイベントの生存率を持っています。 [十]

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  • M. C.キニー、R。A。ヒギンズu。 a。： 未分類の大きな細胞リンパ腫：25年の発見。 の： Arch Pathol Lab Med。 （2011）; 135（1）、S。19–43。
  • 。d。Sass、T。Raphites。彼。： 未分化の大きな細胞リンパ腫の多くの顔。 の： 病理学者。 2000; 21（2）、S。124–136。
  1. ↑ H.スタイン、D。Y。メイソン他 ホジキン疾患の発現は、反応性および腫瘍性リンパ組織における抗原KI-1を関連付けました：Reed-Sternberg細胞と組織球性悪性腫瘍が活性化リンパ球細胞に由来するという証拠。 の： 血。 バンド66、番号4、1985、S。848–858。
  2. ↑ D.ライト、P。マッキーバー、R。カーター： 英国の小児期の非ホジキンリンパ腫：英国小児がん研究グループからの調査結果。 の： Journal of Clinical Pathology。 バンド50、ナンバー2、1997年2月、pp。128–134、 ISSN 0021-9746 。 PMID 9155693 。 PMC 499737 （無料の全文）。
  3. ↑ a b B. Burkhardt、M。ZimmermannU。 a。： 生物学、臨床的特徴、および小児期および青年期における非ホジキンリンパ腫の治療結果に対する年齢と性別の影響。 の： British Journal of Hematology。 バンド131、ナンバー1、2005年10月、S。39–49、 ISSN 0007-1048 。 doi：10.1111/j.1365-2141.2005.05735.x 。 PMID 16173961 。
  4. ↑ R. D. Gascoyne、P。Aounu。 a。： 未来性の大細胞リンパ腫の成人における未分化リンパ腫キナーゼ（ALK）タンパク質発現の予後的有意性。 の： 血。 バンド93、番号11、1999年6月、S。3913–3921、 ISSN 0006-4971 。 PMID 10339500 。
  5. ↑ R. Chiarle、C。Voena、他 癌の病因における未分化リンパ腫キナーゼ。 の： 自然は癌をレビューします。 バンド8、番号11、2008年1月、pp。11-23、 2：10.1038/NRC2291 。 PMID 18097461
  6. ↑ ALCL 99研究 （ 記念 2010年12月17日から インターネットアーカイブ ））
  7. ↑ N. M. Okeley、J。B。Miyamoto、Zhang X et al。： 強力な抗CD30抗body薬物コンジュゲートであるSGN-35の細胞内活性化。 の： Clin Cancer Res。 2010; 16、S。888–897。 PMID 20086002
  8. ↑ Adcetrisの欧州公的評価レポート（EPAR）の概要
  9. ↑ W. Woessmann、M。Zimmermannu。 a。： ベルリン・フランクフルト・マンスター（BFM）タイプの第一選択療法後の小児および青年における再発または難治性の未分化大細胞リンパ腫：BFMグループ研究。 の： Journal of Clinical Oncology。 バンド29、番号22、2011年8月、pp。3065–3071。
  10. ↑ K. J.サベージ、N。L。ハリスu。 a。： Alk-未分化大細胞リンパ腫は、ALK+ ALCLおよび末梢T細胞リンパ腫の両方と臨床的および免疫表現型に異なり、それ以外の場合は指定されていません：国際末梢T細胞リンパ腫プロジェクトからの報告。 の： 血。 バンド111、番号12、2008年6月、S。5496–5504、 ISSN 1528-0020 。 doi：10.1182/blood-2008-01-134270 。 PMID 18385450 。

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