Spinale Musculalrophy -Wikipedia

脊髄音輪 （短い SMA ）は、脊髄の前部角の運動神経細胞の進行性の低下によって引き起こされる筋肉の喪失です。それは人間ではめったに起こりません（生まれた1/10,000）。これらの減少は、2番目の自動車の減少を意味します。これは、衝動が筋肉に渡されないことを意味します。筋肉の喪失（萎縮）の特性と筋肉緊張の低下を伴う麻痺が結果です。
頭蓋神経が影響を受けた場合、嚥下、噛む、言語機能にも制限があります。ここでは、Spinobulbear -Bear筋萎縮型Kennedy（SBMA）または進行性電球麻痺について語っています。

以下の調査結果を収集できます。

脊髄筋萎縮が疑われる場合、遺伝子検査が診断基準になりました。 ^[初め]

SMAは、タイプIからタイプIVまで、さまざまなレベルの重症度に分割されています。

SMAタイプI-Werdnig-Hoffmann（急性乳児SMA）

• 定義上、無料の座り込みは決して学習されません
• この病気はすでに子宮内または生涯の最初の3か月で始まります
• 死は通常、呼吸不全または感染症を通じて生後2年間に発生します

SMAタイプII-慢性乳児SMA -Dubowitz（中間SMA）：

• 無料の座りが学習され、助けがなければ決して不可能です
• 通常、人生の最初の年に病気の始まり
• 寿命が制限されています

SMAタイプIII-Kugelberg-Welander（少年SMA）

• 助けなしで可能です
• IIIA：スタート<3年
• IIIB：3年> 3年
• 穏やかなコース
• 平均寿命は大幅に減少しません

SMAタイプIV-アダルトSM

• 30年以上の病気
• 異なる進行
• 通常の平均余命

「進行性脊髄筋萎縮」の概念は、1893年にハイデルベルクの神経科医ヨハン・ホフマンによって形作られました。最も悪性のコースである乳児進行性脊椎筋萎縮は、1891年に病気の2人の少年を説明したGraz神経科医Guido Werdnigとヨハン・ホフマンにちなんで命名されました。より良性の若年性の進行性脊椎筋萎縮は、ストックホルム神経科医であるエリック・クゲルバーグとリサ・ウェランダーにちなんで名付けられました。 1956年、彼らは筋肉ジストロフィーに向かって病気に接しました。ウィリアム・R・ケネディは、1968年にX-染色体が劣性に遺伝した球脊髄筋萎縮について説明しました。

遺伝性脊髄筋萎縮につながるさまざまな遺伝子欠陥が知られています：

• Piezo2遺伝子には、筋肉と皮膚の圧力と伸縮を機械受容体として認識するタンパク質の青写真が含まれています。患者の遺伝子のシーケンスデータは、Piezo2 Genのホモ接合性読解シフトを明らかにしました。 ^[2]
• 運動神経細胞では、B-RAFスイッチをSMAから調整できます。 ^[3]
• SMN複合体は、GEN建設計画、スプライシング、少なくとも9つの異なるタンパク質からの分子機械の変換に関与しています。 SMN複合体は、細胞核に不均一に分布しています。あなたはカハルの体を集めます。細胞核には、SMN複合体をカハル体にもたらす輸送プロセスはありません。SMN複合体には、中心にリン原子を持つ異常に多数のリン酸塩基分子残基があります。リン酸塩基は、大規模な相互作用をカジャール体に提供します。リン酸塩基はタンパク質建設計画の一部ではなく、後に補足または除去されます。細胞はタンパク質活動を調節します。キナーゼ酵素は、リン酸基で採用されています。あなたは何百ものヒトキナーゼを知っています。特定のキナーゼは、編集された遺伝的ラベルのスプライスと翻訳をタンパク質に調節します。いくつかの遺伝的欠陥は、SMN複合体のリン酸化点に近いものです。リン酸塩基の付着が妨げられた場合、カジャル体が欠落しているため、スプライシングが乱されます。これはまた、遺伝性脊髄筋萎縮につながる可能性があります。ヒトSMAのマウスモデルでは、カジャール体の形成を増加させるキナーゼ活性を改善しました。 ^[4]

他の神経筋疾患と同様に、脊髄筋萎縮は比較的まれです。最も一般的な形態である乳児の形に関しては、ドイツでは7,000人あたり1人あたり1人、世界中で10,000人あたり1人の出生1人が頻繁にあります。 ^[5] 少年の形に関しては、出生75,000人あたり1の頻度。

脊髄の運動神経細胞の運命（2番目の運動ニューロン、アルファモトロン、フロントホーン細胞）の運命による疾患は、脊髄の疾患です。したがって、筋肉の喪失と衰弱があります。
健康な人では、筋線維は神経線維（内なる様子）を介して収縮します。その結果、関与する筋肉繊維の数、緊張、動きが起こると、筋肉が短くなります。病気の神経繊維によって対処されていない（内側）筋線維は収縮しません。

筋肉全体が使用されていないときにどのようにスリミングするか、例えばたとえば、骨が骨折した後に腕が石膏に固定されている場合、個々の筋肉繊維が神経細胞によって活性化されないとスリムになります。筋肉は苦しむことはないが、神経細胞を制御するため、これは筋肉のジストロフィーとは対照的に筋肉萎縮と呼ばれ、筋肉が落ちる。ここでは、筋肉の強度と持久力が低下します。修理は並行して実行されます。筋線維は、神経繊維によって保存された神経繊維の芽によって供給することはできません。筋肉繊維の近くに保存された神経繊維の芽は、筋肉繊維と新しい接続（モーターエンドプレート）を形成する接合部を形成します。これにより、神経繊維によって供給される筋肉繊維の数が増加します。

急性および中間層は、乳児脊髄筋萎縮（Werdnig、Hoffmann）で区別されます。鋭い形状は、子宮内で出生前に始まります。子供は、出生時の筋肉の緊張が低下します。 H.筋肉の緊張の低下。自発的な動きが減少します。
子どもたちは、頭を自由に保つことや自由に座ることを学びません。彼らは最初の2〜3年で呼吸衰弱で死にます。中間形態では、弱点は人生と年の最初の数ヶ月で始まります。ウォーキングやスタンディングなどの学んだスキルは再び失われます。胸部の脊椎と変形が発生します。子供の3分の1は10歳の誕生日を経験し、一部の患者は人生の20年目も生き残ります。この病気は復活して遺伝しています。関係者は主にSMN遺伝子であり、染色体5の長い腕（5Q11.2-13.3）です。

若年性の進行性脊椎筋萎縮（Kugelberg、Welander）の場合、同じ場所が乳児の形のように影響を受けます。小児期と思春期には、病気は通常、骨盤溝の筋肉の弱点から始まります。したがって、面倒な登山階段は最初に際立っています。後に残りの筋肉を広げますが、胴体に近いままです。肩のガードルが最初に影響を受けます。胴体関連の筋肉の弱点により、この疾患は長い間、リンクのタイプの筋ジストロフィー、すなわち筋肉疾患と見なされていました。明らかに強い子牛があることもあります – これは、より無傷の筋肉繊維を示していませんが、脂肪と結合組織を示します。その後、擬似肥沃なもの（見かけの肥厚）について話します。筋肉酵素であるCKはしばしば大幅に増加しているため、原発性筋肉疾患の仮定は明らかです。筋電図検査（EMG）および筋肉生検でさえ、原発性筋肉疾患の証拠も提供できます。原則として、神経原性疾患の兆候、すなわち主に神経の疾患は、生検と同様にEMGの正しい方向を指すべきです。疾患は、少年の偽筋障害筋萎縮（Kugelberg、Welander）と同じくらい頻繁に物議を醸す診断につながることはほとんどありません。弱さに加えて、関節と足の変形（中空の足、先の尖った足）の拘縮が発生します。一部の患者は、コースで車椅子を必要としています。

また、脊髄筋萎縮の大人（成人期に発生する）があります。彼らは成人期に始まり、ゆっくりと続くだけです。手の筋肉の弱点と筋肉萎縮から始めて、アラン・ドゥクネンについて話します。これは、筋ジストロフィーのデュシェンヌ型と混同されることがあります。両方の病気には共通点がありません。足のリフターの衰弱が最初に発生した場合、脊髄筋萎縮のペネシ型が話されています。

X-染色体脊柱側筋萎縮萎縮ケネディは、3年から50年目に発生し、口の筋肉の弱点と嚥下障害、および胴体に近いコア筋肉の弱点と同様に、嚥下障害が発生します。
罹患した男性では、胸の肥大がしばしば顕著です。

進行性電球麻痺は、主に言語と嚥下筋に影響を与える病気のコースを意味します。
腕と脚の筋肉は取り残されています。シャルコットはこのコースを別の病気であると説明しましたが、数年後、フランスの神経科医であるデジャリンは、腕と脚の筋肉の弱点が一般的に気づいたように、進行性電球麻痺を筋萎縮性側索硬化症と見なしました。

2番目の運動ニューロンは脊髄筋萎縮で影響を受けるため、運動核疾患もしばしば話されています。この用語は、アングロ諸国で使用されています。第1および第2の運動ニューロンのすべての疾患が含まれるため、不正確です。原則として、脊椎と筋萎縮性側索硬化症が要約されています。

脊髄筋萎縮症の診断には、amnesisが含まれます（機能障害の発症の説明、および家族の同様の変化）、詳細な身体的神経学的検査および装置検査が含まれます。ここでは、神経伝導速度（エレクトロニューログラフィー）と筋肉の電流（筋電図、EMG）の測定を強調する必要があります。鑑別診断のために、特に多焦点運動神経障害を使用する必要があります。ここでは、神経のさまざまな領域にラインブロックを見つけることができます。この病気は特定の治療にアクセスできるため、この鑑別診断を見落とさないことが重要です。

追加の試験

• nadelectromyographie（emg）
• 胴体に近いセクションの評価を含むモーターエレクトロニューログラフィ（NLG）
• 敏感なエレクトロニューログラフィー（NLG）
• 実験室研究
• 胸部のX線吸収
• SMN1およびSMN2遺伝子の変異に関する分子遺伝学的分析、またはそれらのコピー数。

必要な追加試験

2021年、SMAの新生児スクリーニングは、ドイツで標準になることになっています。 ^[6] ドイツのパイロットプロジェクトで発見されたSMAの子供の長期的な調査では、ミュンヘンの医師（W.ミュラーフェルバー教授のチーム）、エッセン（U.シャラ教授のチーム）、ミュンスター（オリバーシュワルツ博士周辺のチーム）は、新生児のSMAの子どもの信頼できる検出が可能であり、そのタイミー治療は重要であることが示されました。 ^[7]

ガイドライン [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

神経診断協会（GNP）のリーダーシップの下で、SMAの診断と治療のためのS1ガイドラインが作成されました。 ^[5] それは言う、u。： ” 5Q脊椎筋萎縮（SMA）は一般的に治療可能であり、迅速に認識されるべきです なぜなら、早​​期診断と急速に開始された治療の成功は、特に厳しい形態の治療法に依存するからです。とりわけ、このガイドラインは、アンチセンスオリゴヌクレオチド、SMN1生成療法、または全身的に効果的な経口スプライシングエンハンサー（「SMA-Small分子」）などの新しい治療法の使用に関する推奨事項を提供し、新しい治療オプションで治療された患者の治療データの文書化の重要性を強調しています。

（gen）治療 [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

2016年の終わりに、アンチセンスオリゴヌクレオチド薬（ASO）が米国で承認されました（ASO） スピンラザ 、有効成分：Nusinsen;メーカー：Biogen）。 EUの承認は2017年に行われました。 ^[8] コールドスプリングハーバー研究所の開発者Adrian R. Krainerは、2019年にライフサイエンスの非常にドープされたブレークスルー賞を受賞しました。治療は、最初の年に750,000ドル、その後数年間で375,000ドルかかりました。最初に子供が利用できる結果は、65歳までの成人のために2019年にも確認されました。 ^[9]

穏やかな治療治療で、SMN1遺伝子の欠陥はできます ^[十] 関連するSMN2遺伝子の代替スプライシングをトリガーすることにより、脊髄筋萎縮症の患者で ^[11] これは、SMN1遺伝子産物と同様のタンパク質を形成するため、改善できます。脊髄筋萎縮の遺伝的治療も参照してください。

2018年、ノバルティスは新しい遺伝子治療への入院を申請しました。との注入 AVXS-101 健康な13年の生活をさらに提供する必要があります。同様の作用型の承認されたティサゲンレクレセルと同様に（準備名 キムリア ）価格は成功した場合にのみ支払われます。 ^[12番目] AVXS-101（ブレーキ： OnaseNogene Monkey Parvovec ）2019年に準備名の下にありました Zlengenma アメリカで承認されました。価格は、命を救い、高価なフォローアップトリートメントを避けることになっている単一の用量で約200万ドルです。それは、投与ごとに世界で最も高価な薬の1つです。 ^[13] しかし、年間数十万ドルの長期治療と比較して、長期的にコストを節約する必要があります。 ^[14] 2021年5月、NHSは、エベリーナロンドン小児病院の5ヶ月の赤ちゃんがZengensmaシリンジを受け取ったことを発表しました。また、5月には、2歳の女の子が大学病院のボンで注射器を受け取りました。 ^[15] 6月にミュンスター大学病院で4か月間の少女の治療が続きました。 ^[16] トルコでは、2021年初頭に高い薬の費用が政治的問題になりました。 ^[17]

リハビリテーション [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

神経筋疾患のリハビリテーションの目標は、改善とモビリティの独立性を維持することです。この治療は、医師、看護師、理学療法士（旧理学療法）、作業療法士、言語療法士、心理学者、ソーシャルワーカーの学際的なチームを通じて最適です。

既存のスキルを維持するには、理学療法、作業療法、ロポペディアなどの外来療法が必要です。潜在的なスキルと筋肉機能を改善し、コースに安く影響を与えるためには、約4〜6週間の期間の入院治療対策（リハビリテーション）が強く推奨されます。

筋肉の衰弱は、脊髄筋萎縮の臨床的問題を引き起こします。ゆっくりと進行性の神経筋疾患の研究では、中程度の耐性を伴う12週間のトレーニングにより、筋肉の強度の増加が悪影響を及ぼさずに4〜20％増加しました。同じ患者グループでは、12週間にわたって強い抵抗を伴うトレーニングでは、追加の利点はありませんでしたが、一部の患者では過負荷を示しました。さまざまな神経筋疾患の治療法が異なることを示しています。

急速に進行性の神経筋疾患の場合、集中的な訓練による衰弱の増加のリスクは大きいです。トレーニングは、主に強化することを目的としてではなく、機能的改善を目的としている必要があります。
神経筋疾患の患者は、疲労するまで訓練され、過負荷の警告サインについて知らされるべきではありません。これには、運動から30分以内の弱さや筋肉痛の24〜48時間後の筋肉痛が含まれます。その他の警告信号には、筋肉のけいれん、重い脚と脚の感覚、息切れのしつこい短さが含まれています。

それにもかかわらず、エルゴメーターでの水泳、運転などの軽度から中程度の有酸素ストレスでのトレーニングは、筋肉の持久力と心血管系の性能を改善し、したがって衰弱を減らすことができます。トレーニングは、身体のパフォーマンスを向上させ、安価な体重を保持し、負荷が誤っているために痛みを軽減し、抑うつ気分を改善するのに役立ちます。

一連の神経筋疾患では、拘縮が一般的です。つまり、関節の硬化と脊柱側osis、すなわち脊椎の曲率です。患者は、特に車椅子の依存と胴体筋の力の減少の場合、定期的に検査する必要があります。罹患した関節の慎重な伸びが必要です。

個々の場合、装具、つまり安定化する装置は、関節の機能的改善を引き起こす可能性があります。
しばしばペロネウスレールと呼ばれるフットリフター装具は、フットリフターの弱点がある場合、歩行を容易にすることができます。

持久力の向上は、契約を防ぐために筋肉を短縮するのと同じくらい重要です。理学療法はまた、血液循環と代謝を改善するよう努めています。オルソスタシス機能、つまり、立っているときに循環を維持する能力、骨粗鬆症を避け、誤った姿勢は理学療法のさらなる目標です。

肺機能の断層が発生した場合でも、筋肉を訓練し、ラッシュを促進するために理学療法が必要です。

作業療法は、武器と胴体の領域に焦点を当てています。作業療法の領域は、握り、車椅子、施設、便座の増加などのエイズの供給です。このプラクティスは、日常のタスクも提供します（ADL =日常生活の活動。 Engl。 ）重要な領域。

理学療法には、マッサージ、熱および冷たい療法（熱療法）、バルノセラピー（バス療法）、電気療法が含まれます。

マッサージは緊張した筋肉を緩め、結び目、ウォーキング、ストローク、振動、結合組織マッサージを通じて、筋肉の緊張、血液循環、栄養（トロフィーの改善）を改善します。

熱療法（熱および冷たい療法）は、筋肉の弛緩にも貢献する方法を提供します。これには、過熱プール、サウナ、パック（ファンゴ、ムーア）、ホットな役割が含まれます。たとえば誤った負荷による関節の囲まれた刺激の場合、局所凍結療法、つまり風邪を使用できます。

電気療法は、主に痛み療法と筋肉群の刺激に使用されます。
神経と筋肉は、低周波と周波数の流れによって刺激されます。

低頻度の電力プロセスとして指数流を使用することは、神経によってもはや供給されない筋肉繊維を刺激するのに役立ちます。無傷の筋肉繊維が供給された神経は、膨潤電流によって刺激されます。両方のタイプの力は、筋肉に対処し、血液循環を改善し、患者への動きの感覚を再現するために、神経筋疾患に役立ちます。

神経筋の静電刺激は、大きな表面電極で麻痺した筋肉を刺激する広範な二相形の長方形の衝動で与えられます。 2つのバリアントの間に区別が行われます。第一に、120ミリ秒（60/60ミリ秒）の衝動期間とその後の400ミリ秒の休憩を持つ二相角角の形の個々のけいれんは適用されます-10秒で約2 Hzで1秒の休憩があります。筋肉の電気的興奮性が向上した場合、筋肉が40ミリ秒（20/20ミリ秒）パルス幅でテタニックサイクルに反応し、その後の10ミリ秒の膨張3秒の閾値ブレーク2秒で筋肉も反応するかどうかを試すことができます。この目的のために、プログラム可能なパルス形状を備えた高出力電力を備えた刺激電流療法装置が使用されます。 ^[18]

経カタネの電気神経刺激（TENS）は疼痛療法です。表面電極は皮膚に接着されています。快適な電気がこれを教えられ、急速に導電性の敏感な神経線維の興奮を引き起こします。脊髄では、これらの衝動のくぼみが遅い繊維の痛みを阻害します。痛みのゲートはほとんど閉じられています。
衝動は快適であり、痛みを伴うものではありません。手順は十分に許容されています。常に使用されていませんが、必要に応じてもう少し長く使用されています。使用すると、耐性の発達のリスクがあります。

亜鉛めっきは、関節（クロスファルバン化として）または全身（驚異的なバス、4セルバス）によって導かれる直接電流を介して痛みを軽減します。また、循環的な印象があります。 Stangerbadと4セルのバスでは、極性がどのように行われるか、つまり、上部のカソードと体の下部（上昇）またはその逆のアノードが付着している（下降）に依存します。脊髄の神経細胞の活動レベルの増加（上昇）または減少（下降）が発生する可能性があります。脊椎筋肉萎縮と同様に、静かな麻痺で筋肉の電圧を上げたい場合は、昇順で切り替えられます。

干渉電流は、マッサージのような効果があるため、筋肉を緩める可能性のある中程度の周波数プロセスです。

短波（二剤症）は高頻度のプロセスであり、深さの熱の形成を達成するため、筋肉にリラックスして緩みます。

超音波療法は、組織の熱の形成にもつながり、血液循環と代謝プロセスを改善します。

肺機能の障害 [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

乳房壁の筋肉、横隔膜、腹部の筋肉の弱点は、肺機能の障害につながる可能性があります。さまざまな神経筋疾患は、どの筋肉群が影響を受けるかに応じて、これらの障害の異なるレベルにつながります。呼吸筋が定期的に影響を受ける場合、肺機能検査は日常的に行われるべきです。患者は、呼吸の毎晩の妨害を認識する方法を知らされるべきです。とりわけ、夜の定期的な頭痛、不安、悪夢、朝の「目覚め」の感覚、および非溶解の睡眠は、この問題について考えなければなりません。これにより、毎日の疲労が増加する可能性があります。近年、家庭換気の可能性が進歩します。これは、多くの場合、夜にのみ必要です。デバイスは小さく、静かで、今日はストレスが少ないです。

心理学 [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

抑うつ障害は、疾患の処理や社会的統合の問題、職場の維持を通じて、神経筋疾患にしばしば追加されます。セルフヘルプグループはここで重要な支援を提供できます。患者には参加を強くお勧めします。ドイツでは、ドイツの筋肉協会は多くの地域で非常に活発です。グループのメンバーは、AIDSに関する社会問題やアドバイスの解決にも支援を提供しています。

疾患処理は、すべての疾患で重要な役割を果たします。慢性的に進行性疾患の場合、病気に対処する際に建設的な態度を見つけることはしばしば困難です。前向きな姿勢で、患者は治療の選択肢と機会を最適に知覚することができます。講演または個々の心理的治療、例えばB.入院患者のリハビリテーションの一環として、ここでは役立ちます。

また、最初から社会環境との相互作用、介護者（家族）への依存、そして自分自身の圧倒的なものに伴い、サポートする自信と人生に対する建設的な視点の発展を可能にすることも重要です。

さらに、ジェイコブソンによると、自動系訓練や進行性の筋肉弛緩などの弛緩プロセスが使用されています。

整形外科手段 [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

SMAでの整形外科手段には、リフティング機能とレールを備えた車椅子の処方が含まれます。作業療法と協力して、整形外科治療は、主に運動システムへの二次損傷を回避または遅延させるための初期の機能的アプローチを目指しています。熱アプリケーション、バス、慎重なマッサージなど、物理的な形状の円からのさまざまな測定値を使用しています。 （痛みを伴う）関節の変化または動態の治療は、たとえば装具によって実行できます。保存されている運用尺度は、多くの場合、整形外科の治療鎖の終わりにのみです。

援助 [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

一部のAIDSは、障害への対処を促進または可能にすることができます。これには、シャワーチェア、バスタブリフト、便座の増加、車椅子、車椅子のランプ、ベッドサイドのランプだけでなく、トングを握るなどの小さなエイズも含まれます。ここでは、個別に選択し、どのエイズが賢明であり、個人にとって必要なのかを編集する必要があります。また、特に脊柱側osis症や肺の問題の重要な機能の緩和は、コルセット様の部分的に柔軟な包帯と柔らかいボディジャケットの柔軟に設計されたものです。ここでは、部分的には残留ポンプの移動度が積極的に安定しており、呼吸機能は腹部と燃焼性圧縮の助けを借りて簡単です。

その他の治療方法 [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

ケルン大学病院の人間ティクス研究所では、SMAの治療におけるバルプロ酸の影響がテストされています。これは承認された抗てんかんです。患者の検査は倫理的に正当であり、正しいです。以前の成功は、特定の制限により非常に有望です。 ^[19]

社会的医学的側面 [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

ここでは、さまざまな側面について説明できます。たとえば、職場を保存することが重要である場合、契約など、障害に適応した職場のデバイスを申請することも重要なサポートをもたらすことができます。ソーシャルワーカーはアドバイスしてサポートすることができます。あなたは、これにどのコストベアラーが要求されるかを知っています。 （部分的な）Advancedの問題に関するアドバイスも重要な支援を提供できます。重度の影響を受けた人の場合、看護法または社会コードIXに従ってサービスを知っている必要があります。

入院患者治療対策（リハビリテーション） [ 編集 | ソーステキストを編集します ]

通常、安定したレベルでスキルを継続的に維持するには、通常の外来治療が必要です。最新のスキルと筋肉機能を向上させるには、コースに影響を与えるために、入院患者のリハビリテーションが必要です。定期的に行われるはずです。この病気が機能の劣化を必要とする場合、たとえば毎年短縮された間隔で起こります。かかりつけの医師または監督神経科医による対応する申請により、責任のあるコストベアラーに目を向けることができます。労働者にとって、年金保険機関の責任あるコストの担い手、つまりBFAまたはLVA。リハビリテーションの措置が働く能力を維持することではない場合、健康保険会社は通常対処されます。

神経筋疾患はまれです。したがって、治療は、神経筋臨床写真の治療に精通しているリハビリテーションクリニックで行われることが重要です。セラピストは、神経筋疾患の患者を定期的に治療する必要があります。治療の強度とタイプは、他の神経疾患の治療とは大きく異なります。

病気の始まりで息切れがすでに顕著である特別な形、つまり、息切れタイプ1の脊椎筋萎縮症（言及されています smard1 、 から 英語 呼吸困難を伴う脊髄筋萎縮 ）および2型呼吸不足を伴う脊髄筋萎縮（ smard2 ）。

遺伝性脊髄筋萎縮も、一部の犬種でも発生します（犬の変性骨髄障害を参照）。

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