Pineis地域の乳頭腫瘍-Wikipedia

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イメージング大臣。 18歳の患者におけるPineis領域の乳頭腫瘍(Contrast媒体によるSagittale T1加重記録)

免疫組織化学。 Pineis領域の乳頭腫瘍におけるサイトケラチン(Klon KL1)の発現。免疫組織化学。元の拡大1:200

免疫組織化学。 Pineis領域の乳頭腫瘍における上皮膜抗原(EMA)の発現の欠落。元の拡大1:200

Pineis領域の乳頭腫瘍 、短い PTPR 、おそらく妊娠下臓器の特殊な表現細胞から始まるまれな脳腫瘍です。 Pineis領域の乳頭腫瘍は、第3脳室の背後壁に位置し、松果体(腺腺)と密接に関連しています。 2003年の最初の説明の後 [初め] 119件以上のケースが公開されています。小児と若い大人は、大多数で影響を受けています。 [2] 遺伝性疾患とのつながりは不明です。

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その典型的な位置により、幼稚園領域の乳頭腫瘍はしばしば脳脊髄液の流れを妨害し、脳圧の増加につながる可能性があります。頭痛、吐き気、嘔吐は非特異的な症状です。 4ヒルプレートの腫瘍を押すことにより、二重画像(Parinaud症候群)を備えた眼球動態の障害がしばしばあります。磁気共鳴イメージングでは、幼稚園領域の乳頭腫瘍は、造影剤層の豊富な腫瘤として表されています。

組織学的には、乳頭構造を持つ上皮様の外観を持つ神経胚葉腫瘍です。腫瘍細胞は、しばしば広い拡張で血管の上に座っているため、プランパー偽筋節の印象が作成されます。上映度のロゼットと上皮腫も発生する可能性があります。腫瘍細胞の有糸分裂活性は通常中程度です。壊死は一般的であり、神経叢癌の診断を誘惑することができます。
過去には、Pineis領域の乳頭腫瘍はしばしば神経叢乳頭腫または乳頭腫腫と誤解されてきました。しかし、主に上皮膜抗原の発現(eMA、陽性陽性)および葉乳頭腫および神経骨筋癌および脳胎児癌)の発現のほとんどの欠如を伴う免疫組織化学的発現プロファイル(サイトケラチンの強力な点型発現)は、ほとんどの場合に診断されます。 [3]

これまでのところ、Pineis領域の乳頭腫瘍の病因に関する発見はありませんでした。

原則として、完全な動作距離が求められています。これが不可能な場合、放射線を考慮することができます。表現腫の治療と同様に、アジュバント化学療法は小さな役割を果たします。可能であれば、治療は臨床研究の文脈で行われるべきであり、現在(2012年)はまだ計画段階にあります。

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完全な外科的除去の後でも、Pineis領域の乳頭腫瘍の予測は、頻繁な再発によって特徴付けられます。 [2] したがって、松果体領域の乳頭腫瘍の生物学的価値は、中枢神経系の腫瘍のWHO分類の学位と同様に評価されなければなりません。 [2]

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  1. A.ジュベ: 松果体領域の乳頭腫瘍。 の: AM J Surg Pathol。 バンド27、2003、S。505–512。 PMID 12657936 (最初の説明)
  2. a b c M. Fevre-Montright U. a。: 松果体領域の乳頭腫瘍における予後および組織病理学的特徴:31症例の遡及的多施設研究。 の: J Neuropathol Exp Neurol。 バンド65、2006、S。1004–1011。 PMID 17021405
  3. M.ハッセルブラットu。 a。: 松果体領域の乳頭腫瘍における免疫組織化学プロファイルと染色体の不均衡。 の: Neuropathol Appl Neurobiol。 バンド32、2006、S。278–283。 PMID 16640646

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