Month: June 2023

エプスタイン症候群 非常にまれな常染色体優性遺伝性疾患です。これは、MyH9遺伝子の突然変異によって引き起こされます。セバスチャン症候群、フェヒトナー症候群、メイ・ヘグリン・アノマリーとともに、エプスタイン症候群はMyH9関連疾患のグループに属します。 常染色体優性遺伝 左から右へ：赤血球（赤血球）、血小板（活性化）、白血球 エプスタイン症候群の原因は、染色体22 Genlocus Q11.2のヒトに位置するMyH9遺伝子の点突然変異です。 [初め] [2] [3] 遺伝子は、非筋肉のミオシン型IIA（NMMHC-IIA）の重鎖をコードします。このタンパク質は、単球や血小板を含む一部の血球にあり、カタツムリにあります（ コクリー ）そして腎臓で表現されています。突然変異R702Hは、明らかにNMMHC-IIAタンパク質の頭の立体構造の変化を引き起こします。これの結果は、タンパク質の凝集がdöhle体への乱れであり、それが血小板の前身細胞である巨核球の細胞骨格の誤った組織を引き起こします。 [4] これは、血小板の不足（SO -Calclocytopenia）と白血球包含を伴う大きさの血小板の不足によって顕在化されているマクロトロンボサイトペニアの原因です。血小板のサイズは、赤血球のサイズを超えることさえあります。 [5] エプスタイン症候群の希少性により、疫学と有病率に関する安全なデータは利用できません。ただし、有病率は1：100,000を大きく下回っています。これまでのところ、この症候群では100家族未満が記載されています。 [5] NMMHC-IIAの遺伝子発現の位置によると、エプスタイン症候群の症状も現れました。エプスタイン症候群の患者には、血小板（血小板減少症）が不足しているだけでなく、血小板の追加機能障害（血小板症）が追加されています。

兄弟博士の主要な家ベッカー 兄弟博士ベッカー ラインヘッセンのルートヴィヒシェーヘのワイナリーです。それはドイツの述語ワイン財（VDP）協会に属します。 20世紀の初めに、ブドウ栽培はヨハンとジェイコブ・ベッカーの2人の兄弟によって設立されました。財団は、父親が運営する農業副業であり、相続部分を統合することによって受け取られました。それ以来、結果として生じるワイナリーは家族の所有権にありました。 [初め] [2] Lotte Pfeffer-Müllerは現在、母親から娘に受け継がれた男の世代の第4世代を形成しています。第5世代では、ティルマンとローレンツの息子たちは、ロッテ・プフェファー・ミュラーとハンス・ミュラーの仕事を支持しています。 1970年代、同社は当時の通常の混合農業作業方法からブドウ栽培のための専門を専門とし、VDPに参加しました。このワイナリーは、ドイツで生態学的に働く連邦連邦協会（ECOVIN）で最も古い地域協会であるRheinhessen Regional Associationの創設メンバーの1人です。 Lotte Pfeffer-Müllerは彼のCEOです。 [3] 兄弟博士のホームステッドMainzerStraße3にあるBeckerは、1830年頃に部分的に建てられたメインハウスの4等の中庭で構成されています。バロック様式の再設計は1896年頃に行われました。建物は、ルートヴィヒェシェエのラインランドパラチンの地域コミュニティからの文化的記念碑として分類されています。 ワイナリーは、Ecovin（連邦生態学的に働くワイナリー協会）の要件に従って、11ヘクタールの蓄積エリアを管理しています。ブドウ園は、ラインヘッセンワインエリアの南にあるルートウィッシェシェーエの町の周りにあります。 このオファーは、エステートワイン、地元のワインディエンハイムとルートヴィヒシェーヘ、そして大成長タフェルシュタインとファルケンベルクで区別する高品質のピラミッドに従って指向されています。 [4] 層の傾向は最大25％です。東と南東の層の向きは良い日光を可能にします。それらは主にラインターラッセン、斜面の足、ライン川のレベルにあります。 テラスにいる間、ルーザの派生物は、一部は石灰岩とその風化型が土壌としての強い移動を伴いますが、ライン川レベルにはテロワールよりも砂質粘土があります。クレー、草、ハーブは緑に貢献し、自然の堆肥、馬の態度、岩小麦粉の支出は、土壌の自然な肥沃度と、病気や害虫に対するブドウの弾力性を強化することを目的としています。ユーザーは、害虫駆除のために特別に使用される場合があります。このワイナリーは、2008年からデメテル協会によって認定されています。

ガビニアニ （ドイツ人 ギャビニアナー ）プトレマイオスXIIの暴力的な回復の後、オールス・ガビニウスがローマ軍でした。エジプトの王位（紀元前55年）で、ニランドでそれを保護します。これらの兵士はすぐに彼らの新しい環境の習慣を受け入れ、ローマの世界の力を疎外しました。プトレマイオスXIIの死後。彼の息子のptolemaios xiiiを助けてください。彼の妹クレオパトラ7世との権力闘争と、アレクサンドリア戦争（紀元前48〜47年）に関与したクレオパトラスのガイウス・イウリウス・シーザーの強力な支持者でさえ。 58 v。 Chr。PtolemaiosXII。エジプトを離れて亡命する。 3年後、シリアのプロボンスルであるアウルス・ガビニウスは、短いキャンペーンの後に復活しました。プトレマイオス王の政府の将来の安定化のために、ガビニウスはエジプトの彼の軍隊のガビニアニの一部を去りました。このローマ軍には、ガリックとゲルマンのライダーも含まれていました。 [初め] エジプトは名目上独立していたため、ガビニアーニはローマの占領軍ではなく、プトレミオスXIIを務めました。 merc兵として。 Caesarの報告によると、彼らはローマの繁殖と秩序を無視しながら、アレクサンドリンの過度の生活様式に非常に迅速に適応しました。それにもかかわらず、シーザーは彼らをアレクサンドリア戦争で特に危険な反対者として特徴づけているので、彼らはまだ驚くべき戦闘力を持っていました。彼らはエジプト人と結婚し、ほとんどがシーザーがエジプトに到着したとき（紀元前48年）に若者を彼らと一緒に考えていました。このようにして、彼らはますますローマとの関係を失い、非常に忠実な保護部隊プトレマイオスのXIIに発展し、反抗的な主題との闘争に貢献しました。 [2] プトレマイオスのXIIの死後。 （紀元前51年）彼の2人の長老がまだ子供を生きている場合、ptolemaios XIII。そして、クレオパトラvii。、王位に従ってください。しかし、若い女王はすぐに彼女の兄弟を政府から追い出し、実際に一人で支配しました。彼女の買収の直後、クレオパトラはガビニアニと深刻な対立になりました。パルティア人には紀元前53年のローマ人がいました。カルハエの戦いで壊滅的な敗北が教えられた。 3年後、紀元前50年初頭。当時のシリア知事であるマーカス・カルプルニウス・ビブルスは、2人の息子をエジプトに送りました。しかし、ガビニアーニは、危険な軍事作戦のためにプトレマイオ帝国で平和的な生活を交換することを考えず、バブルスの息子たちを殺しました。 父親の政策を継続する際、クレオパトラは忠実なラインを追求し、殺人者を逮捕してビブルスに引き渡すことをheしませんでした。もちろん、クレオパトラは必然的に強大なガビニアニを必然的に苦い敵にしました。しかし、彼女が世界の権力ローマとの良好な関係を認めたという意味を考慮して、彼女はビブールを殺した罪を犯した兵士の配達以外に選択肢がありませんでした。ヴァレリウス・マクシムスは、シリアのプロコヴォンスルが息子の殺人者をニランドに返したと主張している。古い歴史家のクリストフ・シェーファーは、このバージョンを信じておらず、代わりに、プロコンセル自身が判断を自分で語ったと仮定しています。まず第一に、そうでなければ、きしむと言われていなかったビブルスは、法的決定を持っていた –

テラネットBW GmbH （自己挿入 テラネットbw ）シュトゥットガルトの本部では、バーデン・ヴュルテンベルク、ヘッセ、バイエルン州とスイスの一部、ヴォラールバーグ、リヒテンシュタインの公国を含む供給エリアを備えたガスのリモートコントロールシステムです。 ガスの輸送に加えて、Terranets BWは独自の通信インフラストラクチャを運営しています。 Terranets BWは、Baden-WürttembergとHesseの9つの場所に代表され、約300人の従業員を雇用しています。 1961年、ガス供給SüddeutschlandGmbH（GVS）は、Baden-Württembergに全国的な天然ガス複合システムを設立するという主張で設立されました。 2007年、ネットワークは子会社でした GVSネット GVSガス取引会社（ガス供給南ドイツ）の法定解除要件を考慮しています。 [2] GVSネット 最初はリモートコントロールネットワークのオペレーターであり、GVSからのネットワーク操作に必要な技術施設をリースしました（SO -Caled Lease Model）。第3 EU内部市場パッケージと修正されたエネルギー産業法（ENWG）のより厳格な要件は、2012年3月に最新の再編で実施されなければならなかったため、さらなる再編が行われました。

ロンドンのクイーンエリザベスホールでのパフォーマンスでのAntye Greie Greie（2010） アントティー・グレイ （また AGF 、 ホールグリー 、 アンチグレイフックス ）（* 1969年のEbersbach/SAT。）は、ドイツのミュージシャン、プロデューサー、レーベルオーナー、詩人、概念アーティストです。 1996年以来、ベルリンの住宅であるGreie-Ripattiは、2008年にフィンランドのHailuotoに移り、パートナーのSasu Ripatti（別名Vladislav Delay）と娘と一緒に移動しました。 Greie-Ripattiは、Aを含むフェミニスト自身を位置付けています。フェミニストネットワークの女性で活動していますか：プレッシャー。彼女はあなたを着ていました。トラックへ Pussy Riot Freedom Compilation

この記事のタイトルはあいまいです。オーストリア・ハンガリアンの大佐K.U.K.陸軍レオポルド・フォン・ハウアーを参照。 1955年頃、岩の上の家 レオポルド・ハウアー （1896年7月15日生まれ、ウィーンで生まれ、1984年11月2日、オーストリアのレンゲンフェルドで生まれました）はオーストリアの画家でした。 レオポルド・ハウアーは、1896年7月15日にアートコレクターとギリシャのホストフランツハウアーの息子としてウィーンで生まれました。 1918年から1924年の間に、彼はジョセフジョンワースとカールステラーとともにウィーンの美術アカデミーで学びました。 1927年、ウィーンの新しいギャラリー（オットー・カリール・ニレンシュタイン）で最初の個展が続きました。アーサー・ロースラーは1927年にエッセイで書いた オーストリアアート レオポルド・ハウアーについて：「ついに、画家としての芸術家である単なる画家ではない人。本能と知性の創造的なアーティスト、「装飾ダインの家の写真」を作成しない人。才能のある独身のアーティストであり、すぐに前任者がいない人はいません。彼は自然主義者ではなく、非難者ではなく、コンバーターであり、彼の印象を翻訳します。そして、彼はすでに非常に多くの芸術でこれを行っているので、彼の写真の視聴者は、官能的に魅惑的な刺激と純粋な知的楽しさの両方として体験できます。」 [初め] レオポルド・ハウアーは、1928年からウィーン・キュンストラーハウスのメンバーであり、1949年から1966年の間にキューンストラーハウス・キノの芸術監督でした。 1950年、彼はキュンストラーハウスウィーンで開催されたソロ展で初めて発表されました。 1960年、彼は1960年に娘のChrista Hauer-Fruhmannと義理の息子Johann Fruhmannとともにギリシャにギャラリーを設立しました。ピーター・バウムによると、レオポルド・ハウアーの後半の仕事は特別な注意に値します。彼は、被験者の選択と実施を通じて被験者の選択と実装を通じて、被験者の選択と実施を通じて抽象的な定式化に来たこと、したがって、彼自身の努力と活力のおかげで、再生とさらなる発展、誠実さ、誠実さ、知的新鮮さのために、彼自身の努力と活力のおかげでdulします。」 [2] 1984年11月2日、ハウアーはレンゲンフェルド（ローワーオーストリア）で亡くなりました。 2009年、彼はレオポルド博物館の大規模な回顧展に専念しました。ルドルフ・レオポルドは、レオポルド・ハウアー・モノグラフ（2009）の序文に次のように書いています。レオポルド・ハウアーは、生涯に気付かれない人ではなく、報道機関によって肯定的に言及されることがよくありました。彼の研究は、現在の質問の観点から、その広範な全体的な仕事を照らす新しい評価に値します。」 [3] 1924年：美術アカデミーのマスタースクール賞

Schmalfelder SV 基本データになります 名前 シュマルフェルドスポーツクラブ シート Schmalfeld、Schleswig-Holstein 設立 1927年 Webサイト www.schmalfeldersv.de 最初のフットボールチーム 会場 シュマルフェルドスポーツフィールド 場所 N.B. 電源を入れます 地区クラスAサウス（女性） 地区クラスBセゲバーグ（男性） 2021/22

イエスとヨセフィン 2003年のクリスマスシーズンのデンマークテレビシリーズ24ピースです。 ドイツでは、2004年12月1日から24日まで毎日実行されました。 2005年、2006年、2007年、2008年に、彼女は土曜日と日曜日の夜に二重の結果で繰り返されました。ただし、二重の結果は短縮されます。プロローグとエピローグは、すべてのエピソードで欠落しています。 若い女の子のジョセフィンは、12月24日に誕生日を迎えます。だからこそ、クリスマスとの競争での彼女の誕生日は失われ、彼女は特にクリスマスが好きではありません。さらに悪いことに、彼女は学校のクラスとのキリスト降誕の遊びに参加し、マリアを演じる必要があります。 それから彼女は誤って「クリスマスフリーゾーン」と呼ばれるビジネスを見つけます。オーナーのトーセンは素敵な年上の男のようです。 Josefineは、クリスマスも好きではないので、すぐにつながりがあります。彼女はしばしばThorsenを訪れ、いつか神秘的なベビーベッドを発見します。彼女が彼女に触れると、彼女はイエスが彼の時代だった瞬間、突然ナザレにいることに気づきます。彼女は彼と友達になり、今では毎日彼に旅行し、イエスも彼女を彼女の時代に連れて行きます。 Josefineの親友がこれらのタイムトラベルを学ぶとき、彼は過去を変えるのは危険だから熱心ではありません。たとえば、Josefineは突然「北からの少女」として聖書に立っています。ヨセフィンとオスカーは、イエスが十字架で死んで、彼が老人になると彼に告げるとイエスを隠します。しかし、ジョセフィンの弟であるルーカスが、「あなたは実際に十字架で死ぬことを恐れていますか？」と尋ねるとき、世界はイエスのために崩壊します。彼はもはや神の息子になりたくないので、剣闘士になるという彼の夢に従います。 JosefineとOskarが現在に戻ったとき、彼らは恐ろしいです。イエスは人々のために自分自身を犠牲にしなかったので、世界は非常に異なって見えます。人々は下の神と呼ばれ、名前の代わりに数字を持っています。あなたはダークカーボンセラーで働かなければならず、もう神について話す人はいません。この世界の支配者は「私たちの上に住んでいる人」です。それはThorsenであることがわかります。 Thorsenは実際には悪魔であるため、この変化は最初から彼の計画でした。 JosefineとOskarが過去に戻り、イエスを正しい道に戻すことに成功すると、未来は救われます。 Thorsenは、エンジェルスプリングの助けを借りてJosefineに敗れます。しかし、Thorsenはまだあきらめていません。彼は教会でジョセフィネとオスカーを攻撃しますが、主の祈りで、彼らは最終的に彼を地獄で追放することができます。 Josefine（Pernille KaaeHøier）：イエスと友達になる金髪の若い女の子。 Oskar（Rasmus ott）：彼女に恋をしているJosefineの親友。彼はイエスに嫉妬しています。最終的に、あなたの愛はチャンスを得ます。 Josefineの母親（Andrea Vagn Jensen）：彼女は牧師であり、Josefineが突然聖書に興味を持っていることを促します。彼女は喜んですべての質問に答えました。 Josefineの父親（Nikolaj

ラグナロク 歌手Nikolay Fridtjof Dahr Live at theRagnarökFestival2010 一般情報 ジャンル ブラックメタル、ズボール：バイキングメタル 設立 1994年 Webサイト www.ragnarokhorde.com 設立メンバー タイム （1999年まで） Øyvind “Rym Vicious”

Alexander Freiherr von Koller （* 1813年6月3日、プラハで、†1890年5月29日、ウィーン近くのバーデン）K.U.K。警官、最近では騎兵隊の将軍。 アレクサンダーは、フランツ・フレイラー・フォン・コラーの息子でした。フィールドマーシャルとマリア・テレシア秩序のキャリアとグリンツェンシュタイン生まれのヨハンナ。彼の父親は1809年に遺伝的な納屋のスタンドを入手しました（Koller（オーストリアの貴族）も参照）。 1846年、アレクサンダー・オーギュスト・レイマンは結婚し、息子のアレクサンダーと8月、娘のヨハンナが彼女と一緒にいた。 アレクサンダーは、彼がこれまで以上に責任ある地位を獲得したさまざまなハッサル連隊よりも軍のキャリアを率いました。 1848年、彼はソムマンパニャの戦い、サリゾーネでの戦い、カストッツァの戦いでのイタリアの独立戦争の普通の将校でした。 1849年、彼はボルゴ・サン・シロとガンボルによって特徴付けられました。 1859年のキャンペーンで、彼は彼のサービスに対してレオポルド命令のナイトクロスを授与され、1866年にアイアンクローネIIクラスの命令を受けました。 1866年、彼はフィールドマーシャルに昇進し、K.U.K。を引き継ぎました。竜騎兵連隊「ニコラウスI.ロシアのカイザー」5番で、1868年にプラハの知事ショップの長になりました。彼のメリットのために、彼はアイアンクラウンの第1クラスの命令を受け取り、本当に秘密のアドバイスに任命されました。アレクサンダーは、1871年にプレスバーグの軍事司令官の事務所を通じて知事と司令官にボヘミアに任命されました。プラハからの指揮官およびK.K.アシスタントとして、彼は1872年にボヘミアの州選挙に持続的に影響を与え、いわゆる「憲法上」に賛成して、ボヘミアのスラブ（チェコ）の大多数にもかかわらず、ドイツ人の大多数が州の表現で確保された。この点でコラー将軍は、腐敗やオープンな暴力を避けなかった成功した措置、その結果、国籍間の緊張を強化しました。ボヘミアの憲法憲法の手続きは、ウィーンで報われました。 [初め] そこで彼はレオポルド・ソルデンの大きな十字架を授与されました。 1873年、彼は騎兵将軍に昇進し、1874年にライヒ戦争大臣の事務所を獲得しました。 1876年に彼は引退し、ステファン命令の大規模な十字架を授与されました。さらなる栄誉には、マナーハウスの生涯会員と、最初のアルシエレン・レイブルガルドのキャプテンとしての任命が含まれていました。名誉市民権は、いくつかのボヘミアンの町によって彼に適用されました。 1890年5月29日の地元のプレスリリースによると [2] –