Ulerythema Ophryogenes – ウィキペディア

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眼エゲン症 （ 古代ギリシャ語 傷跡 オリタ 「傷」 [初め] [2] 私の エルトハム 「Reddening」、 額 OPHR “眉” [3] および-genes）、： 角質症ピラール萎縮症の顔 ;古い：ローラー、 [4] Taenzerscheの病気、 [5] Morbus Away-Taenzer [6] のサブフォームです 角膜炎ピラール萎縮症 、臨床写真 Atrophoderma vermiculata と 角膜症卵胞脊髄硬膜症 カウントされます。

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それは、子供の子供や顔、特に寺院の地域で、平らな赤く、毛包の過度のフレーム、罹患した皮膚領域の瘢痕に発生する遺伝性皮膚病です。病気の経過は長いですが、多くの場合、思春期に陥ります。治療の可能性には、コルチゾン、サリチル酸、ビタミンA酸の調製、および重度の場合には、粉砕、風邪、またはレーザーによる病気の皮膚の表面除去が含まれます。

この病気は子供に影響を与えます。それにより、皮膚の変化は出生時に存在したり、幼児期に発生します。アレルギー性疾患の傾向が増加している子供（アトピア）は、健康な子供よりも頻繁に発達します [7] 。

時折、病気は他の遺伝性疾患と一緒に発生します。たとえば、正午の文脈で [8] 、デスウールヘア – [9] 、Des Rubinstein-Taybi- [十] またはコルネリアと薄膜症候群 [11] 、および心拍源症候群 [12番目] または部分的な単層18 [13] 。

おそらく不規則に継承される遺伝的欠陥を通して（とりわけ、Desmaglein 4について遺伝的欠陥が議論されています [14] そしてその 低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質1 [15] コード遺伝子）は、高角酸症（過度の角質化）が発生し、したがって毛包の閉鎖に発生します。これは炎症反応につながり、それが長い間卵胞の陥落と瘢痕化します。

寺院では、頬、額、首、閉じた毛包にも角のある毛包によって示されています。それが長い間渡された場合、エリアを瘢痕化します。毛むくじゃらの肌では、これは髪の毛の損失につながります。通常、眉の副業です。卵胞 – 卵胞の角膜の意味での小さな丘疹も腕と太ももの伸びに存在する可能性があります [16] 。

  • Atrophoderma vermiculata：瘢痕が大きく、したがって包括的でない角膜萎縮症に下着します（「wormstitch -like」、 ラテン ない 「ワーム」）毛包の周りの皮膚の制御は、ピラリス炭酸症の最終的な状態とも見なされています
  • 角膜症卵胞脊髄嚢胞脱calvans：頭皮に顕在化した角膜角膜萎縮症の下剤
  • 角膜症Parlaris Rubra figiei：瘢痕や脱毛なしに皮膚の孤立した赤みを伴うピラリスの変異体
  • エリスロメラノーシスfolficularis figiei et colli：皮膚の色素沈着の増加を伴う角膜症の変異体
  • 前頭線維化脱毛症：額に沿った症状を伴う地衣類のプラノピラリスのバリアント [17]
  • Lupus eryterematosus：顔の皮膚の蝶の形の赤みと自己免疫疾患に関連する毛包の過度の呪いを伴う [18]

原則として、診断は臨床検査の一環として皮膚科医によって行うことができます。ほとんどの場合、顕微鏡下での組織検査のための組織サンプルの除去は必要ありません。特に、子供たちは顔の離脱を考慮して痛みを伴い、おそらく外観的に障害を抱いているためです。

組織学的には、過剰なコーンアップを通して調整された毛包が示されています。上部真皮（真皮）には、影響を受ける毛包の周りにリンパ球と組織球で作られた低炎症性浸潤物があり、卵胞構造の線維症（結合組織の増加）と萎縮（収縮）を引き起こします。また、表面の小さな血管の周囲の生地に真皮の低い炎症性浸潤もあります。 [16]

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それは主に美容障害性疾患であるため、ほとんど無害な経過を伴うため、予約された低側の治療法を求める必要があります。サリチル酸、ビタミンA酸、乳酸、または尿素などの角化物質は、おそらく抗炎症コルチゾン含有軟膏と組み合わせて効果的であることが証明されています。油浴も治療に役立ちます。

髪の早期喪失が発生した場合、必要に応じて、病変内コルチゾン注射（変化した皮膚領域でのコルチゾンの注入）を伴う治療法を実行する必要があります。重度の場合、ビタミンA酸とコルチゾンは（錠剤の形で）全身的に使用できます。 [18] さらに、皮膚障害（マイクロロッジングプロセス）、CryOsurgery（Icing）の可能性があります [19] およびレーザー治療。

病気の経過は慢性であり、影響を受ける皮膚領域の瘢痕がゆっくりと増加し、より頻繁に治療抵抗性が増加します。 [18] 思春期に達すると、病気は通常停止します。

  • 眼エゲン症。 臨床的外観の写真。の： 皮膚科学アトラス。 サミュエル・フレイレ・ダ・シルバ、 2020年6月15日に取得 。
  1. ↑ Duden： 医学用語の辞書 。第4版。 Georg Thieme Verlag、Stuttgart / New York 1985、ISBN 3-411-02426-7、p。699。
  2. ↑ オットー・ドーンブルス： 臨床人工表現の辞書 。 Verlag von Veit＆Comp。、ライプツィヒ1894（Willibald PSChyrembel、第1版）、p。141。
  3. ↑ Ludwig August Kraus： 批判的資源医学用辞書 。 3.エディション。 Deutinich-und Dieterich Bookstoreの出版社、Göttingen1844、pp。692および1072。
  4. ↑ ウィリバルドpschyrembel： 臨床辞書 、123。 -153rd Edition、Walter de Gruyter、Berlin 1959、p。908。
  5. ↑ ポール・テンザー： まだ説明されていない皮膚疾患である多くの眼エゲン症について 、in：「実践的皮膚科のための月次の本」、第8巻、1889、pp。197–208。
  6. ↑ GünterThiele（編）： 医学のハンドレキシコン 。ボリューム4：S -Z。 Urban＆Schwarzenberg、Munich / Vienna / Baltimore 1980、p。2529。
  7. ↑ R. L.メルテンス： 眼エゲン症とアトピー 。の： 皮膚科のアーカイブ 。 バンド 97 、 いいえ。 6 、1968年6月、ISSN 0003-987x 、 S. 662–663 、 PMID 5652971 。
  8. ↑ J. A.スネル、S。B。マロリー： ヌーナン症候群における眼エゲン症 。の： 小児皮膚科 。 バンド 7 、 いいえ。 初め 、1990年3月、ISSN 0736-8046 、 S. 77–78 、doi： 10.1111/j.1525-1470.1990.tb01080.x 、 PMID 2343011 。
  9. ↑ V. S. Neild、J。S。Pegum、R。S。Wells： ヌーナン症候群の有無にかかわらず、角膜角症ピラリスアトロフィカンとウールの髪の関連 。の： 英国皮膚科学ジャーナル 。 バンド 110 、 いいえ。 3 、1984年3月、ISSN 0007-0963 、 S. 357–362 、doi： 10.1111/j.1365-2133.1984.tb04644.x 、 PMID 6696850 。
  10. ↑ P.ゴメスセンテノ、E。ロゾン、C。ピテイロ、M。メルセデスペレイロ、J。トリビオ： ルービンシュタイン – テイビ症候群および9歳の少年の眼科産科 。の： 小児皮膚科 。 バンド 16 、 いいえ。 2 、1999年3月、ISSN 0736-8046 、 S. 134–136 、doi： 10.1046/j.1525-1470.1999.00032.x 、 PMID 10337678 。
  11. ↑ アンジェルズ・フロレス、バージニア・フェルナンデス・ロマーノ、ハイメ・トリビオ： コルネリアデランゲ症候群の眼エゲン症 。の： 小児皮膚科 。 バンド 19 、 いいえ。 初め。 、2002年1月、ISSN 0736-8046 、 S. 42–45 、doi： 10.1046/j.1525-1470.2002.00003.x 、 PMID 11860570 。
  12. ↑ J. F.レイノルズ、G。Neri、J。P。Herrmann、B。Blumberg、J。G。Coldwell： 心臓 – 皮膚皮質の関与を伴う新しい複数の先天異常/精神遅滞症候群 – CFC症候群 。の： American Journal of Medical Genetics 。 バンド 25 、 いいえ。 3 、1986年11月、ISSN 0148-7299 、 S. 413–427 、doi： 10.1002/ajmg.1320250303 、 PMID 3789005 。
  13. ↑ C. C. Zouboulis、C。A。Stratakis、G。Rinck、R。D。Wegner、H。Gollnick： 単筋症の子供の眼科角化角膜角膜角膜18p 。の： 小児皮膚科 。 バンド 11 、 いいえ。 2 、1994年6月、ISSN 0736-8046 、 S. 172–175 、doi： 10.1111/j.1525-1470.1994.tb00575.x 、 PMID 8041661 。
  14. ↑ E Cohen-Barak、N Danial-Farran、H Hammad、O Aleme、J Krauz： Desmoglein 4突然変異は、常染色体劣性角質角膜萎縮症の根底にあります 。の： Acta Derto Venereological 。 バンド 98 、 いいえ。 8 、2018年、ISSN 0001-5555 、 S. 809–810 、doi： 10.2340/00015555-2976 。
  15. ↑ Joakim Klar、Jens Schuster、Tahir Naeem Khan、Muhammad Jameel、KatrinMäbert： 全エクソームシーケンスは、LRP1が常染色体劣性角膜角膜の病原性遺伝子として識別します 。の： Journal of Medical Genetics 。 バンド 52 、 いいえ。 9 、2015年9月、ISSN 1468-6244 、 S. 599–606 、doi： 10.1136/jmedgenet-2014-102931 、 PMID 26142438 。
  16. ↑ a b Eduardo Calonje、Thomas Brenn、Alexander Lazar、Steven D. Billings： 臨床的相関を伴うマッキーの皮膚の病理 。第5版。 ISBN 978-0-7020-7552-0、 S. 79 （1085350565 [2020年6月15日にアクセス]）。
  17. ↑ オリビア・イーガン： 角質症ピラール萎縮症の顔。 の： dermnetnz。 2020年6月15日に取得 （英語）。
  18. ↑ a b c ピーター・アルトマイヤー： 眼エゲン症。 の： Altmeyerの百科事典。 2020年6月15日に取得 。
  19. ↑ ピーター・アルトマイヤー： 角膜pilalis-syndrom。 の： Altmeyerの百科事典。 2020年6月15日に取得 。

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